•Лицо гипомимично, взгляд неподвижен (будто устремлен в 1 точку), мигание редкое, жестикуляция бедная;
•Туловище несколько наклонено вперед (поза просителя вследствие перераспределения центра тяжести);
•Верхние конечности согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу;
•Активные движения совершаются очень медленно (брадикинезия);
•Затруднено начало двигательного акта (паркинсоническое «топание на месте»);
•Отсутствие синкинезий при ходьбе (содружественное движение верхних конечностей, при ходьбе они неподвижны – ахейрокинез)
2.Ригидность (изменение мышечного тонуса по пластическому типу):
•Удерживается во всех фазах растяжения мышц (в отличие от пирамидной)
•Конечность «застывает» в той позе, которую ей придают («пластический тонус, восковидная гибкость»);
•Симптом «воздушной подушки» - больной может лежать в постели с приподнятой над подушкой головой
•При пассивных движениях – явления «зубчатого колеса»
Пункты 1 и 2 – есть всегда
3.Тремор покоя (мелкоразмашистый, по типу счета монет, катания пилюль) – 70-80% пациентов;
4.Постуральная неустойчивость – неустойчивость позы.
Пропульсия, латеропульсия, ретропульсия (перемещение центра тяжести не вызывает у больного реактивного сокращения мышц спины – «он как бы бежит за своим центром тяжести».
5. Вегетативные расстройства (сальность лица, шелушение кожи, гиперсаливация), склонность к приставаниям (акайрия).
Пункты 3,4,5 – необязательные симптомы
Исчезновение всех проявлений в период засыпания больного.
Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона ≠ синдром паркинсонизма
Болезнь Паркинсона – идиопатическое нейродегенеративное заболевание с разрушением черной субстанции (при гибели > 80% вещества развивается синдром паркинсонизма) с формированием в ее нейронах – телец Леви.
Средний возраст начала болезни: мужчины -50-55 лет, женщины – 55-60.
ПЭТ позволяет 100% диагностировать болезнь Паркинсона (позволяет оценить функциональную активность определенных структур ГМ).
Этиология: наследственная предрасположенность, воздействие пестицидов и гербицидов, длительный контакт с тяжелыми (марганец) и переходными (железо, медь) металлами. Воздействие различных экзогенных факторов может индуцировать появление генных мутаций, развитие оксидативного стресса.
Патоморфология: дегенеративные изменения и гибель нервных клеток в черном веществе и бледном шаре. На месте погибших клеток возникают очаги разрастания глиальных элементов. В поздних стадиях заболевания – атрофия коры больших полушарий, в дофамин- и норадренергических нейронах, клетках коры больших полушарий – тельца Леви, содержащие альфа-синуклеин.
Клинические проявления: акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический синдром, включающий в себя триаду: олигобрадикинезию, мышечную ригидность и тремор. Течение болезни Паркинсона неуклонно прогрессирующее. Для неё характерно наличие стадии гемипаркинсонизма, когда в начале заболевания симптомы развиваются на одной стороне, а затем симптоматика становится двусторонней.
Лечение:
при ранних стадиях у пациентов моложе 70 лет используют агонисты дофаминовых рецепторов – бромокриптин, ропинерол, селективные ингибиторы моноаминоксидазы В
(разагилин, селегилин) в монотерапии или комбинации.
При выраженном треморе – холинолитики (циклодол. акинетон).
При выраженных клинических проявлениях - L-DOPA (леводопа - предшественник дофамина), ингибиторы декарбоксилазы – бенсеразид = мадопар. При их сочетании можно уменьшить дозу леводопы и уменьшить риск побочных явлений – комбинированные препараты накос, синемет.
Леводопу добавляют на стадии двусторонних изменений и появления постуральной неустойчивости.
У пожилых пациентов (старше 70 лет) – леводопа как старт-терапия.
При неэффективности консервативного лечения – вопрос о целесообразности хирургического лечения.
5) Экстрапирамидная система. Анатомия. Функции. Гиперкинезы.
Гиперкинезы - это автоматические насильственные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов.
Гиперкинезы ослабляются во сне или пропадают, усиливаются при волнении, движении.
Основные гиперкинезы:
•Дрожание (тремор)
•Хореический гиперкинез
•Миоклонии (миоклонусы)
•Атетоз
•Торсионная дистония
•Гемибаллизм, парабаллизм
•Тики
•Тоническая судорога взора, лицевой параспазм, спазм круговых мышц обоих глаз.
•Гиперкинез-эпилепсия – экстрапирамидные гиперкинезы прерываются общим судорожным припадком
1)Дрожание – ритмический, стереотипный гиперкинез. Различно по амплитуде, темпу, локализации. Резко выражено в покое, уменьшается или исчезает при активных действиях(в отличие от интенционного тремора мозжечка). Держится постоянно во время бодрствования, но исчезает во сне.
1) Тремор покоя – при болезни Паркинсона
Рубральный тремор – крупноразмашистый тремор при поражении nucl. ruber
2)Постуральный тремор – возникает при подергивании позы, вытянутых руках, рисовании улитки по спирали
3)Интенционный тремор – тремор действия, возникающий при целенаправленных движениях при приближении к цели (характерно для поражения мозжечка). При пальценосовой пробе: чем ближе палец к носу, тем сильнее термор.
2) Хореический гиперкинез - (от греч. chorea – пляска, танец), беспорядочные непроизвольные движения с выраженным локомотрным эффектом. Возникает как в покое, так и во время двигательных актов. Движения все время сменяют друг друга, напоминая целесообразные, хотя и утрированные действия. Сравнивают с паясничанием, пляской. Быстрые, кратковременные непроизвольные движения, вовлекающие множественные мышечные группы, в хаотичной последовательности. Больной т зажмуривает глаза, то высовывает язык, облизывает губы, корчит гримасы. Характерны внезапные импульсивные перемены положения конечностей, похожие на пляску. Удержать в покое вытянутые вперед конечности или вытянутый язык больному не удается. Снижен мышечный тонус.
Возникает при поражении неостриатума (при ревматизме – доброкачественная, хорея Гентингтона – злокачественная).
3)Миоклонусы – выглядят как вздрагивание. Гиперкинезы, характеризующиеся быстрыми, неритмичными сокращениями различных мышечных групп, не приводящими к выраженному локомоторному эффекту, могут быть движения в покое. Возникают при поражении области треугольника Гийена-Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка.
4)Атетоз - медленные тонические сокращения мышц, внешне похоже на «червеобразные» движения, причудливые, медленного ритма. Возникают в покое и во время произвольных движений, усиливаются под влиянием эмоций. Мышечные спазмы возникают чаще в дистальных отделах верхних конечностей. Возникает при поражении стриатума в области хвостатого ядра и скорлупы.
5)Дистония – повышение мышечного тонуса, непроизвольные длительные спастические сокращения в определенной группе мышц. Патогенетическая основа – спазм мышцантагонистов, то есть мышц, противодействующих нужному движению.
1)Генерализованная
•торсионная – сокращение мышц плечевого пояса и спины. В покое и особенно при активных движениях происходит неправильное перераспределение тонуса мускулатуры туловища и конечностей, что приводит к образованию патологических поз тела. При ходьбе в туловище и конечностях появляются штопорообразные движения – эквиваленты поворота их вокруг длинной оси.
2) Фокальные
•Цервикальная (спастическая кривошея) m.sternocleidomastoideus
•Мышцы лица (блефароспазм) m.orbicularis oculi
•Лицевой гемиспазм или параспазм мимических мышц
•Мышцы кисти/стопы (писчий спазм)
При поражении базальных ганглиев, клеток мозгового ствола Скорлупы, центральных ядер таламуса.
6) Баллизм – редко. Гиперкинез, проявляющийся быстрыми («бросковыми» размашистыми) сокращениями проксимальных мышц конечностей вращающего характера (напоминающими бросание или толкание мяча), одновременно с некоторой ротацией туловища.
Гемибаллизм – вовлекается 1 сторона, чаще.
Парабаллизм – 2 стороны (реже).
Возникает при поражении ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара, на стороне туловища, контралатеральной поражению.
7) Тики - быстрые непроизвольные сокращения мышц (круговая мышца глаза, мышца, поднимающая угол рта). Отличие от невротических тиков – постоянны, стереотипны.
1)очаговый (фокальный): поражение стриатума
2)генерализованный (синдром Жиль де ля Туретта). Похож на хорею + непроизвольное сокращение вокальной мускулатуры. Могут возникать вокализмы (звуковые феномены), «копролалии»(ругательства), громкие звуки.
6) Координация движений. Методика исследования. Виды атаксий.
Мозжечок – центр координации движений (червь – туловище, полушария – конечности). Соматотопия:
Передние отделы – верхние конечности. Задние отделы – нижние конечности. Медиально – проксимальные сегменты.
Латерально – дистальные сегменты (кисты, стопы и др.)
Связь полушария мозжечка и конечности – гомолатеральна. При поражении мозжечка расстройства его функций возникают на одноименной стороне тела. Очаги в боковом канатике спинного мозга также вызывают мозжечковые расстройства на своей половине тела.
Полушария ГМ соединены с противоположными полушариями мозжечка. Поэтому при поражении полушарий большого мозга или красного ядра мозжечковые расстройства будут выявляться на противоположной стороне тела. Многие симптомы расстройств мозжечковой функции связаны с нарушением реципрокной иннервации мышц-антагонистов (т.к. мозжечок обеспечивает реципрокное торможение).
При нарушении согласованности действия мышечных групп-агонистов (непосредственно осуществляющих движение), антагонистов (противодействующих агонистам), синергистов (помогающих работе то агонистов, то антагонистов) движения утрачивают сглаженность, точность, плавность, соразмерность и часто не достигают цели. При этом мышечная сила сохранена.
Атаксия – нарушение согласованной работы мышечных групп антагонистов и агонистов вследствие нарушения реципрокной иннервации или прекращения проприоцептивной сигнализации по афферентных путям.
Виды атаксий:
Мозжечковая (см.далее);
Сенситивная – расстройство кинестетического анализатора (поражение tr.gangliobulbothalamocorticalis). Усиливается в ночное время и при отсутствии зрительного контроля. Страдает координация движений и мышечно-суставное чувство.
Вестибулярная: поражены центры на уровне моста или периферические структуры вестибулярного анализатора. Кроме атаксии могут наблюдаться различные вегетативные расстройства (тошнота, рвота), головокружение. При ходьбе больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта.
Корковая: при поражении различных отделов коры БП.
!!!Экстрапирамидные расстройства возникают в покое или при движении, мозжечковые – только при движении.
Синдром мозжечковой атаксии.
Виды:
1.Статико-локомоторная (поражение червя) – распространяется в основном на стояние и ходьбу.
•При ходьбе напоминает походку пьяного.
•Отклонение при ходьбе в сторону мозжечкового поражения.
•Больной стоит с широко поставленными ногами, покачивается. Походка – по прямой линии с открытыми и закрытыми глазами.
Проба Ромберга (стоя, стопы сдвинуты, голова слегка приподнята, верхние конечности
вдоль туловища или горизонтально на одной линии) с открытыми и закрытыми глазами. +Симптом Ромберга: больной покачивается в сторону поражения или вообще не может
стоять и при открытых, и при закрытых глазах (только при закрытых – характерно для сенситивной атаксии).
Фланговая походка: (шаговые движения в сторону) нижние конечности чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед.
Проба Бабинского: больной лежит на жёсткой постели, без подушки, руки скрещены на груди. При попытке сесть поднимаются ноги, а не туловище.
Симптом «отсутствия обратного толчка»: Отведенную до горизонтали руку больной с силой сгибает в локтевом суставе (предплечье и кисть в положении пронации, кисть сложена в кулак) , врач пытается разогнуть предплечье больного, и при внезапном прекращении сопротивления рука исследуемого с силой ударяет в грудь.
У здорового человека этого не происходит, так как быстрое включение в действие антагонистов предотвращает удар.
*поражение верхней части – абазия (атаксия при ходьбе), нижней части - астазия (при стоянии), паравермальная (околочервная) часть – дизартрия (скандированная речь – ударение на ненужных слогах, замедлена, плавность).
2.Динамическая (поражение полушарий).
Пальценосовая проба: с открытыми и зарытыми глазами, рука сгибается, пальцем касается носа (при интенционном треморе – чем ближе в носу, тем сильнее дрожание). Плюс гиперметрия (не попадает в цель).
Пяточно-коленная проба (лежа) : больной промахивается пяткой мимо колена, пятка соскальзывает при проведении по голени (это положительная проба).
Проба на диадохокинез: рука согнута в локте под прямым углом, в кисти движения, имитирующие вкручивание лампочки – неловкие, размашистые, несинхронные движения (адиадохокинез).
Проба на дисметрию: руки вытянуты, ладони кверху. Пронация/супинация, избыточная ротация у больного (дисметрия). Проба с молоточком, модификация пальценосовой пробы.
Изменение почерка: мегалография (крупноразмашистый неровный почерк).
Нистагм: совпадает с направлением произвольных движений глазных яблок (при взгляде в сторону – горизонтальный, вверх-вниз – вертикальный).
Врожденный нистагм сохраняется при взгляде прямо, обычно не меняет направление. Оптокинетический нистагм – в норме (при езде в транспорте). При поражении мозжечка – крупноили среднеразмашистый. Быстрая фаза направлена в сторону очага, усиливается при взгляде в сторону очага, чаще горизонтальный. При закрывании глаз уменьшается или исчезает (при вестибулярном усиливается).
Мышечная гипотония ( на стороне поражения). Окулоцефалический (вестибулоокулярный) рефлекс – при фиксации взора на каком-либо предмете, поворот головы не сопровождается сменой взора. Поражается при нарушении вестибулоцеребеллярного пути («симптом куклы»).
Триада Шарко (характерна при поражении мозжечка!): 1) нистагм, 2) атаксия,
3)скандированная речь
7)Мозжечок. Проводящие пути. Симптомы поражения.
Движения человека отличаются поразительной точностью. Функцию автоматической координации движений, участие в регуляции мышечного тонуса и равновесия тела
выполняет мозжечок.