ОПУХОЛИ ОРГАНА ЗРЕНИЯ

переходе в рак. Эффективные мето­

Невусы — пигментные опухоли —

ды лечения — криодеструкция, ла­

выявляют у новорожденных с часто­

зерное испарение и короткодистан­

той 1 случай на 40 детей, во второй —

ционная рентгенотерапия.

—

редко

третьей декадах жизни их количество

Пигментная

ксеродерма

резко увеличивается, а к 50 годам

наблюдающееся заболевание с ауто-

значительно уменьшается. Источни­

сомно-рецессивным типом наследо­

ком роста невуса могут быть эпидер­

вания. Проявляется у маленьких де­

мальные или дендритические мела-

тей (до 2 лет) в виде повышенной

ноциты,

невусные

клетки (невоци-

чувствительности

к

ультрафиолето­

ты), дермальные или веретенообраз­

вому облучению. В местах, подвер­

ные меланоциты. Первые два типа

гающихся

даже

кратковременной

клеток расположены в эпидермисе, а

инсоляции,

возникают очаги

эрите­

последние

—

в

субэпителиальном

мы кожи, впоследствии замещаю­

слое. Выделены следующие типы не-

щиеся участками пигментации. Ко­

вусов.

(юнкциональный)

жа постепенно становится сухой, ис­

Пограничный

тонченной, шероховатой, на ее атро­

невус характерен для детского воз­

фированных

участках

развиваются

раста, представлен маленьким пло­

телеангиэктазии. После 20 лет на из­

ским темным пятном, располагаю­

мененных участках кожи, по

краю

щимся преимущественно по интер­

век появляются множественные опу­

маргинальному краю века. Лечение

холевые очаги, чаще базально-кле­

заключается в полной электроэксци-

точного рака. Лечение — исключить

зии опухоли.

(веретеноклеточный)

ультрафиолетовое облучение.

Ювенильный

Капиллярная гемангиома в '/3 слу­

невус появляется у детей и молодых

чаев

врожденная,

чаще

наблюдается

лиц в виде розовато-оранжевого хо­

у девочек. В первые 6 мес жизни опу­

рошо отграниченного узелка, на по­

холь растет быстро, затем наступает

верхности которого не бывает воло­

период стабилизации, а к 7 годам у

сяного покрова. Опухоль увеличива­

большинства

больных

возможна

ется достаточно медленно. Лечение

полная регрессия гемангиомы. Опу­

хирургическое.

холь имеет вид узлов ярко-красного

Гигантский (системный мелано-

цвета или синюшных. Чаще локали­

цитарный) невус выявляют у 1 % но­

зуется на

верхнем

веке, прорастает

ворожденных. Как правило, опухоль

его, что приводит к появлению час­

имеет большие размеры, интенсивно

тичного, а иногда и полного птоза. В

пигментирована, может располагать­

результате

закрытия

глазной

щели

ся на симметричных участках век,

развивается амблиопия, а вследствие

так как развивается в результате ми­

давления утолщенного века на глаз

грации меланоцитов на стадии эм­

возникает

роговичный

астигматизм.

бриональных век до их разделения,

Отмечается тенденция к распростра­

захватывает всю толщу век, распро­

нению опухоли за пределы кожи век.

страняясь

на

интермаргинальное

Микроскопически

гемангиома

пред­

пространство, иногда на конъюнкти­

ставлена

капиллярными

щелями и

ву век. Границы невуса неровные, ок­

стволиками, заполненными кровью.

раска — светло-коричневая или ин­

Лечение плоской поверхностной ка­

тенсивно-черная (рис. 20.3). Опухоль

пиллярной

гемангиомы

осуществля­

может иметь волосяной покров и со­

ют с помощью криодеструкции. При

сочковые разрастания на поверхности.

узловой форме эффективна погруж­

Рост по всей толще века приводит к

ная

диатермокоагуляция

игольчатым

появлению птоза. Сосочковые раз­

электродом,

при

распространенных

растания по краю век и неправиль­

формах

используют

лучевую

те­

ный рост ресниц вызывают слезоте­

рапию.

чение, упорный конъюнктивит. Ле-

420

Злокачественные опухоли век

представлены в основном раком ко­

жи

и

аденокарциномой

мейбомие-

вой железы. В развитии играют роль

избыточное

ультрафиолетовое

облу­

чение, особенно у лиц с чувстви­

тельной кожей, наличие незажи­

вающих

язвенных

поражений или

влияние

папилломатозного

вируса

человека.

рак составля­

Базально-клеточный

ет 72—90 % среди злокачественных

эпителиальных опухолей. До 95 %

случаев его развития приходится на

возраст 40—80 лет. Излюбленная ло­

кализация опухоли — нижнее веко и

Рис. 20.3. Гигантский невус кожи век.

внутренняя спайка век. Выделяют

узловую,

разъедающе-язвенную

и

склеродермоподобную

формы

рака.

чение

эффективно

при

поэтапном

Клинические

признаки

зависят

от

формы опухоли При узловой форме

лазерном испарении, начиная с мла­

фаницы

опухоли

достаточно

четкие

денческого возраста. Риск озлокаче-

(рис. 20.4, а); она растет годами, по

ствления при больших невусах дос­

мере увеличения размеров в центре

тигает 5 %, фокусы малигнизации

узла появляется кратерообразное за-

образуются

в глубоких слоях

дермы,

падение,

иногда

прикрытое

сухой

в связи с чем ее ранняя диагностика

или кровянистой корочкой, после

практически невозможна.

снятия которой обнажается мокну­

Невус Ота, или окулодермальный

щая

безболезненная

поверхность;

меланоз, возникает из дермальных

края язвы каллезные. При разъедаю-

меланоцитов. Опухоль врожденная,

ще-язвенной форме вначале появля­

практически

всегда

односторонняя,

ется маленькая, практически неза­

проявляется

плоскими

пятнами

метная

безболезненная

язвочка

с

красноватого или пурпурного цвета,

приподнятыми в виде вала краями.

обычно

располагающимися

по ходу

Постепенно площадь язвы увеличи­

ветвей

тройничного

нерва.

Невус

вается, она покрывается сухой или

Ога может сопровождаться мелано­

кровянистой коркой, легко кровото­

зом конъюнктивы, склеры и хориои­

чит. После снятия корочки обнажа­

деи. Описаны случаи озлокачествле-

ется грубый дефект, по краям кото­

ния при сочетании невуса Ота с уве­

рого видны бугристые разрастания.

альным меланозом.

Язва чаще локализуется вблизи мар­

Доброкачественные

невусы

могут

гинального

края

века,

захватывая

прогрессировать с разной частотой и

всю его толщу (рис. 20.4, б). Склеро­

скоростью. В связи с этим крайне

дермоподобная

форма

в

начальной

важно выделение признаков прогрес­

стадии

представлена

эритемой

с

сирования невуса: изменяется харак­

мокнущей

поверхностью,

покрытой

тер пигментации, вокруг невуса обра­

желтоватыми чешуйками. В процес­

зуется ореол нежного пигмента, по­

се роста опухоли центральная часть

верхность невуса становится

неров­

мокнущей

поверхности

замещается

ной (папилломатозной), по периферии

достаточно

плотным

белесоватым

невуса

появляются

застойно-полно-

рубцом, а прогрессирующий край

кровные сосуды, увеличиваются его

распространяется

на

здоровые

размеры.

ткани.

421

опухоли

возникает

перифокальный

дерматит,

развивается

конъюнкти­

вит (рис. 20.5). Опухоль растет в те­

чение 1—2 лет. Постепенно в центре

узла образуется углубление с изъязв­

ленной поверхностью, площадь ко­

торой

постепенно

увеличивается.

Края язвы плотные, бугристые. При

локализации у края век опухоль бы­

стро распространяется в орбиту.

Лечение рака век планируется по­

сле получения результатов гистоло­

гического

исследования

материала,

полученного при биопсии опухоли.

Хирургическое

лечение

возможно

при

диаметре

опухоли

не

более

10 мм. Использование микрохирур­

гической техники, лазерного или ра­

диохирургического

скальпеля

повы­

шает эффективность лечения. Мо­

жет быть проведена контактная луче­

вая терапия (брахитерапия) или

криодеструкция.

При

локализации

опухоли

вблизи

интермаргинального

пространства

можно

осуществить

только наружное облучение или фо-

тодинамическую терапию. В случае

прорастания опухоли на конъюнкти­

ву

или в орбиту

показана поднадко-

б

стничная экзентерация последней.

ты. Опухоль характеризуется чрезвы­

чайной злокачественностью. В тече­

ние 2—10 лет после лучевой терапии

или хирургического лечения рециди­

вы возникают у 90 % больных. От

дистантных метастазов в течение

5 лет умирают 50—67 % больных.

Меланома составляет не более 1 %

всех злокачественных опухолей век.

Пик

заболеваемости

приходится

на

возраст 40—70 лет. Чаще болеют

женщины. Выделены факторы риска

развития меланомы: невусы, особен­

Рис. 20.6. Меланома кожи нижнего

но

пограничный,

меланоз, индиви­

дуальная

повышенная

чувствитель­

века.

ность к

интенсивному

солнечному

облучению. Считают, что в развитии

При своевременном лечении 95 %

меланомы кожи солнечный ожог бо­

ле опасен, чем при базально-клеточ­

больных живут более 5 лет.

ном раке. Факторами риска являют­

Аденокарцинома

мейбомиевой

же­

ся также неблагоприятный семей­

лезы (железа хряща века) составляет

ный

анамнез, возраст

старше 20

лет

менее 1 % всех злокачественных опу­

и белый цвет кожи. Опухоль разви­

холей век. Обычно опухоль диагно­

вается

из

трансформированных

стируют в пятой

декаде жизни,

чаще

внутрикожных меланоцитов.

у женщин. Опухоль располагается

Клиническая

картина

полисим-

под кожей, как правило, верхнего ве­

птомна. Меланома может быть пред­

ка в виде узла с желтоватым оттен­

ставлена

плоским

очагом поражения

ком, напоминающего халазион, ко­

с неровными и нечеткими краями

торый

рецидивирует после удаления

светло-коричневого цвета, по по­

или начинает агрессивно расти после

верхности — гнездная более интен­

медикаментозного лечения и физио­

сивная пигментация. Узловая форма

терапии. После удаления халазиона

меланомы (чаще наблюдается при

обязательно выполняют

гистологиче­

локализации на коже век) характери­

ское исследование капсулы. Аденокар­

зуется

заметной

проминенцией

над

цинома может проявляться блефаро-

поверхностью кожи, рисунок кожи в

конъюнктивитом

и

мейбомитом,

этой зоне отсутствует, пигментация

растет быстро, распространяется на

выражена в большей степени. Опу­

хрящ,

пальпебральную

конъюнктиву

холь быстро увеличивается, поверх­

и ее своды, слезоотводящие пути и

ность ее легко изъязвляется, наблю­

полость носа. С учетом агрессивного

даются

спонтанные

кровотечения.

характера роста опухоли хирургиче­

Даже при самом легком прикоснове­

ское лечение не показано. При опу­

нии марлевой салфетки или ватного

холях небольших размеров, ограни­

тампона к поверхности такой опухо­

ченных тканями век, можно исполь­

ли на

них остается темный

пигмент

зовать наружное облучение. В случае

(рис. 20.6). Вокруг опухоли кожа ги-

появления метастазов в региональ­

перемирована в результате расшире­

ных лимфатических узлах (околоуш­

ния перифокальных сосудов, виден

ных, подчелюстных) следует

провес­

венчик распыленного пигмента. Ме­

ти их облучение. Наличие признаков

ланома

рано

распространяется

на

распространения опухоли на конъ­

слизистую

оболочку

век,

слезное

юнктиву и ее своды обусловливает

мясцо, конъюнктиву и ее своды, в

необходимость

экзентерации

орби­

ткани

орбиты.

Опухоль

метастазиру-

ет

в

региональные

лимфатические

опухоли), а в детском возрасте они

узлы, кожу, печень и легкие.

составляют более 99 % всех опухолей

Лечение

следует

планировать

этой локализации.

только

после

полного

обследования

Доброкачественные опухоли. Дер­

пациента с целью выявления мета­

моид

относится к порокам

развития

стазов. При меланомах с максималь­

(хористомам); составляет около 22 %

ным диаметром менее 10 мм и отсут­

всех

доброкачественных

опухолей

ствии

метастазов можно

произвести

конъюнктивы у детей. Опухоль вы­

ее хирургическое иссечение с ис­

являют в первые месяцы жизни. Она

пользованием

лазерного

скальпеля,

нередко сочетается с пороками раз­

радиоскальпеля

или

электроножа

с

вития век, может быть двусторонней.

обязательной

криофиксацией

опухо­

При

микроскопическом исследова­

ли. Удаление очага поражения сквоз­

нии в образовании находят элементы

ное, отступя не менее 3 мм от види­

потовых желез, жировых долек, во­

мых (под операционным микроско­

лос. Дермоид — образование белова­

пом) границ. Криодеструкция при ме­

то-желтого цвета, чаще расположен­

ланомах

противопоказана.

Узловые

ное вблизи наружного или нижнена­

опухоли диаметром более 15 мм с

ружного лимба. При такой локализа­

венчиком

расширенных

сосудов

не

ции

опухоль

рано

распространяется

подлежат

локальному

иссечению,

на роговицу и может прорастать до ее

так как в этой фазе, как правило, уже

глубоких слоев. К новообразованию

наблюдаются метастазы. Лучевая те­

подходят расширенные сосуды. По­

рапия с использованием узкого меди­

верхность дермоида

на

роговице

цинского протонного

пучка

является

гладкая, блестящая, белого цвета.

альтернативой

экзентерации

орбиты.

Дермолипома (рис. 20.7) — дермоид

Облучению следует подвергнуть и ре­

с большим

содержанием

жировой

гионарные лимфатические узлы.

ткани, чаще локализуется в области

Прогноз для жизни очень тяжелый

сводов конъюнктивы. Лечение хи­

и зависит от глубины распростране­

рургическое.

ния опухоли. При узловой форме

Папиллома

конъюнктивы

чаще

прогноз

хуже,

поскольку

рано возни­

развивается в первые две декады

кает

инвазия

опухолевыми клетками

жизни, может быть представлена

тканей по вертикали. Прогноз ухуд­

шается при распространении мела­

номы на реберный край века, интер­

маргинальное пространство и конъ­

юнктиву.

20.2. Опухоли конъюнктивы

и роговицы

Опухоли

конъюнктивы

и

рогови­

цы

рассматриваются

совместно,

так

как эпителий роговицы топографи­

чески является продолжением эпи­

телия конъюнктивы. Богатая соеди­

нительнотканная

основа

конъюнк­

тивы предрасполагает к возникнове­

нию широкого спектра опухолей. В

конъюнктиве и роговице преоблада­

ют доброкачественные опухоли (дер­

Рис. 20.7. Дермолипома конъюнктивы и

моиды,

дермолипомы,

пигментные

роговицы.

424

двумя типами. Опухоль первого типа

чение, длительный контакт с про­

наблюдается у детей; она проявляет­

дуктами переработки нефти, присут­

ся множественными узелками, чаше

ствие папилломатозного вируса че­

локализующимися

на

нижнем своде

ловека. Опухоль представляет собой

конъюнктивы.

Отдельные

узелки

плоскую

или

слегка

выступающую

можно

наблюдать

в

конъюнктиве

над

поверхностью

конъюнктивы

глазного яблока или на полулунной

бляшку с четкими границами серого

складке. Узелки полупрозрачные с

цвета, при выраженной васкуляриза-

гладкой поверхностью, состоят из

ции может иметь красноватый отте­

отдельных долек, пронизанных соб­

нок. Эпителиома Боуэна возникает в

ственными сосудами, что придает им

эпителии, может проникать в глубо­

красновато-розовый

цвет.

Мягкая

кие слои конъюнктивы, но базальная

консистенция и тонкое основание в

мембрана всегда остается интактной.

виде ножки делает узелки подвиж­

Распространяясь на роговицу, опу­

ными и легкоранимыми: их поверх­

холь не прорастает боуменову мем­

ность кровоточит даже при легком

брану (передняя пограничная пла­

прикосновении

стеклянной

палоч­

стинка). Лечение хирургическое или

кой. У старших пациентов орогове-

комбинированное, включающее об­

вающая папиллома (второй тип), как

работку опухоли 0,04 % раствором

правило,

локализуется

вблизи

лимба

митомицина С за 2—3 дня до опера­

в виде одиночного неподвижного об­

ции, иссечение опухоли и обработку

разования

серовато-белого

цвета.

операционной раны раствором ми­

Поверхность

его

шероховатая,

доль­

томицина

С

на

операционном

столе

ки плохо различимы. При такой ло­

и в последующие 2—3 дня. Эффек­

кализации

папиллома

распространя­

тивна

короткодистанционная

рент­

ется на роговицу, где имеет вид по­

генотерапия.

конъюнктивы

лупрозрачного образования с серова­

Сосудистые

опухоли

тым оттенком. Папиллома первого

представлены

капиллярной

геман-

типа

микроскопически

представлена

гиомой

и

лимфангиомой;

относятся

неороговевающими

сосочковыми

к группе гамартом, наблюдаются с

разрастаниями, в центре которых

рождения или проявляются в первые

расположены сосудистые петли. Та­

месяцы жизни. Капиллярная геман­

кие папилломы могут спонтанно рег­

гиома чаще локализуется во внутрен­

рессировать. Учитывая многофокус-

нем углу глазной щели, состоит из

ность поражения, их хирургическое

резко

извитых

синюшных

сосудов

лечение чаще неэффективно; пока­

небольшого калибра, которые ин­

зано лазерное испарение или аппли­

фильтрируют

полулунную

складку и

кации

0,04

%

раствора

митомицина

конъюнктиву глазного яблока. Рас­

С на зону поражения. Для орогове-

пространяясь на своды, сосуды могут

вающей папилломы (второй тип) ха­

проникать в орбиту. Возможны

рактерна

сосочковая

гиперплазия

спонтанные кровоизлияния. Лече­

эпителия

с

выраженными

явлениями

ние заключается в дозированной по­

пара- и гиперкератоза. Подобная па­

гружной электрокоагуляции. На ран­

пиллома

подлежит

лазерэксцизии,

ней стадии эффективна лазеркоагу­

так как описаны случаи ее озлокаче-

ляция.

встречается

значи­

ствления. При полном удалении опу­

Лимфангиома

холи прогноз хороший.

тельно реже гемангиом, представле­

Эпителиому Боуэна выявляют, как

на

расширенными

тонкостенными

правило, в пятом десятилетии жизни

сосудистыми

каналами

неправиль­

и позднее, чаще у мужчин. Обычно

ной формы, внутренняя поверхность

процесс

односторонний,

монофо-

которых выстлана эндотелием. Эти

кальный. К этиологическим факто­

каналы

содержат

серозную

жидкость

рам относят

ультрафиолетовое

облу­

с

примесью

эритроцитов.

Опухоль

425

бенно

локализующиеся

в

области

в среднем возрасте; может локали­

слезного мясца, — у взрослых. Ле­

зоваться на любом участке конъ­

чение — иссечение невуса — пока­

юнктивы, в том числе в сводах и

зано при появлении признаков его

пальпебральной части. В процессе

роста. По последним сведениям,

роста

ППМ

характерно

появление

частота

озлокачествления

конъюнк­

новых

зон

пигментации.

Очаги

тивальных невусов достигает 2,7 %.

ППМ

плоские,

с

достаточно

четки­

Голубой (клеточный) невус — врож­

ми границами, имеют интенсивно­

денное

образование,

встречающееся

темную окраску. Достигая зоны

крайне

редко.

Его

рассматривают

лимба, опухоль легко распространя­

как один из симптомов системного

ется на роговицу. Лечение заключа­

поражения

кожи

окулодермальной

ется

в

широкой

лазеркоагуляции

области. При голубом невусе конъ­

или

электроэксцизии

опухоли с

юнктива

глазного

яблока

в

отличие

предварительными аппликациями

от кожи окрашена

в

коричневый

0,04 % раствора митомицина С. При

цвет. Образование плоское, достига­

небольшом

распространении

ППМ

ет больших размеров, не имеет чет­

неплохие результаты дает криодест­

кой формы, но границы его хорошо

рукция. В случаях поражения сво­

очерчены. Голубой невус может со­

дов и тарзальной конъюнктивы бо­

четаться с меланозом. Лечение не

лее эффективна брахитерапия. Про­

требуется, так как злокачественных

гноз неблагоприятный, так как в 2/з

вариантов голубого невуса в конъ

случаев ППМ подвергается озлока-

юнктиве не описано.

чествлению (рис. 20.9).

Первичный

приобретенный

меланоз

Злокачественные опухоли. Чешуй­

(ППМ) конъюнктивы, как правило,

чато-клеточный

рак

наблюдается

односторонний. Опухоль возникает

редко. К провоцирующим факторам

относят

ультрафиолетовое

облуче­

ние, папилломатозный вирус челове­

ка и ВИЧ-инфекцию. Чаще опухоль

диагностируют у лиц старше 50 лет

Она может располагаться в любом

отделе конъюнктивы. Первыми при­

знаками заболевания являются ло­

кальная

гиперемия

и

утолщение

конъюнктивы. Опухоль может иметь

вид папилломатозного беловато-ро­

зового узла и даже белесоватого пте-

ригиума в сочетании с элементами

воспаления. Границы ее нечеткие, на

поверхности

в

опухолевых

сосочках

хорошо видны хаотично располо­

женные

нежные

собственные сосу­

ды. Опухоль характеризуется доста­

точно медленным ростом. Агрессив­

ность ее обусловлена инвазией в

глубжележащие

ткани,

разрушением

роговицы, склеры и прорастанием

опухолевых масс в полость глаза. Вы­

бор метода лечения определяется ло­

Рис. 20.9. Меланома конъюнктивы и

кализацией

и

размерами опухоли.

орбиты, развившаяся на фоне первич­

При небольших опухолях, располо­

ного приобретенного меланоза конъ­

женных на лимбе и роговице, выра­

юнктивы.

женный эффект дает инстилляция

427