Первичный билиарный цирроз печени

ПБЦ обычно проявляется кожным зудом и желтухой. Диагноз ПБЦ может быть установлен при повышении уровня ЩФ (печеночного происхождения) на протяжении 6 месяцев и по наличию АМА в диагностическом титре > 1:40 или АМА-М2. Подтверждают диагноз данные биопсии печени с картиной негнойного деструктивного холангита.

Основным лечением ПБЦ является прием УДХК из расчета 13–15 мг/кг/день. В терминальной стадии ПБЦ показана трансплантация печени.

Первичный склерозирующий холангит

ПСХ также проявляется кожным зудом, беспокоит боль в правом подреберье, потеря массы тела, эпизоды лихорадки. Важнейшим методом диагностики ПСХ является МРХПГ. Диагноз ПСХ устанавливается у пациентов с биохимическими маркерами холестаза, типичными данными МРХПГ при исключении причин вторичного склерозирующего холангита (холангиолитиаз, рецидивирующий гнойный холангит, карцинома желчных путей и др.). Данные биопсии печени помогают установить активность и стадию заболевания. В 80 % случаев ПСХ сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника. Прием УДХК улучшает самочувствие пациентов, однако не влияет на выживаемость. Достаточной доказательной базы по вопросам лечения ПСХ в настоящее время нет. В терминальной стадии ПСХ показана трансплантация печени.

Болезнь Жильбера

Болезнь Жильбера – наиболее распространенная форма из наследственных пигментных гепатозов. Проявляется умеренным повышением неконъюгированного (непрямого) билирубина и эпизодами желтухи. Пациенты в большинстве случаев в специальном лечении не нуждаются.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова – наследственное заболевание,

характеризующееся накоплением меди в органах и тканях, в большей степени в печени. Проявляется поражением печени, психическими и неврологическими расстройствами. Основные методы диагностики: выявление повышенной экскреции меди в суточной моче и снижение концентрации церулоплазмина в крови. Необходима консультация невролога. Основа лечения – пожизненный прием Д-пеницилламина (купренил). Во многих случаях необходима трансплантация печени.

Гемохроматоз

Гемохроматоз – наследственное заболевание, проявляющееся

нарушением метаболизма железа и его накоплением во внутренних органах, прежде всего в печени и сердце. Отмечается повышение содержания железа и ферритина в крови. Подтверждается диагноз при пункционной биопсии печени или биопсии кожи. Основа лечения – назначение дефероксамина, связывающего ионы железа. Проводятся кровопускания, используются экстракорпоральные методы гемокоррекции. При развитии цирроза печени решается вопрос о проведении трансплантации печени.

Недостаточность альфа-1-антитрипсина

Недостаточность альфа-1-антитрипсина – наследственное заболевание, проявляющееся недостаточной продукцией в организме альфа-1-антитрипсина – протеина, блокирующего эластазу. Больше всего от этого страдают легкие (развивается выраженная эмфизема) и печень. Основа диагностики – определение уровня альфа-1-антитрипсина в крови. Эффективных методов лечения печени при данном заболевании не разработано. По показаниям проводится трансплантация печени.