2. В какой момент во время систолы возникает обструкция при гипертрофическом субаортальном стенозе? Каким образом это связано с появлением шума изгнания?

Обструкция возникает непосредственно перед серединой систолического интервала, в то время как шум обычно начинается в то же самое время, что и при клапанном стенозе (т.е. в начале систолы). (Это противоречит имеющимся в литературе утверждениям, которые, по всей вероятности, основаны как на обследовании пациентов с очень умеренно выраженным заболеванием, так и на слишком тщательно отфильтрованных или слишком поспешно изученных фонокардиограммах.) Рассматриваемый шум обычно начинается рано. Дело в том, что хотя обструкция и сохраняется непродолжительное время после начала открытия аортального клапана, характерное для гипертрофической обструктивной кардиомиопатии чрезвычайно быстрое изгнание крови в начале систолы может приводить к появлению ранней турбулентности. У здоровых лиц в первую половину систолы изгоняется только около 50% желудочкового объема, в то время как при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии за это же время из левого желудочка изгоняется 80% и более содержащейся в нем крови. Этот быстрый выброс крови может обусловить появление шума в самом начале систолы. Однако при незначительной обструкции может отсутствовать ранний шум систолического кровотока и выслушиваться только поздний шум, обусловленный мезосистолической обструкцией выносящего тракта.

Примечание:

В редких случаях на фонокардиограмме выявляется низкоамплитудный тон, предшествующий шуму изгнания. Быстрое изгнание крови в самом начале систолы может создать условия, которые необходимы для появления тона изгнания.

Различия между шумами изгнания при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии и при клапанном аортальном стенозе

1. Каким образом повышение артериального давления, возникающее под влиянием вазопрессорных препаратов или в положении сидя на корточках, позволяет дифференцировать шумы изгнания при клапанном аортальном стенозе и гипертрофическом субаортальном стенозе?

При клапанном аортальном стенозе вазопрессорные препараты с положительным инотропным действием (например, метараминол) не только повышают артериальное давление, но также усиливают сократимость миокарда, увеличивают градиент давления и делают шум более громким. Даже если вазопрессорный препарат без инотропного действия благодаря обусловленному внезапным подъемом артериального давления вагусному эффекту вызовет брадикардию, то на ее фоне может увеличиться время диастолического наполнения. А при клапанном аортальном стенозе увеличенный ударный объем также способен привести к увеличению громкости шума изгнания.

С другой стороны, при гипертрофическом субаортальном стенозе (гипертрофической обструктивной кардиомиопатии) любой вазопрессорный препарат уменьшает громкость шума, т.к. повышенное сопротивление оттоку крови отодвигает створки аортального клапана в сторону от межжелудочковой перегородки и, таким образом, препятствует обструкции левожелудочкового выносящего тракта.

Примечание:

При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии максимальное сжатие кисти на протяжении 30 секунд увеличивает артериальное давление и, таким образом, приводит к уменьшению громкости шума (рис. 13). (Вы также можете попросить пациента непрерывно сжимать скрученное в рулон полотенце.)

Рис. 13. Высокое давление в аорте во время изгнания крови передается на подвижный участок створки митрального клапана, отдаляет его от межжелудочковой перегородки и уменьшает обструкцию выносящего тракта