2. Синдромы недостаточности системы моноцитарных фагоцитов и

нейтрофилов – наследственные заболевания и синдромы: хроническая гранулематазная болезнь, синдромы Чедиака-Хигаси и Джоба (гиперпродукция IgE).

Вторичные (приобретенные) ИДС развиваются под влиянием различных

экзогенных воздействий на нормально функционирующую иммунную систему.

2 основные формы:

1. Системные, развивающиеся вследствие системного поражения иммуногенеза

(при лучевых, токсических, инфекционных, стрессорных поражениях);

2. Местные, характеризующиеся региональным поражением

иммунокомпетентных клеток (локальные нарушения иммунного аппарата слизистой, кожи и других тканей, развившиеся вследствие местных воспалительных, атрофических и гипоксических нарушений).

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию –

заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД).

Передаётся: половой путь, трансфузионный, от матери к ребенку

(трансплацентарный или с молоком)

Общая продолжительность составляет в среднем 10 лет. В течение всего этого

времени наблюдается постоянное снижение количества лимфоцитов в крови пациента, что в конечном итоге становится причиной смерти.

1. Инкубационный период (от неск. нед. до 10–15 лет) – продолжительность

зависит от пути и характера заражения, величины инфицирующей дозы, первоначального состояния иммунной системы. В этот период можно установить сам факт инфицирования при определении в крови антигена или анти-ВИЧ-антител.

Обычно симптомы отсутствуют, но можно отметить лихорадку, увеличение

разных групп лимфатических узлов, иногда острый энцефалит

2. Период персистирующей генерализованной лимфоаденопатии (3-5 лет),

характеризуется стойким, в течение нескольких месяцев, увеличением разных групп лимфатических узлов. Основа лимфоаденопатии – неспецифическая гиперреактивность В-клеток, которая проявляется фолликулярной гиперплазией лимфатических узлов (увеличением лимфоидных фолликулов и их светлых центров).

3. ПреСпид, или спид-ассоциированный комплекс (неск. Лет)

Характерны лихорадка, лимфоаденопатия, диарея, незначительная потеря массы тела.

На этом фоне появляется склонность к вторичным инфекциям – ОРВИ,

опоясывающему лишаю, пиодермии.

4. период СПИДа. Для него характерны оппортунистические инфекции и

опухоли, истощение и деменция. В этот финальный период снижено количество анти-ВИЧ-антител, их могут вообще не определять. Число вирусных антигенов нарастает, что необходимо учитывать при диагностике СПИДа.

Патологическая анатомия:

Лимфоузлы: фолликулярная гиперплазия лимфатических узлов сменяется

полным истощением их лимфоидной ткани Лимфатические узлы уменьшены, их определяют с трудом.

Поражение ЦНС: ВИЧ-энцефаломиелит, при котором основные изменения

определяют главным образом в белом веществе и подкорковых узлах мозга. В боковых и задних столбах спинного мозга видны очаги размягчения и вакуолизация белого вещества. Благодаря демиелинизации белое вещество приобретает сероватый оттенок.

Злокачественные опухоли: наиболее часто – саркома Капоши, которая имеет

злокачественный характер и отличается от классического варианта (образование бляшек и узелков на коже), т.к происходит генерализация процесса с поражением лимфатических узлов, желудочно-кишечного тракта, легких и других внутренних органов.

Оппортунистические инфекции обусловлены иммунодефицитным

состоянием, различные заболевания могут вызывать бактерии, вирусы, грибы. Наиболее часто больной СПИД поражается пневмоцистами, которые вызывают тяжелую пневмонию

Причины смерти – часто оппортунистические инфекции и генерализация опухоли.