Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Терапия (возможно все задачи).docx
Скачиваний:
0
Добавлен:
23.08.2026
Размер:
2 Мб
Скачать

2. Дифференциально-диагностический ряд.

Лимфогранулемотоз, хронический лимфолейкоз, лимфома

3. Лабораторные исследования, необходимые для постановки окончательного диагноза

Исследование стернального пунктата, трепанобиопсия (Увеличенное содержание лимфоцитов (более 30%) в миелограмме, диффузная лимфатическая гиперплазия в трепанате костного мозга)

4. Окончательный диагноз :Хронический лимфолейкоз, развернутая стадия

5. Тактику лечения по степени важности, основываясь на окончательный диагноз.

Монохимиотерапия цитостатиком – циклофосфан- В/в по 200 мг ежедневно в течение 3-

Глюкортикостероиды- преднизалон дозе 30-60 мг/м2 внутрь ежедневно

ЗАДАНИЕ N 96

Больной М., 60 лет, обратился к врачу с жалобами на генерализованный кожный зуд, приступы жгучих болей в нижних конечностях, сопровождающиеся локальной гиперемией и отеком тканей. Приступообразные боли проходят самостоятельно в течение нескольких часов. Подобная симптоматика наблюдается на протяжении 1,5 лет. При объективном исследовании обращает на себя внимание темно-красный цвет кожных покровов,трофические изменения и пигментация кожи голеней, инъецированность склер. Границы сердечной тупости расширены влево. Тоны сердца ритмичные, акцент II тона на аорте. Артериальное давление 180/100 мм рт. ст. Увеличена селезенка, ее размеры но Курлову 5–10–12см.

Истинная полицитемия (эритремия), развернутая стадия.

  1. Плеторический синдром(генерализованный кожный зуд, темно-красный цвет кожных покровов)

Артериальная гипертензия (Артериальное давление 180/100 мм рт. ст.)

Эритромелалгия (приступы жгучих болей в нижних конечностях, сопровождающиеся локальной гиперемией и отеком тканей)

Спленомегалия (Увеличена селезенка)

  1. Гипертоническая болезнь: в пользу данного заболевания- повышенное АД,отеки нижних конечностей, изменения сердца, спленомегалия, изменения кожи, против -не характерна плетора, генерализованный кожный зуд, эритромелалгия, боли в нижних конечнстях носят приступобрзный характер – нет в данном заболевании

Эритремия: в пользу данного заболевания наличие плетора, кожный зуд, эритромелалгия, артериальной гипертензии, а также спленомегалии

Тромбофлебит глубоких вен голени: в пользу данного заболевания- изменения в нижних конечностях, отек ,против не характерна эритромелалгия, плетора,генерализованный кожный зуд, спленомегалия.

3. Эритремия, развернутая стадия.

4. Общий анализ крови, тромбоциты, гематокрит, свертываемость, кровоточивость, ретракция кровяного сгустка. Парциальное напряжение кислорода в артериальной крови (рО2).

5. Эритроцитоз, увеличение гемоглобина, гематокрита. Нормальное парциальное давление кислорода. Может быть лейкоцитоз, тромбоцитоз.

Свертываемость, кровоточивость, ретракция кровяного сгустка не изменены.

6. Да, так как при вторичных эритроцитозах костный мозг не изменен.

7. Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга.

8. ЭКГ, реовазография голени.

9. ЭКГ: гипертрофия миокарда левого желудочка. Могут быть признаки ишемии миокарда.

Реовазография нижних конечностей: снижение кровенаполнения сосудов.

План обследования: +определения активности эритропоэтина в плазме крови-резкое снижение;

Исследование роста эритройдной культуры с добавлением эритропоэтина- спонтанный рост без эритропоэтина

Определение массы циркулирующих эритроцитов (мцэ) и оцп (с использование сывороточного альбумина)- повыш мцэ и оцп

10. Эритремия, развернутая стадия. Симптоматическая артериальная гипертензия. Эритромелалгия.

11. Лечение:

Ликвидация плеторического синдрома: кровопускание,реополиглюкином, эритроцитаферез,

Применяемые препараты: гидроксимочевина 15 мг/кг/сут + кровопускание

Имифос – 50 мг в/в через день

Гипотензивная терапия. Лечение эритромелалгии: ацетилсалициловая кислота, гепарин.

ЗАДАНИЕ N 94

Больная П., 52 лет, обратилась за мед. помощью по поводу болей в области десен, их кровоточивости, повышения температуры тела до 37,7 °С, общей слабости, быстрой утомляемости.

При осмотре: состояние, больной средней тяжести. Кожные покровы бледные, влажные. Пальпируются подчелюстные лимфоузлы величиной с «фасоль», безболезненные, не спаянные с окружающими тканями. Дыхание везикулярное, сердечный ритм правильный, тахикардия. Пульс – 100 /мин. Печень и селезенка не пальпируются.

В общем анализе крови: Нв – 100 г/л, э – 2,4х109, ц./п. – 0,9, л. –3,0х107л, п. – 2, с. – 32, бласты – 44, лим. – 15, м – 7; СОЭ – 35 мм/час, тр. – 105,0х10 9л.

Острый лейкоз (вероятно, лимфобластный или недифференцируемый).

  1. Анемический (снижение гемоглобина, эритроцитов),

Пролиферативный синдром (пальпируются подчелюстные лимфоузлы величиной с «фасоль», безболезненные, боли в области десен, их кровоточивости) ,

интоксикационный (повышения температуры тела до 37,7 °С, общей слабости, быстрой утомляемости)

2. Острый лейкоз, развернутая стадия, лейкемическая фаза.

Диф. Диагноз:

Острый лейкоз : в пользу данного заболевания характерны боли в области десен и кровоточивсоть,наличие анемии , интоксикации, пролиферативного синдрома, также снижение тромбоцитов, лейкоцитоз, преобладают бласты, наличие лейкемоидный провал,

Хронический миелолейкоз:в пользу – наличие в анализе крови анемии; против-для данного заболевания характерна чаще всего спленомегалия, здесь ее мы не наблюдаем, чаще всего в анализе крови тромбоциты и лейкоциты повышены, преобладают базофилы или эозинофилы, в данном случае этого нет, не характерен лейкемоидный провал.

Хронический лимфолейкоз: в пользу -увеличение лимфатических узлов, наличие анемии в анализе крови, также снижение тромбоцитов(тромбоцитопения) ; против – характерно увелечение лимфатических узлов сверху вниз, характерен лейкоцитоз, преобладают лимфоциты, не характерен лейкемоидный провал

3. Укажите особенности лейкограммы в указанном анализе крови- Наличие лейкемического зияния, бластов.

4. Нужна ли в данной ситуации стернальная пункция для под- тверждения диагноза?-Нет.

6. Учитывая клинические данные и общий анализ крови, появление каких синдромов можно ожидать у данной больной? - Геморрагический, инфекционных и язвенно-некротических осложнений.

7.Тактика лечения заключается в назначении цитостатической терапии, которая должна

осуществляться циклично, интенсивно большими дозами, кратковременно и обязательно в сочетании нескольких препаратов. 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, метатрексат.

План обследования:

+ исследование костного мозга( стернальная пункция)-увл кол-во бластных клеток, угнетение эритройдного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков

Цитохимическая реакция- наличие или отсутствие гликогена,миелопероксидазы, щелочной и кислой фосфатазы

Иммунофенотипирование-выявить кластеры дифференцировки СD

Лечение:

Анемический синдром купируется переливанием эритроцитарной массы

Геморрагический синдром: введение тромбоцитов

Профилактика инфекционных осложнений: обработка полости рта, санитарно-гигиентические мероприятия

Эрадикация лейкимоидного клона, восстановление нормального кроветворения. Основной вид лечения- полихимиотерапия, наиболее радикальный метод – трансплантация костного мозга

Новые цитостатические ср-ва:

Нуклеозные аналоги: арабинозид-метоксигуанин, флюдарабин

Ингибиторы топоизомеразы 1 : топотекан, камптоцетин

Нецитостатические: трансретиновая кислота в качестве монотерапии и в сочетании с INFa

Биологическое воздействие: интерлейкин-2

ЗАДАНИЕ N 87

Больной К., 64 лет поступил с жалобами на слабость, шум в ушах, быстро прогрессирующее в течение последних 2-х недель ухудшение слуха. Объективно: бледность кожных покровов, периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены. АД – 140/90 мм рт. ст., пульс – 72 /мин. ритмичный. Печень на 7 см ниже края реберной дуги, селезенка – на 12 см.

Анализ крови: эр. – Зх1012л, Нв – 110 г/л, тромбон. –780х109л, л. –46х109, миелобл. – 4, промиелоц – 6, миелоц. – 16, метамиелоц. – 12, б. – 6, э. – 1, п. – 17, с. – 33, мон. – 2, лимф. – 3, СОЭ – 30 мм/час.

Миелограмма: бласты 1,2%, промиелоц. – 3,8%, миелоц – 30,2%, метамиелоц. – 11,4%, п. – 17,6%, с. – 23,2%, моноц. – 0,6%, б. – 0,8%, э. – 1,8%, лимф. – 2%, эритрокариоц. – 7,4%, мегакариоц. – единичные в препарате. Клеточность пунктата хорошо выражена.

Выделите ведущий синдром.

  1. Миелопролиферативный синдром (гепатоспленомегалия, наличие в анализе крови: анемии, тромбоцитоз, лейкоцитоз, миелобл., промиелоц , миелоц., метамиелоц.)

2. Острый лейкоз: в пользу - наличие таких жалоб как слабость, шум в ушах, гепатоспленомегалия, наличие значительное увеличение в крови лейкоцитов, изменения состава, малокровие, против - наличие в анализе крови: тромбоцитоз, лейкоцитоз, миелобл., промиелоц , миелоц., метамиелоц.

хронический лимфолейкоз: в пользу - гепатоспленомегалия, наличие в анализе крови: анемии, тромбоцитоз, лейкоцитоз, против- нет лимфоцитоза

хронический миелолейкоз: в пользу -гепатоспленомегалия, наличие в анализе крови: анемии, тромбоцитоз, лейкоцитоз, миелобл., промиелоц , миелоц., метамиелоц, слабость, шум в ушах

3. Хронический миелолейкоз.

4. Симптоматическая терапия: поливитамины.

5. Трепанобиопсия, определение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов, исследование филадельфийской хромосомы.

6. Миелоидная пролиферация костного мозга по данным трепанобиопсии, снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов (менее 25 ед.), обнаружение филадельфийской хромосомы в кроветворных клетках.

7. Сцинтиграфия костей.

8. Расширение плацдарма кроветворения.

9. Хронический милолейкоз, развернутая стадия.

10. Курсовая химиотерапия, направленная на сдерживание роста патологического клона клеток и уменьшение их общей массы.

План: цитохимические методы

Иммунофенотипирование

Лечение: аллогенная трансплантация костного мозгаи терапия препаратами Abl тирозин-киназы(иматинибом) и интерферон -a

Имантиниб-гливек: в дозе 400 мг 1 раз в сут после наиболее обильного приема пищи

Препараты INFa вводятся подкожно в течении первой недели 3 млн МЕ/сут затем дозу увеличивают,

Применяют гидроксимочевина(гидреа)- 30 мг/кг ежедневно

Миелосан: 2 мг/сут

ЗАДАНИЕ N 90

Хронический миелолейкоз, терминальная стадия, бластный криз

Больной Т., 68 лет, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на слабость, потливость, ощущение тяжести боли в левом подреберье. Считает себя больным около 2-х лет, регулярно принимал миелосан, ни в течение предшествующего месяца самостоятельно прекратил его прием. При осмотре: на коже и слизистых множественные геморрагии. Периферические лимфоузлы увеличены до 2-х см в диаметре. Дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены. Печень выступает из-под края реберной дуги на 8 см, селезенка больших размеров 19–12–31 см по Курлову.

Анализ крови: эр. – 2,6х10]2/л, Нв – 75 г/л, ц.п. – 0,85, тромб. –10,4х109/л, л. – 42Х109/л, бласты – 68, миелоциты – 5, метамиелоциты – 2, б. – 1, э. – 2, п. – 2, с. – 14, мон. – 2, лимф. – 4, СОЭ – 38 мм/час. В миелограмме почти тотальная метаплазия бластными клетками.

  1. Миелопролиферативный синдром (гепатоспленомегалия, слабость, потливость, ощущение тяжести боли в левом подреберье, периферические лимфоузлы увеличены до 2-х см в диаметре)

Геморрагический синдром (на коже и слизистых множественные геморрагии)

2. Острый лейкоз:в пользу данного заболевания наличие на коже и слизистых множественных геморрагии , гепатоспленомегалия , увеличение периферических лимфоузлов, против данного заболевании наличие бласты – 68, миелоциты – 5, метамиелоциты – 2, в миелограмме почти тотальная метаплазия бластными клетками.

Хронический лимфолейкоз: в пользу данного заболевания, гепатоспленомегалия , увеличение периферических лимфоузлов, на коже и слизистых множественных геморрагии, слабость, потливость, ощущение тяжести боли в левом подреберье, в анализе анемий , тромбоцитопения, против данного заболевания нет в анализе лимфоцитоза- ведущий признак хронического лимфолейкоза

Хронический миелолейкоз: в пользу данного заболевания, гепатоспленомегалия , увеличение периферических лимфоузлов, на коже и слизистых множественных геморрагии, слабость, потливость, ощущение тяжести боли в левом подреберье, наличие в анализе анемий , тромбоцитопения, лейкоцитоза, бласты – 68, миелоциты – 5, метамиелоциты – 2, в миелограмме почти тотальная метаплазия бластными клетками

4. Хронический миелолейкоз, бластный криз.

5. Курсовая химиотерапия по схеме ВАМП.

6. Определение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов, трепанобиопсия.

7. Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов (менее 25 ед.), миелоидная

пролиферация костного мозга.

8. Хронический миелолейкоз, терминальная стадия; бластный криз.

9. Курсовая химиотерапия цитостатическими препаратами, которые комбинируются в такой совокупности и последовательности, чтобы в момент введения каждого из них имелось максимальное число клеток на которые он может воздействовать.

10 Продолжительность терминальной стадии от месяца до 10-12месяцев.

План : + цитохимические методы

Иммунофенотипирование

Миелоидная пролиферация костного мозга по данным трепанобиопсии

Лечение: аутотрансплантация костного мозга,

Повторные курсы пчт- 1 раз 3 месяца с постоянным приемом в перерерывах 6-меркаптопурина и метотрексата

Применяют гидроксимочевина(гидреа)- 30 мг/кг ежедневно