Тромбоцитопатии

При тромбоцитопатиях нарушена функция тромбоцитов и кровотечения могут встречаться даже при нормальном или незначительно сниженном количестве тромбоцитов. Лечение назначается гематологом индивидуально в зависимости от этиологии и формы заболевания. Местно для остановки кровотечения из поверхностных ран применяют аппликации фибринной пленки или губки с тромбином.

Гемофилия

Для гемофилии характерен геморрагический синдром гематомного типа. Заболевание обусловлено дефицтом или аномалиями фактора VIII (гемофилия А), фактора IX (гемофилия В), фактора XI (гемофилия С). Развивается гипокоагуляция с нарушением внутреннего механизма образования тромбина, что подтверждается удлинением АЧТВ. Клинические проявления зависят от степени тяжести заболевания. При тяжелой гемофилии (уровень фактора < 1 %) отмечаются кровотечения при минимальной травме и спонтанные кровотечения. При гемофилии средней тяжести (уровень фактора 1–5 %) спонтанные кровотечения не характерны, однако кровотечения бывают при травме и хирургических операциях. При легкой гемофилии (уровень фактора 5-20 %) кровотечения возникают при больших травмах или хирургических вмешательствах. Характерны гемартрозы. Лечение гемофилии находится в компетенции гематологов. Основной вид лечения при гемофилии со спонтанными кровотечениями – заместительная терапия криопреципитатом и препаратами факторов VIII и IX. При тяжелой форме гемофилии 2–3 раза в неделю проводится введение концентратов факторов свертывания крови для предупреждения развития кровотечений и гемофилической артропатии. При развитии кровотечений вводятся концентраты факторов свертывания крови, криопреципитат, свежезамороженная плазма, гемостатики, эритромасса. При легкой и средней форме гемофилии А с целью коррекции геморрагического синдрома может быть использован десмопрессин п/к. При незначительных наружных кровотечениях накладывается давящая повязка, применяются гемостатическая губка, обработка раны тромбином. При остром гемартрозе проводится аспирация крови из сустава с последующей его иммобилизацией.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда обусловлена дефицитом фактора Виллебранда или дефектом его функции. При этом заболевании страдают как сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (удлинение времени кровотечения), так и коагуляционный по типу гемофилии. На коже спонтанно возникают мелкоточечные кровоизлияния (петехии), синяки, наблюдаются носовые и десневые кровотечения, возможно образование гематом. Выявляется снижение содержания ФВ, удлинение времени кровотечения и АЧТВ, снижение ристомицин-индуцированной агрегации тромбоцитов и ристомицин-кофакторной активности ФВ. При хирургических вмешательствах и травмах необходима заместительная терапия: вводится рекомбинантный концентрат ФВ, плазменный фактор свертывания VIII, криопреципитат. При кровотечениях эффективно назначение десмопрессина. При незначительных наружных кровотечениях используются гемостатическая губка, фибриновый клей. Лечение болезни Виллебранда, так же как и гемофилии, находится в компетенции гематологов.