16. Дифференциальный диагноз эритремии с симптоматическими эритроцитозами.

Эритремия - первичное опухолевое заболевание костного мозга, основным субстратом которого служит трехростковая пролиферация зрелых и созревающих клеток костного мозга (миелопролиферативное заболевание) с преимущественной пролиферацией клеток эритроидного ростка.

Основные клинико-лабораторные синдромы, позволяющие заподозрить эритремию («маски» эритремии):

• плеторический синдром (гиперемия лица, инъекция сосудов склер и конъюнктивы, головные боли, тяжесть в голове, невозможность сосредоточиться);

• артериальная гипертензия;

• синдром тромбофилии (инфаркт миокарда, инфаркт головного мозга, тромбозы периферических артериальных сосудов, тромбофлебиты);

• аллергический синдром (крапивница, кожный зуд после водных процедур);

• мочекислый диатез (гиперурикемия, вторичная подагра, уратный нефролитиаз, суставной синдром);

• синдром микроциркуляторных нарушений (эритромелалгии, синдром Рейно, гангрена пальцев).

• синдром железодефицита (гипохромная анемия, снижение уровня сывороточного железа, повышение общей железосвязывающей способности крови);

• синдром спленомегалии (увеличение размеров селезенки, инфаркты селезенки, портальная гипертензия);

• синдром гиперцитоза/панцитоза (повышение количества эритроцитов изолированно или в сочетании с лейкоцитозом, тромбоцитозом, базофилией, эозинофилией).

Эритремия - миелопролиферативное заболевание, относящееся к первичным опухолевым заболеваниям костного мозга.

• Эритремия требует дифференциальной диагностики в первую очередь со вторичными эритроцитозами, встречающимися при различных заболеваниях.

• Врач должен уметь заподозрить наличие эритремии на основании изменений в периферической крови.

• Основной гематологический признак, позволяющий заподозрить эритремию, - панцитоз (эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз).

• Диагноз эритремии должен быть подтвержден на основании данных гистологического исследования костного мозга, полученного при трепанобиопсии.

• Эритремия может проявляться в виде различных клинических «масок», о которых врач должен знать, чтобы заподозрить данное заболевание в соответствующих ситуациях (тромбозы, артериальная гипертония, гиперурикемия и др.).

• По течению эритремии следует различать развернутую и терминальную фазы заболевания.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с вторичными абсолютными эритроцитозами, в том числе при тканевой гипоксии (хронические обструктивные заболевания легких, врожденные пороки сердца, пиквиккский синдром, некоторые другие), гемоглобинопатиях и опухолях (рак паренхимы почки, печеночно-клеточный рак, миксома правого предсердия). Вторичные эритроцитозы (полицитемии) в отличие от эритремии связаны с повышением продукции эритропоэтина. Для них нехарактерно увеличение селезенки, числа лейкоцитов и тромбоцитов, абсолютного числа базофилов. Для выявления причины вторичного эритроцитоза проводят исследование насыщения гемоглобина кислородом (гипоксические формы), внутривенную урографию, восходящую пиелографию, ультразвуковое исследование печени и почек (паранеопластические эритроцитозы), электрофоретическое исследование гемоглобина (гемоглобинопатии). Определяют также уровень в сыворотке крови и экскрецию с мочой эритропоэтина биологическим и радиоиммунным методами: у больных с вторичными эритроцитозами экскреция эритропоэтина повышена или нормальная, в то время как у больных эритремией она либо снижена, либо эритропоэтин в моче не определяется. Диагноз подтверждают с помощью исследования эритроцитарных колоний в культуре костного мозга: у больных с вторичными эритроцитозами рост колоний отмечается только после добавления эритропоэтина, в то время как у больных эритремией наблюдается спонтанный рост колоний эритроцитов. Эритремию приходится дифференцировать с другими миелопролиферативными заболеваниями.