48. Острая ревматическая лихорадка. Этиология. Патогенез. Патоморфология. Рабочая классификация. Диагностические критерии. Принципы лечения.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – токсикоиммунологическое системное воспалительное заболевания с преимущественной локализацией процесса в ССС, развивающееся у предрасположенных к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А, преимущественно в возрасте 7-15 лет, в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека.

Этиология: бета-гемолитический стрептококк группы А, вызывающий тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит, скарлатину, но почти никогда не возникает после стрептококковых поражений кожи.

Факторы риска: переохлаждение, частая носоглоточная инфекция, молодой возраст, наследственность (семейно-генетическая предрасположенность и носительство лимфоцитарного аллоантигена Д8/17).

Патогенез ревматизма. Предрасполагающими факторами могут стать генетическая предрасположенность, переохлаждения, вирусные инфекции. В ответ на проникновение стрептококковой инфекции организм начинает вырабатывать противострептококковые антитела, которые имеют сходство с гликопротеидами организма человека (сердца, суставов, ЦНС, стенки сосудов). В то же время образуются иммунные комплексы, циркулирующие в крови и оседающие в микроциркуляторном русле. Стрептококк синтезирует токсины и ферменты. К токсинам относятся:

• стрептолизин О, который обладает кардиотоксическим действием, т. е. повреждает сердце;

• стрептолизин S, который обладает артритогенным действием, т.е. повреждает суставы.

Ферменты — это гиалуронидаза, стрептокиназа и дезоксирибонуклеаза, они участвуют в развитии воспаления.

В основе патоморфологии острой ревматической лихорадки (ОРЛ) лежат четыре последовательные фазы морфологических изменений:

1. Мукоидное набухание. Отмечается повышение активности муколитических ферментов, вследствие чего наступает деполимеризация и распад гликозаминогликанов основного вещества соединительной ткани. Происходит накопление гиалуроновой кислоты, за счёт чего повышается сосудистая и тканевая проницаемость, ведущая к гидратации и набуханию основного вещества соединительной ткани. Изменения в этой стадии обратимы, и в случае успешного лечения структура соединительной ткани может полностью восстановиться. Длительность 2-3 недели.

2. Фибриноидное набухание. Процессы дезорганизации соединительной ткани усугубляются. В участки, поражённые мукоидным набуханием, проникают белки плазмы, в том числе фибриноген. Образуется аморфная масса — фибриноид, который осаждается и сворачивается в тканях. Коллагенолиз – аморфное вещество – гиалиноз. Длится 2-3 недели.

3. Гранулематоз. Происходит образование гранулем Ашоффа-Талалаева (внутри гистиоциты, которые собирают детрит + вокруг гигантские многоядерные клетки, плазмоциты и тд). Длится 3-4 месяца.

4. Склероз и гиалиноз. Формируется склероз эндокарда с деформацией хордальных нитей и створок клапанов. В итоге формируется порок сердца: недостаточность, как правило, митрального и/или аортального клапана, стеноз и комбинированные пороки с преобладанием того или иного типа.

Миокардит наиболее часто развивается в верхней и передней части ЛЖ и МЖП.

Классификация (рабочая по Нестерову, 1964 год):

• Фаза: активная + степень активности (1,2,3). При 1 степени активности – латентный или затяжной ревмокардит + другие проявления, СОЭ норма или до 20; 2 степень = подострый ревмокардит, НК 1 или 2, СОЭ 20-30; 3 степень = панкардит, острый кардит, СОЭ выше 30.

• Клинико-анатомическая характеристика поражений: сердца и других органов

• Течение: острое, подострое, вяло-затяжное, непрерывно-рецедивирующее, латентное.

• Степень недостаточности кровообращения: 1-3.

Современная классификация ОРЛ:

1. Клинические формы: острая РЛ, повторная РЛ

2. Клинические проявления

А. Большие: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки, связь с перенесенным стрептококковым заболеванием.

Б. Малые: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты

3. Исходы: Выздоровление. Хроническая ревматическая болезнь сердца: без порока сердца; с пороком сердца.

4. Недостаточность кровообращения

А. По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (стадии 0, I, IIА, IIБ, III)

Б. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации — NYHA

• 1 ФК — пациент перенёс или имеет заболевание сердца, но его физическая активность не ограничена. Привычные нагрузки не приводят к возникновению слабости, сердцебие­ния, одышки или ангинозных болей (давящих или сжимающих болей в области сердца).

• 2 ФК — пациент испытывает небольшие трудности с физической активностью. В покое состояние больного нормальное, но при обычных физических нагрузках появляется слабость, сердцебиение, одышка или ангинозные боли.

• 3 ФК — у пациента имеется заболевание сердца, которое значительно ограничивает его физическую активность. Больной чувствует себя комфортно только в состоянии покоя. При незначительных нагрузках появляется слабость, сердцебиение, одышка или ангинозные боли.

• 4 ФК — даже при минимальной физической нагрузке больные испытывают дискомфорт. Проявления сердечной недостаточности и синдром стенокардии могут проявляться в покое.

Особенности современного течения у детей:

• снизилась первичная заболеваемость ОРЛ;

• изменилась возрастная структура ОРЛ: ↓ дошкольного возраста и ↑пубертатном периоде;

• патологический процесс утратил выраженный эксудативный характер, в связи с чем отмечается снижение частоты острого начала заболевания;

• изменился характер кардита: снизилась частота тяжелых кардитов, увеличилась частота слабовыраженных без отчетливых признаков СН;

• уменьшилась частота и выраженность экстракардиальных проявлений ОРЛ;

• отмечается вариабельность суставного синдрома: м.б. в виде артралгии или с пролонгированным течением;

• значительно улучшился прогноз заболевания: отсутствует летальность, снизилась частота формирования пороков сердца;

• у большинства детей ОРЛ заканчивается полным выздоровлением;

• изменилась структура сформированных пороков сердца: преобладает изолированная митральная недостаточность, реже – аортальная недостаточность, редко комбинированные пороки сердца;

• снизилась частота рецидивов.

Диагностика. Диагноз ставится по совокупности критериев (2 больших или 1 большой + 2 малых) + связь с гемолитическим стрептококком (АСЛ-О)

• Большие:

Кардит

Полиартрит

Хорея

Кольцевая эритема

Подкожные ревматические узелки

• Малые:

Клинические: артралгии, лихорадка (более 38)

Лабораторные: СОЭ (˃30мм/ч), СРБ (≥2N)

Инструм: ЭКГ - удлинение интервала PR (˃0,2с), допплер–ЭхоКГ - признаки митральной и/или аортальной регургитации.

Диагноз ОРЛ устанавливается на основании: факта перенесенного БГСА-фарингита — подтверждается положительным экспресс-тестом, бактериологическим исследованием в момент острой инфекции или увеличением титра антистрептолизина-О (АСЛО) уже во время возникновения осложнений; критериев Джонса: 2 больших критерия или 1 большой+2 малых.

Лечение. Тактика ведения больных с ОРЛ основана на принципах комплексного 3-этапного лечения, включающего стационарное лечение (1-й этап), долечивание в местном ревматологическом санатории (2-й этап) и диспансерное наблюдение в поликлинике (3-й этап).

1. Этиотропное лечение включает обязательное применение препаратов пенициллинового ряда (амоксициллин). При их непереносимости назначают антибиотики из групп цефалоспоринов или макролидов. Антибактериальную терапию проводят не менее 14 дней, в последующем переходят на введение пролонгированных форм пенициллина.

2. Антиревматическая терапия включает НПВП применяется в течение не менее 1–1,5 мес до ликвидации признаков активности процесса и (по показаниям) глюкокортикоиды в среднем 1–1,5 мес с последующей отменой (преднизолон в течение 10–14 дней до получения клинического эффекта; затем суточную дозу снижают по 2,5 мг каждые 5–7 дней под контролем клинико-лабораторных показателей). Продолжительность применения хинолиновых производных составляет от нескольких месяцев до 1–2 лет и более в зависимости от течения заболевания.