язвляется,

появляется

кровоточи­

вость опухоли. Характерно возник­

новение сателлитов в результате об­

разования отсевов и контакта с ос­

новным опухолевым узлом. Беспиг-

ментные

отсевы

особенно

опасны,

так как из-за розового цвета врач

нередко их не замечает. У половины

больных меланома прорастает в ро­

говицу.

Лечение

опухоли

следует начинать

Рис. 20.10. Меланома конъюнктивы.

как можно раньше. При локализо­

ванной меланоме показано комби­

митомицина С

по

специальной

схе­

нированное

органосохраняющее

ле­

чение, могут быть проведены ло­

ме в течение 2 нед. Возможна комби­

кальная эксцизия и брахитерапия,

нация

локального

иссечения

опухо­

локальная

химиотерапия

митомици-

ли с криодеструкцией. При локали­

ном С

и

локальная

блокэксцизия

зации опухоли вне лимба и роговицы

(удаление

опухоли

с

окружающими

показана брахитерапия в сочетании с

ее здоровыми тканями). При распро­

локальной

лазеркоагуляцией

или

страненной опухоли, а также при ме­

электроэксцизией

либо

широкая

ланоме слезного мясца и полулунной

эксцизия с одновременными крио-

складки эффективно облучение уз­

аппликациями по раневой поверх­

ким

медицинским

протонным

ности.

конъюнктивы

состав­

пучком.

Меланома

Прогноз

при

конъюнктивальной

ляет около 2 % всех злокачествен­

меланоме плохой. При гематогенном

ных опухолей конъюнктивы; ее

ча­

метастазировании

смертность

дости­

ще диагностируют в пятой-шестой

гает 22—30 %. При адекватном лече­

декадах жизни, чаще у мужчин.

нии 5-летняя выживаемость состав­

Опухоль развивается

из

первичного

ляет 95 %. Исход лечения во многом

приобретенного меланоза (75 %) и

зависит от локализации и размеров

предсуществующих

невусов

(20

%)

опухоли. При меланомах толщиной

или бывает первичной (5 %). Мела­

до 1,5 мм прогноз лучше. Если тол­

нома может локализоваться в любом

щина опухоли достигает 2 мм и боль­

отделе

конъюнктивы,

но

чаще

(до

ше, увеличивается риск возникнове­

70 %) — на конъюнктиве глазного

ния регионарных и дистантных мета­

яблока. Опухоль может быть пиг­

стазов. Прогноз ухудшается в случае

ментированной

или

беспигментной,

распространения опухоли

на

слезное

последняя длительное время проте­

мясцо, своды и пальпебральную

кает бессимптомно; растет быстро в

конъюнктиву.

При

эпибульбарной

виде узла или поверхностно; иногда

меланоме,

особенно локализующей­

образуются

множественные

очаги,

ся в области лимба, прогноз более

которые

могут

сливаться

(рис.

благоприятный.

20.10). Поверхность меланомы глад­

кая, блестящая. При пигментиро­

ванной форме на границе узла вид­

20.3. Внутриглазные опухоли

ны радиально расположенные пиг­

ментные "дорожки" или россыпь

Среди

новообразований

органа

пигмента. Вокруг опухоли формиру­

зрения

внутриглазные

опухоли

по

ется сеть расширенных, застойно­

частоте занимают второе место,

полнокровных

сосудов.

По

мере

большинство

из

них

злокачест­

роста

меланомы

ее

поверхность изъ­

венные.

428

зоне цилиарных крипт одним из пер­

ли, сосудистого венчика в радужке;

вых

симптомов

является

повышение

изменяется также форма зрачка.

внутриглазного

давления,

поэтому

Прорастая в структуры угла перед­

таким больным нередко ставят диаг­

ней камеры и цилиарное тело, опу­

ноз односторонней первичной глау­

холь выходит в заднюю камеру, вы­

комы.

зывая смещение и помутнение хру­

Пигментная

лейомиома

имеет цвет

сталика. Диагноз может быть уста­

от

светло-

до

темно-коричневого.

новлен на основании

результатов

Форма опухоли

может

быть

узло­

биомикро-,

гонио-,

диафаноскопии

вой,

плоскостной

или

смешанной

и иридоангиографии (рис. 20.12, а).

(рис. 20.11, б). Она чаще локализу­

Лечение

хирургическое:

опухоль

ется в цилиарном поясе радужки.

удаляют

вместе с

окружающими

Характерно

изменение формы

зрач­

здоровыми

тканями

(блокэксци-

ка, его удлинение вследствие выво­

зия). При удалении не более ‘/3 ок­

рота пигментной каймы, направ­

ружности радужки целость ее может

ленной в сторону опухоли. Конси­

быть восстановлена путем наложе­

стенция

пигментной

лейомиомы

ния микрошвов (рис. 20.12, б). В ре­

более плотная, чем беспигментной,

зультате

восстановления

целости

поверхность бугристая, новообразо­

радужки как диафрагмы значитель­

ванные сосуды не видны. Прораста­

но снижаются степень выраженно­

ние опухоли в угол передней камеры

сти и частота хрусталикового астиг­

более чем на у3

ее

окружности при­

матизма,

уменьшаются

световые

водит к развитию вторичной внут­

аберрации. Прогноз для жизни бла­

риглазной гипертензии. Признака­

гоприятный, для зрения зависит от

ми прогрессирования опухоли при­

исходной величины опухоли: чем

нято считать изменения вокруг опу­

меньше опухоль, тем больше веро­

холи: сглаженность рельефа радуж­

ятность

сохранения

нормального

ки и появление зоны распыления

зрения.

пигмента, пигментных дорожек, на­

Невус. Цвет радужки и рисунок

правляющихся

в

стороны от

опухо­

крипт у каждого человека генетиче-

430

ционарные невусы должны нахо­

диться под наблюдением. При про­

грессировании

невуса

показано

его

иссечение. Прогноз для жизни и

зрения хороший.

Злокачественные опухоли. Мела­

нома развивается в возрасте от 9 до

84 лет, чаще в пятом десятилетии

жизни у женщин. У половины боль­

ных

длительность

заболевания

до

обращения к врачу составляет около

1 года, у остальных темное пятно на

радужке замечают в детстве. Мела­

нома радужки морфологически ха­

рактеризуется

выраженным струк­

турным и клеточным атипизмом. В

основном

наблюдается

веретенок­

Рис. 20.13. Меланома радужки (иридо-

леточный тип опухоли, что опреде­

цилиарная локализация).

ляет ее более доброкачественное те­

чение.

По характеру роста выделяют уз­

ски запрограммированы. Окраска ее

ловую,

диффузную

(встречается

крайне редко) и смешанную мелано­

практически у всех неоднородна: по

мы. Узловая меланома имеет вид не­

поверхности

радужки

могут

быть

четко отграниченного узла, проми­

разбросаны

участки гиперпигмента­

нирующего в переднюю камеру. По­

ции в виде

мелких

пятнышек

—

верхность опухоли неровная, глуби­

"веснушек". Истинные невусы отно­

на передней камеры неравномерная.

сят к меланоцитарным опухолям,

Цвет меланомы варьирует от светло-

производным

нервного

гребешка.

до темно-коричневого. Врастая в

Их выявляют как у детей, так и у

строму радужки, опухоль может ими­

взрослых. Клинически невус имеет

тировать кисту. При соприкоснове­

вид более интенсивно пигментиро­

нии меланомы с задним эпителием

ванного участка радужки. Цвет его

роговицы

возникает

ее

локальное

варьирует

от

желтого

до

интенсив­

помутнение.

Прорастая

дилататор

но-коричневого.

Поверхность

опу­

радужки, опухоль приводит к изме­

холи бархатистая, слегка неровная.

нению формы зрачка: его край на

Иногда невус слегка выступает над

стороне опухоли уплощается, не реа­

поверхностью

радужки.

Границы

гирует на мидриатики. В углу перед­

его четкие, рисунок радужки на по­

ней камеры — застойные явления в

верхности невуса сглажен, в цен­

сосудах радужки. Опухоль может за­

тральной части, где опухоль более

полнить заднюю камеру, вызвав

плотная, рисунок отсутствует. Раз­

компрессию хрусталика, его помут­

меры невуса колеблются от участка

нение и дислокацию кзади. По по­

пигментации размером 2—3 мм до

верхности

радужки

рассеиваются

крупных очагов, занимающих один

комплексы клеток опухоли, она при­

квадрант

поверхности

радужки

и

обретает пестрый вид (рис. 20.13).

более. При прогрессировании опухоль

Вследствие

прорастания

опухоли

в

темнеет и увеличивается, вокруг нее

угол

передней

камеры

нарушается

появляются распыление не наблюдав­

отток внутриглазной жидкости, раз­

шегося ранее пигмента и венчик рас­

вивается стойкая, не поддающаяся

ширенных

сосудов, границы

образова­

медикаментозной

терапии

внутри­

ния становятся

менее

четкими.

Ста­

глазная гипертензия.

431

Диагноз устанавливают на основа­

риода времени заболевание проте­

нии результатов биомикро-, гонио-,

кает бессимптомно. При больших

диафаноскопии

и

флюоресцентной

опухолях больные предъявляют жа­

иридоангиографии. Лечение хирур­

лобы на ухудшение зрения из-за де­

гическое.

Локализованная

меланома

формации

и

дислокации

хрустали­

радужки, занимающая не более '/3

ее

ка. Прорастание меланомы в угол

окружности,

подлежит

локальному

передней

камеры

сопровождается

удалению. Возможно проведение ло­

образованием

складок

радужки,

кальной

фотодинамической

тера­

концентричных

опухоли,

ложного

пии. При большем размере очага по­

иридодиализа.

При

прорастании

ражения

следует

рекомендовать

опухоли

в

дилататор

изменяется

энуклеацию глазного яблока. Про­

форма зрачка. Зрачок не реагирует

гноз для жизни, как правило, благо­

на свет, край его уплощается. При

приятный с учетом преобладания ве­

расширении

мидриатиками

зрачок

ретеноклеточного типа опухоли. Ме-

приобретает

неправильную

форму.

тастазирование

наблюдается

в

5—

Врастание опухоли в радужку ино­

15 % случаев и в основном при боль­

гда симулирует картину хрониче­

ших опухолях. Прогноз для зрения

ского переднего увеита. Беспиг­

после

выполнения

органосохранных

ментная

меланома

имеет

розоватый

операций, как правило, благопри­

оттенок, в ней хорошо визуализиро­

ятный.

ваны

собственные

сосуды.

В

секто­

ре, где локализуется опухоль, видны

20.3.1.2. Опухоли ресничного

застойные,

извитые

эписклераль­

ные сосуды. На поздних стадиях

(цилиарного) тела

развивается

вторичная

глаукома.

на­

Опухоль может прорастать склеру,

Доброкачественные

опухоли

формируя под конъюнктивой узел,

блюдаются редко, представлены аде­

чаще темного цвета.

номой, эпителиомой, медуллоэпите-

В диагностике меланомы реснич­

лиомой.

ного

тела

помогают

биомикроско­

Злокачественные опухоли встреча­

пия, микроциклоскопия при широ­

ются чаще.

ком

зрачке,

гонио- и диафаноско-

Меланома ресничного тела со­

пия. При лечении локализованных

ставляет менее 1 % всех меланом со­

меланом ресничного тела можно ог­

судистой оболочки. Опухоль разви­

раничиться ее удалением (частичная

вается в пятом — шестом десятиле­

ламелярная склероувеоэктомия). Воз­

тиях жизни, однако в литературе

можно лучевое лечение. При боль­

имеются

сведения

о

возникновении

ших опухолях (занимающих более '/3

меланомы

указанной

локализации

у

окружности ресничного тела) пока­

детей. По морфологической харак­

зана только энуклеация глазного яб­

теристике эта опухоль ничем не от­

лока. Прорастание опухолью скле­

личается от меланом хориоидеи и

ральной

капсулы

с

формированием

радужки, но отмечается преоблада­

подконъюнктивальных

узлов

обу­

ние ее эпителиоидных и смешанных

словливает

необходимость

энуклеа­

форм. Опухоль растет медленно,

ции при инструментально доказан­

может достигать больших размеров.

ном

отсутствии

региональных или

Через

широкий

зрачок

хорошо

ви­

гематогенных

метастазов.

Прогноз

ден четко отграниченный узел ок­

зависит от клеточного состава и раз­

руглой

формы,

чаще

темного цвета.

меров опухоли. Как правило, мела­

В большинстве

случаев

опухоль

номы ресничного тела растут мед­

имеет смешанную локализацию: в

ленно. Однако при эпителиоидных и

радужке

или

хориоидее

и

реснич­

смешанных формах, которые наблю­

ном теле.

В

течение

длительного

пе­

даются чаще,

чем

в

радужке,

прогноз

432

ухудшается.

Пути

метастазирования

помощью

радиоактивных

офтальмо­

такие же, что и при хориоидальных

аппликаторов). Резорбция субрети-

меланомах.

нальной

жидкости

способствует

уменьшению

отслойки

сетчатки

и

20.3.1.3. Опухоли хориоидеи

повышению остроты зрения. Про­

гноз для жизни благоприятный, но

Доброкачественные опухоли воз­

зрение

при

нелеченой

гемангиоме

или отсутствии эффекта от лечения

никают редко, представлены геман-

может быть потеряно безвозвратно в

гиомой, остеомой и фиброзной гис-

результате тотальной отслойки сет­

тиоцитомой.

— редкая

врожденная

чатки. В ряде случаев тотальная от­

Гемангиома

слойка

заканчивается

вторичной

опухоль, относится к гамартомам.

глаукомой.

Обнаруживают ее случайно либо при

Пигментные опухоли.

Источником

нарушении

зрительных

функций.

развития пигментных опухолей слу­

Снижение зрения — один из ранних

жат меланоциты (клетки, продуци­

симптомов

растущей

гемангиомы

у

рующие пигмент), которые распро­

взрослых, в детском возрасте прежде

странены в строме радужки и цили­

всего обращает на себя внимание ко­

арного тела, а также в хориоидее.

соглазие. В хориоидее гемангиома

Степень

пигментации

меланоцитов

почти всегда имеет вид изолирован­

различна.

Увеальные

меланоциты

ного узла с достаточно четкими гра­

начинают

продуцировать

пигмент

в

ницами, округлой или овальной

поздней стадии эмбрионального раз­

формы, максимальный диаметр опу­

вития.

холи 3—15 мм. Проминенция опухо­

Невус — наиболее часто встречаю­

ли варьирует от 1 до 6 мм. Обычно

щаяся

доброкачественная

внутри­

цвет опухоли бледно-серый или жел­

глазная опухоль, почти в 90 % случа­

товато-розовый, может быть интен­

ев локализуется в заднем отделе глаз­

сивно-красным. Вторичная отслойка

ного дна. При офтальмоскопии неву­

сетчатки, ее складчатость наблюда­

сы выявляют у 1—2 % взрослого на­

ются

практически

у

всех

больных,

селения. Есть основание полагать,

при больших опухолях она становит­

что частота невусов в действительно­

ся пузыревидной. Калибр ретиналь­

сти значительно выше, так как часть

ных

сосудов

в

отличие

от

такового

их не содержит пигмента. Большин­

при хориоидальной меланоме не из­

ство невусов врожденные, но пиг­

меняется,

но

на поверхности опухо­

ментация

их

появляется

значительно

ли могут образовываться мелкие ге­

позже, и обнаруживают эти опухоли

моррагии.

При

слабовыраженном

случайно после 30 лет. На глазном

субретинальном

экссудате

кистовид­

дне они имеют вид плоских или слег­

ная дистрофия сетчатки создает кар­

ка

проминирующих

очагов

(высотой

тину "ажурности" опухоли.

до 1 мм) светло-серого или серо-зе­

Диагностика

кавернозной

геман­

леного цвета с перистыми, но четки­

гиомы затруднена. Расхождение кли­

ми границами, диаметр их колеблет­

нических данных и результатов гис­

ся от 1 до 6 мм (рис. 20.14). Беспиг-

тологического

исследования

отмеча­

ментные

невусы

имеют

овальную

ются в 18,5 % случаев. В последние

или округлую форму, границы их бо­

годы

диагноз

стал

более

достовер­

лее

ровные,

но менее четкие в связи

ным

благодаря

использованию

с отсутствием пигмента. У 80 % па­

флюоресцентной ангиографии. Ле­

циентов

обнаруживают

единичные

чение долгое время считали беспер­

друзы стекловидной пластинки. По

спективным. В настоящее время ис­

мере увеличения невуса увеличива­

пользуют лазеркоагуляцию или бра-

ются

дистрофические

изменения

в

хитерапию

(контактное

облучение

с

пигментном

эпителии,

что

приводит

433

энуклеация глазного яблока С 70-х

годов XX столетия в клинической

практике начали использовать орга­

носохраняющие методы лечения, це­

лью

которых

является

сохранение

глаза и зрительных функций при ус­

ловии локального разрушения опу­

холи. К таким методам относятся ла­

зеркоагуляция, гипертермия, крио­

деструкция, лучевая терапия (брахи-

терапия и облучение опухоли узким

медицинским

протонным

пучком).

При

преэкваториально

расположен­

Рис. 20.18. Ультразвуковая сканограмма

ных опухолях возможно их локаль­

ное

удаление

(склероувеоэктомия).

глаза. Видны тень формирующейся гри­

Естественно,

органосохраняющее

бовидной

меланомы хориоидеи

и вто­

лечение

показано

только

при

не­

ричная отслойка сетчатки.

больших опухолях.

гемато­

Меланома

метастазирует

генным

путем,

чаще всего

в печень

шаровидную головку под сетчаткой.

(до 85 %), второе место по частоте

При разрыве мембраны Бруха могут

возникновения

метастазов

занимают

возникать кровоизлияния, являю­

легкие. Применение химио- и имму­

щиеся причиной увеличения от­

нотерапии

при

метастазах увеальной

слойки сетчатки или ее внезапного

меланомы пока ограничено в связи с

появления.

При

юкстапапиллярной

отсутствием

положительного

эффек­

локализации

меланомы

субрети-

та. Прогноз для зрения после брахи-

нальная экссудация в ряде случаев

терапии

определяется

размерами

и

вызывает

застойные

явления

в дис­

локализацией опухоли. В целом хо­

ке зрительного нерва, что при бес-

рошее

зрение

после

брахитерапии

пигментных опухолях иногда оши­

удается сохранить почти у 36 % боль­

бочно расценивают как неврит или

ных при локализации опухоли вне

односторонний

застойный

диск

макулярной зоны. Глаз как космети­

зрительного нерва.

трудно

распознать

ческий орган сохраняется у 83 %

Чрезвычайно

больных. После лечения больные

меланому хориоидеи при непро­

должны находиться под наблюдени­

зрачных средах. В таких случаях

ем практически до конца жизни. По­

уточнить диагноз помогают допол­

сле лучевой терапии и локального

нительные

методы

исследования

удаления опухоли врач должен ос­

(ультразвуковое

сканирование,

матривать больных каждые 3 мес в

компьютерная томография). До ре­

первые 2 года, затем 2 раза в год в те­

шения вопроса о характере лечения

чение

3-го

и

4-го

года,

далее

1

раз

онколог

должен

провести

тщатель­

в год.

ное обследование больного с уве­

альной меланомой с целью исклю­

20.3.1.4. Опухоли сетчатки

чения метастазов. Следует помнить,

что при первичном обращении к

офтальмологу

метастазы

обнаружи­

Опухоли

сетчатки

составляют

'/3

вают у 2—6,5 % больных с крупны­

всех

внутриглазных

новообразова­

ми опухолями и у 0,8 % с небольши­

ний. Доброкачественные опухоли (ге­

ми меланомами.

мангиома, астроцитарная гамартома)

Более 400 лет единственным лече­

встречаются крайне редко. Основная

нием меланомы

хориоидеи

была

группа

представлена

единственной

злокачественной опухолью сетчатки у

чить

наследственную

форму этой

детей — ретинобластомой.

имеет

опухоли в семьях с отягощенной на­

Учение

о

ретинобластоме

следственностью

по ретинобластоме,

более чем

четырехвековую

историю

но и объяснить развитие этой формы

(первое

описание

ретинобластомы

у детей, имеющих здоровых родите­

дал в 1597 г. Petraus Pawius из Ам­

лей. Обнаружение ретинобластомы у

стердама).

Долгие

годы

ее

относили

ребенка в возрасте до 10 мес свиде­

к редко встречающимся опухолям —

тельствует об ее врожденном харак­

не более 1 случая на 30 ООО живых

тере, ретинобластому, симптомы ко­

новорожденных. В последние годы

торой появились после 30 мес, мож­

отмечено

увеличение

заболеваемо­

но расценивать как спорадическую.

стью ретинобластомой более чем в 3

Спорадическая

форма

составляет

раза. По данным Европейской ассо­

около 60 % всех ретинобластом, все­

циации офтальмологов, частота ее в

гда односторонняя, возникает через

популяции составляет 1 на 10 GOO-

12—30 мес после рождения в резуль­

13 ООО живых новорожденных.

тате мутаций de novo в обоих аллелях

Выделены

две

формы

заболева­

гена RB1, находящихся в клетках сет­

ния: наследственная и спорадиче­

чатки.

ская. У 10 % больных ретинобласто-

Ретинобластома развивается в лю­

ма сопровождается хромосомной па­

бом

отделе

оптически

деятельной

тологией (делеции участка хромосо­

части сетчатки, в начале своего роста

мы 13ql4.1), у остальных — структур­

выглядит как

нарушение

четкости

ными и функциональными наруше­

рефлекса на глазном дне. Позднее

ниями в гене RB1, который в послед­

появляется сероватый, мутный пло­

ние годы был выделен и клонирован

ский очаг с нечеткими контурами. В

благодаря

использованию

молеку­

дальнейшем

клиническая

картина

лярных маркеров. Белковый продукт

изменяется в зависимости от особен­

этого гена функционирует в нор­

ностей роста ретинобластомы. Выде­

мальных тканях и других опухолях, и

ляют эндофитный, экзофитный и

только при ретинобластоме он ока­

смешанный характер роста опухоли.

зывается измененным. Таким обра­

Эндофитно

растущая

ретинобла­

зом, предрасположенность к возник­

стома возникает во внутренних слоях

новению ретинобластомы в настоя­

сетчатки и характеризуется ростом в

щее время связывают с наличием

стекловидное

тело.

Поверхность

герминальной мутации в одном из

опухоли бугристая. Толщина узла

аллелей гена RB1, который наследу­

постепенно увеличивается, цвет со­

ется

по

аутосомно-доминантному

храняется беловато-желтым, сосуды

типу и обнаруживается у 60—75 %

сетчатки и собственные сосуды опу­

больных.

холи не видны (рис. 20.19). В стекло­

Опухоль развивается у детей ран­

видном теле над опухолью появля­

него возраста (до 1 года). У 2/3 боль­

ются конгломераты опухолевых кле­

ных с наследственной формой рети­

ток в виде стеариновых капель, стеа­

нобластомы она оказывается билате­

риновых дорожек. Быстрый рост

ральной. Кроме того, при семейных

опухоли, сопровождающийся нару­

формах ретинобластомы ген RB1 по­

шением в ней обменных процессов,

врежден во всех соматических клет­

приводит к появлению зон некроза с

ках,

поэтому

у таких больных высок

творожистым

распадом,

впоследст­

(около 40 %) риск появления опухо­

вии обызвествляющихся с формиро­

лей других локализаций В настоя­

ванием кальцификатов. При локали­

щее

время

исследование

точковых

зации

опухоли

в

преэкваториальной

мутаций в гене ретинобластомы пу­

зоне ее клетки, оседая в задней и пе­

тем

хромосомного

анализа

позволяет

редней камерах глаза, создают карти­

не

только

подтвердить

или

исклю­

ну псевдогипопиона, цвет которого в

437

Для

ретинобластомы

характерен

мультифокальный рост. Узлы опухо­

ли локализуются на разных участках

глазного дна, имеют округлую или

овальную форму, толщина их раз­

личная. Иногда геморрагии на по­

верхности опухоли сливаются и пол­

ностью перекрывают опухоль. В по­

добных

случаях при

периферическом

расположении

ретинобластомы

пер­

вым

симптомом

может

оказаться

"спонтанно" возникший гемофтальм.

Смешанная

ретинобластома

харак­

Рис. 20.19. Ретинобластома (эндофит­

теризуется

комбинацией

офтальмо­

логических

симптомов,

свойствен­

ная форма).

ных двум описанным формам. Хоро­

шо известные признаки ретинобла­

отличие от окраски истинного гипо-

стомы — "свечение" зрачка и косо­

глазие, гетерохромия или рубеоз ра­

пиона беловато-серый. Рано проис­

дужки, микрофтальм, буфтальм, ги-

ходит выворот

зрачковой

пигмент­

фема, гемофтальм — следует расце­

ной каймы. На поверхности радуж­

нивать как косвенные, которые мо­

ки — узелки опухоли, массивные си-

гут наблюдаться и при других забо­

нехии,

новообразованные

сосуды.

леваниях. У 9,4 % больных ретиноб­

Передняя камера становится мельче,

ластома

протекает

без

косвенных

влага ее мутнеет. Увеличиваясь в раз­

признаков и ее обнаруживают, как

мерах, опухоль заполняет всю по­

правило, при профилактических ос­

лость глаза, разрушает и прорастает

мотрах.

у

детей

старшего

трабекулярный аппарат, в результате

Ретинобластома

чего повышается внутриглазное дав­

возраста

характеризуется

снижением

ление. У детей раннего возраста раз­

остроты зрения. В клинической кар­

вивается буфтальм, происходит ис­

тине преобладают признаки вялоте­

тончение

склеролимбальной

зоны,

кущего увеита, вторичной боляшей

что облегчает распространение опу­

глаукомы, отслойки сетчатки, редко

холи за пределы глаза. При прорас­

развивается

ангиоматоз

сетчатки.

тании опухолью склеры позади эква­

Возникновение

ретинобластомы

в

тора возникает картина целлюлита,

этом возрасте, когда вероятность ее

частота

развития

которого

колеблет­

развития

мала,

усложняет

диагно­

ся от 0,2 до 4,6 %.

ретинобла­

стику.

Экзофитно

растущая

Трилатеральную

ретинобластому

стома возникает в наружных слоях

расценивают

как

билатеральную

сетчатки и распространяется под сет­

опухоль, сочетающуюся с эктопиче­

чатку, что приводит к ее массивной

ской (но не метастатической!) интра­

отслойке, купол которой виден за

краниальной

опухолью примитивно­

прозрачным хрусталиком. При оф­

го нейроэктодермального происхож­

тальмоскопии

опухоль

выявляют в

дения (пинеалобластомой). Третья

виде одного или нескольких отграни­

опухоль, как правило, локализуется в

ченных узлов

с ровной

поверхностью.

области шишковидной

железы, но

расширенные и извитые сосуды сет­

туры мозга. Клинически опухоль

чатки. На поверхности опухоли вид­

проявляется спустя 2—3

года

после

ны нежные извитые, хаотично распо­

обнаружения

билатеральной

рети­

ложенные новообразованные сосуды.

нобластомы

признаками

интракра­

438

ниального новообразования. Трила-

добиться

5-летней

выживаемости

теральную

ретинобластому

выявля­

почти 90 %. При больших опухолях

ют у детей первых 4 лет жизни. У ма­

проведение

полихимиотерапии

в

леньких детей признаки внутриче­

комбинации с энуклеацией обеспе­

репного поражения могут наблю­

чивает 4-летнюю выживаемость бо­

даться до появления видимых при­

лее чем 90 %. Ретинобластома дис­

знаков поражения глаз.

как

семинирует

вдоль

зрительного

нер­

Ретиноцитому

расценивают

ва

по

межоболочечному

простран­

редкий

вариант

ретинобластомы

с

ству, гематогенным путем распро­

более

доброкачественным

течением

страняется в кости, головной мозг,

в связи с неполной мутацией гена ре­

лимфогенным путем — в регионар­

тинобластомы. Прогноз при ретино-

ные лимфатические узлы.

цитоме

более

благоприятный в

связи

Прогноз для жизни при ретиноб­

с наличием четких признаков диф­

ластоме

зависит

от

ряда

факторов

ференциации

в

виде

формирования

(расположение опухоли кпереди от

истинных розеток и склонности к са­

зубчатой линии, наличие множест­

мопроизвольной регрессии.

венных узлов опухоли, суммарный

Для

диагностики

ретинобластомы

диаметр которых более 15 мм, объем

используют

офтальмоскопию,

кото­

опухоли,

достигающий

половины

рую следует проводить при макси­

объема полости глаза и более, рас­

мальном расширении зрачка, а у ма­

пространение опухоли в стекловид­

леньких детей — во время медика­

ное тело или орбиту, рост опухоли в

ментозного сна. При осмотре глаз­

хориоидею, зрительный нерв). Риск

ного дна на крайней периферии не­

возникновения

метастазов

повыша­

обходимо

применить

склероком-

ется до 78 % при распространении

прессию, что позволяет более де­

опухоли в орбиту. Конечно, к факто­

тально осмотреть эти труднодоступ­

рам риска относится и наследствен­

ные для визуального контроля уча­

ная отягощенность. Стандартизован­

стки.

Проводить

офтальмоскопию

ные показатели смертности от рети­

следует по всем меридианам (!). В за­

нобластомы

при

ее

наследственных

труднительных случаях при преэк-

формах в последние годы увеличи­

ваториальном

расположении

опухо­

лись с 2,9 до 9, в то время как при

ли или

наличии псевдогипопиона

спорадических

случаях

ретинобла­

показана

тонкоигольная

аспираци-

стомы отмечено их уменьшение с 1,9

онная биопсия. Ультразвуковое ска­

до 1,0.

нирование

позволяет

определить

С целью выявления ранних реци­

размеры ретинобластомы, подтвер­

дивов

опухоли

после

энуклеации

дить или исключить наличие каль-

глазного

яблока

или

возникновения

цификатов.

опухоли в парном глазу обязателен

Лечение

ретинобластомы

ком­

контрольный осмотр ребенка. При

плексное,

направлено

на

сохране­

монолатеральной

ретинобластоме

ние жизни больного ребенка и его

его

следует

проводить

каждые

3

мес

глаза, всегда индивидуальное, его

в течение 2 лет, при билатеральной —

планируют в зависимости от стадии

в

течение

3

лет.

У

детей

старше

процесса,

общего

состояния

ребен­

12 мес после окончания лечения 1

ка, риска возникновения вторых

раз в год целесообразно проводить

злокачественных опухолей и ульти­

компьютерную

томографию

головы,

мативного

требования

родителей

что позволит проконтролировать со­

сохранить зрение. При небольших

стояние мягких тканей орбит и ис­

опухолях применение методов ло­

ключить метастаз опухоли в голов­

кального разрушения позволяет со­

ной мозг. Излеченные дети должны

хранить глаз в 83 % случаев, а в ком­

находиться под диспансерным на­

бинации

с

полихимиотерапией

—

блюдением пожизненно.

439

или его первичная атрофия Диагноз

уточняют с

помощью

компьютерной

томографии, при которой выявляют

ячеистую округлую тень с ровными

контурами, отграниченную от окру­

жающих тканей тенью капсулы. Ин­

тенсивность тени опухоли увеличи­

вается в случае ее контрастирования

При

ультразвуковом

сканировании

обнаруживают тень опухоли, ограни­

ченную капсулой. Лечение хирурги­

ческое. С учетом появившихся воз­

можностей четкой топометрии опу­

холи с помощью компьютерной то­

мографии и использования микро­

хирургической техники следует ре­

Рис. 20.21. Компьютерная томограмма

комендовать

выполнять

операцию

глаза. Менингиома зрительного нерва.

сразу же после установления диагно­

Видна тень

неравномерно

утолщенного

за.

Нет

оснований

ждать

прогресси­

зрительного нерва, опухоль не выходит

рования

клинических

симптомов,

за пределы орбиты.

так как их появление может привес­

ти к невосполнимой утрате зритель­

Диагностика

менингиомы трудна,

ных функций.

Нейрогенные

опухоли

являются

так как даже на компьютерных томо­

производными

единого

зародышево­

граммах, особенно в начальной ста­

го пласта нейроэктодермы, но разли­

дии заболевания,

зрительный

нерв

чаются

по

морфологической

карти­

не всегда настолько увеличен, чтобы

не. Опухоли зрительного нерва пред­

предположить его опухолевое пора­

ставлены менингиомой и глиомой.

жение. Лечение — операция или лу­

Менингиома

появляется

в

возрасте

чевая терапия. Прогноз для зрения

20—60 лет, чаще у женщин. Опухоль

неблагоприятный. При росте опухо­

развивается из арахноидальных вор­

ли вдоль ствола зрительного нерва

синок, расположенных между твер­

имеется угроза распространения ее в

дой и паутинной оболочками. Диа­

полость черепа и поражения хиазмы.

метр зрительного нерва, пораженно­

Прогноз

для

жизни

благопрйятный

го опухолью, увеличивается в 4—

при расположении опухоли в преде­

6 раз

и

может

достигать

50 мм

лах полости орбиты.

(рис. 20.21). Менингиома способна

Глиома, как правило, развивается в

прорастать

оболочки

зрительного

первой декаде жизни. Однако в по­

нерва и распространяться на мягкие

следние

десятилетия

в

литературе

ткани орбиты. Как правило, опухоль

описывается

все

большее

количество

односторонняя, характеризуется эк­

случаев выявления опухоли у лиц

зофтальмом

с

ранним

снижением

старше 20 лет. Женщины болеют не­

зрения. При прорастании тканей ор­

сколько чаще. Поражение только

биты возникает ограничение движе­

зрительного

нерва

наблюдается у

ний глаза. На глазном дне — резко

28—30 % больных, у 72 % глиома

выраженный застойный диск зри­

зрительного нерва сочетается с пора­

тельного нерва, реже — его атрофия.

жением хиазмы. Опухоль состоит из

Появление

значительно

расширен­

клеток трех типов: астроцитов, оли-

ных вен синюшного цвета на застой­

годендроцитов и макроглии. Харак­

ном диске свидетельствует о распро­

теризуется крайне медленным, но

странении

опухоли

непосредственно

неуклонно

прогрессирующим

сни­

до заднего полюса глаза.

жением остроты зрения. У детей до

441

вблизи

склерального кольца отек

диска

зрительного нерва выражен

расширены,

извиты,

с синюшным

Рис. 20.22. Компьютерная томограмма

оттенком.

Кровоизлияния

вблизи

глаза. Глиома зрительного нерва В про­

свете орбиты

проецируется тень

верете­

диска

возникают

вследствие

непро­

нообразно

утолщенного

зрительного

ходимости центральной вены сетчат­

нерва, канат зрительного нерва свобо­

ки. В отличие от менингиомы глиома

ден от опухоли.

никогда не прорастает твердую моз­

говую оболочку, но по стволу зри­

тельного нерва может распростра­

лью

только

орбитального

отрезка

няться в полость черепа, достигая

хиазмы и контралатерального зри­

зрительного нерва в случаях быстро

тельного

нерва.

Интракраниальное

прогрессирующего

снижения

зре­

распространение

сопровождается

ния. Вопрос о сохранении глаза ре­

нарушением

функций

гипоталамуса,

шают до операции. Если опухоль

питуитарной

железы,

повышением

прорастает до склерального кольца,

внутричерепного давления.

что хорошо видно на компьютерных

Диагноз

глиомы

устанавливают на

томограммах, пораженный зритель­

основании

результатов

компьютер­

ный нерв подлежит удалению вместе

ной томографии,

с помощью кото­

с глазом, и об этом следует обяза­

рой можно не только визуализиро­

тельно предупредить родителей ре­

вать увеличенный зрительный нерв в

бенка. В случае распространения опу­

орбите, но и судить о распростране­

холи в канал зрительного нерва или

нии опухоли по каналу зрительного

полость черепа вопрос о возможно­

нерва в полость черепа (рис. 20.22).

сти выполнения оперативного вме­

Ультразвуковое

сканирование

недос­

шательства решает нейрохирург. Про­

таточно информативно, так как

гноз для зрения всегда плохой, а для

представляет

изображение

только

жизни

зависит

от распространения

проксимальной

и

средней

третей

опухоли в полость черепа. При во­

зрительного нерва. С учетом крайне

влечении в опухолевый процесс хи­

медленного

роста

опухоли

лечение

азмы смертность достигает 20—55 %.

строго индивидуально. При сохране­

Невринома (синонимы: леммома,

нии зрения и возможности наблюде­

шваннома,

нейролеммома)

составля­

ния за больным альтернативой дли­

ет ‘/з от всех доброкачественных опу­

тельного наблюдения может быть лу­

холей орбиты. Возраст больных к мо­

чевая терапия, после которой отме­

менту операции от 15 до 70 лет. Жен­

чается

стабилизация

опухолевого

щины болеют несколько чаще. В ор­

роста, а у 75 % больных — даже улуч­

бите источником этой опухоли в

шение зрения. Хирургическое лече­

большинстве случаев являются ци­

ние показано при поражении опухо-

лиарные

нервы,

надблоковый или

442

надорбитальный, она может форми­

блюдаются случаи ее быстрого уве­

роваться также из леммоцитов сим­

личения. Киста развивается из блуж­

патических

нервов,

иннервирующих

дающих эпителиальных клеток, кон­

сосуды

менингеальной

оболочки

центрирующихся

вблизи

костных

зрительного нерва и ретинальной ар­

швов, располагается под надкостни­

терии. Одним из первых признаков

цей. Эпителий внутренней стенки

опухоли

могут

быть

локализованные

кисты секретирует слизистое содер­

боли в пораженной орбите, невоспа­

жимое с примесью кристаллов холе­

лительный отек век (чаще верхнего),

стерина, что придает ему желтоватый

частичный птоз, диплопия. У 25 %

оттенок. В кисте могут находиться

больных прежде всего обращает на

короткие волосы. Излюбленная ло­

себя

внимание

экзофтальм,

осевой

кализация — области костных швов,

или со смещением. Опухоль чаще

чаще

верхневнутренний

квадрант

располагается под верхней орбиталь­

орбиты. До 85 % дермоидных кист

ной стенкой в наружном хирургиче­

располагается

вблизи

костного

края

ском пространстве. Зона кожной

орбиты

и не

вызывает экзофтальм,

анестезии

позволяет

предположить

но при расположении в верхнена­

"заинтересованность"

надблокового

ружном отделе может смещать глаз

или надорбитального нерва. У ‘/4

книзу и кнутри. Жалобы больных,

больных отмечается анестезия рого­

как правило, сводятся к появлению

вицы. Большая опухоль ограничива­

безболезненного

отека

верхнего

века

ет подвижность глаза в сторону ее

соответственно

расположению

кис­

локализации. Изменения на глазном

ты. Кожа века в этой зоне слегка рас­

дне обнаруживают у 65—70 % боль­

тянута, но окраска ее не изменена,

ных, чаще констатируют отек диска

пальпируется эластичное, безболез­

зрительного нерва. При ультразвуко­

ненное, неподвижное образование.

вом сканировании удается визуали­

До 4 % кист локализуется глубоко в

зировать тень опухоли, отграничен­

ную

капсулой.

На компьютерной

то­

орбите. Это так называемая котомковид­

мограмме видны

не только

тень опу­

ная дермоидная киста орбиты, описан­

ная Kronlein в конце XIX в. Образование

холи,

но

и

ее

взаимоотношения

со

состоит из трех частей: головка кисты —

зрительным

нервом.

Окончательный

ампулообразное расширение — находит­

диагноз устанавливают после гисто­

ся за пределами тарзоорбитальной фас­

логического

исследования.

Лечение

ции в глубине орбиты, хвост кисты — в

только хирургическое. Не полностью

височной ямке, а перешеек — в области

удаленная опухоль склонна к реци-

лобно-скулового шва. Для такой локали­

дивированию.

Прогноз

для

зрения

и

зации характерно длительное (иногда в

жизни благоприятный.

течение 20—30 лет) постепенное увели­

чение

экзофтальма.

Опухоль,

смещая

Врожденные

новообразования.

К

глаз в сторону, ограничивает функции

новообразованиям

этой

группы

от­

экстраокулярных мышц, появляется ди­

носятся дермоидные и эпидермоид-

плопия. Увеличение экзофтальма до 1—

ные (холестеатома) кисты, которые

14 мм сопровождается постоянными рас­

составляют около 9 % среди всех

пирающими болями в орбите. Наруше­

опухолей орбиты. Рост их ускоряется

ние зрения может быть обусловлено из­

перенесенной

травмой,

описаны

менением рефракции вследствие как де­

случаи озлокачествления.

формации глаза, так и развивающейся

Дермоидная

киста более

чем

у

по­

первичной атрофии зрительного нерва.

Котомковидную кисту обычно диагно­

ловины больных

появляется в

воз­

стируют после 15 лет. Длительно сущест­

расте

до

5 лет,

однако

почти

40

%

вующая киста может распространяться в

больных

обращаются

за

помощью

полость черепа. Диагноз подтверждают с

только после 18 лет. Она растет край­

помощью рентгенографии орбиты (выяв­

не медленно, но в пубертатном пе­

ляют истончение и углубление костного

риоде

и

во

время беременности

на­

края орбиты в зоне расположения кис­

443

ты). Наиболее информативна компью­

железы. Возраст больных от 1 до 70

терная томография, при которой хорошо

лет. Женщины заболевают почти в 2

визуализируются

не

только

измененные

раза чаще. Опухоль состоит из двух

костные стенки, но и сама киста с кап­

тканевых компонентов: эпителиаль­

сулой.

хирургическое:

показана

ного и мезенхимального. Эпители­

Лечение

альный

компонент образует

участки

поднадкостничная

орбитотомия.

слизе- и хондроподобных структур.

Прогноз для жизни и зрения благо­

Строма

(мезенхимальный

компо­

приятный. Рецидива следует ожи­

нент) неоднородна в пределах одного

дать при выраженных изменениях в

узла: иногда она рыхлая, на некото­

подлежащих

костях

или

появлении

рых участках присутствуют соедини­

послеоперационного свища. Реци­

тельнотканные

тяжи,

отмечаются

дивные дермоидные кисты могут оз-

участки гиалиноза. Опухоль развива­

локачествляться.

или

эпидермоид-

ется медленно. Более 60 % больных

Холестеатома,

обращаются к врачу через 2—32 года

ная киста, развивается в четвертом

с момента появления

клинических

десятилетии

жизни,

у мужчин

почти

симптомов. Один из первых — без­

в 3 раза чаше. Этиология и патогенез

болезненный,

невоспалительный

неясны. Для холестеатомы характер­

отек век. Постепенно глазное яблоко

но локальное

разволокнение

кост­

смещается книзу и кнутри. Экзоф­

ной ткани, которая становится мяг­

тальм возникает значительно позд­

кой; прогрессируют участки остео­

нее и очень медленно увеличивается.

лизиса, поднадкостнично скаплива­

В этот период уже удается пальпиро­

ется значительное количество желто­

вать неподвижное образование, рас­

ватого мягкого содержимого, вклю­