54. Ювенильный ревматоидный (хронический) артрит у детей. Этиология. Патогенез. Клинические варианты. Диагностические критерии. Лечение.
ЮРА - хроническое воспалительное заболевание суставов у детей до 16 лет с неизвестной этиологией и сложным патогенезом, характеризующееся неуклонно прогрессирующим течением, сопровождающееся у некоторых больных вовлечением внутренних органов, нередко заканчивающееся инвалидизацией.
Этиология ЮРА до настоящего времени неизвестна. Среди его причин рассматривают совокупность различных факторов внешней среды (вирусная и бактериальная инфекции, травма сустава, переохлаждение организма, инсоляция, введение белковых препаратов и др.).
Патогенез. Начинается в синовиальной оболочке сустава с нарушения микроциркуляции и поражения клеток, выстилающих синовиальную мембрану. В ответ образуются изменённые IgG, которые воспринимаются собственной иммунной системой как аутоантигены. Иммунокомпетентные клетки, в том числе плазматические клетки синовиальной оболочки сустава, в ответ вырабатывают АТ - анти-IgG. Эти АТ, названные ревматоидным фактором, в присутствии комплемента взаимодействуют с аутоантигеном, происходит формирование иммунных комплексов. ЦИК оказывают повреждающее воздействие как на эндотелий сосудов, так и на окружающие ткани.
Клинические варианты. Начало заболевания может быть острым или подострым.
Острое начало: обычно повышается температура тела, появляется болезненность, а затем отёк в одном или нескольких суставах, чаще симметричных. Поражаются, как правило, крупные суставы - коленные, голеностопные, лучезапястные, но иногда с самого начала болезни страдают мелкие суставы рук и ног. Все суставы резко болезненны, отёчны, в редких случаях кожа вокруг них гиперемирована. При этом нередко на коже туловища и конечностей появляется полиморфная аллергическая сыпь, увеличиваются периферические лимфатические узлы, печень и селезёнка.
Подострое начало: артрит, как правило, начинается с одного сустава - коленного или голеностопного. Наблюдают так называемую утреннюю скованность в суставах, выражающуюся в том, что больной после ночного сна чувствует некоторое время затруднение при движениях в суставах и самообслуживании.
В последующем, при прогрессировании болезни, возможны две основные формы - преимущественно суставная и суставно-висцеральная формы.
Суставно-висцеральная форма (системная форма) включает пять признаков: упорная высокая лихорадка, полиморфная аллергическая сыпь, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром, артралгии/артрит. Эта форма ЮРА имеет два основных варианта - синдром Стилла, чаще развивающийся у детей дошкольного возраста, и синдром Висслера-Фанкони, обычно наблюдаемый у школьников.
Суставная форма приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением подвижности в них.
Диагностические критерии.
Клинические признаки:
1. Артрит, продолжительностью 3 мес и более.
2. Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже.
3. Симметричное поражение мелких суставов.
4. Контрактуры суставов.
5. Тендосиновит или бурсит.
6. Мышечная атрофия.
7. Утренняя скованность.
8. Ревматоидное поражение глаз.
9. Ревматоидные узелки.
10. Выпот в полость суставов.
Рентгенологические признаки:
11. Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.
12. Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов
13. Нарушение роста костей.
14. Поражение шейного отдела позвоночника.
Лабораторные признаки:
Повышение СОЭ, С-реактивного белка.
Анемия. Лейкоцитоз или лейкопения. Повышение уровня тромбоцитов.
Ревматоидный фактор (РФ) (может быть положительным или отрицательным).
Антинуклеарный фактор (АНФ) (особенно важен при олигоартикулярном варианте, связан с риском увеита).
HLA-B27 (при энтезит-ассоциированном артрите).
- 3 признака — вероятный ЮРА
- 4 признака — определенный ЮРА
- 8 признаков — классический ЮРА при обязательном наличии первого признака
Лечение.
Не медикаментозная терапия: исключение психоэмоциональных нагрузок, стол 5
Нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак, ибупрофен, напроксен. Ацетилсалициловую кислоту назначают из расчета 0,2 г на год жизни ребенка или 0,06 - 0,07 г на 1 кг массы тела 3 - 4 раза в сутки, обязательно после еды. Продолжительность курса зависит от динамики клинико-лабораторных показателей. При необходимости ацетилсалициловую кислоту можно сочетать с бруфеном и вольтареном. Индометацин (метиндол) применяется из расчета 1 - 3 мг/кг в сутки 3 - 4 раза в день после еды.
Глюкокортикоиды: преднизолон - внутрь; метилпреднизолон - внутривенно, метилпреднизолон и бетаметазон - внутрисуставно.
Базисные препараты: гидроксихлорохин. Метотрексат. Сульфасалазин. Циклоспорин.
Иммунотерапия Иммуноглобулин человеческий нормальный (Пентаглобин, Интраглобин). Адалимумаб
К основным препаратам относится также Д-пеницилламин (купре-нил). Этот препарат воздействует на иммунокомпетентные клетки, снижает уровень ревматоидного фактора, уменьшает степень фиброзных изменений в тканях. лечение начинают с небольших доз - 150 - 300 мг в сутки, постепенно увеличивая дозу. Эффект от лечения наступает через 2 - 3 нед, продолжительность курса - несколько месяцев.
Местная терапия. Широко применяют местное лечение поражённого сустава - внутрисуставное введение препаратов, преимущественно глюкокортикоидов, временную иммобилизацию сустава с помощью съёмной лангеты, различные физиотерапевтические методы лечения, ЛФК, массаж. При наличии контрактур накладывают скелетное вытяжение, проводят механотерапию на специальной аппаратуре.
Физиотерапия и лечебная физкультура: для поддержания подвижности суставов, укрепления мышц и улучшения функции.
Эрготерапия: для обучения пациента и его семьи адаптации к повседневной жизни с учетом ограничений, вызванных заболеванием.
Хирургическое лечение: в редких случаях (например, при выраженных деформациях суставов) может потребоваться хирургическое вмешательство (эндопротезирование, синовэктомия и др.).
Психологическая поддержка: для пациентов и их семей важна психологическая поддержка, чтобы помочь им справиться с хроническим заболеванием.