Весь комплекс современных лечебных воздействий при рассеянном склерозе можно разделить на две основные группы — средства патогенетической терапии и симптоматическая терапия.
*Патогенетическая терапия направлена на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы и токсичными веществами. Большинство препаратов этой группы влияет на иммунорегуляцию, состояние ГЭБ. *Симптоматическая терапия направлена на стимуляцию работы поврежденной нервной системы на более высоком уровне для компенсации имеющихся нарушений.
Основные принципы лечения РС:
•Своевременная и комплексная терапия, включающая лечение обострений, симптоматическую и иммуномодулирующую терапию (ПИТРС).
•Лечение обострений РС проводится пульс-дозами кортикостероидов (метилпреднизолон) из расчета 25-30 мг/кг/сут 15 (внутривенно, капельно, ежедневно). Продолжительность курса инфузионной терапии (3-7 инфузий) подбирается индивидуально, в зависимости от скорости регресса неврологической симптоматики на фоне терапии.
•Для лечения тяжелых обострений РС применяется плазмаферез (3-5 процедур). Возможно комбинированное применение пульс-терапии кортикостероидами и плазмафереза, когда по завершении процедуры плазмафереза вводится 0,5-1 г метилпреднизолона.
•Иммуномодулирующая терапия (ПИТРС). ПИТРС противопоказаны в следующих ситуациях: прогрессирующее течение РС (нет обострений на протяжении не менее 1 года, прогрессирование инвалидности не менее чем на 1 балл за 6 месяцев); тяжелые сопутствующие заболевания, например деменция, алкоголизм, эпилептический синдром (для бетаинтерферонов), злокачественные опухоли, другие хронические заболевания или осложнения РС; беременнность, кормление грудью.
•Симптоматической терапии для коррекции когнитивных нарушений (ноотропы, метаболиты, нейротрофические препараты), судорожных приступов и пароксизмальных состояний (антиконвульсанты), нарушений тазовых функций, координаторных расстройств (ноотропы, бета-блокаторы), спастичности (миорелаксанты), аффективно-эмоциональных расстройств (анксиолитики, антидепрессанты)2- .
•Немедикаментозная терапия (физиотерапия, БОС, занятия ЛФК).
•Диетотерапия: преобладание в рационе питания ПНЖК; ограничение потребления животных жиров; дотация важнейших витаминов (витамин D и др.) и минеральных веществ3 .
Для предупреждения обострений и прогрессирования РС применяют
•Интерферон бета- 1
•Глатирамера ацетат (Копаксон)
•Финголимод
•Митаксантрон
•Иммуноглобулин G
71)Полиневропатии. Клиника, классификация, обследование больного.
Полиневропатии (полиневриты) – группа заболеваний, характеризующаяся диффузным поражением периферических нервов, - проявляющаяся периферическими парезами, нарушением чувствительности, трофическими и вегето-сосудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Если наряду с периферическими
нервами в процесс вовлекаются и корешки спинного мозга, то такое заболевание называют полирадикулоневропатией.
Этиология:
причинами поражения нервов являются многие факторы и их сочетание, наиболее частая причина – инфекционно-аллергическое и инфекционно-токсическое повреждение нервов. Экзогенные факторы: интоксикации: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий, сульфокарбонат, медикаментозные (при лечении эметином, висмутом, солями золота, сульфаниламидами, антибиотиками).
Эндогенные факторы: сахарный диабет, аномалии белков (порфирия, амилоидоз), дефицит витамина В1 (антиневритический витамин), не достаток В6,12, фолиевой кислоты; эндокринная недостаточность щитовидной железы, поджелудочной железы; повреждения сосудов, кровоснабжающих нервы, при системной патологии соединительной ткани (церматомиозид, ревматизм, узелковый периартериит), при злокачественных опухолях – паранеопластический васкулит, СКВ, вирусные и бактериальные инфекции. Наследственные причины: недостаток ферментов (болезнь Шарко-Мари).
Классификация:
•Аксонопатии – преимущественно страдают осевые цилиндры – аксоны. Обычно бывают следствием токсических и метаболических поражений или генетического дефекта.
•Демиелинизирующие невропатии – поражается миелиновая оболочка. Часто бывают аутоиммунными или наследственными.
По темпу развития:
Острые – развиваются в течение нескольких дней Подострые – в течение нескольких недель Хронические – несколько месяцев
По этиологии (ведущему фактору):
▪Диабетическая полиневропатия
▪Полиневропатия беременных
▪Алкогольная полиневропатия
▪Мышьяковая полиневропатия
▪Полиневропатии при системных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах
▪Полиневропатии при порфирии и амилоидозе
Клиническая картина:
Клинически полиневропатии проявляются периферическими парезами как дистальных отделов ног, так и проксимальных (преобладает слабость дистальных отделов конечностей). Характерно несоответствие степени пареза и атрофии мышц, преобладает слабость, атрофия менее грубая. При хроническом течении происходит утолщение нервов. После устранения этиологического фактора миелиновая оболочка восстанавливается за 6-10 недель. Это приводит к полному регрессу неврологических симптомов у большинства больных.
Для аксонопатии характерно постепенное развитие, преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей, быстрое развитие амиотрофий, частое расстройство болевой и температурной чувствительности, вегетативных функций. Глубокие рефлексы на ранних стадиях могут сохраняться.
Диагностика.
Анамнез.
Необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп (высокий подъем).
При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исключить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характеризуются, помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной утомляемостью, иногда абдоминальными жалобами.
Необходимо также выяснить, какие препараты принимает пациент, для исключения лекарственной полиневропатии.
Физикальное обследование.
Для наследственных полиневропатий характерны преобладание слабости разгибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов. В ряде случаев – высокие своды стоп либо их деформацию по типу «конской». В более поздней стадии отсутствуют коленные и карпорадиальные сухожильные рефлексы, развиваются атрофии мышц стоп, голеней. Через 15-20 лет после начала заболевания развиваются слабость и атрофии мышц кистей с формированием «когтистой лапы».
Мышечная слабость более выражена в нижних конечностях, при этом выявляют относительно симметричное поражение как проксимальных, так и дистальных мышц.
При длительном течении – мышечные атрофии. Сенсорные нарушения (снижение болевой и температурной чувствительности, нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности) чаще всего в дистальных отделах нижних конечностей. Сухожильные рефлексы отсутствуют у 90% больных. Возможны слабость лицевых мышц, легкие бульбарные нарушения. Выраженные нарушения глотания и речи и поражение дыхательной мускулатуры нехарактерны.
Сенсорные полиневропатии характеризуются дистальным распределением гипестезий (по типу «носков» и «перчаток»). Дистальные сухожильные рефлексы выпадают рано. Сенсомоторные аксональные невропатии (большинство токсических и метаболических) характеризуются дистальными гипестезиями и дистальной мышечной слабостью.
При вегетативных полиневропатиях возможны как явления выпадения, так и раздражение вегетативных нервных волокон.
71) Наследственные полиневропатии (Шарко-Мари).
Невральные амиотрофии - электрофизиологический и генетически гетерогенная группа заболеваний, объединённая клинической картины полиневропатии.
На основании электрофизиологических критериев выделяют 2 группы наследственных мотосенсорных невропатий:
-Демиелинизирующие НМСН ( тип 1)
-Аксональные ( тип2). - болезнь Шарко-Мари-Тута.
Тип 1. Заболевания наследуется по аутосомно-доминантному, реже по аутосомнорецессивному или сцепленному с полом типами. Генетический дефект вызывает нарушение синтеза миелита с развитием демиелинизирующей полиневропатии.
Клинические проявления.
Первые признаки чаще в возрасте 15-30 лет. В начале болезни отмечаются мышечная слабость, патологическая утомляемость, преимущественно в дистальных отделах конечностей. Больные быстро устают при стоянии на одном месте и нередко для уменьшения утомления прибегают к ходьбе на месте ( «симптом топтания»). Атрофии развиваются сначала в мышцах голеней и стоп, симметричны. Поражаются преимущенственно
перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца - ноги приобретают форму «перевёрнутых бутылок» или «ноги аиста». Стопы деформируются, становятся «выведенными», с высоким сводом («полая стопа», молоточкообразная деформация пальцев). Парез стоп изменяет походку больных. Они ходят, высоко поднимая ноги; ходьба на пятках невозможна. Атрофии в дистальных отделах рук – мышцах тенара, гипотенара, а также в мелких мышцах кистей присоединяются спустя несколько лет после развития изменений в ногах и всегда симметричны. С течением времени при выраженых атрофиях кисти приобретает форму «когтистых», «обезьяньих». Мышечный тонус диффузно снижен в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы снижаются в ранних стадиях болезни, а коленный рефлекс, рефлексы с трех- и двуглавой мышц плеча долго остаются сохранными. Реже заболевание начинается с чувствительных расстройств: болей, парестезий, ощущения ползания «мурашек» в дистальных отделах нижних конечностей. Часто имеются вегетативные нарушения в виде дистального гипергидроза, гиперемии кистей и стоп.
НМСН типа 2.
При нейрональной (аксональной) форме болезни Шарко-Мари-Тута первично поражаются аксоны двигательных волокон периферических нервов. Заболевание наследуется по аутосомнодоминантному или аутосомно-рецессивному типу. Генетический дефект связан сбольшим количеством локусов.
Клиническая картина сходна с НМСН типа 1. Отличием является более поздний возрастдебюта заболевания, в патологический процесс реже вовлекается мускулатура рук, менее выражены чувствительные нарушения. Заболевание прогрессирует медленно, прогнозблагоприятный.
Лечение:
С целью улучшения трофики мышц и нервных волокон: карнитин, церебролизин, креатин, кокарбоксилазу, фосфаден, рибоксин, аминокислотные, белковые и антихолинэстеразные препараты проводникового действия, витамины групп В, Е, А, липоевую кислоту.
Немедикаментозные средства: ЛФК, массаж, физиотерапия.
72) Острая воспалительная полиневропатия Гийена-Барре. Клиника, диагностика. Принципы лечения.
Синдром ГийенаБарре (СГБ) - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликвор. В большинстве случаев развивается после перенесённой острой инфекции. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией миелиновой оболочки, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Возбудителями наиболее часто оказываютсяCampylobacter jejuni, цитомегаловирус,, вирус Эпшейтна-Барр и др.
4 основных клинических варианта:
1.Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия – наиболее частая (85, 90%), классическая форма СГБ
2.Аксональные формы СГБ – реже (10-15%). Острая моторная аксональная невропатия характеризуется изолированным поражением двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна, эта форма ассоциируется с затяжным течением и неблагоприятным прогнозом.
3.Синдром Миллера-Фишера (не более 3% случаев) характеризуется офтальмоплегией,
мозжечковой атаксией и арефлексией при обычно слабовыраженных парезах. Несколько атипичных форм заболевания – острая пандизавтономия, острая сенсорная невропатия и острая краниальная полиневропатия.