По течению:
Острые
Подострые
Хронические
Клинические проявления:
Заболевание начинается с появления общей слабости, субфебрильной температуры, болей в конечностях. У большинства больных за 2-3 нед до развития неврологической симптоматики имеется клиническая картина желудочно-кишечной или респираторной инфекции. Отличительным признаком болезни является мышечная слабость в конечностей, достигающая степени тетрапареза. Двигательные нарушения возникают раньше на ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражение других черепных нервов и вегетативные нарушения. Нарушения функции нервов бульварной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Появляются парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног, иногда вокруг рта и в языке. Иногда боли опоясывающие. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут выявляться симптомы натяжения ( Ласега, Нери). Выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, гипергидроз, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Большое клиническое значение имеют нарушения регуляции сосудистого тонуса, ортостатический гипотензия, тахиили брадикардия. Заболевание обычно развивается в течение 2-4 недель, затем наступает стадия стабилизации, а после этого - ухудшение.
В большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но возможны формы по типу восходящего паралича Ландрину с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульварную мускулатуру.
Типичная белково-клеточная диссоциация в цереброспинальный жидкости с повышением уровня белка до 3-5 г/л. Цитозоль не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мл.
Диагностика. Анамнез и физикальное обследование.
Наличие провоцирующих факторов:
-инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей и др. особенно инфекции, вызванные Campylobacter jejuni, цитомегаловирусом,, вирусом Эпшейтна-Барр, микоплазмами, вирусами кори, паротита.
-вакцинация (антирабическая, против гриппа, противостолбнячная и пр.)
-оперативные вмешательства и травмы любой локализации -контакт с токсическими субстанциями
- наличие аутоиммунных (СКВ) и опухолевых (лимфомы) заболеваний
•Первые симптомы заболевания и их динамика. В типичных случаях СГБ начинается с мышечной слабости и/или сенсорных расстройств (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые затем распространяются на верхние конечности. Иногда парезы и нарушения чувствительности одновременно появляются на руках и ногах. Реже – дебют начинается болями в мышцах конечностей или в пояснично-крестцовой области. В редких случаях – поражение ЧН. Общие симптомы (лихорадка) – для СГБ нехарактерны.
Неврологическое обследование направлено на выявление двигательных, чувствительных и вегетативных расстройств.
• Двигательные нарушения. Обычно варьируют от минимальной мышечной слабости
до тетраплегии. Парезы обычно симметричные и больше выражены в нижних конечностях. Характерны гипотония и отсутствие или существенное снижение сухожильных рефлексов.
•У трети больных развивается дыхательная недостаточность.
•Расстройства поверхностной чувствительности в виде легкой или умеренной гипоили гиперестезии по полиневритическому типу (по типу «носков» и «перчаток»). Часто отмечают боли в бедрах, поясничной и ягодичных областях. Они могут быть как ноцицептивными (мышечными), так и невропатическими (обусловленными поражениями сенсорных нервов. Расстройства глубокой чувствительности(особенно вибрационной и мышечно-суставного чувства), бывающими очень грубыми (вплоть до полной утраты), выявляют приблизительно у половины больных.
•Поражение ЧН у большинства больных. Возможно вовлечение в процесс любым ЧН (за искл I и II пар), но чаще происходит поражение VII, IX, и X пар, что проявляется парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.
•Вегетативные расстройства:
-транзиторная или стойкая артериальная гипертензия либо реже артериальная гипотензия
-сердечные аритмии, чаще синусовая тахикардия -расстройство потоотделения (локальный (ладоней, стоп, лица) или общий гипергидроз)
- нарушение функций ЖКТ ( запор, диарея, в редких случаях кишечная непроходимость). -нарушение функций тазовых органов (задержка мочи) – редко, слабовыраженные либо транзиторного характера.
-при синдроме Миллера-Фишера доминирует атаксия, которая обычно имеет черты мозжечковой, в редких случаях – смешанной (мозжечково-сенситивной), и частичная или тотальная офтальмоплегия, возможно также поражение ЧН. Парезы обычно слабовыраженные, в четверти случаев присутствуют расстройства чувствительности.
Лечение.
Цели лечения: поддержание жизненно важных функций, купирование аутоиммунного процесса с помощью специфической терапии, профилактика осложнений.
Наиболее активный метод - плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина класса G (0,4 г/кг 1 раз в день в тч.5 дней).
Применяют также антигистаминные препараты ( димедрол, супрастин), витаминотерапию ( группы В), антихолинэстеразные препараты ( продёрни, галантамин). При подострый и хроническом течении используют глюкокортикоиды ( преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон).
Тщательный контроль за дыханием и ССС.
73) Миастения. Классификация, диагностика, лечение. Миастенические кризы. Неотложная помощь.
Миастения – аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервномышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата.
Этиология и патогенез
Различают иммунозависимую миастению (myasthenia gravis) и миастенические синдромы. При иммунозависимой миастении в патогенезе нервно-мышечной блокаде основное значение имеет аутоиммунный постсинаптический блок вследствие уменьшения числа рецепторов ацетилхолина и/или недостаточной чувствительности рецепторов к медиатору. Возможно нарушение синтеза ацетилхолина из-за дефектов ферментативных систем. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль играет вилочковая железа.
Формы миастении
•Глазная форма (поражаются преимущественно или исключительно мышцы глаза (мышцы лица и конечностей также могут быть в легкой степени вовлечены) -юношеская -взрослая
•Генерализованная форма (доминирует выраженная слабость в конечностях и бульбарной мускулатуре)
- миастения новорожденных -врожденная миастения
-доброкачественная миастения с офтальмопарезом или офтальмоплегией -семейная детская миастения -юношеская миастения
-генерализованная миастения взрослых: легкая, тяжелая, острая молниеносная, поздняя тяжелая, с развитием мышечных атрофий.
Клиническая картина:
Для миастении типично хроническое течение с периодическими обострениями и ремиссиями и возможным развитием кризов. Клинические проявления зависят от формы заболевания и стадии ее течения (ремиссия или обострение). Ведущий клинический симптом во всех формах - слабость и патологическая мышечная утомляемость, усиливающаяся на фоне физических нагрузок и уменьшающаяся после отдыха или приема антиолинэстеразных препаратов
1)выраженные колебания симптоматики в течение суток и ото дня ко дню
1)феномен патологической мышечной утомляемости (нарастание симптоматики на фоне физической нагрузки)
2)феномен генерализации мышечной слабости (появление слабости мышечных групп при нагрузке на другие мышцы)
3)раннее асимметричное вовлечение наружных мышц глаз при сохранности зрачковых реакций
4)избирательность вовлечения мышц (сгибатели шеи часто оказываются более слабыми, чем разгибатели, на руках слабость более выражена в разгибателях предплечья)
5)сохранность сухожильных рефлексов, отсутствие нарушений чувствительности, тазовых расстройств и амиотрофий Синдром Ламберта-Итона - вариант миастенического синдрома, представляющий собой
паранеопластический синдром (чаще у больных раком легкого), характеризующийся тем, что при повторных движениях сила мышц сначала нарастает, а затем быстро падает. Обычно связан с образованием антител к кальциевым каналам пресинаптических мембран.
Миастенический криз связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны, но и с исзменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.
У больных с генерализованной миастенией иногда возникает быстрое ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью дыхательных мышц или бульбарной мускулатуры (миастенический криз).
Вначале дыхание становится частым поверхностным, с включением вспомогательных мышц, затем редким прерывистым. В дальнейшем развивается гипоксия с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появляются тревога, возбуждение. Развивается двигательное беспокойство, затем полная остановка дыхания, спутанность и утрата сознания.в момент криза ЧСС повышается до 150-180 в минуту, повышением АД до 200 мм.рт. ст. В дальнейшем АД понижается, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким нитевидным. Усиливаются вегетативные симптомысаливация, потоотделение. Наличие тимомы вдвое повышает риск развития миастенического криза. Смертность при
кризе даже при правильном лечении составляет 6 %. Криз провоцируют инфекция и прием некоторых лекарственных препаратов. Тяжелая дыхательная недостаточность при кризе может развиться в течение нескольких минут. О ее приближении свидетельствуют: одышка, неспособность сглатывать слюну и держать голову прямо, ослабление голоса, ортопноэ.
Диагностика
*Прозериновая проба (2 мл 0,05 % прозерина подкожно)
*ЭМГ (прогрессирующее снижение М-ответа (более чем на при ритмической стимуляции нерва с частотой Гц.)
*У большинства больных можно обнаружить антитела к ацетилхолиновым рецепторам
*У взрослых с подтвержденным диагнозом миастении показана КТ переднего средостения для исключения тимомы
Лечение
*Антихолинэстеразные препараты тормозят распад ацетилхолина в синапсе и тем самым увеличивают мышечную силу. Чаще всего применяют калимин.
*Кортикостероиды назначают при недостаточной эффективности антихолинэстеразных препаратов. Гормоны вызывают улучшение у 70— 90 % больных.
Для купирования обострения миастении, а также при миастеническом кризе применяют плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобу лина. Плазмаферез также используют перед тимэктомией. Также при развитии кризов в первую очередь необходимо обеспечить адекватное дыхание (ИВЛ).
74) Сирингомиелия. Клиника, диагностика, лечение.
Сирингомиелия – образование кистозных полостей в толще спинного мозга .
В патогенезе важную роль играет нарушение оттока ликвора из полости четвёртого желудочка в субарахноидальное пространство вследствие чего центральный канал спинного мозга испытывает давление ликвора и расширяется. Такой дефект может сочетаться с другими аномалиями развития нервной системы.
Клиническая картина.
Развитие заболеваний медленное. В результате преимущественного поражения серого вещества спинного мозга отмечаются сегментарные односторонние нарушения температурный и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид «куртки». Из-за этих нарушений возможны ожоги в области сниженной чувствительности. Иногда развивается извращение восприятия по типу дизестезий в сочетании с выраженными пароксизмальными или перманентными болями в зоне иннервации прожженных сегмента.
Могут развиваться вялые парезы мускулатуры соответствующих сегментов с угнетением сухожильных и периостальны рефлексов, мышечными гипотрофиями. По мере прогрессирования кортикоспинальных путей возникают признаки нижнего спастического парапареза с повышением сухожильных и периостальных рефлексов, появлением патологических стопных рефлексов, повышением мышечного тонуса по спастическому типу.
Можно отметить местный гиперили ангидроз, участки гиперили депигментации, гиперкератоза, истончения кожи. В тяжелых случаях встречается деформирующая
артропатия (сустав Шарко), патологический переломы, возникающие при минимальной нагрузке, трофические язвы.
Поражение ствола головного мозга позволяет говорить о сирингобульбии с нарушением функции черепных нервов и проводящих путей ствола. Возможны парезы мышц, иннервируемых подъязычным, блуждающим, языкоглоточным нервами, диссоциированные нарушения чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва. Одновременно наблюдается атаксия, спонтанный нистгам, вегетативно-трофические расстройства в области лица.
Диагностика.
Основным способом диагностики, позволяющим определить локализацию и размер кисты, является МРТ.
Лечение.
Консервативное лечение симптоматическое и заключается в купировании болевых синдромов, уменьшении выраженности парезов, предупреждении травматизации и ожогов кожных покровов, предупреждении септических осложнений трофических расстройств.