11. Болезни гипоталамо-гипофизарной области: акромегалия. Этиология, патогенез, диагностика, дифференциальный диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Мсэ.

Акромегалия — болезнь хронического избытка гормона роста в организме и его действия на органы и ткани.

Эпидемиология. Заболеваемость составляет 0,3-0,4 на 100000 населения. В возрасте 20-40 лет частота заболевания одинакова среди мужчин и женщин.

Этиология и патогенез. Причиной акромегалии является аденома передней доли гипофиза, в избытке синтезирующая соматотропный гормон (СТГ) и нередко пролактин. Иногда аденома развивается вторично из-за избытка соматотропинрилизинг-гормона (СТРГ), который продуцируется опухолью гипоталамуса — ганглиоцитомой. Описаны случаи эктопической гиперсекреции СТРГ карциноидными опухолями и опухолями поджелудочной железы. Избыток СТГ стимулирует синтез инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1), через который осуществляется ростовое действие, ведущее к увеличению пролиферации мягких тканей конечных частей тела, кожи, хрящей, внутренних органов.

Клиника. Заболевание развивается медленно, и диагноз ставится спустя 5-10 лет от его начала. Ранним проявлением является увеличение в ширину кистей, стоп, пальцев. Утолщается и выступает вперед верхнеорбитальная часть лобной кости, утолщается нижняя челюсть и выступает вниз и вперед, нарушается прикус, расширяются промежутки между зубами, увеличивается нос. Разрастается и поражается хрящевая ткань, что приводит к изменению конфигурации суставов, развитию кифосколиоза. Отмечается повышенная потливость, сальная кожа, снижается толерантность к теплу. По мере прогрессирования болезни все симптомы нарастают. Могут образовываться папилломы, кожные складки, чаще в области затылка. Пролиферация мягких тканей на лице проявляется припухлостью вокруг глаз, увеличением размеров

языка. Характерна генерализованная висцеромегалия, утолщение и дефигурация суставов, артериальная гипертензия и кардиомегалия. У многих больных отмечается галакторея и гипогонадизм. У женщин на фоне гирсутизма нарушается менструальный цикл, вплоть до аменореи и бесплодия. У мужчин развивается импотенция. У одной трети больных имеется зоб. Отмечаются головные боли, нарушение и ограничение полей зрения. У 40% больных выявляются нарушения толерантности к глюкозе или вторичный сахарный диабет (20%). У половины больных отмечена гиперфосфатемия, часто сочетающаяся с гиперкальциу-рией, что может привести к развитию мочекаменной болезни.

Классификация.

1. стадия — преакромегалическая: имеются незначительные нарушения эндокринной функции, ОЖД нет; отмечаются умеренное увеличение конечностей, огрубление голоса, увеличение функции периферических эндокринных желез, стойкое повышение СТГ в плазме крови, выпрямление спинки турецкого седла;

2. стадия — гипертрофическая: умеренные нарушения функции эндокринной, сердечно-сосудистой, нервной и костно- мышечной систем, ограничение способность к трудовой деятельности I ст., реже — II ст., к передвижению и самообслуживанию I ст. (иногда поражение костной системы может обусловить ограничение способности к передвижению и самообслуживанию 11 ст.). Отмечается развитие всех симптомов акромегалии (без признаков сдавления зрительных нервов);

3. стадия — опухолевая: выраженные изменения функций эндокринной, нервной, сердечно-сосудистой, костно- мышечной систем, поражается зрительный аппарат. Ограничение способности к трудовой деятельности может достигать III ст., к передвижению и самообслуживанию II ст. Отмечаются признаки патологического влияния опухоли на окружающие ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и неврологические нарушения);

4. стадия — кахектическая: значительно выраженные нарушения функций органов и систем, приводящие к ограничению способности к трудовой деятельности III ст., к передвижению и самообслуживанию II-III ст., способности к ориентации и общению различной степени выраженности. Отмечаются развитие кахексии и пангипопитуитаризма.

Фазы заболевания:

• активная: нарастание клинических проявлений и осложнений, повышение СТГ и фосфора в крови и кальция в моче;

• неактивная: стабилизация клинических проявлений, обмена кальция и фосфора, уменьшение концентрации СТГ в сыворотке крови.

Критерии диагностики.

Диагноз ставится на основании характерных клинических данных и подтверждается исследованием уровня СТГ сыворотки спустя 1-2 ч после приема через рот 100 г глюкозы, который при акромегалии остается выше 100 мкг/л (норма ниже 2-5 мкг/л). Уровень ИФР-1 сыворотки всегда выше нормы.

При рентгенологическом исследовании скелета выявляют утолщение эпифизов трубчатых костей, их бугристость и остеопороз, кифосколиоз, деформирующий остеоартроз крупных суставов; при рентгенографии турецкого седла — увеличение его размеров, стенки могут быть разрушены. Компьютерная томография и МРТ в 60-70% случаев выявляют макроаденомы гипофиза.

Течение и прогноз.

Заболевание медленно прогрессирует, спонтанные ремиссии редки. Прогрессирующая форма с пангипопитуитаризмом, потерей зрения и общемозговой симптоматикой встречается редко. При медленно прогрессирующем течении в 1-Й ст. прогноз благоприятный, в III ст. — сомнительный, в IV ст. — неблагоприятный.

Лечение.

Основной метод лечения — оперативное удаление аденомы и поддержание нормальной функции передней и задней долей гипофиза. Критерием положительного эффекта является снижение уровня гормона роста ниже 5 мкг/л. При невозможности оперативного лечения или при недостаточном эффекте проводится телегамматерапия или протонотерапия на область гипофиза. Она успешна у 60-80% больных, эффект наступает в течение 1-2 лет. Для подавления секреции СТГ используется октреатид, результаты хуже при применении парлодела. Осложнения терапии — гипопитуитаризм.

Критерии ВУТ. Активная фаза и прогрессирование акромегалии, осложнение болезни или лечения, необходимость диагностики или активного лечения, интеркуррентные инфекции.

Сроки ВУТ. В начальных стадиях акромегалии при консервативном лечении — 30 дн., при тяжелых осложнениях — 3-3,5 мес., курс рентгенотерапии 1,5-2 мес., хирургическое лечение (транскраниальный доступ) — 3-4 мес.

Показания для направления в бюро МСЭ.

Выраженные проявления и осложненное течение акромегалии, оперативное лечение, необходимость длительного лечения при неясном клиническом и трудовом прогнозе; осложнения после оперативного и лучевого лечения (арахноидит, нарушение зрения и др.), необходимость рационального трудоустройства.

Необходимый минимум обследований. СТГ и фосфор сыворотки, кальций мочи, электролиты, глюкоза и триглицериды сыворотки, ЭКГ, заключение окулиста (исследование глазного дна и полей зрения), рентгенография черепа и трубчатых

костей, компьютерная томография области турецкого седла, заключение невропатолога (наличие очаговой неврологической симптоматики) и эндокринолога.

Противопоказанные виды и условия труда.

В I стадии акромегалии больным противопоказана работа, связанная с тяжелым физическим и нервно-психическим напряжением, в неблагоприятных производственных условиях (в горячих цехах, шахтах, в химической, нефтедобывающей промышленности), командировками. При изменении голоса и речи — профессии с речевой нагрузкой (артисты, дикторы), при увеличении дистальных отделов верхних конечностей — работа с мелкими деталями, точные работы (часовые мастера, граверы).

Во II стадии, дополнительно, работа с физическим и нервно-психическим напряжением средней тяжести, предписанным темпом, длительным напряжением внимания. Патологические изменения внутренних органов(гепатомегалия) или желез внутренней секреции (сахарный диабет), нервно-психической сферы и органов зрения расширяют круг противопоказанных работ.

В III стадии акромегалии больные могут работать только в специально созданных условиях (чаше всего на дому).

Критерии инвалидности.

III группа инвалидности определяется больным с I-II ст. акромегалии и легкими нарушениями функций (в том числе перенесшим операцию на гипофизе), приводящими к ограничению способности к трудовой деятельности, самообслуживанию и передвижению I ст. при необходимости трудоустройства в непротивопоказанных видах и условиях труда или сокращения объема выполняемой работы при невозможности трудоустройства по заключению ВК.

II группа инвалидности определяется больным со злокачественной опухолью гипофиза; при прогрессирующем течении заболевания, выраженных осложнениях и нарушениях функций ЦНС, костно-мышечной системы, внутренних органов, зрения, периферических эндокринных желез (СН III NYHA, переломы костей, тяжелая форма сахарного диабета); после гипофизэктомии — в первый год, а также при неэффективном лечении и наличии выраженной эндокринной недостаточности, тяжелых осложнений после оперативного и лучевого лечения, при рецидивах заболевания, приводящих к ограничению способности к трудовой деятельности II-III ст., передвижению и самообслуживанию II ст.

I группа инвалидности определяется больным в кахектической стадии акромегалии с тяжелыми осложнениями (множественные костные поражения, нарушения мозгового кровообращения, снижения зрения до слепоты, СН IV NYHA), что ведет к ограничению способности к самообслуживанию III ст., передвижению III ст., нередко страдает способность к ориентации и общению (II-III ст.). Больные нуждаются в постоянном постороннем уходе.

Реабилитация.

Диспансеризация, своевременное выявление и адекватная терапия заболевания, оперативное лечение, психотерапия, рациональное трудоустройство и профессиональное переобучение лиц молодого возраста.