мозга, амблиопии и заболеваниях

чатки и хориоидеи играют также

сетчатки.

флюоресцентная ангиография, уль­

ЗВП отражают в основном элек­

тразвуковые исследования, скани­

трическую

активность

макулярной

рующая

лазерная

офтальмоскопия,

области, что связано с ее ббльшим

оптическая

когерентная

томогра­

представительством

по

сравнению

с

фия.

периферией в шпорной борозде. В

качестве стимулов обычно использу­

15.3. Аномалии развития сетчатки

ют диффузные вспышки света и

пространственно-структурированные

стимулы в виде шахматных паттер­

Аномалии развития оболочек гла­

нов и решеток с прямоугольным

за выявляют сразу после рождения.

профилем освещенности. Виды ЗВП

Возникновение

аномалий

обуслов­

зависят от характера стимула: ЗВП

ливают мутация генов, хромосомные

на вспышку света называется вспы-

аномалии, воздействие экзогенных и

шечным, на паттерн-стимул — пат-

эндогенных

токсических

факторов

терн-ЗВП. При регистрации этой

во

внутриутробном

периоде

разви­

формы

ЗВП

стимулы

предъявляют

тия. Большую роль в возникновении

либо в режиме включения-выключе-

аномалий играют инфекционные за­

ния, когда средняя освещенность

болевания матери в период беремен­

паттерна и сменяющего его гомоген­

ности и такие факторы окружающей

ного поля постоянна, либо в режиме

среды, как лекарственные препара­

реверсии, когда в постоянно присут­

ты, токсины, радиация и др., кото­

ствующем на экране монитора изо­

рые воздействуют на зародыш. Наи­

бражении

шахматного

поля

белые

более грубые изменения наблюдают­

квадраты сменяются черными, а чер­

ся при воздействии вредных факто­

ные — белыми. ЗВП на вспышку по­

ров на плод в первом триместре бе­

зволяют

получить

ориентировочную

ременности. Из наиболее часто

информацию о состоянии зритель­

встречающихся

инфекций

отмечена

ного нерва и зрительного пути выше

краснуха,

токсоплазмоз,

сифилис,

хиазмы.

цитомегаловирусная инфекция, про­

ЗВП дополняют результаты элек-

стой герпес и СПИД. К лекарствен­

троретинографии и являются единст­

ным средствам и веществам, являю­

венным

источником

информации

о

щимся

причиной

развития

аномалий

зрительной системе в тех случаях, ко­

и врожденных заболеваний сетчатки,

гда

ЭРГ

невозможно

зарегистриро­

относят

талидомид,

кокаин,

этанол

вать по тем или иным причинам.

(эмбриональный алкогольный син­

Критериями

клинически

значи­

дром).

развития

сетчатки

мых отклонений при оценке ЗВП яв­

К

аномалиям

ляются отсутствие ответа или значи­

относят

колобому

сетчатки,

апла­

тельное снижение амплитуды, удли­

зию, дисплазию и гипоплазию сет­

нение латентности всех пиков, зна­

чатки, альбинизм, врожденную ги­

чительные различия в амплитуде и

перплазию

пигментного

эпителия,

латентности при

стимуляции

право­

миелиновые нервные волокна, врож­

го и левого. У новорожденных или

денные сосудистые аномалии, фако-

неконтактных

больных

нормальные

матозы.

сетчатки —

отсутствие

ЗВП еще не доказывают наличие

Колобома

сознания

и

восприятие

зрительных

сетчатки на ограниченном участке.

образов, а могут лишь свидетельст­

Обычно она ассоциируется с колобо-

вовать о сохранности светочувстви­

мой радужки и хориоидеи. Колобома

тельности.

сетчатки может располагаться в цен­

Важную роль в дифференциаль­

тре или на периферии в нижней по­

ной

диагностике

заболеваний сет­

ловине глазного яблока. Ее возник-

309

тигматизмом, снижение зрения, сла­

бая

пигментация

глазного

дна

(рис. 15.3), дисплазия макулярной

области и

нарушение

перекреста

зрительного нерва. Описанным ано­

малиям

соответствуют

нарушения

цветового зрения и яркостной чувст­

вительности, а также супернормаль­

ная ЭРГ и межполушарная асиммет­

рия ЗВП. Тирозиназонегативный аль­

бинизм обусловлен отсутствием син­

теза фермента тирозиназы и пигмен­

та меланина. У таких пациентов бе­

Рис. 15.3. Глазное дно при альбинизме.

лые волосы и кожа, они не способны

к загару. Радужка у них светлая, лег­

ко просвечиваемая, рефлекс с глаз­

новение связано с неполным закры­

ного дна ярко-розовый и виден на

расстоянии. Другая форма этого за­

тием эмбриональной щели. Офталь­

болевания

—

тирозиназопозитивный

москопически

колобома

выглядит

альбинизм, при котором, наоборот,

как

ограниченная

область

белого

сохраняется

способность

к

синтезу

цвета овальной или круглой формы с

меланина, но отсутствует его нор­

ровными

краями,

расположенная

мальное накопление. Кожа этих па­

близко или прилежащая к диску зри­

циентов

малопигментирована,

но

тельного нерва. Там, где отсутствует

способна к загару, волосы

светлые

сетчатка

и

хориоидея,

обнажена

или с желтым оттенком, нарушения

склера. Колобома может сочетаться с

зрения выражены в меньшей сте­

микрофтальмом,

аномалиями

скеле­

пени.

альбинизма

в

настоящее

та и другими дефектами.

Лечения

Дисплазия (от греч. dis — наруше­

время не существует. Оптимальный

ние, plasis — развитие) — аномалия

подход к оказанию помощи этим па­

развития сетчатки в ходе эмбриоге­

циентам — очковая коррекция с при­

неза, выражающаяся в нарушении

менением светофильтров для защи­

нормального

соотношения

клеточ­

ты глаз от повреждающего действия

ных элементов. К этой форме отно­

яркого света.

сят неприлегание сетчатки — редко

Врожденная гиперплазия пигмент­

наблюдающаяся

аномалия,

причина

ного

эпителия

сетчатки

проявляется

развития которой заключается в не­

очаговой гиперпигментацией. Сгруп­

достаточной

инвагинации

оптиче­

пированные пигментные пятна на­

ского везикула. Дисплазия сетчатки

поминают медвежий след. Очаги ги­

является

характерным

признаком

перпигментации могут быть единич­

трисомии 13 и синдрома Вокера —

ными и множественными. Сетчатка

Варбурга, сочетается с другими по­

вокруг них не изменена. Очаги пиг­

роками развития глаза, мозжечка,

ментации

редко

увеличиваются

и

мышечной ткани.

подвергаются малигнизации.

волокна

Альбинизм — генетически детер­

Миелиновые

нервные

минированное

нарушение

формиро­

относят

к

аномалиям

развития

вания зрительной системы, ассоции­

(рис. 15.4). В одних руководствах их

рованное с изменением синтеза ме­

описывают

как

аномалии

развития

ланина.

сетчатки, в других — зрительного

Для больных с альбинизмом ха­

нерва.

миелиновое

покрытие

рактерны нистагм, различные нару­

В

норме

шения

рефракции

в

сочетании

с ас­

волокон зрительного нерва обычно