63. Дисфункция желчного пузыря у детей. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз.

Этиология. 

Первичные функциональные расстройства желчного пузыря (ЖП) встречаются редко и могут быть связаны с нарушением сократимости из-за врожденной патологии гладкомышечных клеток, снижения чувствительности к нейрогуморальным стимулам.

Более часто встречаются вторичные функциональные расстройства ЖП, которые могут быть обусловлены следующими факторами:

- гормональные: прием препаратов соматостатина, простагландинов;

- системные заболевания (целиакия, сахарный диабет, склеродермия, амилоидоз, миастения, цирроз и пр.);

- желчнокаменная болезнь, воспаление в ЖП;

- увеличение сопротивления в протоках - дискоординация работы ЖП и сфинктера Одди (спазм сфинктера Одди).

Билиарная боль возникает, когда при увеличенном сопротивлении прохождению желчи в пузырном протоке сокращение желчного пузыря не приводит к его опорожнению. Помимо этого опорожнение желчного пузыря может быть затруднено в результате нарушенной мышечной сократимости при отсутствии избыточного давления в желчном пузыре и протоках. В некоторых случаях билиарная боль возникает при растяжении желчного пузыря до объема, который не вызывает боль у здоровых людей. Это связано с нарушением моторики и снижением порога чувствительности к болевым стимулам.

По этиологии:  первичные и вторичные.

По функциональному состоянию: гиперфункция (гипермоторика) и гипофункция  (гипомоторика).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА 

Основные признаки дискинезии гипотонического типа: понижение тонуса мускулатуры жѐлчного пузыря, слабое сокращение, увеличение объѐма жѐлчного пузыря. Клинически этот вариант сопровождается ноющими болями в правом подреберье или вокруг пупка, общей слабостью, быстрой утомляемостью; чувство распирания при перемещении положения тела. Иногда удаѐтся пропальпировать большой атоничный жѐлчный пузырь. 

Основные признаки дискинезии гипертонического типа: уменьшение размеров жѐлчного пузыря, ускорение его опорожнения. Клинически этот вариант характеризуется кратковременными, но более интенсивными приступами болей с локализацией в области правого подреберья или вокруг пупка, иногда бывает диспепсия. Провоцирующими факторами болевого и диспепсического синдрома, как правило, выступают физические нагрузки, употребление жареной или жирной пищи, отрицательные эмоции. В межприступные периоды самочувствие детей удовлетворительное; иногда их могут беспокоить непродолжительные спастические боли в животе.

В сочетании с болью могут встречаться один или несколько следующих признаков

- иррадиация боли в спину или правую лопатку;

- появление боли после приема пищи;

- появление боли в ночное время;

- тошнота и рвота.

Для разных форм дисфункции общими считаются такие признаки, как горечь во рту, вздутие живота, неустойчивый стул.

Диагностические критерии функционального расстройства желчного пузыря (ЖП)

1. Критерии функциональных расстройств ЖП и сфинктера Одди.

2. Наличие ЖП.

3. Нормальные показатели печеночных ферментов, конъюгированного билирубина и амилазы/липазы в сыворотке крови.

4. Отсутствие других причин для билиарных болей.

• Визуализация:

1.УЗИ имеет ведущее значение при диагностике дискинезий:

- увеличение или уменьшение объема;

- неоднородность полости (гиперэхогенная взвесь);

- при деформации желчного пузыря (перегибы, перетяжки, перегородки, которые могут быть следствием воспаления) дискинезии встречаются значительно чаще; Остальные признаки могут свидетельствовать о воспалительном процессе либо перенесенном воспалении, желчнокаменной болезни; имеют значение при дифференциальной диагностике.

2. Ультразвуковая холецистография применяется для исследования моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря в течение 1,5-2 часов от момента приема желчегонного завтрака до достижения первоначального объема. После стимуляции в норме через 30-40 минут желчный пузырь должен сократиться на 1/3-1/2 объема. 

3. Динамическая гепатобилисцинтиграфия (HIDA, PIPIDA, ISIDA) позволяет:

- оценить поглотительно-выделительную функцию печени, накопительно-эвакуаторную функцию желчного пузыря (гипермоторная, гипомоторная), проходимость терминального отдела общего желчного протока;

- выявить обструкцию желчных путей, недостаточность, гипертонус, спазм сфинктера Одди, стеноз большого дуоденального сосочка (БДС);

- дифференцировать органические и функциональные нарушения при помощи пробы с холецистокинином, нитроглицерином или метоклопрамидом.  

Если опорожнение желчного пузыря составляет менее 40%, то наиболее вероятен диагноз дисфункции желчного пузыря.  Если опорожнение желчного пузыря происходит нормально (более 40%), проводят ЭРХПГ. При отсутствии камней и другой патологии в общих желчных протоках, выполняется манометрия сфинктера Одди.

4. Фракционное хроматическое дуоденальное зондирование позволяет получить информацию о

- тонусе и моторике желчного пузыря;

- тонусе сфинктера Одди и Люткенса;

- коллоидной стабильности пузырной и печеночной фракции желчи;

- бактериологическом составе желчи;

- секреторной функции печени.

5. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) является методом прямого контрастирования желчных путей, который позволяет выявить наличие кoнкрементов, расширение желчных путей, стеноз БДС, а также осуществить прямую манометрию сфинктера Одди. ЭРХПГ важна при дифференциальной диагностике органических и функциональных заболеваний. 

6.  Магнитно-резонансная томография (МРТ) предоставляет возможность бесконтрастной визуализации протоковой системы.  Применение магнитно резонансной холангиопанкреатографии(МРХПГ) позволяет визуализировать внутрипеченочные протоки (от уровня 4-го порядка) и внепеченочные желчные протоки до БДС.

ЛЕЧЕНИЕ

Немедикаментозное лечение Соблюдение диеты (исключение жирной и острой пищи, сырого лука и чеснока, томатного сока),  частое дробное питание.

• При гиперкинетическом типе дисфункции: резкое ограничение потребления продуктов, стимулирующих сокращение желчного пузыря (животные жиры, растительные масла, наваристые бульоны).

• При гипотонии желчного пузыря больные, как правило, хорошо переносят некрепкие мясные и рыбные бульоны, растительные масла, сливки и сметану,  яйца всмятку. Для предотвращения запоров рекомендуют блюда, способствующие опорожнению кишечника (тыква, кабачки, морковь, зелень, арбузы, дыни, груши, курага, чернослив, мед).

• Больным показаны  нормализация массы тела, исключение чрезмерных физических нагрузок (бег и пр.). Медикаментозное лечение

1. При гипомоторике: 

• прокинетики (домперидон 10 мг 3-4 раза в сутки до клинического улучшения).

• Холеретики: препараты, содержащие желчь или желчные кислоты (фестал, панзинорм-форте, холензим), и синтетические препараты (никодин, оксафенамид).

• Холекинетики: магния сульфат, сорбитол, ксилит и др. Холекинетики предпочтительнее использовать в случаях, когда необходимо максимально быстрое воздействие на организм больного. Эффект зависит от дозы препарата. Например, магния сульфат 10-25% по 1-2 ст. л., раствор сорбитола 10% по 50-100 мл 2-3 раза в день за 30 мин. до еды.

2. При гипермоторике: спазмолитики (папаверин, пинаверия бромид, дротаверин, мебеверин). Эффективен также одестон. Подбор действенной дозы осуществляется индивидуально, поскольку эффективность спазмолитиков имеет дозозависимый характер.  Для уменьшения воспаления и висцеральной гипералгезии рекомендуют НПВП и низкие дозы трициклических антидепрессантов. 

Прогноз и профилактика. Своевременная диагностика и адекватное лечение дискинезии с учетом ее типа позволяет нормализовать процессы желчеотведения и пищеварения, предупредить воспаление и раннее камнеобразование в желчевыводящих путях у детей. Длительное нарушение в работе желчевыводящей системы может приводить к развитию холецистита, холангита, желчнокаменной болезни, дисбактериоза кишечника. Дети с дискинезией желчевыводящих путей нуждаются в диспансерном наблюдении педиатра, детского невролога и гастроэнтеролога, контроле УЗИ, проведении курсов желчегонной терапии дважды в год, оздоровительном отдыхе в специализированных санаториях. Необходимо следить за питанием и режимом ребенка, его эмоциональным состоянием.