Тромбофилия

Тромбофилия (тромботический синдром) – это патологическое состояние, проявляющееся предрасположенностью организма человека к развитию тромбозов из-за нарушения механизмов регуляции гемостаза.

Диагностика и дифференциальная диагностика

При работе терапевта с пациентом, у которого выявлен тромботический синдром, обычно возникают следующие вопросы:

✓ Какое заболевание привело к развитию тромботического синдрома?

✓ Нет ли показаний для неотложной госпитализации?

✓ В какое отделение госпитализировать пациента?

✓ Какое лечение назначить?

Тромбофилия может протекать латенто и проявляться внезапными осложнениями – тромбозами и эмболиями.

Принципиально важно, чтобы пациент с подозрением на тромбофилию максимально рано был осмотрен врачом-гемостазиологом, прошел специальное обследование и приступил к лечению, так как это во многих случаях позволит избежать сосудистой катастрофы!

Тромбофилию можно заподозрить при сборе анамнеза, если выявлены следующие признаки:

• артериальные и венозные тромбозы у лиц молодого возраста;

• неоднократные эпизоды тромбозов без установленных причин;

• возникновение тромбозов при длительных поездках, приеме противозачаточных средств, беременности;

• наличие как артериальных, так и венозных тромбозов;

• тромбозы глубоких и поверхностных вен;

• ТЭЛА;

• наличие тромбозов у ближайших родственников;

• нарушения беременности, такие как внутриутробная гибель плода, невынашивание, преждевременные роды.

Выявление в анамнезе артериальных или венозных тромбозов всегда должно настораживать врача в плане возможного наличия у пациента тромбофилии.

Наследственные или генетические тромбофилии:

• дефицит протеина С;

• дефицит протеина S;

• дефицит антитромбина III;

• резистентность к активированному протеину С;

• лейденская мутация фактора V;

• гипергомоцистеинемия.

Заболевания с повышенным риском тромбообразования, в развитии которых важное значение имеет наследственная предрасположенность:

• истинная полицитемия;

• серповидно-клеточная анемия;

• талассемия;

• пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Заболевания и состояния, при которых повышен риск развития тромбозов:

• антифосфолипидный синдром;

• сахарный диабет;

• беременность, роды и послеродовый период;

• заболевания сердца и сосудов: атеросклероз, ИБС, АГ, пороки сердца, протезы клапанов, ХСН;

• хирургические операции и послеоперационный период;

• травмы,

• длительная иммобилизация;

• прием лекарств: оральные контрацептивы, андрогены;

• инфекции, особенно сепсис;

• злокачественные новообразования;

• нефротический синдром;

• васкулиты.

В оценке риска тромбозов необходимо учитывать их локализацию. Распространенными местами тромбообразования являются:

• артерии (артериальный тромбоз): коронарные сосуды, сосуды головного мозга, артерии брыжейки, артерии нижних конечностей;

• вены (венозный тромбоз): ног, таза, геморроидальные узлы; камеры сердца (смешанный тип тробообразования).

К факторам риска артериального тромбоза относятся:

• наследственность,

• мужской пол,

• артериальная гипертензия,

• сахарный диабет,

• дислипидемия,

• ожирение,

• курение,

• болезни соединительной ткани,

• наличие волчаночного антикоагулянта,

• наличие антифосфолипидных антител,

• гипергомоцистеинемия тяжелой степени,

• повышение уровня фибриногена и коагуляционных факторов свертывания (таких как антигемофильный фактор – F VIII, проконвертин – F VII).