- •Вопросы к экзамену
- •I. Кардиология
- •1. Дифференциальный диагноз миокарда с миокардиодистрофией.
- •Кардиогенный шок: клиника, неотложная помощь.
- •Гипертонический криз: клиника, неотложная помощь
- •Стенокардия: диагностика, неотложная помощь.
- •Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с коарктацией аорты.
- •Наджелудочковая пароксизмальная тахикардия: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифферкнциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с миокардитами.
- •Синдром Эдемс- Моргани-Стокса: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с тиреотоксикозом.
- •11. Дифференциальный диагноз инфекционного эндокардита с ревматизмом.
- •Дифференциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с гипертонической болезни.
- •Дифференциальный диагноз миокардита с дилатационной кардиомиопатией.
- •14. Дифференциальный диагноз сердечной астмы с приступами бронхиальной астмы.
- •Пароксизм мерцательной аритмии: диагностика, неотложная помощь.
- •Сердечная астма: диагностика, неотложная помощь.
- •Фибриляция желудочков: диагностика, неотложная помощь.
- •Диффренциальный диагноз гипертонической болезни с гломерулонефритом.
- •Диффренциальный диагноз гипертонической болезни с пиелонефритом. Артериальная гипертония, не обусловленная поражением почек
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с феохромоцитомой. Феохромоцитома или параганглиома.
- •Фибрилляция желудочков. Диагностика, неотложная прмощь.
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с синдромом и болезнью Иценко-Кушинга. Синдром Иценко—Кушинга (чрезмерная продукция глюкокортикоидов).
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с рено- васкулярной артериальной гипертонией. Гипертонии, обусловленные поражением почек
- •Тромбоэмболи легочной артерии: диагностика, неотложная помощь.
- •Инфекционный эндокардит. Этиология ипаогенез.
- •Диагностические критерии инфекционного эндокардита.
- •Особенности течения у лиц пожилого и старческого возраста.
- •Течение и исходы. Прогноз. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Критерии излечимости. Профилактика.
- •Диспансеризация. Мсэ.
- •Диагностика
- •Режимы профилактики эндокардита
- •Дифференциальный диагноз стенокардии и инфаркта миокарда.
- •Дифференциальный диагноз инфаркта миокарда (абдоминальная форма) с острым панкреатитом, холециститом.
- •Дифференциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с ибс.
- •Дифференциальный диагноз ибс с первичными кардиомиопатиями.
- •Тампонада сердца: диагностика, неотложная помощь.
- •Ишемическая болезнь сердца (ибс). Понятие об ибс. Актуальные проблемы (социальное значение, эпидемиология). Факторы риска ибс, их значение. Классификация ибс.
- •Ибс. Стенокардия. Патогенез болевого синдрома. Классификация. Диагностические критерии стенокардии. Течение. Лечение. Профилактика. Мсэ.
- •Функциональный класс – боль возникает при минимальной физической активности и в покое.
- •Сухой перикардит. Этиология, патогенез, классификация. Диагностические критерии сухого перикардита. Лечение, прогноз, профилактика, мсэ.
- •Классификация перикардитов и этиология:
- •Клиническая картина
- •Лабораторная и инструментальная диагностика.
- •Сухой перикардит симптомы, Признаки сухого перикардита
- •Лабораторные данные при сухом перикардите
- •Препараты.
- •Осложнения и прогноз сухого перикардита
- •Пароксизм желудочковой тахикардии; диагностика, неотложная помощь.
- •Открытый артериальный порок. Симптоматология, течение. Диагностические критерии. Показания к хирургическому лечению.
- •Острый выпотной перикардит. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии выпотного перикардита. Лечение, прогноз, профилактика. Мсэ.
- •Слипчивый (костриктивный) перикардит. Этиология, патогенез. Диагностические критерии. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Прогноз, профилактика, мсэ.
- •Современные представления о патогенезе аритмий. Классификация аритмий. Методы диагноза.
- •Нейроциркуляторная дистония. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Профилактика мсэ.
- •Классификация нцд (н.Н.Савицкий, в.И.Маколкин, л.С.Гиткин, 1985-1986):
- •Патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •И плохой
- •Купирование и профилактика приступов стенокардии и болевого синдрома при инфаркте миокарда, в том числе, в догоспитальном периоде.
- •Асистолия желудочков: диагностика, неотложная помощь.
- •45. Отек легкого: диагностика, неотложная помощь.
- •3.4.3. Острая обструкция верхних дыхательных путей (асфиксия)
- •II. Нефрология
- •Необходим ежедневный контроль выпитой и выделенной жидкости.
- •Амилоидоз. Этиология. Классификация. Современные концепции патогенеза и морфогенеза. Клиническая картина.
- •Клиника:
- •Лабораторные данные:
- •Классификация хронического пиелонефрита
- •Дифференциальный диагноз острого гломерулонефрита с хроническим гломерулонефритом.
- •Острая почечная недостаточность (опн). Этиология. Механизм развития опн. Лечение по стадиям. Показания к гемодиализу и гемосорбции. Исходы, профилактика.
- •Эклампсия: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз хронического гломерулонефрита с хроническим пиелонефритом.
- •Дифференциальный диагноз амилоидоза почек с хроническим гломерулонефритом.
- •Острая почечная недостаточность. Диагностика, неотложная помощь.
- •III. Гастроэнтерология.
- •Неспецифический язвенный колит. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Диета. Прогноз. Мсэ. Неспецифический язвенный колит
- •По локализации
- •По тяжести клинических проявлений
- •По степени поражения слизистой оболочки кишки
- •Степени тяжести неспецифического язвенного колита
- •Этиология и патогенез
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Лабораторные и инструментальные методы
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз и осложнения
- •Хронический гепатит. Этиология. Патогенез. Классификация. Особенности течения различных форм. Клинические и лабораторные синдромы. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •Цирроз печени. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Осложнения. Лечение цирроза печени.
- •А) компенсированный, б) субкомпенсированный, в) декомпенсированный.
- •Хронические холециститы холангиты. Этиология и патогенез. Диагноз и его критерии. Осложнения. Лечение. Прогноз. Профилактика. Мсэ.
- •Дискинезии желчных путей, этиология и патогенез. Первичные и вторичные дискинезии. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз.
- •Дисфункции жёлчного пузыря
- •Дисфункции сфинктера одди
- •Дифференциальный диагноз хронического гастрита с секреторной недостаточностью и раком желудка.
- •Печеночная кома: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз холецистита с дискинезиями желчных путей.
- •Дифференциальный диагноз язвенной болезни желудка с первично-язвенвенной формой рака желудка.
- •Дифференциальный диагноз язвы желудка и язвы двенадцатиперстной кишки.
- •Дифференциальный диагноз хронического гепатита и цирроза печени.
- •Дифференциальный диагноз цирроза печени с раком печени.
- •Дифференциальный диагноз хронического панкреатита с раком поджелудочной железы.
- •Хронический гастрит. Этиология. Патогенез. Классификация хронических гастритов. Диагностические критерии Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •Язвенная болезнь желудка. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Осложнения. Лечение. Абсолютные и относительные показания к хирургическому лечению. Прогноз. Мсэ.
- •Хронический энтнрит. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Диета. Прогноз. Мсэ.
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Лабораторное исследование крови
- •Копрологическое исследование
- •Специальные методы исследования
- •Рентгенологическое исследование
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Хронический колит. Этиология, патогенез. Значение дисбактериоза. Клиника. Диагностика. Лечение. Диета. Прогноз.
- •IV. Ревматология.
- •Дифференциальный диагноз системной красной волчанки с дермаомиозитом и склеродермией.
- •Острый приступ подагрического артрита, диагностика, неотложная помощь.
- •Лечение
- •Дифференциальный диагноз органической и отностительной недостаточности трехстворчатого клапана.
- •Клиника
- •Осложнение
- •Клиника-
- •Показания к хирургическому лечению
- •Недостаточность аортального клапана. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Диагностические критерии. Течение. Осложнения. Прогноз. Возможности оперативного лечения. Мсэ.
- •8. Ревматоидный артрит. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •9. Недостаточность аортального клапана. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Диагностические критерии. Течение. Осложнения. Прогноз. Возможности оперативного лечения. Мсэ.
- •10. Системная красная волчанка. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз и профилактика. Мсэ.
- •11. Стеноз устья аорты. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Диагностические критерии стеноза устья аорты. Течение. Осложнения. Прогноз. Показания к оперативному лечению. Мсэ.
- •Дифференциальный диагноз ревматоидного артрита с деформирующим остеоартрозом.
- •Дифференциальный диагноз ревматоидного артрита с ревматизмом.
- •Дифференциальный диагноз подагры с деформирующим остеоартрозом.
- •Дифференциальный диагноз Системной красной волчанки с хроническим гломерулонефритом.
- •Пульмонология
- •Спонтанный пневмоторакс: диагностика, неотложная помощь.
- •Приступ бронхиальной астмы, диагностика, неотложная помощь.
- •Очаговые пневмонии. Этиология. Патогенез очаговых пневмоний. Классификация. Осложнения. Исходы, лечение, прогноз, профилактика, мсэ.
- •Хронический лимфолейкоз. Этиология, патогенез, диагностические критерии. Прогноз. Диспансеризация. Мсэ.
- •9. Плевриты. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Диагностическая и лечебная плевральная пункция. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Прогноз. Профилактика. Мсэ.
- •10. Легочное сердце. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Принцип лечения больных легочным сердцем. Первичная и вторичная профилактика. Прогноз, мсэ.
- •Дифференциальный диагноз пневмонии с плевритом.
- •Анафилактический шок, диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз пневмонии с раком легкого.
- •Дифференциальный диагноз астматического варианта инфаркта миокарда с приступом бронхиальной астмы.
- •Легочное кровотечение: диагностика, неотложная помощь.
- •Инфекционно-токсический шок: диагностика, неотложная помощь.
- •Острая дыхательная недостаточность, неотложная помощь.
- •Гематология
- •Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита с тромбоцитопеническая пурпура.
- •Дифференциальный диагноз апластической анемии с мегалобластной анемией.
- •Дифференциальный диагноз железодефицитной анемии с сидероахристической анемией.
- •Гемолитической криз: диагностика, неотложная помощь.
- •Железодефицитная анемия. Основные этиологические факторы. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Профилактика. Диспансерное наблюдение.
- •Мегалобластная анемия. Этиология. Патогенез. Лечение. Профилактика рецидивов. Диспансеризация. Мсэ.
- •7. Гемолитические анемии. Механизмы гемолиза и основные причины развития гемолитических анемий. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Профилактика. Прогноз.
- •8. Острый лейкоз. Современные взгляды на этиологию и патогенез. Законы опухолевой прогрессии. Классификация острых лейкозов. Диагностические критерии. Течение и осложнения. Лечение. Исходы болезни.
- •9. Хронический миелолейкоз. Этиология. Патогенез. Диагностические критерии. Лечение. Возможности современной терапии. Прогноз. Диспансеризация. Мсэ.
- •10. Хронический лимфолейкоз. Этиология, патогенез, диагностические критерии. Прогноз. Диспансеризация. Мсэ.
- •Кровотечения при гемофилии: диагностика, неотложная помощь.
- •Эритремия. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критнрии. Течение и исходы болезни. Лечение. Прогноз. Диспансерное наблюдение.
- •13. Лимфогрануломатоз. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Течение и исходы. Лечение. Прогноз.
- •Миеломная болезнь. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Диспансерное наблюдение. Мсэ.
- •Геморрагические диатезы. Причины развития. Классификация. Общие признаки, типы кровоточивости. Методы исследования.
- •Гемофилия. Значение наследственного фактора в развитии болезни. Патогенез кровоточивости. Диагностические критерии гемофилии. Прогноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Тромбоцитопеническая пурпура. Этиология и патогенез. Диагностические критерии. Течение. Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •Гемолитический криз: диагностика, неотложная терапия.
- •Дифференциальный диагноз наследственного сфероцитоза (болезнь Миньковского-Шофера) с приобретенными гемолитическими анемиями.
- •Дифференциальный диагноз острого лейкоза с гипо- и апластическими анемиями.
- •Дифференциальный диагноз хронического лимфолейкоза с хроническим миелолейкозом.
- •Дифференциальный диагноз эритремии с симптоматическими эритроцитозами.
- •Дифференциальный диагноз лимфогрануломатоза и лимфосаркомы.
- •VII. Эндокринология
- •2. Сахарный диабет инсулинозависимый (I тип): клиника, диагностика, дифференциальный диагноз со II типом диабета. Осложнения микрососудистые (поздний диабетический синдром).
- •3. Дифференциальный диагноз диффузно-токсического зоба с тиреоидитом.
- •Дифференциальный диагноз диффузно-токсического зоба с эндемическим зобом.
- •Дифференциальный диагноз Аддисоновой болезни с гипотонической болезнью.
- •Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Иценко- Кушинга, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Дифференциальный диагноз гипергликемической комы с гипогликемической комой.
- •Сахарный I тип: лечение, подбор дозы инсулина. Диетотерапия, осложнения инсулинотерапии.
- •9. Сахарный диабет II тип: клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение (диетотерапия, пероральные, сахароснижающие средства). Профилактика. Мсэ.
- •10. Дтз (диффузно-токсический зоб): определение понятия, этиология, патогенез, диагностика, дифференциальный диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Зоб эпидемический: определение понятия, классификация, этиология патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, лечение. Мсэ, профилактика.
- •Тироидиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, Лечение, мсэ, профилактика.
- •Заболевания надпочечников: Аддисонова болезнь. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Болезни гипоталамо-гипофизарной области: акромегалия. Этиология, патогенез, диагностика, дифференциальный диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Кома кетоацидотическая: клиника, неотложная помощь.
- •16. Кома гиперсмолярная: клиника, неотложная помощь.
- •17. Кома лектацидемическая: клиника, неотложная помощь.
- •Кома гипергликемическая: клиника, неотложная помощь.
- •Криз тиреотоксический: клиника, неотложная помощь.
- •Криз аддисонический: клиника, неотложная помощь.
- •Криз при феохромоцитоме: клиника, неотложная помощь.
- •Гиперпаратиреоидный криз: клиника, неотложная помощь.
- •VIII. Профпатология
- •Дифференциальная диагностика между хроническим и обструктивным бронхитом и пылевым бронхитом.
- •Определение промышленных ядов. Применение их в отдельных областях промышленности.
- •Определение вибрационной болезни. Воздействие локальной и общей вибрации на организм человека.
- •Дифференциальная диагностика между саркоидозом и силикозом.
- •Пути проникновения ядов в организм, пути выведения. Понятие о кумулятивном воздействии. Факторы, определяющие воздействие ядов.
- •Особенности клинических проявлений вибрационной болезни.
- •Дифференциальная диагностика между диссеминированным туберкулезом и узелковой формой силикоза.
- •Виды превращения ядов в организме.
- •Роль печени в обезвреживании ядов.
- •Клиника, диагностика и лечение вибационной болезни.
- •2 Вибрационная болезнь Этиология и патогенез
- •Клиническая картина I ст. Силикоза. Основная симптоматика.
- •Элективное воздействие (избранное действие ядов).
- •Периоды течения отравления при скрытом воздействии ядов.
- •Классификация синдромов вибрационной болезни.
- •Дифференциальная диагностика между хронической пневмонией и силикозом II ст.
- •Общие принципы лечения профессиональных отравлений (этиологическая терапия, патогенетическая: кислородная, гормональная, витаминотерапия, лечебное питание).
- •Периартрит плечевого сустава. Клиника, диагностика, лечение.
- •Основные причины возникновения плечелопаточного периартрита:
- •Прогноз плечевого периартрита
- •Клиническая картина II ст. Силикоза. Основная симптоматика.
- •Отравление ртутью. Ртутные полиневриты. Энцефалопатия. Изменение в крови. Лечение.
- •Деформирующий спонделез и остеохондроз. Вызывающие факторы, клиника, диагностика, лечение.
- •Клиническая картина III ст. Силикоза. Основная симптоматика.
- •Отравление свинцом. Кумулятивный эффект. Основные признаки.
- •“Свинцовая клиника”, ее дифференциальная диагностика с острым животом, лечение.
- •Плоскостопие. Пяточная шпора. Причины возникновения. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •Осложнение силикоза.
- •Отравление органическими соединениями: бензин, ацетон, метиловый спирт.
- •Ацетон и его применение
- •Причина отравления
- •Симптомы отравления ацетоном
- •Первая помощь при отравлении ацетоном
- •Перспективы лечения при отравлении ацетоном
- •Лечение отравления
- •Отравление ацетоном у детей
- •Последствия отравления ацетоном
- •Профилактика отравления
- •Общие признаки отравления органическими соединениями (астено-вегетативный синдром, поражение цнс), наркотический эффект.
- •Вещества, вызывающие наркотическое отравление
- •28. Крепитирующий тендвагинит предплечья. Клиника, диагностика, лечение.
- •IX. Военно-полевая терапия
- •Задачи и содержание военно-полевой терапии. Организация терапевтической помощи пораженным и больным в военное время.
- •Структура санитарных потерь терапевтического профиля.
- •Принципы сортировки пораженных и больных.
- •Особенности возникновения, течения и лечения заболеваний внутренних органов в военное время.
- •Острая лучевая болезнь от внешнего облучения: определение, классификация. Основные синдромы лучевой болезни.
- •Периоды острой лучевой болезни: патогенетическая и клиническая характеристика костномозговой формы лучевой болезни периода разгара.
- •В зависимости от величин поглощенных доз эта форма подразделяется на 4 степени.
- •Выделяют 4 периода заболевания:
- •8. Диагностика острой лучевой болезни.
- •Этапное лечение острой лучевой болезни.
- •Принципы организации медицинской помощи пораженным ионизирующим излучением.
- •Заболевания внутренних органов у раненых: первичные и вторичные органопатологические изменения.
- •Основные направления деятельности терапевта в лечении заболеваний внутренних органов при хирургической травме.
- •X. Физиотерапия.
- •1. Физические лечебные факторы: естественные и искусственные.
- •Лечебные физические факторы
- •Гальванизация. Физиологическое действие. Показания и противопоказания. Лекарственный электро- и фонофорез.
- •Диадинамические токи. Физиологическое действие. Показания.
- •4. Импульсные токи низкого напряжения и низкой частоты. Физиологическое действие. Показания.
- •Импульсные токи высокого напряжения и высокой частоты. Физиологическое действие. Показания.
- •Магнитотерапия. Физиологическое действие. Показания.
- •Индуктотермия. Физиологическое действие. Показания.
- •Электрическое поле ультравысокой частоты. Физиологическое действие. Показания.
- •Микроволновая терапия. Физиологическое действие. Показания.
- •- Тиреотоксикоз, металлические осколки, профессиональный контакт с увч и свч (радиозавод)
- •Фототерапия. Спектр световых волн. Инфракрасное и видимое излучение. Лазерное излучение. Физиологическое действие. Показания.
- •Ультрафиолетовое излучение. Физиологическое действие. Показания.
- •Ультразвук. Физиологическое действие. Показания.
- •Лазеротерапия. Физиологическое действие. Показания.
- •Гелио- и аэротерапия. Физиологическое действие. Показания.
- •Водо- и теплолечение. Физиологическое действие. Показания.
- •Парафин
- •16. Основные курортные факторы. Климатические курорты. Показания и противопоказания.
- •Показания
- •Противопоказания
- •Механизмы лечебных эффектов
- •Бальнеротерапевтические курорты. Показания и противопоказания.
- •Грязелечение. Физиологическое действие. Показания и противопоказания.
- •Лечебные грязи, классификация
- •19. Общие показания и противопоказания к санаторно-курортному лечению.
- •20. Питьевые минеральные воды. Физиологическое действие.
- •21. Газовые и минеральные ванные. Физиологическое действие.
Кровотечения при гемофилии: диагностика, неотложная помощь.
Гемофилии являются одними из классических форм геморрагических диатезов, известны с древнейших времен и представляют генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, сцепленному с полом. Ген, ответствнный за синтез факторов УШи IX, расположен в Х-хромосоме, вследствие чего гемофилией заболевают исключительно мужчины. Женщина заболевает лишь в случае брака между больным гемофилией и женщиной-кондуктором.
Причина кровоточивости заключается в дефиците или недостаточной активности факторов VIII, IX или XI. Заболевание, обусловленное дефицитом фактора VIII, обозначают гемофилией А, дефицитом фактора IX — гемофилией В, дефицитом фактора XI — гемофилией С. Наиболее часто встречается гемофилия А —85 —90 %, гемофилия В — существенно реже (10—15 %), точная частота гемофилии С неизвестна.
Клиническая картина. Проявления болезни определяются гематомным типом кровоточивости, характерны кровоизлияния в крупные суставы, внутримышечные гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах, гематурия. Реже встречаются легочные и желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния, забрюшинные гематомы.
В анамнезе удается выяснить, что кровоточивость появилась с раннего детского возраста. Так, при рождении могут отмечаться цефалогематомы, когда ребенок начинает ходить, то при падениях возникают носовые кровотечения, гематомы в области головы и мягких тканей. В более старшем возрасте появляются кровоизлияния в суставы. Одновременно могут быть поражены от 1 — 2 до б —8 суставов. В анамнезе отмечаются также кровотечения после травм и операций, возникающие не сразу (как при тромбоцитопенической пурпуре) после вмешательства, а спустя 1 — 5 ч. Длительные кровотечения возникают обычно после экстракции зуба или после тонзиллэктомии.
При осмотре можно установить поражение суставов связанные с кровоизлияниями в полость сустава. Выделяют несколько типов суставного поражения: 1) острые гемартрозы (первичные и рецидивирующие); 2) хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы; 3) вторичный иммунный ревматоидный синдром (как осложнение основного процесса). Острый гемартроз — внезапное появление (часто после небольшой травмы) или резкое усиление боли в суставе. Сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, кожа над ним гиперемирована. При больших кровоизлияниях определяется флюктуация. Боль проходит после эвакуации крови из полости сустава и одновременной трансфузии антигемофильной плазмы. При хроническом геморрагическом остеоартрозе в «холодном» периоде функция сустава может быть не нарушена, но при рентгенологическом исследовании определяются все характерные для остеоартроза признаки (сужение суставной щели, остеофиты, деформации). Со временем подвижность сустава нарушается, что сочетается с атрофией мышц, приводящих сустав в движение.
Вторичный ревматоидный синдром выражается в хроническом воспалительном процессе в мелких суставах кисти и стопы, не поражавшихся ранее кровоизлияниями, с последующей типичной деформацией, болью, выраженной утренней
скованностью. С возрастом распространенность и тяжесть всех поражений суставов неуклонно прогрессируют, что приводит к инвалидизации. Прогрессирование поражений суставов зависит от частоты острых гемартрозов. Очень тяжелы и опасны подкожные, межмышечные и забрюшинные гематомы. Профузные желудочно-кишечные кровотечения могут быть спонтанными или спровоцированы приемом ацетилсалициловой кислоты, бутадиона и других ульцерогенных препаратов.
Кровоизлияния в брыжейку и сальник имитируют различные острые хирургические заболевания — острый аппендицит, непроходимость кишечника и т.д.
Единственным критерием диагноза в этой ситуации может явиться быстрый положительный эффект интенсивной заместительной терапии (переливание антигемофильной плазмы).
Характерная черта гемофилии — длительные кровотечения при травмах и операциях, когда кровотечения возникают не сразу после травмы, а через 1-5 ч. Тонзиллэктомия при гемофилии значительно более опасна, чем полостные хирургические операции, точно так же, как и экстракция зубов (все эти вмешательства следует проводить при заместительной терапии концентратами антигемофильных препаратов).
Данные лабораторно-инструментальных обследований. У больных гемофилией удлинено активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) при нормальном протромбиновом индексе. Количество тромбоцитов в норме, что обусловливает неизмененную длительность кровотечения. Показатель тромбинового времени, указывающий на активность комплекса «гепарин — антитромбин III», также не изменен. Пробы жгута и щипка отрицательные.
Форму гемофилии устанавливают с помощью добавления к плазме больного так называемой бариевой плазмы (плазмы здорового человека, смешанной с сульфатом бария, который связывает факторы протромби-нового комплекса — II, VII, IX и X, но не связывает фактор VIII). Если удлиненное АЧТВ нормализуется после добавления бариевой плазмы, то речь идет о гемофилии А, если нет — то о гемофилии В. Более точная дифференциация проводится при смешивании плазмы больного с образцамии плазмы больных с заведомо известной формой гемофилии и отсутствии нормализации свертывания плазмы больного при таком добавлении.
Диагностика. Наличие гемофилии следует предположить у больных с гематомным типом кровоточивости и поражением опорно-двигательного аппарата, а также в случаях упорных поздних кровотечений при хирургических вмешательствах. Имеет значение выявление семейных случаев заболевания по мужской линии, а также начало заболевания в раннем детском возрасте. Решающим в постановке диагноза гемофилии и определении ее формы являются лабораторные исследования.
Дифференциальная диагностика. Гемофилию необходимо дифференцировать от болезни Виллебранда. При болезни Виллебранда редко встречаются гемартрозы, нарушена адгезивность тромбоцитов, время кровотечения удлинено. Лечение. Гемостатическую терапию назначают в периоды кровотечения. Основным методом лечения является заместительная терапия применения гемопреципитатов, содержащих фактор VIII (антигемофильная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII). Наиболее эффективным является криопреципитат -— выделяемый из плазмы с помощью криоосаждения белковый концентрат, содержащий большое количество фактора VIII. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX. В экстренных производят массивные прямые переливания крови не реже 3 раз в сутки. Кровоточащие участки обрабатывают тромбином, аминокапроновой кислотой.
При острых гемартрозах сустав временно иммобилизуют, кровь из полости сустава удаляют и вводят гидрокортизон. При ревматодном синдроме назначают преднизолон в дозе 20 — 40 мг/сут.
диагностика гемофилии базируется на определении времени свертываемости крови, которая резко замедляется (до нескольких часов вместо 6-10 минут в норме) и плазменных факторов VIII, IX, XI, количество которых снижается менее 50% по отношению к средней норме. При гемофилии АЧТВ увеличивается, а протромбиновое время обычно находится в пределах нормы. В общем анализе крови отмечается уменьшение эритроцитов и гемоглобина, количество лейкоцитов и тромбоцитов нередко увеличивается. Лечение. В период кровотечений проводят активную дифференцированную гемостатическую терапию. При гемофилии А повторно переливают свежецитратную (не более одних суток давности, так как легко разрушается фактор VIII) кровь или антигемофильную плазму по 500 мл (1-2 л в сутки в зависимости от тяжести кровотечения). Кроме того, можно вводить внутривенно криопреципитат по 1-2 дозы (400-800 ЕД) 1-2 раза в сутки. При гемофилии B и C применяют кровь и плазму со сроком хранения 3-4 дня и препарат PPSB (либо другие концентраты фактора IX). Введение PPSB следует "прикрывать" малыми дозами гепарина (1500-2500 ЕД на 1 дозу), так как из-за примеси активированных факторов IX и X он может вызвать тромбозы и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.