11. Эритремия. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критнрии. Течение и исходы болезни. Лечение. Прогноз. Диспансерное наблюдение.

ЭРИТРЕМИЯ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ)

Эритремия является миелопролиферативным заболеванием, хроническим, доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается повышенное образование эритроцитов, а также нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественница миелопоэза.

Заболеваемость эритремией составляет около 0,6 на 10 000 населения. Одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины. Эритремия является болезнью лиц пожилого возраста: средний возраст заболевших 55 — 60 лет, однако заболевание возможно в любом возрасте.

Этиология. Причины развития заболевания неизвестны.

Патогенез. В основе заболевания лежит опухолевая пролиферация всех ростков кроветворения — красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного, однако доминирует рост красного ростка. В связи с этим основным субстратом опухоли являются созревающие в избыточном количестве эритроциты. Появляются очаги кроветворения в селезенке и печени. Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает скорость кровотока, повышает вязкость и свертываемость крови, что обусловливает

появление ряда клинических симптомов. Классификация

Стадия I — начальная: содержание гемоглобина на верхней границе нормы, небольшое увеличение массы циркулирующих эритроцитов, селезенка увеличена незначительно или без изменений. АД нормальное или слегка повышено, очаговая гиперплазия костного мозга в трепанате из подвздошной кости.

Стадия II — развернутая: фаза А — без миелоидной метаплазии селезенки (простой вариант плеторы без спленомегалии). Тотальная трех-ростковая гиперплазия костного мозга. Отсутствие экстрамедуллярного гемопоэза; фаза Б — с миелоидной метаплазией селезенки. Большой миелопролиферативный синдром: панцитоз в периферической крови, в костном мозге имеется панмиелоз с очаговым миелофиброзом или без него, миелоидная метаплазия селезенки с фиброзом или без него.

Стадия III — терминальная: перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную (миелофиброз с анемизацией, хронический миелолейкоз, острый лейкоз). Миелофиброз развивается практически у всех, болеющих более 10 — 15 лет; он отражает естественную эволюцию болезни. Признаком миелофиброза является цитопения (анемия, тромбоцитопения, реже — лейкопения). Развитие хронического миелолейкоза проявляется нарастанием лейкоцитоза, увеличением (или появлением) в периферической крови клеток гранулоцитарного ряда (миелоцитов, промиелоцитов), а также обнаружением в клетках крови и костного мозга РЬ-хромосомы.

Острый лейкоз развивается обычно у больных, леченных цитостатиками и радиоактивным фосфором.

Анемия у больных эритремией может быть связана с частыми кровопусканиями, возможно повышенное депонирование эритроцитов, а также гемолиз эритроцитов.

Клиническая картина. Эритремия проявляется двумя большими синдромами.

Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора

• полнокровие). Этот синдром складывается из: 1) субъективных синдромов, 2) нарушений сердечно-сосудистой системы, 3) сдвигов в лабораторных показателях .

1. К субъективным симптомам плеторического синдрома относятся: головные боли, головокружения, нарушение зрения, стенокардические боли, кожный зуд, эритромелалгия (внезапное возникновение гиперемии с синюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями и жжением), возможны ощущения онемения и зябкости конечностей.

2. Нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются в изменении окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритроцианоза, особенности окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое (симптом Купермана), АГ, развитии тромбоза, реже кровоточивости. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и эритромелалгия. Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приводить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения, тромбозу почечных артерий.

Сдвиги в лабораторных показателях определяются главным образом при клиническом анализе крови: отмечаются увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в костном мозге и экстрам еду ллярно. Он включает: 1) субъективные симптомы, 2) спленомегалию и(или) гепатомегалию, 3) изменения лабораторных показателей.

1. К субъективным симптомам относятся слабость, потливость, повышение температуры тела, боли в костях, тяжесть или боль в левом подреберье (вследствие спленомегалии).

2. Спленомегалия (увеличение селезенки) объясняется не только миелоидной метаплазией органа (появление очагов экстрамедуллярного кроветворения), но и застоем крови. Реже наблюдается увеличение печени.

3. Среди изменений лабораторных показателей наибольшее диагностическое значение имеют нарушения в периферической крови в виде панцитоза, чаще со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; при трепанобиопсии выявляется трехростковая гиперплазия костного мозга, в пунктате селезенки — очаги миелоидной метаплазии органа. Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обусловливает чрезвычайную вариабельность клинической картины. Можно наблюдать больных с несомненной эритремией, почти не предъявляющих жалоб и полностью трудоспособных, и больных с тяжелым поражением внутренних органов, нуждающихся в проведении терапии и утративших трудоспособность.

В начальной стадии заболевания больные могут не предъявлять никаких жалоб. По мере прогрессирования болезни жалобы связаны с наличием и выраженностью плеторы и миелопролиферативного процесса. Наиболее часты жалобы

«плеторического» характера, обусловленные повышенным кровенаполнением сосудов и функциональными нейрососудистыми расстройствами (головные боли, эритромелалгия, нарушение зрения и пр.). Вся эта симптоматика может быть связана и с другими заболеваниями, что необходимо выяснить при дальнейшем обследовании больного.

Жалобы, обусловленные наличием миелопролиферативного синдрома (потливость, тяжесть в левом подреберье, боли в костях, повышение температуры тела) также неспецифичны для эритремии. Достаточно характерен кожный зуд, который появляется после приема водных процедур. Этот симптом наблюдается у 55 % больных в развернутой стадии и объясняется гиперпродукцией базофилов и гистаминемией. Аналогична природа крапивницы, наблюдающейся у 5 - 7 % больных.

Перечисленные симптомы имеют значение для определения стадии эритремии: их наличие обычно указывает на переход во ПБ стадию или в терминальную стадию с развитием миелофиброза как наиболее частого исхода эритремии.

В анамнезе больных могут быть мозговые инсульты, инфаркты миокарда — все это свидетельствует об осложнениях заболевания. Иногда болезнь дебютирует именно этими осложнениями, а истинная причина их развития — эритремия — выявляется при обследовании больного по поводу инсульта или инфаркта миокарда.

Указания на проводимое ранее лечение радиоактивным фосфором, цитостатиками или кровопусканиями могут навести на мысль о наличии какого-либо опухолевого заболевания крови. Уменьшение симптоматики плеторического синдрома на фоне лечения указанными средствами позволяет предположить эритремию.

Отчетливые симптомы болезни можно выявить лишь во II (развернутой) стадии болезни. Обнаруживают в основном признаки плеторического синдрома: эритроцианоз, инъецированные сосуды конъюнктивы (кроличьи глаза), отчетливая цветовая граница в месте _ перехода твердого неба в мягкое. Можно выявить симптомы эритромелалгии: отек кончиков пальцев, стоп, нижней трети голени, сопровождающийся локальной гиперемией и резким жжением.

При исследовании сердечно-сосудистой системы диагностируют АГ и увеличение левого желудочка, в развернутой стадии болезни — «пестрые ноги» — изменение кожных покровов голеней (преимущественно дистальной их части) в виде различной интенсивности участков пигментации, обусловленных нарушением венозного кровообращения.

При пальпации живота можно обнаружить увеличение селезенки, что является одним из характерных признаков болезни. Увеличение селезенки может быть обусловлено: 1) повышенным депонированием элементов крови; 2) «рабочей» гипертрофией вследствие увеличения ее секвестрирующей функции; 3) экстрамедуллярным кроветворением (миелоидная метаплазия с преобладанием эритропоэза). Эти причины часто сочетаются. Обнаруживаемое иногда увеличение печени также обусловлено аналогичными причинами, а также развитием фиброза и хронического холецистита (неспецифический реактивный гепатит). Следует иметь в виду, что гепатомегалия может наблюдаться при злокачественной опухоли печени с развитием вторичного эритроцитоэа.

Осложнения эритремии в виде тромбозов сосудов головного мозга выражаются рядом очаговых симптомов, выявляемых при исследовании ЦНС.

По данным осмотра поставить окончательно диагноз эритремии нельзя, так как многие ее симптомы могут встречаться при симптоматических эритроцитозах. Кроме того, отдельно взятые симптомы, такие как АГ, спленомегалия и гепатомегалия, характерны для самых разнообразных заболеваний.

Анализ периферической крови обнаруживает эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина и показателя гематокрита, что, однако, встречается и при симптоматических эритроцитозах. Для диагноза значение имеет сочетание повышения уровня гемоглобина с эритроцитозом, лейкоцитозом и тромбоцитозом. При исследовании лейкоцитарной формулы обнаруживают нейтрофилез и иногда незрелые гранулоциты. Если изменения в периферической крови незначительны или данные неубедительны (например, эритроцитоз не сочетается с тромбоцитозом), то необходимо провести исследование костного мозга (трепанобиопсия). Наличие в трепанате тотальной трехростковой гиперплазии костного мозга с преобладанием эритропоэза, замещение жировой ткани красным костным мозгом дают возможность поставить окончательный диагноз.

Лечение истинной полицитемии

• лечение не начинать до тех пор, пока не будет установлен точный диагноз;

• лечение индивидуализировать (у пациентов старше 70 лет использовать радиоактивный фосфор 32Р и кровопускания; у больных 50-70 лет — кровопускания и гидроксимочевину; у пациентов моложе 50 лет — по возможности только кровопускания);

• до начала любой другой терапии пытаться снизить гематокрит при помощи кровопусканий;

• гематокрит поддерживать на уровне 46% и ниже;

пациентам, у которых высок риск развития тромботических осложнений, назначать цитостатические препараты;

• избегать назначения миелосупрессивных средств пациентам в возрасте до 50 лет;

• воздерживаться от плановых оперативных вмешательств до тех пор, пока болезнь не будет контролироваться в течение минимум 2 месяцев;

• избегать глубокого дефицита железа.

Показания для госпитализации (А. В. Демидова, 1992):

• значительная постцитостатическая цитопения (лейкоциты менее 1*109/л, тромбоциты менее 50*109/л);

• наличие свежих сосудистых осложнении;

• выраженная тяжесть заболевания;

• подозрение на трансформацию полицитемии и необходимость ее уточнения с помощью пункции селезенки, печени, костного мозга, трепанобиопсии подвздошной кости, цитогенетического исследования;

• необходимость в кровопусканиях у больных, ранее перенесших сосудистые осложнения;

• необходимость оперативных вмешательств, даже малых, таких, например, как экстракция зуба.

Во всех остальных случаях больные лечатся амбулаторно. Лечебная программа при истинной полицитемии:

1. Лечение кровопусканиями.

2. Эритроцитаферез.

3. Цитостатическая терапия.

4. Симптоматическая терапия.

Лечение кровопусканиями

Целью кровопускания является нормализация показателя гематокрита (45%) и гемоглобина (140-150 г/л), потому что при таких показателях риск сосудистых осложнений значительно снижается. Кровопускания производятся в объеме 500 мл через день в стационаре и через 2 дня при амбулаторном лечении до нормализации показателей гематокрита и гемоглобина. У больных старческого возраста и у имеющих сердечно-сосудистые заболевания, особенно пороки сердца, перенесших нарушения мозгового кровообращения, за один раз удаляют не более 350 мл крови, а интервалы между кровопусканиями увеличивают. Для облегчения кровопускания и профилактики тромботических осложнений в

связи с реактивным усилением тромбоцитопоэза и выделением в кровь гиперфункциональных тромбоцитов после кровопускания, рекомендуется накануне процедуры назначить антиагрегантную терапию курантил 150-200 мг в сутки ежедневно, аспирин 0.1 мг 2 раза в сутки после еды), которая заканчивается через 1-2 недели после окончания кровопусканий. Непосредственно перед кровопусканием можно ввести внутривенно капельно 400 мл реополиглюкина, а в кубитальную вену другой руки — 5,000 ЕД гепарина. После нормализации показателей гематокрита и гемоглобина осмотры больного и анализы периферической крови производятся в поликлинике с частотой 1 раз в 4-6 недель, в дальнейшем, если ремиссия сохраняется — каждые 2 мес. При увеличении показателей гемоглобина и гематокрита снова проводятся кровопускания.

Лечение кровопусканиями может сопровождаться развитием реактивного тромбоцитоза и дефицитом железа. При количестве тромбоцитов менее 1000*109/л показано продолжение антиагрегантной терапии, пока количество тромбоцитов не снизится до 400*109/л. Если же число тромбоцитов остается на прежнем уровне или даже превышает его, необходимо назначать цитостатическую терапию.

Дефицит железа обычно хорошо переносится, а если он значительно выражен (слабость, сухость кожи, выпадение волос, частые инфекционно-воспалительные заболевания, выраженная анемия), назначаются железосодержащие препараты. Однако после назначения железосодержащих препаратов обычно наступает рецидив эритремии, что снова требует проведения кровопусканий. В этой ситуации, как правило, одновременно назначают препараты железа и цитостатики.

Противопоказания к кровопусканиям:

• клинически выраженный дефицит железа;

• плохая переносимость кровопусканий;

• недостаточная эффективность кровопускании;

• необходимость частых кровопусканий и удаления больших объемов крови, малый срок действия кровопусканий, развитие панцитоза и спленомегалии — т.е. прогрессирование миелопролиферации.

Эритроцитаферез

Эритроцитаферез осуществляется с помощью специальных фракционаторов крови и заключается в изъятии у больного 1000-1400 мл крови с возвращением в кровеносное русло собственной плазмы больного и возмещением удаленного объема эритроцитов изотоническим раствором натрия хлорида и реополиглюкином. Таким образом, Эритроцитаферез заменяет кровопускания. Процедуры эритроцитафереза производятся с интервалами в 5-7 дней, хорошо переносятся и вызывают нормализацию показателей крови на 1-2 года.

Цитостатическая терапия

Целью цитостатической терапии является подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, достижение контроля над гиперпродукцией клеток крови. Показания к цитостатической терапии:

• эритремия, протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом, эритроцитозом, спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями, тяжелое течение заболевания, но только при недостаточной эффективности предшествующей терапии кровопусканиями, необходимости их частых повторений и плохой переносимости;

• осложнение заболевания клинически выраженным дефицитом железа вследствие предшествующих кровопусканий;

• пожилой возраст больных (старше 50 лет), невозможность проведения терапии кровопусканиями и контроля за ними из-за проживания больных в сельской местности, значительно отдаленной от терапевтического стационара.

Противопоказания к цитостатической терапии:

• детский и юношеский возраст больных;

• рефрактерность к цитостатической терапии на предыдущих этапах лечения;

• переход полицитемии в анемическую фазу заболевания вследствие чрезмерной активной цитостатической терапии на предыдущих этапах.

В ходе цитостатической терапии необходимо осуществлять гематологический контроль с частотой 1 раз в 7-10 дней в течение первых трех недель лечения и 1 раз в 5 дней в последующем. После лечения сроки исследования периферической крови — каждые 2 недели в течение трех месяцев. Лечение прерывается при снижении числа лейкоцитов до 5*109/л и числа тромбоцитов до 150*109/л. Применяются следующие цитостатические средства:

• радиоактивный фосфор 32Р;

• цитостатики алкилирующего действия: имифос, миелосан, миелобромол, цитостоп, мелфалан (алкеран). Хлорбутин (лейкеран) не применяется в связи с выраженным мутагенным эффектом (Berk, 1986);

• антиметаболиты: 6-меркаптопурин, гидроксимочевина (гидреа), тиогуанин, цитозинарабинозид. Предпочтение отдается гидроксимочевине, а 6-меркаптопурин применяется преимущественно при бластемии. Лечение полицитемии в зависимости от стадии заболевания (А. В. Демидова, 1993) В начальной стадии можно выделить три варианта лечебной тактики:

• Отказ от всех видов активной терапии; такая лечебная тактика показана при полном субъективном благополучии, малой выраженности клинических признаков заболевания, отсутствии его прогрессирования при динамическом наблюдении, особенно у лиц молодого возраста, желающих иметь детей.

• Лечение кровопусканиями; показания — выраженность плеторы и "сосудистых" жалоб больного.

• Цитостатическая терапия; показания — сочетание эритремии с выраженным атеросклерозом артерий и особенно с наличием признаков нарушения артериального кровотока в конечностях, динамических нарушений мозгового кровообращения, коронарной недостаточности, венозных тромбозов.

Лечение во ПА стадии (стадии развернутых клинических проявлений без миелоидной метаплазии селезенки). Лечение полицитемии в этой стадии осуществляется как кровопусканиями, так и цитостатическими средствами, выбор которых производится в соответствии с вышеприведенными рекомендациями.

При чисто эритроцитемических формах ПА стадии цитостатики показаны, если плетора (полнокровие) достигает больших степеней тяжести, субъективно больные чувствуют себя очень плохо, лечение кровопусканиями неэффективно. При наличии сосудистых осложнений цитостатики назначаются независимо от гематологического варианта, в этой стадии предпочтительнее имифос.

Лечение во II Б стадии (с миелоидной метаплазией селезенки) Лечение проводится цитостатическими средствами в целях сдерживания миелопролиферативных процессов (достижение полной клинико-гематологической ремиссии в этой стадии невозможно). Используются гидроксимочевина, миелосан, миелобромол, реже — имифос. Лечение радиоактивным фосфором в этой стадии не проводится из-за опасности лейкозогенных последствий.

Лечение постэритремической миелоидной метаплазии селезенки 11Б стадия может завершиться периодом постэритремической миелоидной метаплазии селезенки, при этом происходит прогрессирующий рост селезенки и нормализация показателей красной крови за счет усиления селезеночной секвестрации эритроцитов или неэффективного эритропоэза. Кроме того, в этой стадии нередко нарастает лейкоцитоз и наблюдается омоложение лейкоцитарной формулы. Число тромбоцитов может быть повышенным, нормальным или сниженным. Костный мозг остается гиперклеточным, но уже имеется ретикулиновый миелофиброз.

В этой стадии не производятся кровопускания. Показанием к цитостатической терапии являются лейкоцитоз > 30*109/л, тромбоцитоз > 60*109/л, а также прогрессирующий рост селезенки. Применяются гидреа, миелобромол или миелосан короткими курсами (10-20 дней).

Задача лечения в этом периоде — сдерживание миелопролиферативного процесса: уменьшение лейкоцитоза до 10- 15*109/л, тромбоцитоза — до 50*109/л и ниже, уменьшение размеров селезенки, приостановка прогрессирования спленомегалии. Лечение должно проводиться под строгим контролем анализа крови. При доброкачественном течении этой стадии, хороших показателях красной крови, лейкоцитозе менее ЗО109/л от всех видов активной терапии следует воздержаться во избежание лейкемических исходов заболевания. При развитии тромбоцитопении применяется преднизолон, в случае сочетания тромбоцитопении с лейкемизацией процесса или миелодиспластическим синдромом можно назначить цитозинарабинозид в малой дозе (10-25 мг в сутки), винкристин в дозе 1 мг внутривенно 1 раз в неделю. Лечение в III стадии (анемической)

Лечение в анемической стадии производится с учетом механизмов развития анемии. При железо- или фолиеводефицитной анемии назначается соответствующее лечение железосодержащими препаратами и фолиевой кислотой.

Если анемия обусловлена гемодилюцией, связанной со значительной спленомегалией и увеличением объема циркулирующей крови, то назначается терапия, направленная на сокращение селезенки (лучевая терапия, цитостатики), а также преднизолон.

Анемию, обусловленную недостаточным эритроцитопоэзом, лечат андрогенами или анаболическими средствами (см. раздел "Лечение хронического миелоидного лейкоза").

Анемию аутоиммунного генеза лечат преднизолоном. Используют 2 схемы лечения:

• назначение высокой дозы преднизолона (90-120 мг в сутки) сроком на 2 недели с последующим переходом на средние и небольшие дозы при эффективном лечении и отменой преднизолона при его неэффективности;

• назначение с самого начала средних доз преднизолона (20-30 мг в сутки), а затем малых доз (15-10 мг) сроком на 2-3 месяца с последующей отменой препарата на 1-2 месяца и возобновлением лечения.

При тяжелой степени анемии возможно переливание эритроцитарной массы. Методом лечения анемии при полицитемии в последнее время считают спленэктомию.

Показания к спленэктомии:

• гемолитическая анемия и тромбоцитопения, обусловленные как гиперспленизмом, так и аутоиммунным механизмом; о гемолитическом характере анемии свидетельствуют ретикулоцитоз и уменьшение продолжительности жизни эритроцитов;

• огромная величина селезенки, обусловливающая компрессионные осложнения, повторные инфаркты селезенки;

• осложнение внутри- и внепеченочной портальной гипертензией с клиническими проявлениями. Противопоказания к спленэктомии:

• миелодиспластический синдром (после удаления селезенки у этих больных вскоре может развиться острый лейкоз);

• высокий лейкоцитоз;

• значительное увеличение печени;

• осложнение полицитемии ДВС-синдромом;

• нарушение функционального состояния почек, сердечнососудистой системы;

• старческий возраст (ухудшается переносимость операции).

При исходе полицитемии в острый лейкоз лечение проводится так, как лечение острого лейкоза.

При исходе полицитемии в хронический миелолейкоз лечение проводится с помощью гидроксимочевины, миелосана, миелобромола

Симптоматическая терапия

При тромбозах сосудов проводится лечение антиагрегантами (аспирином 0.165-0.3 г в сутки, курантилом по 0.15 г в сутки, тиклопидином по 0.2 г в сутки), вводится гепарин внутривенно или под кожу живота 5000-10,000 ЕД 2-4 раза в день под контролем времени свертывания крови; аминокапроновая кислота 5% раствор 150 мл, внутривенно струйно свежезамороженная плазма 400 мл, применяются местно гемостатическая губка, примочки с аминокапроновой кислотой. Эритромелалгия (нарушение микроциркуляции в виде приступов острых жгучих болей в пальцах или подошвах ног на фоне покраснения этого участка) лечится индометацином или вольтареном (по 0.25 г внутрь 3-4 раза в день после еды), а также антиагрегантами. При резко выраженной эритромелалгии и отсутствии эффекта от вышеназванных мероприятий назначается лечение гепарином.

При динамическом нарушении церебрального кровообращения вводится внутривенно капельно реополиглюкин, кавинтон, назначаются внутрь антиагреганты.

Мочекислый диатез бессимптомный или с клиническими проявлениями (подагра, мочекаменная болезнь) лечится приемом внутрь аллопуринола (0.2-1 г в сутки), ингибирующего синтез мочевой кислоты. Рекомендуются также обильное питье щелочных вод, ощелачивающая диета.

Для лечения кожного зуда используются антигистаминные средства (димедрол, пипольфен, тавегил, диазолин, фенкарол и др.), периактин (ципрогептадин) по 4 мг внутрь 3 раза в день (препарат обладает антигистаминовым и антисеротониновым действием). Иногда эффективен блокатор Н2-гистаминовых рецепторов циметидин, который применяется внутрь по 0.3 г 3 раза в день.

Для лечения артериальной гипертензии рекомендуются антагонисты кальция, клофелин, В-адреноблокаторы.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ПОЛИЦИТЕМИИ

III группа инвалидности определяется больным полицитемией IIA стадии при необходимости перевода на работу по другой профессии, более низкой квалификации, либо уменьшения объема производственной деятельности в прежней, непротивопоказанной профессии и условиях труда.

II группа инвалидности устанавливается больным полицитемией IIБ стадии при развитии миелоидной метаплазии селезенки, частых и длительных обострениях заболевания, тяжелых сосудистых осложнениях.

I группа инвалидности устанавливается больным полицитемией III стадии при трансформации в острый лейкоз, а пластическую анемию, развитии тяжелых осложнений центральной нервной и сердечнососудистой систем, обусловливающих нуждаемость больного в постоянном постороннем уходе.

Реабилитация

Медицинская — своевременное установление диагноза и назначение адекватного лечения. Социально-трудовая — рациональное трудоустройство в доступных видах и условиях труда.