пустом" стекловидном теле в сочета­

дистрофия). Болезнь Штаргардта —

нии с ретиношизисом, дистрофией

дистрофия макулярной области сет­

сетчатки и

пигментного

эпителия.

чатки, которая начинается в пиг­

Уже в возрасте 10—20 лет выявляют

ментном

эпителии

и проявляется

помутнения хрусталика, которые бы­

двусторонним

снижением

остроты

стро прогрессируют; часто наблюда­

зрения в возрасте 10—20 лет. Забо­

ются вторичная глаукома и отслойка

левание описано К. Штаргардтом

сетчатки.

еще в начале XX в. как наследствен­

Диагноз устанавливают на основа­

ное заболевание макулярной облас­

нии

семейного

анамнеза,

результа­

ти с полиморфной офтальмоскопи­

тов биомикро- и офтальмоскопии,

ческой

картиной:

"битая

бронза",

периметрии,

электроретинографии

и

"бычий

глаз”,

атрофия

хориоидеи

флюоресцентной

ангиографии. При

и др.

периметрии

выявляют концентриче­

ское

сужение

поля зрения,

реже

—

пространенным

макулярным дис­

(рис. 15.9, а). На ФАГ при типичном

трофиям с изменениями в пигментном

феномене "бычьего глаза" на нор­

эпителии сетчатки

и фоторецепто­

мальном фоне выявляются зоны от­

рах относят болезнь Штаргардта,

сутствия флюоресценции или ги­

желтопятнистое глазное дно, вител-

пофлюоресценции с видимыми хо-

лиформную дистрофию Беста. Дру­

риокапиллярами.

Гистологически

гая форма макулярных

дистрофий

отмечаются

увеличение

количества

характеризуется изменениями в мем­

пигмента в центральной зоне глазно­

бране Бруха и пигментном эпителии

го дна, атрофия прилежащего пиг­

сетчатки: доминантные друзы мем­

ментного эпителия сетчатки и ком­

браны Бруха, дистрофия Сорсби, ма­

бинация атрофии

и

гипертрофии

кулярная дегенерация, связанная с

пигментного

эпителия.

Отсутствие

возрастом, и др. Далее представлены

флюоресценции в макулярной об­

наиболее часто наблюдаемые на­

ласти объясняется

накоплением в

следственные

дистрофии

макуляр­

пигментном эпителии сетчатки ли­

ной области.

пофусцина, который является экра­

Болезнь Штаргардта и желтопят­

ном для флюоресцеина. Липофус­

нистое глазное

дно

(желтопятнистая

цин, кроме того, ослабляет окисли-

320

аутосомно-доминантным типом ис­

следования, протекающее бессим­

птомно. Друзы располагаются в ма­

кулярной области перипапиллярно,

редко — на периферии глазного дна.

Они имеют разные форму, размер и

цвет (от желтого до белого), могут

быть окружены пигментом.

типичные

На

ФАГ

отмечаются

множественные

фокальные

области

ограниченной

мелкоточечной

позд­

ней

гиперфлюоресценции.

До

сих

пор остается невыясненным вопрос,

всегда ли друзы предшествуют воз­

растной, макулярной дистрофии или

могут являться самостоятельным за­

болеванием.

При неэкссудативной форме забо­

левания обнаруживают друзы в маку­

лярной области и различные прояв­

ления патологии пигментного эпите­

лия сетчатки.

пигмент­

Географическая

атрофия

ного эпителия представлена отдель­

ными

большими

депигментирован-

ными зонами, через которые видны

крупные хориоидальные сосуды, об­

разующие

подковообразное

кольцо

вокруг фовеальной области, где до

последней стадии сохраняется ксан-

тофильный пигмент. Риск образова­

ния неоваскулярной мембраны неве­

лик. Географическая атрофия может

развиваться на фоне средних и боль­

ших друз с нечеткими границами,

Рис. 15.12. Локальная ЭРГ при разных

исчезающего,

разрушающегося

или

отслоенного

пигментного

эпителия

стадиях макулярной дегенерации, свя­

занной с возрастом.

сетчатки;

отмечается

минерализация

1 — нормальная, 2 — субнормальная. 3 — не- друз,

которые

в

этом

случае

напоми­

регистрируемая.

нают блестящие ярко-желтые вклю­

чения.

связанное с развитием неоваскуляр-

Негеографическая атрофия не име­

ет четких границ, выглядит как мел­

ных

мембран,

фиброваскулярных

коточечная гипопигментация в соче­

рубцов и кровоизлияний в сетчатку и

тании с гиперпигментацией пиг­

стекловидное тело. Отслойка пиг­

ментного эпителия.

мо­

ментного эпителия

часто сочетается

Очаговая

гиперпигментация

с неоваскулярной мембраной и явля­

жет быть самостоятельной патоло­

ется

признаком экссудативной фор­

гией или сочетаться с друзами либо

мы возрастной центральной дистро­

прилегающими

областями

атрофии

фии сетчатки.

пигментного эпителия и его от­

Доминантные друзы мембраны Бру­

слойки при неоваскуляризации хо­

ха — двустороннее заболевание с

риоидеи

(образование

неоваску-

324

лярной мембраны). Разрывы пиг­

ческие процессы метаболизма про­

ментного эпителия являются ос­

теинов и нуклеиновых кислот, со­

ложнением

отслойки

сетчатки

и

держится в большом количестве в

обусловлены

возникающим

натя­

комплексе

пигментный

эпителий

жением тканей.

сетчатки — хориоидея, предполага­

Экссудативная

форма

макулярной

ют, что прием цинксодержащих

дегенерации, связанной с возрастом,

препаратов

также должен

замедлять

проявляется

экссудативной

отслой­

развитие

макулярной

дистрофии.

кой сенсорной сетчатки с субрети-

Рекомендуется диета, богатая фрук­

нальными геморрагиями и экссуда­

тами и овощами.

цией липидов, грязно-серым или

Для

предотвращения

деструктив­

желтым отеком макулы (цистоидный

ных процессов в сетчатке необходи­

макулярный

отек),

образованием

мо применение оптических и фар­

складок хориоидеи, отслойкой пиг­

макологических

средств

защиты

и

ментного

эпителия,

субретинальным

профилактики, поэтому больным с

фиброзом.

Субретинальный

экссудат

макулярной

дистрофией,

связанной

обычно непрозрачный из-за высокой

с возрастом, рекомендуется назна­

концентрации протеинов, липидов,

чать, помимо антиоксидантов, сосу­

продуктов крови, наличия фибрина.

дистые

препараты

и

липотропные

Утолщение и серозная отслойка пиг­

средства,

ношение

светозащитных

ментного эпителия сетчатки возни­

очков.

кают вследствие образования неова­

При экссудативной форме заболе­

скуляризации под пигментным эпи­

вания проводят лазерную фотокоагу­

телием.

,

ляцию, ориентируясь на результаты

Хориоидальная неоваскуляризация пред­

ФАГ-диагностики.

мето­

С

помощью

хирургических

ставляет

собой прорастание

кровенос­

дов

удаляют

хориоидальные

неова-

ных

сосудов

через

мембрану

Бруха

в

скулярные

мембраны

и

субретиналь-

пигментный эпителий. Под нейро- и

ные кровоизлияния. В настоящее

пигментный

эпителий

просачиваются

кровь, липиды и плазма. Они стимули­

время

разрабатывают

операции

по

руют фиброз, который разрушаЬт пиг­

трансплантации

пигментного

эпите­

ментный эпителий и наружные слои

лия и фоторецепторного слоя сетчат­

сетчатки. Предполагают, что перекис-

ки. У пациентов с субфовеальной хо­

ное окисление липидов в пигментном

риоидальной

неоваскуляризацией

эпителии способно индуцировать внут­

получены

положительные

результа­

риглазную

неоваскуляризацию

вследст­

ты

фотодинамической

терапии.

За­

вие

освобождения

цитокинов

и других

болевание

хроническое,

протекает

факторов роста. ФАГ помогает в диаг­

медленно и приводит к снижению

ностике хориоидальной

неоваскуляри­

зации.

остроты зрения.

Лечение направлено на замедле­

ние

патологического

процесса.

С

15.4.4. Сосудистые заболевания

этой

целью

прежде

всего

использу­

сетчатки

ют

антиоксиданты.

Клинические

Сосудистые

заболевания

сетчатки

наблюдения показывают, что при­

менение а- и p-каротина, крипто­

часто связаны с системными заболе­

ксантина, селена и других препара­

ваниями (см. главу 21), среди кото­

тов,

обладающих

антиоксидантны-

рых большую роль играют сердечно­

ми свойствами, замедляет течение

сосудистые заболевания, артериаль­

центральной

хориоретинальной

ная гипертензия, стеноз сонных ар­

дистрофии.

Аналогично

действие

терий, диабет; изменения состава

витаминов Е и С. Поскольку цинк,

крови, повышение ее вязкости. Оф­

вовлеченный

во

многие

энзимати­

тальмолог

часто

наблюдает

ретино­

325

офтальмоскопическая картина глаз­

ние начинается на одном глазу с вне­

ного дна (см. рис. 14.9), так как не

запной потери зрения, появления

существует специфических диагно­

фотопсии, изменения темпоральных

стических

лабораторных

тестов

для

границ поля зрения и слепого пятна.

выявления причины заболевания.

ЭРГ и ЭОГ патологические.

Выделяют

острые

и

хронические

Офтальмоскопическая

картина:

воспалительные

процессы

в

сетчат­

множество

нежных,

малозаметных

ке. Для установления диагноза очень

беловато-желтоватых пятен разного

важны

анамнестические

данные.

размера обнаруживают в заднем по­

Гистологически

разделение

воспали­

люсе в глубоких слоях сетчатки,

тельного процесса на острое и хро­

преимущественно назально от зри­

ническое основывается на типе вос­

тельного нерва, диск зрительного

палительных

клеток,

обнаруженных

нерва отечен, сосуды окружены

в тканях или экссудате. Острое вос­

муфтами. В ранней фазе ангиограм­

паление

характеризуется

наличием

мы отмечаются слабая гиперфлюо­

полиморфно-ядерных

лимфоцитов.

ресценция белых пятен, просачива­

Лимфоциты и плазматические клет­

ние красителя и позднее окрашива­

ки выявляют при хроническом не-

ние

пигментного

эпителия

сетчат­

гранулематозном воспалении, а их

ки. В стекловидном теле находят

присутствие свидетельствует о вовле­

воспалительные клетки. С развити­

чении в патологический процесс им­

ем процесса в макулярной области

мунной системы. Активация макро­

отмечается слабая гранулярная пиг­

фагов или эпителиоидных гистиоци­

ментация.

тов

и

гигантских

воспалительных

Лечение заболевания, как прави­

клеток является признаком хрониче­

ло, не проводят.

ского

гранулематозного

воспаления,

Острая

мультифокальная

плако-

поэтому

иммунологические

исследо­

идная эпителиопатия.

Характерные

вания часто являются основными не

признаки

заболевания

— внезапная

только

при

установлении

диагноза,

потеря зрения, наличие множест­

но и при выборе тактики лечения.

венных рассеянных скотом в поле

Симптом белых пятен. Воспали­

зрения и больших очагов поражения

тельные

мультифокальные

измене­

кремового цвета на уровне пигмент­

ния в сетчатке и хориоидее появля­

ного эпителия в заднем полюсе гла­

ются при многих инфекционных за­

за (рис. 15.13). Острая мультифо­

болеваниях.

кальная

плакоидная

пигментная

Множественные

быстропроходя­

эпителиопатия возникает после та­

щие белые пятна. Этиологический

ких продромальных состояний, как

фактор не установлен. У некоторых

повышение температуры тела, недо­

пациентов

пятна возникают

после

могание, боли в мышцах, наблю­

вирусной инфекции, введения вак­

дающихся при гриппе, респиратор­

цины гепатита В.

ной

вирусной

или

аденовирусной

Синдром

характеризуется

типич­

инфекции.

Отмечено

сочетание

ными клинической картиной, функ­

мультифокальной

плакоидной

пиг­

циональными изменениями и фор­

ментной эпителиопатии с патологи­

мой течения. Основное отличие от

ей

центральной

нервной

системы

синдромов

мультифокального

хо-

(менингоэнцефалиты,

церебраль­

риоидита и гистоплазмоза состоит в

ные васкулиты и инфаркты), тирео-

том, что воспалительные очаги быст­

идитом, васкулитом почек,

узлова­

ро появляются, исчезают в течение

той эритемой.

нескольких недель и не переходят в

Клиническая

картина заболевания

атрофическую стадию.

представлена

множественными

бе­

Обычно болеют женщины моло­

ловато-желтыми пятнами на уровне

дого

и

среднего

возраста.

Заболева­

пигментного эпителия сетчатки. Они

327

Пусковым

механизмом

в развитии

заболевания может быть стресс, а воз­

никновение

заболевания

обусловлено

повышенной

проницаемостью

мем­

браны Бруха. При этом в патогенезе

заболевания важное значение прида­

ют нарушению скорости кровотока и

гидростатического давления в хорио-

капиллярах, а также увеличению про­

ницаемости стенок сосудов хориои­

деи. Доказательств

наследственного

характера заболевания нет. Централь­

Рис. 15.13. Мультифокальная плакоид-

ная серозная хориоретинопатия ши­

ная эпителиопатия.

роко распространена во всем мире.

Среди заболевших преобладают муж­

исчезают

при

купировании

общего

чины в третьей — четвертой декаде

жизни. Прогноз благоприятный, но

воспалительного процесса.

часто отмечаются рецидивы.

на

Острый

очаговый

ретинальный

Больные

предъявляют

жалобы

некроз. Заболевание возникает в лю­

внезапное

затуманивание

зрения,

бом возрасте. Характерные симпто­

появление темного пятна перед гла­

мы — боль и снижение зрения. В

зом, уменьшение (микропсия) или

клинической

картине

отмечаются

увеличение (макропсия) предметов,

белые некротические очаги в сетчат­

извращение их формы (метаморфо-

ке и васкулит, к которым затем при­

псия) в одном глазу, нарушение цве­

соединяется

оптический

неврит.

тового зрения, аккомодации. На­

Острое поражение сетчатки возника­

чальные симптомы могут быть не за­

ет, как правило, при системной ви­

мечены

пациентом

до

проявления

русной инфекции, например при эн­

болезни в другом глазу. В 40—50 %

цефалите, опоясывающем герпесе,

случаев процесс двусторонний. От­

ветряной

оспе.

Некроз

начинается

носительная

сохранность

остроты

на периферии сетчатки, быстро про­

зрения при наличии отслойки пиг­

грессирует и распространяется к зад­

ментного эпителия может объяс­

нему полюсу глаза, сопровождаясь

няться наличием неотслоенного ней­

окклюзией и некрозом сосудов сет­

роэпителия сетчатки.

чатки. В большинстве случаев возни­

В ранней стадии заболевания в

кает отслойка сетчатки с многочис­

центральном

отделе появляется очаг

ленными разрывами. Важную роль в

приподнятой мутной сетчатки раз­

развитии заболевания играют имму­

мером от 0,5 до 5 диаметров диска

нопатологические механизмы.

зрительного нерва. По краю очага

Лечение системное и местное —

перегибающиеся

сосуды

создают

противовирусное,

противовоспали­

ободок светового рефлекса.

тельное,

антитромботическое,

хи­

Через несколько недель проми-

рургическое.

ненция очага уменьшается, исчезает

Центральная

серозная

хориорети-

помутнение сетчатки. На месте очага

нопатия — заболевание, проявляю­

остаются

мелкие

желтовато-белые

щееся серозной отслойкой нейро­

пятна, называемые преципитатами.

эпителия сетчатки и/или пигментно­

Острота зрения повышается, но со­

го эпителия. Установлено, что сероз­

храняется

относительная

скотома

в

ная отслойка может быть идиопати-

поле зрения. Позднее острота зрения

ческой, а также обусловленной вос­

восстанавливается, исчезают субъек­

палительными

и

ишемическими

тивные и объективные симптомы за­

процессами.

болевания,

однако

нередко

процесс

328

рецидивирует. После повторной ата­

чатки, преретинальным экссудатом;

ки заболевания в макулярной облас­

геморрагическую форму с множест­

ти

остаются

участки

неравномерной

венными кровоизлияниями в сетчат­

пигментации.

результаты

ку и стекловидное тело; пролифера-

Диагноз

подтверждают

тивную

форму

с новообразованными

флюоресцентной ангиографии: вы­

сосудами в сетчатке и прорастанием

являют один или несколько дефек­

сосудов

в стекловидное

тело,

тяжами

тов в пигментном эпителии, через

и мембранами в стекловидном теле,

которые краситель проходит в суб-

вторичной

тракционной

отслойкой

эпителиальное

и

субретинальное

сетчатки.

пространство.

Прогноз

относительно

зрения

В большинстве случаев происхо­

плохой. К осложнениям относятся

дит

самоизлечение

через

несколько

кровоизлияния в стекловидное тело,

недель или месяцев. С учетом пред­

катаракта,

папиллит,

вторичная

полагаемой

этиологии

процесса

глаукома, тракционная и регмато-

проводят дегидратационную и про­

генная отслойка сетчатки, рубеоз ра­

тивовоспалительную терапию, на­

дужки.

значают

стероиды;

выполняют

так­

Лечение системное и хирургиче­

же

лазерную

фотокоагуляцию

для

ское в зависимости от клинических

закрытия

дефектов

в

пигментном

проявлений болезни. Системно ис­

эпителии.

пользуют кортикостероиды, но по­

Болезнь Илза (ювенильная ангио­

ложительный эффект от их примене­

патия) — гетерогенное заболевание,

ния нестабилен. Лазер- и фотокоагу­

которое может быть отнесено как к

ляцию проводят с целью уменьше­

сосудистым,

так

и

к

воспалительным

ния и предотвращения неоваскуля­

(периваскулит,

васкулит,

перифле-

ризации в стекловидное тело, трак-

бит). Характерные признаки — реци­

ции (натяжение фиброзными тяжа­

дивирующие кровоизлияния в стек­

ми) и отслойки сетчатки. Витрэкто-

ловидное

тело

и

неоваскуляризация

мию выполняют при наличии мас­

сетчатки на периферии без каких-

сивных кровоизлияний в стекловид­

либо типичных клинических призна­

ном

теле

и

витреоретинальных

ков. Неоваскуляризация обычно от­

тяжей.

мечается на границе между нормаль­

Юкстапапиллярный

хориоретинит

ной

сетчаткой

и ишемической

зоной

Йенсена — воспалительный хориоре­

с плохим кровоснабжением. Чаще

тинальный очаг с вовлечением в па­

болеют

мужчины

в

возрасте

15—

тологический

процесс всех, в том

45 лет.

числе

поверхностных,

слоев

сетчат­

Офтальмоскопически: многие ве­

ки, локализованный возле диска

ны сетчатки расширены, извиты и

зрительного нерва. Наряду с типич­

окутаны муфтами экссудата, рядом

ной локализацией характерным сим­

много

новообразованных

сосудов.

птомом является сегментарный де­

Муфты

распространяются

по

ходу

фект в поле зрения, распространяю­

вен до артериовенозного перекреста.

щийся от диска зрительного нерва к

Возможны

точечные

и

пламевидные

периферии. Заболевание чаще воз­

кровоизлияния в сетчатку из анев­

никает в третьей декаде жизни, и в

ризм капилляров, а также распро­

большинстве

случаев

причиной

его

страненные

преретинальные крово­

развития является токсоплазмоз. На

излияния.

другом глазу может быть характер­

Заболевание

обычно

сохраняется в

ный для врожденного

токсоплазмоза

течение многих лет, постепенно за­

атрофический очаг в макулярной об­

тухая. Клинически выделяют три ласти.

офтальмоскопии

в

острой

подтипа перифлебита: экссудатив­

При

ную

форму

с

муфтами, отеком

сет­

стадии

наблюдается прилежащий

к

329