22. Токсико-метаболические поражения нервной системы у новорожденных. Билирубиновая энцефалопатия. Причины. Клиника. Диагностика, принципы лечения.

Токсико-метаболические поражения ЦНС у новорожденных — это группа патологических состояний, возникающих в результате метаболических нарушений или воздействия токсичных веществ, приводящих к повреждению нервной системы.

Основные причины:

• Гипербилирубинемия: Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН). Синдромы наследственной гипербилирубинемии (Криглера–Найяра, Гилберта).

• Гипогликемия: Материнский сахарный диабет. Недоношенность, малая масса тела. Недостаточное питание.

• Гипокальциемия и гипомагниемия: Нарушение метаболизма кальция и магния. Наследственные ферментопатии.

• Гипераммониемия: Нарушения цикла мочевины (наследственные ферментные дефекты). Гемолитические анемии.

• Токсическое воздействие: Лекарственные препараты, поступившие трансплацентарно (например, магний, наркотики). Алкоголь, курение. Внутриутробные инфекции и сепсис.

Табачный синдром плода.

Курение вызывает:

• спазм маточных сосудов, продолжающееся 20-30 минут после выкуренной сигареты;

• подавление дыхательных движений плода

• увеличение в 2-4 раза карбокситемоглобина и появление в крови плода тиоционата, никотина и других токсических веществ, которые приводят к дефициту массы тканей плода;

• повышение активности адренергической системы плода → синдром гипервозбудимости в неонатальном периоде.

• в плаценте у курящих уменьшается число капилляров, увеличивается отложение коллагена → никотиновая ангиопатия , децидуальный некроз.

У плода развивается специфический фенотип: седловидный нос, широкая переносица, длинные глазные щели, голубые склеры, аномальная форма черепа, диспропорциональные конечности.

У плода развиваются синдромы: гипервозбудимости ЦНС, болевой, абстинентный, срыгиваний и рвоты, двигательных расстройств.

Алкогольный синдром плода.

Алкоголь свободно проникает через плацентарный барьер, а его метаболиты (ацетальдегид) вызывают тераторгенное и цитотоксическое действие.

Через полчаса- час с момента потребления спиртного уровень алкоголя в крови матери соответствует уровню алкоголя в крови плода. Снижение уровня алкоголя в крови происходит медленее у плода в 2-3 раза, поскольку плод не способен расщеплять и выводить его. Наиболее высока чувствительность тканей плода к ацетальдегиду в I триместре (часты пороки развития ЦНС ), во II-III триместрах он вызывает нарушение микроциркуляции → хроническую внутриутробную гипоксию плода → поражение ЦНС.

Анатомические особенности. Уменьшение размеров некоторых структур: полушарий мозга с расширением желудочков, лобных долей, париетальных долей, гиппокампа; мозжечка ; белых комиссур и мозолистого тела (аплазия или агенезия); нарушение миграции нейронов: нейрогенные гетеротопии, дисгенезия мозжечка; гипоксические нарушения (сужение сосудов плаценты и пуповины). Нейротоксичность -> гибель нейронов.

Детей с ФАС легко узнать по характерному внешнему виду лица : укороченные глазные щели, эпикантус, микрофтальм, широкая плоская переносица, гипопластичная срединная часть лица, длинная тонкая верхняя губа без выраженного фильтрума.