74. Хронические специфические осложнения сахарного диабета у детей. Клиника. Диагностика. Принципы терапии.

Диабетическая микроангиопатия

Патогенез : Хроническая гипергликемия → гликозилирование белков → поражение базальных мембран сосудов.

Диабетическая нефропатия

Стадии (по Mogensen):

1. Гиперфункция почек (дебют СД): повышенная СКФ, микроальбуминурия (30–300 мг/сут).

2. Начальные структурные изменения: утолщение базальной мембраны клубочков.

3. Начинающаяся нефропатия (через 5–10 лет): стойкая микроальбуминурия.

4. Выраженная нефропатия : протеинурия (>300 мг/сут), артериальная гипертензия.

5. Уремия : снижение СКФ <30 мл/мин, ХПН.

Диагностика : ежегодный скрининг (альбумин/креатинин в моче), контроль АД и СКФ.

Лечение : оптимизация гликемии (HbA1c <7%), ингибиторы АПФ (эналаприл) при микроальбуминурии.

Диабетическая ретинопатия

Классификация :

- Непролиферативная (микроаневризмы, кровоизлияния),

- Пролиферативная (неоваскуляризация, отслойка сетчатки).

Клиника : снижение остроты зрения, «Плавающие» пятна перед глазами.

Диагностика: Осмотр офтальмолога 1 раз в год (с 10 лет), Флюоресцентная ангиография.

Лечение : Лазерная коагуляция, Контроль гликемии и АД.

2. Диабетическая нейропатия

Формы :

- Периферическая (сенсорно-моторная): жжение, онемение стоп, снижение сухожильных рефлексов.

- Автономная : гастропарез (тошнота, рвота), ортостатическая гипотензия, нейрогенный мочевой пузырь.

Диагностика : Электронейромиография (ЭНМГ), Тесты на автономную функцию (ортостатическая проба).

Лечение : Альфа-липоевая кислота, Обезболивающие (амитриптилин),

3. Диабетическая макроангиопатия

Проявления :

- Атеросклероз (редко у детей, но начинается рано),

- ИБС, инсульты (в отдаленном периоде).

Факторы риска :

- Дислипидемия (высокий ЛПНП),

- Артериальная гипертензия.

Профилактика :

- Контроль липидов (цель ЛПНП <2.6 ммоль/л),

- Физическая активность.

4. Синдром диабетической стопы

Патогенез : Нейропатия + ишемия → трофические язвы → гангрена.

Клиника :

- Сухость кожи, трещины,

- Безболезненные язвы (из-за нейропатии).

Профилактика :

- Ежедневный осмотр стоп,

- Ношение ортопедической обуви.

75. Гипотиреоз у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Принципы лечения.

Гипотиреоз — клинический синдром, обусловленный стойким дефицитом тиреоидных гормонов (Т₄, Т₃) или снижением их действия на ткани.

Этиология

• Врожденный гипотиреоз

1. Первичный (тиреогенный, 85–90% случаев) :

- Аплазия/гипоплазия щитовидной железы (дисгенезия),

- Дефекты синтеза тиреоидных гормонов (дисгормоногенез):

- Дефицит ферментов (тиреопероксидазы, дейодиназ),

- Нарушение транспорта йода (синдром Пендреда).

2. Вторичный/третичный (гипоталамо-гипофизарный) :

- Дефицит ТТГ или тиролиберина,

- Врожденные аномалии гипофиза/гипоталамуса.

3. Периферический (резистентность к гормонам) : Мутации рецепторов Т₃, Т₄.

• Приобретенный гипотиреоз

- Аутоиммунный тиреоидит (Хашимото — у детей старше 5 лет),

- Дефицит йода (эндемический зоб).

Патогенез: Дефицит Т₃, Т₄ → замедление всех метаболических процессов:

• Нарушение синтеза белка → задержка роста,

• Накопление гликозаминогликанов → слизистый отек (микседема),

• Угнетение ЦНС → задержка развития.

Классификация

• По уровню поражения: первичный (тиреогенный); вторичный (гипофизарный); третичный (гипоталамический); периферический

• По степени тяжести: субклинический (ТТГ↑, Т₄ в норме); манифестный (ТТГ↑, Т₄↓); осложненный (кретинизм, кома)

• По возрасту: врожденный (манифестация в первые месяцы жизни) и приобретенный.

Клиническая картина

1. Врожденный гипотиреоз

• Симптомы у новорожденных : крупный вес при рождении (>4 кг), Длительная желтуха (>3 недель), Грубый голос (плач «как у лягушонка»), Запоры, гипотермия (<35°C), Макроглоссия, пупочная грыжа.

• После 3–6 месяцев (без лечения) : Задержка психомоторного развития (не держит голову, не сидит), Пропорции тела: короткие конечности, большой живот, Сухая кожа, ломкие волосы, Гипотония мышц («поза лягушки»).

2. Приобретенный гипотиреоз: Замедление роста (отставание в костном возрасте), Отеки лица и конечностей (микседема), Брадикардия, гипотония , Сонливость, снижение успеваемости в школе , Запоры, увеличение веса.

Диагностика

1. Неонатальный скрининг (на 4–5 день жизни): определение ТТГ в пятнах крови (при ТТГ >20 мкЕд/мл — подозрение).

2. Лабораторные исследования: ТТГ (↑ при первичном гипотиреозе), Свободный Т₄ (↓), Антитела (АТ-ТПО при аутоиммунном тиреоидите).

3. Инструментальные методы : УЗИ щитовидной железы (размеры, структура), Рентген кистей (задержка костного возраста), ЭКГ (брадикардия, низкий вольтаж).

Принципы лечения

1. Заместительная терапия (L-тироксин). Новорожденные: 10–15 мкг/кг/сут, дети: 2–4 мкг/кг/сут.

• Контроль : ТТГ и Т₄ каждые 3 месяца, Нормализация ТТГ через 2–4 недели.

2. Дополнительные меры :

• Диета (при запорах — клетчатка),

• ЛФК (при гипотонии мышц),

• Йодопрофилактика в эндемичных районах.

3. Хирургическое лечение : при зобе с компрессией органов.