Коагулограмма

Самый простой и надежный способ обследования пациента с ГС – исследование коагулограммы, содержащей фиксированный набор лабораторных тестов для оценки всех звеньев системы гемостаза. Если выявлены выраженные отклонения от нормы, тест повторяется.

Кратко прокомментируем значение основных лабораторных тестов.

Время кровотечения. Скрининговый тест. Удлинение времени кровотечения позволяет заподозрить тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда, нарушение проагрегантных свойств сосудистой стенки.

Агрегация тромбоцитов спонтанная и индуцированная. Повышение агрегации тромбоцитов указывает на претромботические состояния и тромбозы, снижение характерно для тромбоцитопатий.

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ).

Оценивается внутренний механизм свертывания крови.

Укорочение АЧТВ отмечается при тромбозах, тромбоэмболиях, ДВС-синдроме в фазу гиперкоагуляции.

Удлинение АЧТВ встречается при гемофилии А и В (дефицит факторов VIII и IX), болезни Виллебранда (дефицит фактора Виллебранда), ДВС-синдроме в фазу гипокоагуляции, лечении гепарином и других состояниях.

Протромбиновый тест по Квику. Оценивается внешний механизм свертывания крови.

Укорочение ПТВ отмечается при активации внешнего механизма свертывания крови, ДВС-синдроме в фазу гиперкоагуляции и других состояниях.

Удлинение ПТВ отмечается при ДВС-синдроме в фазу гипокоагуляции, приеме антикоагулянтов и других состояниях.

Международное нормализованное отношение (МНР) – это современный способ представления результатов протромбинового теста. Трактовка укорочения и удлинения такая же, как ПТВ.

Тромбиновое время. Характеризует конечный этап процесса свертывания – превращение фибриногена в фибрин под действием тромбина.

Укорочение ТВ отмечается при ДВС-синдроме в фазу гиперкоагуляции и других состояниях.

Удлинение ТВ отмечается при ДВС-синдроме в фазу гипокоагуляции и других состояниях.

Фибриноген. Образование фибрина – это конечный этап формирования тромба.

Значительно повышается содержание фибриногена при тромбозе, травме, тяжелых бактериальных инфекциях и других состояниях.

Снижается содержание фибриногена при остром ДВС-синдроме, дисфибриногенемии.

Ингибиторы к факторам свертывания.

Протеин С, протеин S, антитромбин III. Дефицит этих факторов ведет к тромбозам.

Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМЮ.

Тест активации свертывания крови (паракоагуляции). Повышение РФМК отмечается при активации внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдроме, ТЭ/1А, тромбозе глубоких вен и других состояниях).

D-димеры. Тест отражает активность процессов образования и разрушения фибриновых сгустков. Повышение уровня D-димеров наблюдается при ТЭЛА, венозных тромбозах, атеротромбозе и других состояниях.

Тромбоцитопении

Тромбоцитопении бывают первичными иммунными (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа) и вторичными при различных заболеваниях (злокачественных опухолях, коллагенозах, гемобластозах, лимфопролиферативных заболеваниях, тяжелых инфекциях и ДР-)-

При тромбоцитопениях обычно встречается петехиально-пятнистый или синячковый тип кровоточивости, однако при выраженной тромбоцитопении могут быть тяжелые маточные, желудочно-кишечные, носовые кровотечения, гематурия, кровохарканье.

При тромбоцитопении количество тромбоцитов в периферической крови менее 150 х 10⁹/л. Если число тромбоцитов больше 100 х 10⁹/л, кровотечения обычно не возникают. Если число тромбоцитов 50-100 х 10⁹/л, возможны кровотечения при хирургических операциях или травмах. Если число тромбоцитов 20–50 х 10⁹/л, могут быть небольшие спонтанные кровотечения.

При впервые выявленной ИТП гематологи назначают глюкокортикостероиды (преднизолон 1–2 мг/кг массы тела/сут х 3–4 недели), внутривенный иммуноглобулин (0,2–0,4 г/кг/сут х 1–5 дней). При отсутствии ответа на терапию ГКС решается вопрос о спленэктомии. Возможно назначение цитостатиков.

При хронической ИТП при наличии кровоточивости гематологи назначают этамзилат натрия (активирует синтез тромбопластина), транексамовую кислоту (оказывает антифибринолитическое действие), элтромбопаг – пероральный стимулятор синтеза тромбоцитов в костном мозге. По показаниям переливают замороженную нативную плазму.