Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Клиническая диагностика заболеваний сердца. Констант Дж..doc
Скачиваний:
642
Добавлен:
14.06.2014
Размер:
36.1 Mб
Скачать

3.Какое поражение сердца является частью синдрома краснухи?

Наиболее частыми поражениями сердца являются персистирующий артериальный проток и (неклапанный) стеноз легочной артерии. Другими возможными симптомами являются катаракта, глухота и умственная отсталость в результате микроцефалии. Может одновременно замедлиться скорость роста.

4.Какие сердечные аномалии сочетаются с гипертелоризмом?

а. Стеноз легочной артерии, особенно в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Гипертелоризм встречается также при синдроме Дауна, синдроме Нунана и множественном лентигинозе.

Синдром Нунана характеризуется всеми физикальными признаками синдрома Тернера, но без каких-либо известных хромосомных аберраций. (В Европе эта болезнь известна как синдром Ульриха). Иногда это заболевание называют мужским вариантом болезни Тернера, но при этом игнорируют случаи заболевания женщин. (Характерные физикальные и кардиальные признаки синдрома Тернера описаны на стр. 44)

б. Синдром Гурлера или гаргоилизм, с митральной регургитацией.

Синдром Гурлера — это наследуемое по аутосомно-рецессивному типу редкое нарушение обмена веществ, при котором во многих органах откладываются аномальные гликопротеины. Клинически синдром проявляется карликовостью, задержкой умственного развития и кардиомиопатией. Может наблюдаться утолщение сердечных клапанов.

в. Надклапанный аортальный стеноз.

5.Какая дуга роговицы сочетается с гиперхолестеринемией или ишемической болезнью сердца?

Широкий ободок, начинающийся снизу и расположенный внутри от лимба радужки так, что между дугой и склерой видна тонкая полоска пигментированной радужной оболочки.

Примечания:

а. Обычная старческая дуга не обязательно связана с гиперлипидемией или ишемической болезнью сердца. Такая дуга начинается сверху и достигает лимба радужной оболочки.

б. Дуга может отсутствовать или уменьшаться на одном из глаз, если на этой стороне снижен кровоток вследствие окклюзии сонной артерии или ранее перенесенного воспаления (рис. 5).

Рис. 5. Дуга рассматриваемого типа представляет собой тонкую полоску желтоватого цвета, окруженную по периферии пигментом радужной оболочки, и свидетельствует о высоком содержании холестерина в сыворотке крови. Она не является сенильной дугой, о клиническом значении которой мало что известно. (Снимок любезно предоставлен Ayerst Laboratories)

6.Какие поражения сердца характерны для больных с эпикантусом верхнего века при синдроме Дауна?

Для синдрома Дауна (трисомия 21 хромосомы или монголизм) характерны следующие кардинальные симптомы: задержка умственного развития, гипотония, срединный эпикантус, большой (часто выступающий из полости рта) расщепленный язык, маленькие глазницы, серовато-белые точки около наружного края радужной оболочки, исчезающие после первого года жизни (пятна Брашфилда), короткие пальцы и поперечная ладонная складка (обезьянья складка).

Дефекты эндокардиальных подушечек, особенно их сложные варианты.

7.Какое поражение сердца следует заподозрить при симптоме Аргайля Робертсона (зрачок сохраняет способность к аккомодации, но не реагирует на свет)?

Сифилитическая аневризма аорты или сифилитическая аортальная регургитация с устьевым стенозом коронарных артерий.