37. Открытый артериальный порок. Симптоматология, течение. Диагностические критерии. Показания к хирургическому лечению.

Проток расположен между начальным отделом нисходящей аорты, тотчас после отхождения левой подключичной и левой легочной артерий или впадает в развилку легочного ствола. Длина протока достигает 1 см, диаметр - от 1 мм до 2 см и может быть таким же, как диаметр аорты.

Классификация-основанная на трех основных гемодинамических показателях: 1) отношение систолического давления в легочной артерии к систолическому давлению в системной артерии;

2) отношение сосудистого сопротивления малого и большого круга кровообращения; 3) величина сброса крови слева направо.

4 класса.1. Первый функциональный класс - порок есть, но изменений в отделах сердца нет

( порок незначим) . пример пролапс митрального клапана.2. Второй функциональный класс - есть изменения со стороны сердца, но они обратимы. Изменений в других органах нет. Успех операции 100%.3. Третий функциональный класса - появляются необратимые изменения со стороны сердца и обратимые изменения со стороны других органов.4. Четвертый функциональный класс характеризуется появлением необратимых изменений со стороны других органов и систем.

Гемодинамика---Проток соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту ниже отхождения левой подключичной артерии, реже соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту выше отхождения левой подключичной артерии. Через 2-3 дня после рождения проток закрывается. У недоношенных детей, при гипоксии плода, перенесённой фетальной краснухе проток остаётся открытым. Возникает сброс (шунтирование) крови из нисходящей аорты в ствол лёгочной артерии. Дальнейшие проявления порока зависят от диаметра и длины открытого артериального протока и сопротивления кровотоку в самом протоке.При малом размере протока и высоком сопротивлении шунта объём сбрасываемой крови незначителен. Поступление избыточного количества крови в лёгочную артерию,ЛП иЛЖ также мало. Направление сброса крови в течение систолы и диастолы остается постоянным (непрерывным) - слева (из аорты) направо (в лёгочную артерию).При большом диаметре протока в лёгочную артерию будет поступать значительное избыточное количество крови, приводя к повышению давления в ней (лёгочной гипертензии) и перегружая ЛП и ЛЖ объёмом (следствием этого являются дилатация и гипертрофия ЛЖ). Со временем развиваются необратимые изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера) и сердечная недостаточность. В дальнейшем давление в аорте и лёгочной артерии уравнивается, а затем в лёгочной артерии становится выше, чем в аорте.

Это приводит к изменению направления сброса крови - справа (из лёгочной артерии) налево (в аорту).===возникает правожелудочковая недостаточность.

Клиническая картина

Жалобы: быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, ощущение перебоев и сердцебиения у детей старшего возраста и взрослых, частые инфекции дыхательных путей Осмотр:Отставание в физическом развитии; Бледность кожных покровов,;Сердечный горб

;Усиленный

верхушечный толчок Систолическое дрожание в проекции основания сердца Границы сердца расширены Наполнение пульса зависит от величины сброса слева направо. При значительном сбросе

- высокий частый пульс (результат диастолического оттока крови из аорты) Снижение ДАД Аускультация Грубый машинный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве и над сосудами шеи При развитии лёгочной гипертёнзии может выслушиваться лишь короткий систолический шум При выравнивании давления в большом и малом кругах кровообращения порок афоничен, в этой стадии присоединяются недостаточность клапанов лёгочной артерии, диастолический шум Грэхэма-Стилла Усиление II

тона над лёгочной артерией в зависимости от степени лёгочной гипертёнзии ;Иногда над верхушкой сердца -шум относительного стеноза или недостаточности митрального клапана. При умеренной лёгочной гипертёнзии - гипертрофия левого и правого желудочков. При уменьшении сброса слева направо более выражена гипертрофия правого желудочка. Возможна неполная блокада левой ножки пучка Хйса Эхокардиография

Рентгенография грудной клетки. При ОАП отмечаются усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение ствола легочной артерии и ветвей в корнях, увеличение ЛЖ, а позднее и ПЖ.

ЭхоКГ. увеличение полости ЛЖ, изменение нормальных взаимоотношений размеров камер сердца и сосудов. Обычно при допплерографии регистрируется патологический систолодиастолический ток в легочной артерии и повышение давления в ней.

ЭКГ ведущими являются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. При появлении выраженной легочной гипертензии ведущими могут стать признаки гипертрофии ПЖ.

Естественное течение Естественное течение в настоящее время не наблюдается, так как если выставляется клинический диагноз открытого артериального протока, это показание к его закрытию, даже если он небольшой. Большой проток может привести к СН и легочным сосудистым заболеваниям. В случае больших протоков может развиваться инфекционный эндокардит. Закрытие маленьких протоков наиболее спорно, но обычно выполняется для уменьшения

риска эндокардита. В эпоху ЭхоКГ высокого разрешения врачи нередко наблюдают тривиальный открытый артериальный проток при отсутствии шума (тихий проток). Естественное течение неизвестно. Многие кардиологи игнорируют эту находку, так как развитие эндокардита в таких условиях не было описано. Лечение У недоношенных лечение включает ограничение жидкости и диуретики. Для закрытия протока назначают индометацин (успешность зависит от дозы, времени и, что наиболее важно, от гестационного и постнатального возраста). Протоколы и дозы варьируют. Лечение индометацином не полностью безвредно и может сопровождаться повышенной кровоточивостью, поражением почек и некротическим энтероколитом. У пациентов со скудной симптоматикой и большим протоком рекомендуется хирургическое лечение обычно посредством левой торакотомии. В большинстве случаев достигается полное закрытие, осложнения редки. Закрытие открытого артериального протока можно проводить путем интервенционной катетеризации, которая является методом выбора почти для всех пациентов. С тех пор как в 1971 г. выполнена первая процедура Portsman’а, было разработано множество устройств и систем доставки, которые можно применять при протоках различной морфологии и у более маленьких детей. Успешные результаты достигнуты более чем в 90% случаев, а отдаленные - превосходные. Редко встречаются сообщения об эмболии устройством, сужении ЛА/аорты и об ассоциированных с приспособлением эндокардитах. Долгосрочный прогноз При достижении закрытия пациенты могут сниматься с наблюдения. Проводить профилактику эндокардита не требуется. Необходимость в закрытии у взрослых возникает редко и выполняется методом интервенционной катетеризации.