35. Витамин-д-дефицитный рахит. Этиология. Патогенез. Клиника. Лабораторная диагностика. Лечение. Профилактика.

Этиология: недостаток солнечного света и пребывания на свежем воздухе. Экзогенные факторы: искусственное вскармливание неадаптированными смесями без витамина Д; длительное грудное вскармливание без прикормов и профилактической дозы вит Д; преимущественно вегетарианские прикормы без достаточного кличесвта белка..

Эндогенные: нарушение всасывания в кишечнике витамина Д, кальция, фосфора, нарушение метаболизма витамина Д в печени и почках, нарушение реабсорбции кальция и фосфора в почках и др.

Основными патогенетическими звеньями в развитии рахита являются дефицит витамина Д и его активных метаболитов, недостаточность кальций регулирующей системы, снижение всасывания кальция и фосфора в кишечнике, гиперпаратиреоидизм, усиленная потеря фосфора с мочой, ацидоз. Гипокальциемия немедленно активирует синтез паратиреоидного гормона, который усиливает выведение Са из костной ткани в кровь, а также экскрецию Р почками в результате уменьшения его реабсорбции в почечных канальцах. Все это приводит к нарушению процессов костеобразования, развитию остеопений и остеомаляции. Наиболее сильно поражаются те кости, рост которых наиболее интенсивен в этот период.

Клиника.

Начальный период. В 3-4 месяца вегетативные расстройства: нарушение сна, потливость, плаксивость, снижение аппетита. Пот становится липким и «кислым», раздражает кожу. Ребенок трет голову о подушку и возникает облысение затылка. Моча с кислым запахом, возникают опрелости и пиодермии. Мышечная гипотония-симптом «складного ножа». Костные изменения в виде остеомаляции плоских костей: уплощение затылка, грудной клетки и таза.

Период разгара.(примерно 6 мес): симптомы остеомаляции: краниотабес-размягчение плоских костей черепа, уплощается затылок, голова ассиметрична, брахицефлия. Из-за остеоидной гиперплазии образуются лобные и теменные бугры («олимпийский лоб»), формируется седловидный нос. Окружность головы увеличивается из-за гипертензионно-гидроцефального синдрома. Гипоплазия костной ткани: укорочение трубчатых костей, О-образная деформация ног. Костные деформации: рахитические «четки» на границе костной и хрящеовй части ребер, грудная клетка сдавливается с боков – «килевидная», по линии прикрепления диафрагмы - гаррисонова борозда. Формируются «рахитические браслеты», «нити жемчуга» на пальцах. Мышечная гипотония: вялость и дряблость мышц, «лягушачий живот», поздно начинают держать голову, сидеть, ходить.

Период реконвалесценции: Клиника стихает ( исчезают мягкость костей, мышечная гипотония). В биохимии нормализуется фосфора, кальций может быть снижен.

Период остаточных явлений:в 2-3 года нет лабораторных и клинических данных активного рахита, но есть признаки перенесенного 2-3 степени.

Лабораторная диагностика:

Начальный период: гипокальциемия и гипофосфатемия; увеличение активности щелочной фосфатазы; снижение уровня лимонной кислоты, кальцидиола и кальцитриола..Рентген: остеопароз, размытость костей, бахромчатая щель между эпифизом и метафизом, эпифиз блюдцеобразный.

Лечение.

в период разгара: 1 степень тяжести-2000 МЕ/сут на 30 дней , 2 ст- 2500 МЕ/сут на 45д, 3 ст-3000 МЕ/сут на 45д. + препараты кальция с цитратной смеью, антиоксиданты. Через 1-2 недели массаж, ЛФК. Критерий излечености-нормализация лабораторных показателей.. Также применяют кальцитонин и УФО.

Профилактика. Прием беременными поливитаминов – 2000МЕ в день. До 6 месяцев новорожеднным по 1000 МЕ, с 6-12 м по 1500 МЕ.

15-20 сеансов УФО. Регулярные прогулки на свежем воздухе, летом необходимо открывать как можно большую поверхность тела ребенка.