50. Малая хорея. Патоморфология, клиника, диагностика, лечение.

Эта форма ревматизма возникает в 7-10% случаев, преимущественно у девочек школьного возраста 6-15 лет. Основные симптомы заболевания обусловлены поражением подкорковых ядер головного мозга + цереброваскулитом.

Патоморфология. Развитие патологического процесса в соединительной ткани (системная дезорганизация) проходит четыре фазы:

1) мукоидное набухание;

2) фибриноидное набухание;

3) гранулематоз (образование ашофф-талалаевских гранулем);

4) склероз и гиалиноз.

В головном мозге при ОРЛ могут возникать атрофические и дистрофические изменения нервных клеток полосатого тела, зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, субталамических ядер и черной субстанции.

Клиника. 1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные,   нестереотипные,  напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных  движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и   психического покоя; во время сна прекращаются. 2. Нарушение   активных   движений - движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц синергистов и антагонистов, расстроена речь (эксплозивная речь, мутизм). 3. Нарушение мышечного тонуса. Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются гипотония и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы). 4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

5. Изменение психики ("невротизация  хореика"). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов - возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна. 6. Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии. Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже - полиартрит,  и крайне редко - кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д. Течение хореи часто имеет затяжной и рецидивирующий характер. Обычно активная фаза длится до 2 мес.

Диагностика

Инструментальные методы позволяют получить только неспецифичные для ревматической хореи данные, поэтому носят вспомогательный характер при диагностике заболевания.

• ЭЭГ – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.

• ЭМГ для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.

• КТ, МРТ

При лабораторных исследованиях обнаруживаются следующие показатели:

• ОАК: ускорение СОЭ; лейкоцитоз; эозинофилия.

• Биохимия крови: диспротеинемия с уменьшением альбуминов и повышением уровня альфа-2- и гамма-глобулинов; определяется СРБ, повышенное содержание ДФА и сиаловых кислот;

• Серология: может быть найден стрептококковый антиген, повышенный титр стрептококковых антител (АСЛ-О, АСГ); выявляются антикардиальные аутоантитела (нор­мальные, дистрофические и ревматические); повышенный уровень всех трех классов иммуноглобулинов (IgA,IgM, IgG).

Лечение

С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям - 400-600 тыс ЕД, взрослым - 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.

Также проводится противовоспалительная терапия  с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и  глюкокортикостероидов (ГКС).  Используемые НПВП:

• диклофенак или индометацин в начальной мак­симальной дозе 2-3 мг\кг\сут.;

• реже - ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 г\год жизни (но не более 1,5-2 г\сут.)

Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача­ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается  до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.

Из  ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг\кг\сут. (не бо­лее 1 мг\кг\сут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма.  Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини­ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (1\2 табл) каждые 5-7 дней. На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол­жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 1\2 дозы).

При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение психотропных препаратов - нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.). Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.