29. Дифференциальный диагноз ибс с первичными кардиомиопатиями.

Клиническая картина ИБС стенокардия

Сдавление, чувство тяжести либо жжения (редко явная боль) за грудиной или (реже) в левой половине грудной клетки, отдающие в руку (чаще левую) или обе руки, область лопатки, шею, нижнюю челюсть.

Приступы возникают при физических нагрузках, эмоциональном возбуждении, приёме пищи, на холодном воздухе. Продолжительность приступа в среднем от 2 до 5 мин. Боли уменьшаются после прекращения нагрузки или приёма нитроглицерина. Чрезвычайно характерен жест пациента, рассказывающего о приступе стенокардии, - кисть у грудины, сжатая в кулак, либо соединение сжатых в кулаки кистей на грудине. Боли могут возникать только в областях иррадиации. Эквивалент стенокардии - одышка или резкая слабость при нагрузке, исчезающие после отдыха или приёма нитроглицерина. Стенокардия Прйнцметала развивается в покое, чаще в ночное время, не связана с физическими нагрузками, вызвана спазмом коронарных артерий и сочетается с выраженным изменением ЭКГ (подъёмом сегмента S-T) во время приступа. Нестабильная стенокардия - болевые приступы, появившиеся впервые или изменившие свои обычные продолжительность, интенсивность и время возникновения. Нестабильная стенокардия у части пациентов предвещает ИМ. Лабораторные исследования Общий холестерин - обычно повышен Холестерин ЛВП - обычно снижен Холестерин ЛНП -обычно повышен. Специальные исследования ЭКГ - депрессия сегмента S-T, увеличение (высокий, остроконечный, коронарный зубец Т) или инверсия зубца Т Проба с физической нагрузкой - считают положительной, если во время неё возникает приступ стенокардии Сцинти-графия миокарда с таллием (201Т1) и одновременным выполнением нагрузочного теста Коронарная ангиография - сужение коронарных артерий. Иногда ангиографию сочетают с нагрузочными пробами

Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП) Клиническая картина

Жалобы Одышка при физической нагрузке Боль в груди Перебои в сердце, учащённое сердцебиение Головокружение, обморочные состояния. Осмотр Верхушечный толчок усилен Систолическое дрожание Размеры сердца нормальные или незначительно расширены влево В терминальной стадии - набухание шейных вен, асцит, отёки нижних конечностей, скопление жидкости в плевральной полости Аускультация Систолический шум в IIHV межреберьях по левому краю грудины непостоянной интенсивности Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, реже - трикуспидального Выслушивается IV тон сердца (усиленное сокращение предсердий). Диагностика ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, реже левого предсердия и МЖП (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5 и V6), нарушения внутрижелудочковой проводимости, ритма, ишемические изменения в миокарде Мониторинг поХдлтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, приступы паро-ксизмальной тахикардии, мерцание предсердий, удлинение интервала Q-T Эхокардиография - определяет гипертрофию МЖП различной степени и протяжённости, её гипокинезию, уменьшение объёма полости левого желудочка, форму ГКМП, признаки нарушения расслабления миокарда, позволяет рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой Сфигмография сонной артерии - у больных с обструктивной ГКМП представлена двугорбой кривой с быстрым подъёмом Ангиокардиография - выбухание гипертрофированной МЖП в выносящий тракт левого желудочка, гипертрофия миокарда левого, реже правого желудочка, митральная регургитация. Позволяет измерить градиент внутрижелудочкового давления и толщину МЖП Радионуклидные методы исследования не помогают выявить специфичных изменений, но дают информацию для выяснения генеза ряда клинических проявлений (кардиалгии, обморочные состояния).

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Клиническая картина обусловлена развитием сердечной недостаточности и формированием лёгочной гипертёнзии Жалобы Одышка и утомляемость при физической нагрузке Кашель, кровохарканье Перебои и боли в области сердца

Осмотр Бледность кожных покровов, акроцианоз Набухание шейных вен Увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц Снижение АД Периферические отёки Увеличение размеров сердца Аускультация акцент II тона над лёгочной артерией (признак лёгочной гипертёнзии) глухость сердечных тонов, III и IV тоны систолический шум относительной недостаточности митрального, иногда трикуспидального клапанов хрипы над лёгкими. Диагностика ЭКГ - синусовая тахикардия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковые блокады, экстрасистолия, гипертрофия левого и правого желудочков, ишемические изменения Мониторинг по Холтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - кардиомегалия, сердце шарообразной формы, усиление лёгочного рисунка, возможен плевральный выпот Катетеризация сердца - значительное увеличение полостей сердца, снижение фракции выброса, конечное диастоли-ческое давление в ЛЖ повышается на поздних стадиях Эхокардирграфия - дилатация левых и правых отделов сердца, диффузная гипоплазия ЛЖ, снижение фракции выброса, митральная (реже трикуспидальная) регургитация, у 1 /3 больных - признаки выраженной лёгочной гипертёнзии Радионуклидные методы исследования - диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда ЛЖ, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)

Клиническая картина Жалобы Одышка при физической нагрузке, утомляемость Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки Осмотр Видимая пульсация шейных вен Периферические отёки Аускультация шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов IV тон, реже III тон нарушения ритма влажные хрипы над лёгкими. Диагностика Лабораторные исследования - стойкая эозинофи-лия ЭКГ - признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, различные аритмии Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - размеры сердца не изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких Эхокардиография - утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий МРТ - изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе) Катетеризация сердца - высокое внутрипредсердное давление, повышение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы Биопсия миокарда - фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз.