76. Диффузный токсический зоб у детей. Клиника. Диагностика. Лечение.

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся гиперпродукцией тиреоидных гормонов (Т₃, Т₄) вследствие стимуляции щитовидной железы антителами к рецептору ТТГ (АТ-рТТГ).

Клиническая картина

1. Тиреотоксикоз (основные симптомы)

• Сердечно-сосудистые : Тахикардия (>100 уд/мин), Аритмии (экстрасистолия), Повышение АД (систолического).

• Неврологические : Тремор пальцев, Эмоциональная лабильность (плаксивость, агрессия), Нарушение сна.

• Метаболические : Похудение (несмотря на повышенный аппетит), Потливость, непереносимость жары.

• Глазные симптомы (офтальмопатия Грейвса) : Экзофтальм, Ретракция века (симптом Дальримпля), Отек периорбитальных тканей.

2. Зоб: Увеличение щитовидной железы (II–III степень по ВОЗ), Пальпаторно: плотная, безболезненная, может быть шум при аускультации.

Особенности у детей раннего возраста: ускоренный рост, гиперактивность, раннее половое развитие.

Диагностика

1. Лабораторные исследования.

• Гормоны : ↓ ТТГ (<0.1 мкЕд/мл), ↑ свободного Т₄ и Т₃.

• Антитела : АТ-рТТГ (основной маркер), АТ-ТПО (в 70–80% случаев).

2. Инструментальные методы

• УЗИ щитовидной железы : увеличение объема, гипоэхогенность, усиление кровотока (при допплерографии).

• Сцинтиграфия (по показаниям): диффузное накопление изотопа (технеция или йода).

Дифференциальная диагностика:

• Тиреоидит Хашимото (может быть транзиторный тиреотоксикоз),

• Токсическая аденома ,

• Неврозы, ВСД .

Лечение

1. Консервативная терапия (тиреостатики): Тиамазол (мерказолил) — 0.5–1 мг/кг/сут, пропилтиоурацил (редко, при непереносимости тиамазола).

Тактика :

• Фаза насыщения (до эутиреоза): 4–6 недель.

• Поддерживающая доза (1/2 от начальной): 12–24 месяца.

Контроль : ТТГ, Т₄ — каждые 3 месяца, ОАК (риск агранулоцитоза!).

2. Радиойодтерапия при рецидиве после тиреостатиков, непереносимость лекарств. Противопоказанно детям до 10 лет.

3. Хирургическое лечение (тиреоидэктомия) при зобе больших размеров и компрессии, тяжелой офтальмопатии. После пожизненный прием L-тироксина.

4. Симптоматическая терапия

- Бета-блокаторы (пропранолол — при тахикардии),

- Седативные (валериана, фенобарбитал).

Прогноз

- У 30% детей — ремиссия после 2 лет терапии,

- У 50–70% — рецидив (требуется радиойодтерапия или операция).

77. Ветряная оспа. Этиология. Эпидемиология. Клиника. Осложнения. Лечение. Профилактика.

Ветряная оспа вызывается вирусом Varicella Zoster (герпес вирус 3 типа). Контагиозность почти 100%. ДНК-содержащий, покрыт липидной оболочкой. Антигенная структура вируса устойчива, и не было выявлено измененных вариантов возбудителя. Крайне неустойчив во внешней среде, солнечная радиация, свежий воздух при проветривании, дезинфицирующие средства убивают вирус почти мгновенно.

Источник инфекции - больной ветряной оспой или опоясывающим герпесом. Больной контагиозен с последнего дня инкубационного периода (за 48 часов до везикул) до 3-5-го дня с момента появления последнего элемента сыпи (9 дней с момента высыпаний). 

Путь -  воздушно-капельным, реже контактным путѐм. 

Наибольшую заболеваемость регистрируют среди детей дошкольного возраста в холодное время года (осенне-зимний период). 

После заболевания формируется стойкий иммунитет, повторные заболевания возникают крайне редко. Со временем происходит снижение АТ и ЦТЛ и при нарушениях интерферонового статуса и провокации вируса к репликации возможно повторное заражение в виде опоясывающего герпеса

➔ Возбудитель первично размножается в эпителии слизистой оболочки верхних дыхательных путей. 

➔ по лимфатическим путям попадает в регионарные лимфатические узлы, а потом в кровь. 

➔ В результате гематогенной диссеминации возбудителя, обладающего выраженной тропностью к эпителиальным клеткам, происходит диффузное поражение кожных покровов. 

➔ обладает тропностью к нервной ткани, поэтому в некоторых случаях может развиться поражение ЦНС (менингоэнцефалит). 

Продолжительность инкубационного периода составляет 11- 21 день (чаще 14 дней). 

Заболевание начинается остро с повышения температуры тела до 37,5-38,5C и появления сыпи. На коже лица, волосистой части головы, туловища возникают мелкие пятнисто- папулѐзные элементы, превращающиеся через несколько часов в однокамерные пузырьки округлой или овальной формы, окружѐнные венчиком гиперемии, с прозрачным, а позднее мутным содержимым. Через 1-2 дня везикулы разрываются, на их месте образуются корочки. После отхождения корочек следов не остаѐтся. Типичные элементы также могут появляться на слизистой оболочке рта, глаз, гортани, половых органов. На ладонях и подошвах сыпи обычно не бывает. Для ветряной оспы характерно одновременное присутствие на коже элементов во всех стадиях развития (пятен, папул, везикул, корочек). Температура тела обычно нормализуется на 3-5-й день, корочки отпадают через 7-14 дней.

К атипичной ветряной оспе относят:

• Рудиментарная форма обычно развивается у детей, получавших в инкубационном периоде Ig, и проявляется розеолѐзно-папулѐзными высыпаниями с единичными пузырьками. Лихорадка, как правило, отсутствует, общее состояние ребѐнка не страдает.

• Генерализованная форма характеризуется тяжѐлым течением с поражением различных органов (лѐгких, почек, головного мозга и т.д.). Эта форма обычно развивается у детей с иммунодефицитом или новорождѐнных.

• Гангренозная форма чаще возникает у ослабленных больных при присоединении вторичной бактериальной инфекции. В таких случаях на месте везикулярных элементов происходит нагноение, приводящее к образованию глубоких, сливающихся друг с другом язв.

• Геморрагическая форма может развиться у детей с различными нарушениями свѐртывающей системы крови. В таких случаях содержимое везикул становится геморрагическим. Также могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, носовые кровотечения и т.д.

Различают специфические осложнения, обусловленные действием самого вируса (менингоэнцефалит, поражение лицевого и зрительного нервов, поперечный миелит, нефриты, миокардиты, гепатиты, кератиты и др.), и бактериальные, развивающиеся в результате присоединения вторичной инфекции (флегмона, рожа, абсцесс, лимфаденит, импетиго, стоматит, круп, пневмония, гнойный конъюнктивит).

Диагностика: клиника + ПЦР.

Лечение

При лѐгких формах ветряной оспы лечение сводится к обработке элементов сыпи спиртовыми растворами анилиновых красителей (бриллиантового зелѐного или метиленового синего), соблюдению правил личной гигиены. При гнойных осложнениях назначают антибиотики. При тяжѐлых формах, иммунодефицитных состояниях, развитии генерализованных форм применяют ацикловир в дозах 20 мг/кг (детям 5-7 лет), 15 мг/кг (7-12 лет), 10 мг/кг (12-16 лет) 4 раза в сутки в течение 5-7 дней. 

Профилактика. Больного ветряной оспой изолируют на срок контагиозности. Контактные и не болевшие ветряной оспой дети разобщаются на 21 день с момента контакта. 

Есть вакцина: до 13 лет вводят 1 дозу, после 13 лет – двойную дозу с разницей в 6-10 недель + вводят при контакте в течение 72 часов. Обязательной вакцинации подлежат люди с тяжелой соматической паталогией, военнослужащие, работники и дети из закрытых детских коллективов (детдомов и т.д.), желательно женщины детородного возраста, работники здравоохранения. 

+ вводят иммуноглобулины при контактах.