58. Геморрагический васкулит у детей. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.

Этиология. Геморрагический васкулит (ГВ) - системное воспалительное заболевание мелких сосудов с иммунокомплексным механизмом поражения. Точная причина неизвестна, но выделяют провоцирующие факторы:

1. Инфекционные агенты (в 60-80% случаев предшествуют заболеванию):

   • Бактериальные (β-гемолитический стрептококк группы А, стафилококк, микобактерии, иерсинии)

   • Вирусные (герпесвирусы, парвовирус В19, гепатиты, Эпштейна-Барр)

   • Паразитарные (лямблии, аскариды)

2. Лекарственные препараты: Антибиотики (пенициллины, цефалоспорины). НПВС. Сульфаниламиды

3. Другие факторы:

   • Вакцинация (особенно живые вакцины)

   • Укусы насекомых

   • Пищевые аллергены

   • Переохлаждение

Патогенез

В основе лежит иммунокомплексное воспаление сосудов микроциркуляторного русла:

1. Образование IgA-содержащих иммунных комплексов в ответ на антигенную стимуляцию

2. Отложение комплексов в стенках сосудов (преимущественно посткапиллярных венул)

3. Активация системы комплемента → хемотаксис нейтрофилов

4. Высвобождение лизосомальных ферментов → повреждение сосудистой стенки

5. Повышение проницаемости → периваскулярный отек, диапедез эритроцитов

6. Микротромбообразование → ишемия тканей

Особенности у детей: Более выраженная сосудистая реакция, чаще абдоминальный синдром и высокий риск поражения почек.

Клиническая картина

1. Кожный синдром (100% случаев): Пальпируемая пурпура - геморрагические папулы/пятна, слегка возвышающиеся над кожей. Локализация: разгибательные поверхности конечностей (голени, бедра, ягодицы), реже – туловище. Волнообразное течение с новыми высыпаниями. Возможны некрозы при тяжелом течении

2. Суставной синдром (60-80%): Артралгии/артриты крупных суставов (коленные, голеностопные). Отек периартикулярных тканей. Обратимость изменений в течение нескольких дней

3. Абдоминальный синдром (50-70%): Схваткообразные боли в животе (чаще околопупочная область). Рвота с примесью крови. Мелена (при кишечном кровотечении). Инвагинация кишечника (как осложнение)

4. Почечный синдром (30-60%): Микрогематурия. Протеинурия (нефротический синдром в тяжелых случаях). Развивается обычно через 1-4 недели от дебюта

Редкие проявления: Легочный синдром (кровохарканье). Поражение ЦНС (головные боли, судороги). Орхит (у мальчиков)

Диагностика

Лабораторные исследования:

• ОАК: Умеренный лейкоцитоз. Тромбоцитоз в острой фазе. Нормальное количество тромбоцитов (дифференциация с тромбоцитопенической пурпурой)

• БХ: ↑ СРБ, фибриногена, ↑ IgA в 50% случаев. При нефрите: ↑ креатинина, ↓ альбумина

• Коагулограмма: Гиперкоагуляция (укорочение АЧТВ), ↑ D-димеров

• Иммунология:↑ ЦИК, Антитела к эндотелию (в тяжелых случаях)

Инструментальные методы:

• УЗИ брюшной полости (при абдоминальном синдроме)

• Эндоскопия (при желудочно-кишечных кровотечениях)

• Биопсия кожи (лейкоцитокластический васкулит при гистологии)

• Биопсия почек при нефрите

Диагностические критерии (EULAR/PReS, 2010): Обязательный критерий - пальпируемая пурпура + ≥1 из:

1. Абдоминальные боли

2. Типичные гистологические изменения

3. Артрит/артралгии

4. Почечное поражение

Показатели гемостаза в норме, повышение СОЭ и СРБ, фибриногена, а2-глобулина, + симптом жгута и щипка.

ДДС

1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Тромбоцитопения. Отсутствие абдоминального/суставного синдрома

2. Менингококцемия: Высокая лихорадка. Некротическая сыпь. Посев крови на менингококк

3. Системные васкулиты: Гранулематоз с полиангиитом. Узелковый полиартериит (АНЦА+)

4. Криоглобулинемический васкулит: Криоглобулины в крови. Чаще при гепатите С

Лечение

1. Постельный режим (до исчезновения высыпаний)

2. Гипоаллергенная диета

3. Санация очагов инфекции

Основное лечение: преднизолон, НПВП, иммунодепрессанты.

При абдоминальном синдроме: Глюкокортикоиды (преднизолон 1-2 мг/кг/сут) 7-10 дней с постепенной отменой. Инфузионная терапия

Для активации фибринолиза: никотиновую кислоту, ксантинола никотинат. При тяжелом течении в острый период: преднизолон в суточной дозе 0,5-1 мг/кг (коротким курсом), внутривенное введение декстрана [мол. масса 30 000-40 000] («Реополиглюкина»), глюкозо-новокаиновой смеси (в соотношении 3:1), по показаниям сеансы плазмафереза синхронно с пульс-терапией метилпреднизолоном. Антибиотики назначают только в случае наличия очаговой инфекции