И плохой

Этиология

Ревматический

Лёгочное сердце

декомпенсации митральный порок без

выраженного стеноза Атерериальный кардиосклероз без гипертонии Постинфарктный

Аортальные пороки Миокардиты Первичные кардиомио- патии Постинфарктный кардиосклероз с

кардиосклероз без аневризмы

аневризмой или митральной недостаточностью

Стадия декомпенсации

I Б; II А; II Б I А; III А; III Б

Форма

Преимущественно

Преимущественно

декомпенсации правожелудочковая левожелудочковая

Выраженность гипертрофии Степень расширения камер

Средняя степень Слабая или резкая

Средняя степень Слабая или резкая

ЧСС 90-140 (160) ‹90 или >140-160

Причина тахикардии

В основном декомпенсация

В большой степени другие причины

_{Характер ритма} Мерцание предсердий

(постоянная форма)

Синусовый ритм

Давность мерцания

Давнее (>4-6 мес) Свежее (менее 4 мес)

Дефицит пульсаДостоверный Недостоверный

Тактика лечения

Сердечные гликозиды имеют узкий терапевтический диапазон доз, поддержание которых затруднено из-за способности препаратов кумулировать. Кроме того, больные отличаются выраженной индивидуальной чувствительностью к сердечным гликозидам, и токсические дозы могут быть смертельно опасными.

Способность кумулировать наиболее выражена у дигитоксина и дигоксина, наименее - у строфантина-К и у ландыша гликозида. Последние обладают наибольшим инотропным и наименьшим брадикардическим свойствами. Это определяет выбор сердечного гликозида: для получения быстрого инотропного эффекта незаменим строфантин-К, для выраженного брадикардического и кумулятивного эффектов при пароксизмальной мерцательной аритмии и для перевода пароксизмов мерцания в постоянную форму предпочтителен дигитоксин.

Дигитализация, как правило, должна быть постоянной, а не курсовой, со своевременным переходом от инициальных доз к поддерживающим. Ввести полную терапевтическую дозу сердечных гликозидов можно быстрой дигитализацией за 24-36 ч, умеренно быстрой - за 3-4 дня и медленной - за 7-10 дней.

Наибольшее распространение получила методика умеренно быстрой дигитализации, когда полная доза действия сердечного гликозида достигается достаточно быстро, а опасность токсических осложнений невелика. Её используют у больных с ХСН в стадии декомпенсации на фоне мерцательной тахиаритмии.

Адекватность дигитализации можно определять по клиническим признакам, в первую очередь по динамике ЧСС. Больным ХСН с тахикардией, не поддающейся коррекции при терапии сердечными гликозидами, добавляют малые дозы β-адреноблокаторов (по 50 мг метопролола в день), нормализующие ритм сердца и усиливающие эффект сердечных гликозидов.

Противопоказания

Противопоказаны сердечные гликозиды при следующих состояниях.

• Брадикардия ‹55 ударов в мин.

• АВ-блокады.

• Нестабильная стенокардия.

• Инфаркт миокарда.

• Аортальный или митральный стеноз без выраженной сердечной декомпенсации.

• Синдромы Морганьи-Адамса-Стокса и Вольффа-Паркинсона-Уайта.

• Гипокалиемия.

• ХПН.

• Микседема.

Побочные эффекты и гликозидная интоксикация. Сердечные гликозиды могут вызвать брадикардию. При применении сердечных гликозидов возможно развитие гликозидной интоксикации. Способствовать интоксикации гликозидами могут инфаркт миокарда, гипоксемия, гипокалиемия, гипомагниемия, гиперкальциемия, почечная недостаточность, гипотиреоз, электрическая кардиоверсия, пожилой возраст. Совместное назначение сердечных гликозидов с хинидином, верапамилом, амиодароном, пропафеноном может приводить к увеличению концентрации гликозидов в крови и уменьшать их почечную и внепочечную элиминацию, поэтому для предупреждения интоксикации дозу дигоксина в таких случаях необходимо уменьшить вдвое.

Основные признаки

• Диспептические расстройства - тошнота, рвота, снижение аппетита.

• Нарушения ритма сердца в виде желудочковой экстрасистолии, непароксизмальной АВ-узловой тахикардии, желудочковой тахикардии (в том числе многофокусной). Фибрилляции желудочков возникает редко.

• Нарушения АВ-проводимости различной степени, синоатриальная блокада.

• Хроническая гликозидная интоксикация может проявляться также снижением массы тела, невропатиями, гинекомастией, делирием. Характерно нарушение зрения в виде появления жёлтых кругов при взгляде на источник света. Лечение

Необходимо немедленно отменить сердечный гликозид. Дальнейшая тактика зависит от проявлений интоксикации. При возникновении тахиаритмии назначают препараты калия (при гипокалиемии), β-адреноблокаторы, при желудочковой

тахикардии - лидокаин. При возникновении полной АВ-блокады может потребоваться временная ЭКС. Следует помнить, что препараты калия противопоказаны при наличии АВ-блокады или гиперкалиемии.

Антагонисты альдостерона

На сегодняшний день открыты новые механизмы действия спиронолактона: антагонисты альдостерона предотвращают развитие интерстициального и периваскулярного фиброза (следовательно, и процессы ремоделирования), позитивно влияют на обмен магния, желудочковые нарушения ритма сердца и суточную вариабельность ритма сердца у больных с ХСН.

Высокая эффективность и безопасность использования антагонистов альдостерона была показана в ходе проведения международных многоцентровых исследований.

Благодаря возможности антагонистов альдостерона положительно влиять на процессы ремоделирования сердца и сосудов при высокой эффективности и относительно низкой безопасности длительного применения в небольших дозах они способны улучшать выживаемость, что было продемонстрировано в плацебо-контролируемом исследовании RALES (Randomized Aldactone Evaluation Study, 1999).

В настоящее время в клинической практике используется лишь один конкурентный антагонист альдостерона - спиронолактон.

При использовании в качестве монотерапии спиронолактон обладает незначительным диуретическим эффектом. При одновременном назначении спиронолактона и тиазидных или петлевых диуретиков усиливается натрийурез.

Показания

По результатам контролируемых исследований назначение спиронолактона рекомендовано и может быть эффективно при различных стадиях ХСН с развитием симптомов вторичного гиперальдостеронизма. При назначении активных петлевых диуретиков с целью снижения возможного увеличения активности альдостерона вследствие снижения внутрисосудистого объёма жидкости и предотвращения развития электролитных расстройств и потери ионов калия и магния, ведущих к развитию жизнеопасных нарушений ритма сердца; в комбинации с ингибиторами АПФ при относительно сохранной функции почек, при тяжёлой ХСН, с целью предотвращения развития феномена "ускользания" синтеза альдостерона.

Тактика лечения

Спиронолактон для лечения больных с ХСН можно использовать в различных дозировках. Для лечения больных с тяжёлой декомпенсацией и выраженным отёчным синдромом используют режим "форсированного насыщения" с применением спиронолактона в дозе 200-250 мг/сут (двукратный приём в первую половину дня) с обязательным контролем функции почек (концентрации мочевины, креатинина в сыворотке крови) и калия сыворотки крови. Через 3-5 дней от начала лечения доза препарата может быть снижена до 75-100 мг/сут. После стабилизации состояния больного можно рекомендовать длительный приём в режиме поддерживающей терапии (помимо петлевых диуретиков и ингибиторов АПФ) с целью эффективного контроля над активностью альдостерона (в дозе 12,5-25-50 мг/сут).

Длительный приём антагонистов альдостерона особенно оправдан у больных с тяжёлой формой ХСН, как правило, нуждающихся в больших дозах активных петлевых диуретиков, имеющих склонность к артериальной гипотензии, в значительной мере ограничивающей назначение оптимальных доз ингибиторов АПФ.

Противопоказания

Противопоказания к назначению спиронолактона больным с ХСН:

• повышенная чувствительность к препарату;

• гиперкалиемия;

• гипернатриемия;

• нарушение функции почек (содержание креатинина сыворотки >160-177 мкмоль/л (1,8-2 мг%) или клиренс креатинина

‹30мл/мин);

• ОПН;

• анурия;

• беременность и лактация.

Доказано, что добавление антагонистов альдостероновых рецепторов к терапии диуретиками, ингибиторами АПФ и/или сердечными гликозидами при лечении больных тяжёлой ХСН приводит к снижению частоты госпитализаций и смертности от декомпенсации. При длительной поддерживающей терапии больных с ХСН антагонисты альдостерона назначают в малых дозах как нейрогормональный модулятор с обязательным контролем калия сыворотки крови.

Другие препараты

• Периферические вазодилататоры назначают при ХСН в случае противопоказаний или плохой переносимости ингибиторов АПФ. Из периферических вазодилататоров применяют гидралазин в дозе до 300 мг/сут, изосорбида динитрат в дозе до 160 мг/сут.

• β-Адреномиметики (добутамин), ингибиторы фосфодиэстеразы назначают обычно на 1-2 нед при тяжёлой сердечной недостаточности либо при резком ухудшении состояния больных.

• Антикоагулянты. Больные с ХСН подвержены высокому риску тромбоэмболических осложнений. Возможна как ТЭЛА вследствие венозного тромбоза, так и тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения, обусловленная внутрисердечными тромбами или фибрилляцией предсердий. Назначение непрямых антикоагулянтов больным с ХСН рекомендовано при наличии фибрилляции предсердий и тромбозах в анамнезе.

• При наличии показаний для назначения антиаритмических средств (фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардии) рекомендуют использовать амиодарон в дозе 100-200 мг/сут. Этот препарат обладает минимальным отрицательным инотропным эффектом, в то время как большинство остальных препаратов этого класса снижают фракцию выброса левого желудочка. Кроме того, сами антиаритмические средства могут провоцировать аритмии (проаритмический эффект). Следует помнить, что при совместном назначении с сердечными гликозидами дозу последних необходимо уменьшить вдвое.

Не рекомендованы к применению

При лечении ХСН следует помнить о лекарственных взаимодействиях и возможном отрицательном эффекте некоторых средств на течение заболевания. Необходимо избегать следующих препаратов.

• НПВП - вызывают ингибирование синтеза, в том числе вазодилатирующих простагландинов, задержку ионов натрия и воды.

• Антиаритмические средства I класса - оказывают проаритмический эффект.

• Блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем, дигидропиридины первого поколения) снижают сократимость миокарда.

• Трициклические антидепрессанты стимулируют эктопическую активность сердца.

• ГК ингибируют образование вазодилатирующих простагландинов, задерживают ионы натрия и воду.

Комбинированная фармакотерапия

ХСН требует комбинированной медикаментозной терапии с одновременным воздействием сразу на несколько патогенетических механизмов заболевания. Выбор комбинации ЛС у больных с ХСН должен осуществляться в зависимости от функционального класса ХСН с учётом этиологических факторов, сопутствующих заболеваний и сопутствующей терапии.

Оптимальные комбинации лекарственных препаратов представлены в табл. 11-10. Таблица 11-10. Возможные комбинации основных ЛС при ХСН

Комбинации Показания

Ингибиторы АПФ + β- адреноблокаторы

ХСН I-II ФК + синусовая тахикардия, без признаков задержки жидкости

Ингибиторы АПФ + диуретики ^{ХСН I-II ФК + задержка}

жидкости

Ингибиторы АПФ + диуретики + сердечные гликозиды Ингибиторы АПФ + диуретики + спиронолактон

Ингибиторы АПФ + диуретики + сердечные гликозиды + β- адреноблокаторы

Ингибиторы АПФ + диуретики + сердечные гликозиды + спиронолактон Ингибиторы АПФ + диуретики + сердечные гликозиды + β- адреноблокаторы + спиронолактон

ХСН II-III ФК + мерцательная тахиаритмия

ХСН II-III ФК с синусовым ритмом

ХСН III-IV ФК

ХСН III-IV ФК ХСН III-IV ФК с

рефрактерным отёчным синдромом

Примечание. ФК - функциональный класс.

Комбинация ингибитор АПФ + диуретик оптимально подходит для больных ХСН с II-III функциональным классом с признаками задержки жидкости, синусовым ритмом или постоянной формой мерцательной аритмии с частотой сокращения желудочков сердца не более 70-76 в минуту. При сохраняющейся задержке жидкости, появлении жажды, гипокалиемии при II-III функциональном классе ХСН следует усилить диуретическую терапию путём увеличения дозы мочегонного препарата или назначения в редких случаях комбинации двух препаратов с различными механизмами действия или в сочетании со спиронолактоном.

Комбинацию сердечных гликозидов и ингибиторов АПФ для лечения ХСН применяют редко. Сочетание ингибиторов АПФ и β-адреноблокаторов может быть эффективным у больных с ХСН I-II функционального класса без признаков гипергидратации, но при наличии дилатации полостей сердца и синусовой тахикардии (например, у больных дилатационной кардиомиопатией).

Тройная комбинация "ингибиторы АПФ + сердечные гликозиды + диуретики" наиболее популярна с конца 1980-х годов. Такая схема фармакотерапии подходит большинству пациентов с ХСН, т.е. для II-III функционального класса с признаками задержки жидкости и постоянной формой мерцательной тахиаритмии.

Комбинацию из четырёх препаратов, включающую ингибиторы АПФ, диуретические ЛС, сердечные гликозиды и β- адреноблокаторы, можно применять у тяжёлых больных с сердечной декомпенсацией.

Доказано, что добавление β-адреноблокаторов к традиционной терапии ХСН позволяет добиться значительного клинического и гемодинамического улучшений, снижения частоты и длительности госпитализаций, снижения смертности.

При отсутствии адекватного диуретического эффекта у больных с тяжёлой ХСН применяют комбинацию двух или более мочегонных препаратов. Выгодными могут быть сочетание тиазидных и петлевых диуретиков с ингибиторами карбоангидразы и комбинация активных диуретиков с калийсберегающими препаратами.

Длительный приём антагонистов альдостерона особенно оправдан у больных, как правило, нуждающихся в больших дозах активных петлевых диуретиков, имеющих наклонность к артериальной гипотензии, в значительной мере ограничивающей назначение оптимальных доз ингибиторов АПФ. Таким образом, фармакотерапия больных с ХСН должна быть долгосрочной и комбинированной, с использованием малых доз препаратов, включённых в комбинацию, и приводить к улучшению качества жизни пациентов.

ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

При развитии ХСН на фоне ИБС необходимо рассмотреть вопрос о своевременной реваскуляризации миокарда. При наличии сердечной недостаточности на фоне брадиаритмии показана элктрокардиостимуляция. Частые пароксизмы желудочковой тахикардии считают показанием для имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Крайняя мера в лечении рефрактерной сердечной недостаточности - пересадка сердца. Пятилетняя выживаемость при своевременно проведённой пересадке сердца составляет 70%.

Хроническая сердечная недостаточность I50 (ХСН) - сложный клинический синдром, развивающийся при неспособности сердца обеспечить кровоснабжение органов и тканей на уровне нормального метаболизма.

Этиология и патогенез: сердечная недостаточность обусловлена недостаточностью сократительной способности миокарда, к которой приводят два основных механизма: первичное нарушение метаболизма миокарда (миокардиты, гипоксические и дистрофические процессы в миокарде) и перенапряжение сердечной мышцы при нагрузке, превышающей его способность совершить эту работу (врожденные и приобретенных пороки сердца, гипертония большого и малого круга кровообращения).

Основные классификации:

1. По этиологии: обусловленная непосредственным поражением миокарда; нарушением внутрисердечной гемодинамики; нарушением внесердечной гемодинамики; нарушением ритмической работы сердца; механической травмой сердца;

2. По течению: острая и хроническая;.

3. По происхождению: первично-миокардиальная (метаболическая), перегрузка давлением или сопротивлением (изометрическая перегрузка); перегрузка объемом (изотоническая перегрузка);

4. По сердечному циклу: систолическая (снижение сократимости миокарда, уменьшение фракции выброса); диастолическая (сохранная сократимость миокарда, нормальная фракция выброса, повышение диастолического давления в левом желудочке, перегрузка левого предсердия, застой крови в легочных венах); смешанная;

5. По клиническому варианту: преимущественно левожелудочковая; преимущественно правожелудочковая; тотальная; аритмогенная; гиперкинетическая; коллаптоидная;

6. По стадии: 1А; 1Б; IIА; IIБ, IIIA; IIIБ.

Классификация сердечной недостаточности Нью-Йоркской кардиологической ассоциации сердца (NYHA, 1994).Согласно этой классификации, выделяют 4 функциональных класса (ФК) в зависимости от переносимости больными физической нагрузки:

ФК1 (латентная СН): повседневная физическая нагрузка не вызывает чувство дискомфорта (бессимптомная дисфункция левого желудочка);

ФК 2 (легкая СН): небольшое ограничение физической активности, симптомы сердечной недостаточности появляются при интенсивных физических нагрузках;

ФК 3 (средней степени тяжести СН): значительное ограничение физической активности;

ФК 4 (тяжелая СН): симптомы сердечной недостаточности в покое, выполнение даже минимальной физической нагрузки вызывает дискомфорт, что требует соблюдения больным постельного или полупостельного режима.

Стадии хронической сердечной недостаточности по классификации соответствуют четырем функциональным классам по классификации NYHA: ХСН Iа стадии - I ФК по NYHA; ХСН Iб стадии - II ФК по NYHA; ХСН IIа стадии - III ФК по NYHA; ХСН IIб-III стадии - IV ФК по NYHA.

Клиническая картина: определяется основным заболеванием, которое и привело к формированию хронической сердечной недостаточности, а также стадией патологического процесса:

I А стадия (скрытая) (1 ФК): Признаки скрытой сердечной недостаточности определяются лишь после физической нагрузки инструментальными методами: снижение фракции выброса на 10%, ФУ ниже 25-30%, умеренное повышение конечного диастолического давления (КДД) левого желудочка до 12-14 мм рт. ст. и давления в легочной артерии, удлинение времени изометрического расслабления миокарда.

1. Б стадия (начальная, компенсированная) - 2 ФК: признаков сердечной недостаточности в покое и при обычных физических нагрузках нет, но после интенсивной физической нагрузки клинически выявляются признаки в виде: неадекватной нагрузке тахикардии, одышки, бледности, потливости, утомляемости по вечерам, желания спать с более высоким изголовьем, умеренной никтурии, отставания в физическом развитии. Инструментальная диагностика: по данным ЭхоКГ с допплером и апекскардиографии - снижение ФВ ниже 60 %, уменьшение ФУ менее 25-30%, повышение КДД левого желудочка до 12-14 мм рт.ст., удлинение времени изометрического расслабления. При нагрузочных пробах - тахикардия и одышка, неадекватные нагрузке (ЧСС более 15% и ЧД выше 30% от исходных), удлинение времени реституции до 5-10 мин., умеренное снижение пропорционального давления (отношение пульсового давления к систолическому артериальному давлению, которое в норме у детей равно 35-40%), умеренная бледность и потливость после нагрузки.

2. А стадия (декомпенсированная обратимая) - 3 ФК: признаки сердечной недостаточности появляются уже в покое в виде умеренной тахикардии, одышки, снижения толерантности к физическим нагрузкам, появления признаков умеренного застоя в большом и малом круге кровообращения (размеры печени до 1 -1,5 см, болезненна при пальпации, снижение диуреза и пастозность в области лодыжек к концу дня, в легких жесткое дыхание с влажными хрипами с обеих сторон, кашель); любая интенсивная физическая нагрузка сопровождается выраженной тахикардией и одышкой, появлением перорального цианоза, бледности, со значительным удлинением времени восстановления; у детей умеренно снижается аппетит, они отстают в весе и в физическом развитии. Пульс учащен, АД умеренно снижено за счет систолического, пульсового, пропорционального давления.

2. Б стадия (декомпенсированная. малообратимая) - 4 ФК: выраженные признаки сердечной недостаточности в покое и даже умеренная физическая или эмоциональная нагрузка вызывает чувство дискомфорта. Признаки выраженного застоя в большом и малом круге кровообращения (набухание, пульсация шейных вен, значительное увеличение печени - до 3-4 см, кашель влажный, в легких - дыхание жесткое, ослабленное, обилие влажных хрипов с обеих сторон); отставание в весе, физическом развитии. Положение ребенка чаще вынужденное, сидячее, с опущенными ногами, выражено ортопноэ. У грудных детей - затруднение при кормлении, периоральный цианоз во время кормления, беспокойство, отказ от груди через несколько минут после начала кормления, в горизонтальном положении нарастает беспокойство, одышка, дыхание “кряхтящее”, пульс аритмичный.

IIIА стадия (декомпенсированная) – 4 ФК: тяжелые признаки сердечной недостаточности в покое с выраженными изменениями гемодинамики и застоем в большом и малом круге кровообращения, тяжелой дистрофией и недостаточностью всех органов и систем (печеночная, почечная, иммунологическая, надпочечниковая недостаточность и др.), “сердечной” кахексией.

2. Б стадия (терминальная) – 4 ФК: изменения, аналогичные предыдущей стадии, но никакие терапевтические мероприятия не дают какого-либо клинического эффекта.

Прогноз: серьезный, зависит от основного заболевания, скорости прогрессирования сердечной недостаточности; неблагоприятный прогноз при 3 стадии ХСН.

Необходимые данные при направлении на МСЭ: ЭКГ, пробы с физической нагрузкой; суточное мониторирование ЭКГ; рентгенологическое исследование органов грудной клетки; УЗИ печени; эхокардиография (размеры полостей сердца, толщина стенок желудочков, фракция выброса); доплерография (показатели диастолической функции); другие методы исследования по показаниям: радионуклеидные, компьютерная томография, зондирование полостей сердца, рентгеноконтрастная ангио-и вентрикулография, биопсия миокарда и т.д.; заключение специалистов: педиатра, кардиолога, (по показаниям) кардиохирурга, невролога, и т.д.

Показания для направления на МСЭ: ХСН IIA - ΙΙΙ ст.

Критерии инвалидности: стойкие умеренные, выраженные, значительно выраженные нарушения функции сердечно-сосудистой системы, приводящие к ограничению способностей к самообслуживанию, самостоятельному передвижению, обучению, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.