Лейкоэнцефалиты. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Относится к группе Подострые склерозирующие энцефалиты. В эту группу входят своеобразные формы хронических и

подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкаэнцефалит Ван-Богарта, узелкавый паиэнцефалит Петте-Деринга, подострый склерозирующий паиэнцефалит Таришки). Поскольку различия между ними в клинической картине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий панэнцефалит»

Этиопатогенез. В этиологии большую роль играет персистирующая вирусная инфекция, по-видимому, коревая. Вирус

кори в головном мозге находится в супресированном состоянии. В патогенезе заболевания играют роль аутаиммунные механизмы, а также приобретенный или врожденный дефект иммунной системы. В ГМ развивается диффузная демиелинизация и глиоз белого вешества полушарий большого мозга. Также очаги склерозирования.

Клиника: поражение белого вещества ГМ. Очаг рассеянный.

Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь встречается и в зрелом возрасте.

В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют три стадии.

• В 1 -й стадии ведушими симптомами являются изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы, судорожные и несудорожные припадки.

• Во 2-й стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции;

• 3-я стадия характеризуется кахексией и полной декортикацией.

Жалобы: Начало заболевания подострое, незаметное. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические:

рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаруживаются признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, дружбы, долга, правильности взаимоотношений, дисциплины. Начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость.

Неврологический статус:

• Одновременно появляются и медленно нарастают нарушения высших мозговых функций (аrрафия, афазия, алексия, апраксия), пространствеиной ориентировки, расстройства схемы тела.

• Через 2-3 мес. от начала заболевания в неврологическом статусе выявляются гиперкинезы в виде миоклоний, торсионного спазма, гемибаллизма. В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические припадки.

• В дальнейшем по мере проrрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, однако начинают нарастать явления паркинсонизма и дистонические нарушения.

• Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями - сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто наблюдаются непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания. Нередким симптомом является статическая атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении).

• В поздней стадии болезни возникают моно-, rеми- и тетрапарезы спастического характера, которые как бы

накладываются на экстрапирамидные и лобно-мозжечкавые двигательные нарушения. Выявляются сенсорная и моторная афазия, слуховая и зрительная агнозия. Прогрессирует кахексия.

Течение. Течение склерозирующих энцефалитов неуклонно проrрессирующее и всегда заканчивается летально. Длительность забо331 левания обычно от 6 мес. до 2-3 лет. Встречаются формы, протекающие хронически с периодически наступающими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма,

чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии

Диагностика

• У больных подострым склерозирующим паиэнцефалитом обнаруживаются в крови и цереброспинальной жидкости очень высокие титры коревых антител, умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и уровня гаммаглобулина

• Диагноз подтверждается результатами иммунологических исследований и нейровизуализационными методами, ЭЭГ

Лечение

• Этиотропное: Противовирусные: «Ацикловир», препараты из группы интерферонов – «Циклоферон», «Кипферон».

• Патогенетическое:

  • Препараты, улучшающие мозговое кровообращение – «Кавинтон», «Актовегин», «Пентоксифиллин»,

  • Ноотропы – «Пирацетам», «Церебролизин», «Ноотропил», «Пантогам»,

  • Ангиопротекторы – «Циннаризин», «Курантил», «Плавикс»,

  • Для снятия воспалительного процесса назначают глюкокортикоиды – «Дексаметазон», для профилактики тромбоза дезагреганты – «Гепарин», «Варфарин», «Фрагмин».

  • Витамины группы В, А, Е,

• Симптоматическое: Антидепрессанты – «Прозак»,

Дополнительно проводят физиотерапию, рефлексотерапию, назначают дыхательную гимнастику, массаж воротниковой зоны, мануальную терапию, иглоукалывание.

66. ЭПИЛЕПСИЯ: ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛАССИФИКАЦИЯ. ОСУЩЕСТВЛЕНИЕ ДИСПАНСЕРНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ЭПИЛЕПСИЕЙ В ВОЛГОГРАДСКОЙ ОБЛАСТИ.

Эпилепсия - хроническое заболевание, характеризующееся повторными судорожными или другими припадками с

потерей сознания, возникающими в результате чрезмерной электрической активности группы нейронов ГМ.

Этиология

• Идиопатическая (первичная) - формы болезни, которым не предшествуют другие нарушения или другими нарушениями не вызваны.

• Симптоматическая - вызвана известными причинами , при этом совсем не обязательно наличие характерных церебральных расстройств. Главное - связь припадка с определённой причиной - фенилкетонурия, неопластический процесс в головном мозге, сосудистые мальформации, васкулиты, внутримозговые гематомы, ишемии полушарий головного мозга, чмт, нейроинфекции, нейроинтоксикации

• Криптогенная - это симптоматическая эпилепсия неизвестной этиологии, которая, возможно, возникает вследствие некоторых неустойчивых мозговых расстройств.

Патогенез

Патофизиологическая основа эпилептического пароксизма – эпилептизация нейронов серого вещества и формирование эпилептического очага.

Эпилептический нейрон характеризуется нестабильностью мембраны, выраженной тенденцией к ее деполяризации, лабильностью мембранного потенциала Эпилептический очаг- группа нейронов с патологическим электрогенезом,

генерирующим чрезмерные нейронные разряды, приводящие к гиперсинхронизации окружающих нейронов.

Эпилептический очаг по своей сути представляет собой генератор патологически усиленного возбуждения. В случае фокальной эпилепсии: разряд остается в определенном участке ГМ

При генерализованной эпилепсии: разряд распространяется на соседние участки ГМ

Если кратко: Эпилептизация нейронов -> Образование первичного эпилептического очага -> Формирование эпилептической системы -> Формирование эпилептического мозга

Триггеры приступа: мигание яркого света, экраны телефона, громкие звуки, отсутствие сна накануне, алкоголь,

пропуск терапии, гипервентиляция.

Классификация

1. Самокупирующиеся приступы

   1. Генерализованные. Выделяют три фазы: тоническая → клоническая (заканчивается мочеиспускаием, дефекацией) → разрешение

      1. тонико-клонические, клонические, тонические, рефлекторные генерализованные

      2. Типичные абсансы (только с нарушением сознания, слабо выраженные клонические компоненты, с атоническими компонентами, с тоническими, с автоматизмами, с вегетативным компонентом), атипичные (изменение тонуса более выражены, начало и прекращение приступа происходит постепенно) и миоклонические

   2. Фокальные

      1. сенсорные,

      2. моторные,

      3. вторично генерализованные,

      4. рефлекторно фокальные.

2. Продолжающиеся приступы

• генерализованный эпилептический статус: статус генерализованных тонико- клонические приступов, статус клонических, абсансов, тиноческих и миоклонических приступов.

• фокальные эпилептический статус: кожевниковская эпилепсия, продолженная аура, статус лимбических приступов, гемиконвульсивный статус.

Диагностика на всякий случай

Анамнез, неврологическое обследование, МРТ для дифференцировки, ЭЭГ (с нагрузкой мб), видео ЭЭГ мониторинг

Принципы антиэпилептической терапии:

1. Раннее назначение антиэпилептических препаратов (АЭП)

2. Предпочтительно монотерапия

3. Выбор АЭП в соответствии с типом эпилептического припадка

4. Использование политерапии только при отсутствии эффекта от монотерапии.

1. Назначение АЭП в адекватных дозах, обеспечивающих терапевтический эффект.

2. Недопустимо одномоментная отмена или замена АЭП.

3. Длительность и непрерывность терапии АЭП с постепенной отменой препарата только при достижении полной ремиссии.

4. Проведение повторных курсов терапии препаратами, оказывающими положительное воздействие на различные патогенетические механизмы.

5. Препараты выбора в лечении эпилепсии в зависимости от типов припадков/ эпилептического синдрома

Чаще используют бензадиазепин и вальпроат, но все индифидуально.

При отсутсвии эффекты мб х\о: разрушение очага и повышенной активностью.