Острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия гийена-барре. Клиника. Лечение.

Острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы (75% - демиелинизация, 25% - аксональное

поражение). Развитие синдрома возможно в любом возрасте (пик от 15 до 35 и от 50 до 75 лет ) За 1-3 недели до развития параличей у 60% больных отмечаются признаки респираторной или кишечной инфекции, хирургическое вмешательство или иммунизация

В патогенезе в острой стадии СГБ обнаруживаются антитела к периферическому миелину, способных фиксировать комплемент, что может вызывать блок проведения при связывании их с антигенами нервных волокон. Важна роль

клеточного иммунитета (изменение соотношения субпопуляций Т-клеток).

Клиника. Процесс развивается по восходящему типу. Сначала развиваются чувствительные расстройства и бульбарный

синдром. Затем присоединяется периферический парез в т.ч. дыхательной мускулатуры. Появляются корешковый синдром (стреляющие боли по хожу корешка+чувствительность) и симптомы натяжения.

• прогрессирующий вялый, относительно симметричный тетрапарез, нарастающий в течение нескольких дней, недель. Вначале парез чаще начинается с проксимальных отделов ног, что вызывает затруднение при подъеме по лестнице, вставании со стула. Через несколько дней, развивается слабость в руках. После появления первых симптомов развивается резкое угнетение глубоких рефлексов, гипотония

• Паралич может захватывать дыхательную мускулатуру, может развиться парез диафрагмы (появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе). Ранними признаками дых недостаточности могут быть ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора.

• В остром периоде возникают вегетативные нарушения (лабильность АД, тахи- брадикардия, аритмии, в редких случаях остановка сердца).

• Болевой синдром: нейропатическая боль, либо миалгии

Диагностика: анамнез, жалобы, осмотр, в ЦСЖ повышен белок, ЭНМГ (снижение проводимость и работы мышц)

Лечение

• Острый период – реанимация: болевой синдром – НПВС

• Потом

  • ГКС

  • Плазмаферез 4-6 сеансов через день (в первые 10 дней заболевания)

  • Иммуноглобулин в/в (октагам, сандоглобулин идр.) по 0,4 г\кг/сут в течение 5 дней

  • витамины группы В

• Затем реабилитация (физио, хуизио и тп)