Otvety_na_bilety-3

Билет 1 Вопрос 1

2. ОСТРАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИРАДИКУЛОНЕЙРОПАТИЯ ГИЙЕНА-БАРРЕ. КЛИНИКА. ЛЕЧЕНИЕ.

ЭТИОЛОГИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ неизвестна, предполагают иммунологические нарушения, приводящие к сегментарной демиелинизации в передних корешках, проксимальных отделах периферических нервов, сплетениях и вегетативных узлах. Частота заболевания составляет 1-2 случая на 100 тыс. населения. Мужчины болеют чаще женщин. Заболевание возможно в любом возрасте, но встречается несколько чаще в

50-75 лет.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Первые неврологические нарушения — боль и парестезии в ногах и/или парез в них. В дальнейшем двигательные расстройства в ногах прогрессируют и присоединяются нарушения в руках. Симптомы нарастают в течение 4 нед. Ведущее проявление заболевания — вялый паралич, который часто распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы ног и тазового пояса, туловища, шеи и иногда дыхательную мускулатуры. Обследование обычно выявляет мышечную гипотонию, снижение или отсутствие рефлексов, легкие чувствительные нарушения в виде гипалгезии и гиперестезии в дистальных отделах конечностей, симптомы натяжения.

В части случаев развиваются опасные для жизни дыхательные нарушения и расстройство глотания. Черепные нервы поражаются в 75 % случаев, в половине из них страдает лицевой нерв. У многих больных с выраженными двигательными нарушениями развиваются вегетативные расстройства в виде ортостатической гипотензии, тахикардии и пароксизмальной аритмии.

Возможны осложнения, обусловленные в значительной степени обездвиженностью больного: пролежни, пневмонии, тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз вен. Летальность в настоящее время не превышает

5%. У большинства больных восстановление начинается спустя 10-12 дней после прекращения прогрессирования заболевания и продолжается от 6 мес. до 3 лет. Полное восстановление наблюдается в половине случаев, у большинства остальных больных сохраняются только легкие неврологические расстройства и лишь у 10-15% больных остаются грубые парезы, приводящие к инвалидности.

Диагноз основывается на клинических данных. При люмбальной пункции повышено содержание белка при незначительном увеличении числа клеток в цереброспинальной жидкости (белково-клеточная диссоциация). ЭНМГ обнаруживает снижение скорости проведения возбуждения по периферическим нервам в 90 % случаев.

ЛЕЧЕНИЕ направлено главным образом на профилактику возможных осложнений. Большое значение имеют общий уход за больным, искусственная вентиляция легких (ИВЛ) при дыхательной недостаточности, парентеральное питание при нарушении глотания. Восстановление ускоряет плазмаферез, проведенный в первые 7 дней заболевания; рекомендуется 3-5 сеансов плазмафереза через день с обменом 1,5— 2 л плазмы за сеанс. Эффективно в/в медленное (в течение 6-8 ч) введение иммуноглобулина из расчета 0,4 г/кг в 1л 0,9%-го раствора натрия хлорида (физиологический раствор) в течение 5 дней. Для профилактики тромботических осложнений целесообразно использовать гепарин по 5 тыс. ЕД под кожу живота 2 раза в сутки. Рекомендуют также массаж паретичных мышц и лечебную гимнастику. Ранее применяемые кортикостероиды в настоящее время не рекомендуются.

3. ИСТЕРИЯ: ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА.

Истерия – один из видов невроза, который проявляется демонстративными эмоциональными реакциями (слезы, смех, крик), судорожными гиперкинезами, преходящими параличами, потерей чувствительности, глухотой, слепотой, потерей сознания, галлюцинациями и т.д.

В основе механизма развития заболевания лежит бегство в болезнь, условная «приятность болезни». Слово истерия происходит от латинского hysteria, что означает матка. Врачи Древней Греции считали, что при данном заболевании происходит блуждание матки по организму женщины, и это дает один из основных симптомов болезни – ощущение кома в горле.

ЭТИОЛОГИЯ

Наиболее часто развитие истерии происходит у лиц шизоидного типа, а также у пациентов, страдающих возбудимым расстройством личности.

КЛИНИКА

Проявляется истерия чрезвычайно разнообразно. Это объясняется тем, что часто симптомы возникают по механизму самовнушения и соответствуют собственным представлениям больного о тои или ином заболевании. Истерия может симулировать практически любое заболевание. Возникает под влиянием психического переживания. Среди проявлений истерии можно выделить следующие:

·Истерические припадки. Пароксизмы истерии развиваются вслед за неприятными переживаниями, ссорой. Появляется неприятное ощущение в области сердца, сердцебиение, чувство нехватки воздуха. К горлу подкатывает истерический клубок. Больной падает, возникают судороги тонико-клонического характера. Во время припадка лицо больного краснеет или бледнеет. Глаза закрыты, при попытке их раскрыть он зажмуривает их еще больше. Больные могут рвать одежду, биться о пол. Во время припадка больные стонут. Во сне припадки не возникают никогда. Сознание во время припадка чаще всего сохранено. Нет непроизвольного мочеиспускания. После припадка больной не спит. Очень редко в момент припадка возникает истерическая дуга. Больной упирается пятками и затылком в пол или кровать, а туловище выгибает дугой.

·Расстройства чувствительности. Возникают в виде нарушений чувствительности на половине туловища. Нарушения чувствительности на руках или ногах, ограниченные линиями суставов. Нередко возникают истерические боли, которые могут носить самый разнообразный характер. Нередко больные говорят об ощущении вбитого в голову гвоздя.

·Расстройства функций органов чувств. Проявляется нарушениями зрения или слуха. Зрительные нарушения могут быть в виде трубчатого зрения, когда больные видят только в центре и не видят предметы на периферии поля зрения. Однако зрительные расстройства никогда не приводят к несчастным случаям или увечьям. Истерическая слепота носит скоропроходящий характер. Истерическая глухота возникает на одно ухо.

·Речевые нарушения. К ним относится истерическая афония, при этом утрачивается звучность голоса. Может возникать истерический мутизм или истерическая немота. При этом больные не могут произносить как слова, так и звуки. Иногда они произносят нечленораздельные звуки. В то же время кашель у них всегда бывает звучным. Больные с большой охотой вступают в контакт при помощи письма или жестов. У больных истерией может быть истерическое заикание, которого они не стесняются. Иногда встречается истерическое скандирование.

·Двигательные нарушения при истерии проявляются параличами мышц. Паралич чаще всего возникает в одной руке или ноге. Возможны параличи мышц языка, лица, шеи. Истерические контрактуры проявляются истерической кривошеей, спазмом мышц лица или глаз. Нередко больные истерией не могут стоять, ходить. Среди гиперкинезов истерического происхождения могут быть дрожание тела или конечностей, тики мимической мускулатуры. · Расстройства функции внутренних органов. Может отсутствовать аппетит, наблюдается расстройство глотания, ощущение комка в горле, рвота, зевота, кашель, метеоризм. Среди сердечно-сосудистых нарушений встречаются сердцебиение, боль за грудиной, псевдоинфаркт. Дыхательные нарушения протекают в форме шумного, свистящего дыхания. Некоторые больные имитируют приступ бронхиальной астмы.

·Психические нарушения проявляются следующим образом. В основе болезни лежит эгоцентризм, поэтому такие больные стремятся быть в центре внимания, играть ведущую роль, наблюдается изменчивость настроения, плаксивость, капризность, склонность к преувеличениям. Поведение больных театральное, демонстративное, отсутствует простота и естественность. Лечение истерии в большей степени основано на психотерапии. Среди медикаментозных препаратов используют транквилизаторы, снотворные, успокаивающие. Одним из эффективных средств считается трудотерапия.

ЛЕЧЕНИЕ Выделяют две группы клинических симптомов заболевания.

К первой относят — истерическое поведение, а ко второй — истерические припадки, сопровождающиеся нарушением чувствительности, расстройством сознания, работы внутренних органов и движений.

Отдельные случаи таких расстройств сохраняются у женщин всю жизнь, это свидетельствует об истерической психопатии. Эту же картину наблюдают после контузии или других заболеваний.

Женская истерия успешно лечится амбулаторно, а тяжелые ее формы нуждаются в терапевтическом лечении в условиях стационара.

Лечение истерии у детей успешно осуществляется ложными инъекциями с применением плацебо, простыми внушениями, а также пребыванием в стационаре психоневрологической направленности.

Билет 2 Вопрос 1

СВИНЦОВАЯ

Свинцовая полинейропатия в основном развивается подостро, на протяжении нескольких недель. Заболеванию предшествуют явления общей астенизации, которые проявляются головной болью, головокружением, повышенной утомляемостью, раздражительностью, нарушением сна, снижением памяти. Часто присутствуют свинцовые колики, анемия, заболевание почек. Характерной особенностью свинцовой полинейропатии являются преобладающее поражение двигательных волокон периферических нервов и локализация процесса главным образом в верхних конечностях. Прежде всего поражаются мышцы, что иннервируются лучевым нервом: разгибатели пальцев и кисти. Возникает характерное свисание кистей. Постепенно нарастает атрофия парализованных мышц, снижаются или исчезают сухожильные и периостальные рефлексы. Значительно реже возникает другой вариант свинцовой полинейропатии с преобладающим поражением мелких мышц кисти, которые иннервируются срединным и локтевым нервами. Если процесс распространяется на нижние конечности, парализуются прежде всего разгибатели стопы. Иногда присоединяется поражение черепных нервов (зрительного, отводящего). Вместе с параличом дистальных отделов конечностей возникает боль в конечностях и нарушается чувствительность по полиневритическому типу. Иногда расстройства чувствительности развиваются и самостоятельно, без явлений паралича. Они объединяются с вегетативными нарушениями: цианозом, гипергидрозом, изменениями температуры кожи в участке кистей и стоп. Течение заболевания обычно длительное месяцы, а иногда и годы, поскольку свинец выводится из организма медленно.

Лечение. Применяют комплексообразователи, среди которых наиболее эффективным является тетацин - 5 мл 5 % раствора в 20 мл 40 % раствора глюкозы внутривенно струйно. Ионы свинца связывает также купренил 250 мг в день на протяжении 1-2 нед. Применяют британский антилюизит (БАЛ) - 2,5 мг/кг внутримышечно в течение 5-7 дней, унитиол - 5 мл внутримышечно, витамины группы В, ацетилсалициловую кислоту. Для вывода свинца из депо назначают диатермию печени, внутривенное введение натрия гипосульфита - 10-20 мл 20 % раствора. В восстановительный период используют биостимуляторы, антихолинэстеразные средства, массаж, ЛФК, водные процедуры. Рекомендуют санаторно-курортное лечение (Хмельник, Мироновка и т.п.).

3. СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ. ЭТИОЛОГИЯ, ЛЕЧЕНИЕ.

Субарахноидальное кровоизлияние — состояние, обусловленное мозговым кровотечением, при котором кровь скапливается в подпаутинном пространстве церебральных оболочек. Характеризуется интенсивной и резкой головной болью, кратковременной потерей сознания и его спутанностью в сочетании с гипертермией и менингеальным симптомокомплексом. Диагностируется по данным КТ и ангиографии головного мозга; при их недоступности — по наличию крови в цереброспинальной жидкости.

ЭТИОЛОГИЯ

В 70-85% случаев субарахноидальное кровоизлияние является следствием разрыва сосудистой аневризмы. К заболеваниям, часто сопровождающимся наличием церебральной аневризмы, относятся: синдром Элерса

— Данлоса, факоматозы, синдром Марфана, аномалии виллизиева круга, коарктация аорты, врожденная геморрагическая телеангиэктазия, поликистоз почек и др. врожденные заболевания. Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) обычно приводят к кровоизлиянию в желудочки мозга или паренхиматозно-субарахноидальному кровотечению и редко бывают этиофактором изолированного САК.

Субарахноидальное кровоизлияние травматического генеза происходит при ЧМТ и обусловлено ранением сосудов при переломе черепа, ушибе головного мозга или его сдавлении. Примером подобного САК может служить субарахноидальное кровоизлияние, обусловленное родовой травмой новорожденного. Факторами риска САК новорожденного являются узкий таз у роженицы, стремительные роды, переношенная беременность, внутриутробные инфекции, крупный плод, аномалии развития плода, недоношенность.

Субарахноидальное кровоизлияние может возникать вследствие расслоения позвоночной или сонной артерии. В подавляющем большинстве случаев речь идет о расслоении экстракраниальных отделов позвоночной артерий, распространяющемся в ее интрадуральный участок.

Наряду с непосредственными причинами возникновения САК выделяют способствующие факторы: артериальную гипертензию, алкоголизм, атеросклероз и гиперхолестеринемию, курение.

ЛЕЧЕНИЕ:

--Необходима госпитализация больного в нейрохирургическое отделение, чтобы иметь возможность (при выявлении аневризмы) выполнить хирургическое лечение.

--Чтобы предупредить повторное кровоизлияние, необходимо соблюдение постельного режима в течение 4-6 нед., устранение запора (при необходимости прием слабительных средств).

--Целесообразно приподнять головную часть кровати на 30° для снижения внутричерепного давления.

--Уменьшают головную боль ненаркотическими анальгетиками (500 мг парацетамола каждые 4-6 ч), при выраженной боли возможно применение кодеина (60 мг в/м или внутрь каждые 3-4 ч).

--При мешотчатой аневризме обсуждается раннее (24-48 ч после разрыва аневризмы) хирургическое лечение — клипирование шейки аневризмы и удаление сгустков крови из субарахноидального пространства.

--Применение антифибринолитических средств уменьшает вероятность повторного кровоизлияния, но существенно увеличивает риск ишемического инсульта, тромбоза глубоких вен нижних конечностей и эмболии легочной артерии. В настоящее время антифибринолитические средства применяют только в случаях повторного или продолжающегося субарахноидального кровоизлияния. Антифибринолитические средства можно использовать до операции или в течение 4-6 нед., если она не проводится. Эпсилонаминокапроновую кислоту применяют по 30-36 г/сут в/в или по 3-4,5 г внутрь каждые 3 ч, транексамовую кислоту (трансамча) — по 1 г в/в или 1,5 г внутрь каждые 4-6 ч.

--Для профилактики спазма мозговых артерий с первых часов заболевания применяют нимодипин в/в капельно из расчета 15—30 мкг/кг/ч в течение 5-7 дней, а затем (или с начала лечения) 30-60 мг нимодипина 6 раз в сутки в течение 14-21-го дня. Для достижения гиперволемии и гемодилюции вводят не менее 3 л жидкости (физиологический раствор) в сутки и 250 мл 5%-го раствора альбумина 4-6 раз в сутки.

--Для уменьшения отека мозга применяют в/в дексаметазон по 4 мг каждые 6 ч, маннитол 0,5-1 мг/кг каждые 4 ч или 10%-й глицерол 400-600 мл/сут.

--При гипонатриемии обычно достаточно уменьшить количество вводимой изотонической жидкости. Если имеется гиповолемия, то для коррекции гипонатриемии вводят изотонический солевой раствор или раствор Рингера. Когда выявляется неадекватная продукция антидиуретического гормона, то для коррекции гипонатриемии показано ограничивать объем вводимой жидкости до 1 л в день и применять фуросемид 40 мг в день. Уменьшить неокклюзионную гидроцефалию возможно повторной люмбальной пункцией.

Общие мероприятия проводятся как при ишемическом инсульте. Постельный режим более строгий, чем

при других инсультах.

Билет 3 Вопрос 1

СИНДРОМЫ ПОЛОВИННОГО ПОПЕРЕЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА (СИНДРОМ БРОУН-СЕКАРА). СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПОПЕРЕЧНИКА СПИННОГО МОЗГА НА РАЗЛИЧНЫХ УРОВНЯХ (ВЕРХНЕШЕЙНОМ, ШЕЙНОЕ УТОЛЩЕНИЕ, ГРУДНОЙ ОТДЕЛ, ПОЯСНИЧНОЕ УТОЛЩЕНИЕ, КОНУС, КОНСКИЙ ХВОСТ). ТИПЫ НАРУШЕНИЙ МОЧЕИСПУСКАНИЯ.

Особенности этого синдрома связаны с анатомическим строением и функциями спиноталамического тракта. Он проводит из пораженной половины спинного мозга волокна болевой и температурной чувствительности, но также и волокна тактильной чувствительности из противоположной половины тела.

Половинное поражение поперечника спинного мозга — синдром Броун-Секара:

центральный паралич, расстройство суставно-мышечного и вибрационного чувства на стороне очага ниже уровня поражения, болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2—3 сегмента ниже очага поражения. На уровне пораженных сегментов на стороне очага могут наблюдаться расстройства всех видов чувствительности по сегментарному типу, вегетативно-трофические расстройства, периферический парез мышц в зоне иннервируемого сегмента.

Полное поражение поперечника спинного мозга: нижняя параплегия или тетраплегия

(при высоких локализациях), двусторонняя полная анестезия ниже очага поражения, нарушение функции тазовых органов. На уровне очага - сегментарные расстройства чувствительности, вегетативно-трофические нарушения, периферические парезы мышц в зоне пораженного сегмента, ниже очага поражения — проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня очага, проводниковые расстройства поверхностной чувствительности на 2—3 сегмента ниже очага поражения, центральное расстройство мочеиспускания, дефекации.

Синдром экстрамедуллярного поражения: корешковые симптомы, боли с последующим развитием проводниковых нарушений. Первоначально происходит сдавление прилегающей половины спинного мозга, затем поражение всего поперечника. Расстройство поверхностной чувствительности возникает на противоположной половине тела и распространяется снизу вверх (до уровня очага поражения).

Синдром интрамедуллярного поражения. Сегментарные расстройства:

диссоциированные анестезии, периферические параличи преимущественно в проксимальных отделах. Проводниковые расстройства: температурная и болевая анестезия распространяется по противоположной половине тела от уровня поражения сверху вниз (симптом «масляного пятна»); поражение пирамидного пути менее выражено, чем при экстрамедуллярном процессе. Отсутствует стадия корешковых явлений и синдром Броун-Секара.

ПОПЕРЕЧНИК

Задние канатики: утрата суставно-мышечного чувства, частично тактильной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия на стороне очага книзу от уровня поражения.

Боковые канатики: спастический паралич на одноименной очагу стороне, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2—3 сегмента ниже очага поражения. При двустороннем повреждении боковых канатиков

отмечаются спастическая параплегия или тетраплегия, двустороннее расстройство проводниковой чувствительности, нарушение функции тазовых органов.

Синдром переднего рога: периферический паралич проксимальных мышц по сегментарному типу, фибриллярные подергивания, асимметрия поражения.

Синдром бокового рога: вазомоторные, трофические расстройства, синдром Бернара — Горнера (при поражении на уровне C8-Th1).

Синдром заднего рога: диссоциированное расстройство чувствительности (снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной и вибрационной чувствительности) на стороне поражения, в зоне поражения сегмента.

Синдром передней серой спайки: двустороннее расстройство болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной и вибрационной чувствительности в зоне пораженного сегмента.

Верхний шейный отдел (С1—С4): паралич диафрагмы, спастическая тетраплегия, утрата всех видов чувствительности книзу от уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания (задержка, периодическое недержание), корешковые боли в шее и затылке.

Шейное утолщение (С5—Th1): периферический паралич рук, спастический паралич ног, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, расстройство мочеиспускания центрального типа, синдром Бернара — Горнера, корешковые боли, иррадиирующие в руки.

Грудной отдел (Th1-Th12): нижняя спастическая параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное расстройство мочеиспускания, корешковые боли опоясывающего характера.

Поясничное утолщение (L2-S2): вялая нижняя параплегия, анестезия в нижних конечностях, промежности, центральное расстройство мочеиспускания.

Синдром эпиконуса (L4-S2): жестокие корешковые боли, симметричный периферический паралич дистальных отделов нижних конечностей, расстройства всех видов чувствительности в ногах и промежности, задержка или недержание мочи.

Конус (conus medullaris) (S3-Co1): анестезия в области промежности и нижнезадних отделов ягодиц, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу, утрата анального рефлекса, трофические расстройства в области крестца.

2. ВТОРИЧНЫЕ ГНОЙНЫЕ МЕНИНГИТЫ. ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ.

Вторичные гнойные менингиты могут вызываться различными микроорганизмами (стафилоккоками, стрептококками, пневмококками и т. д.). Возникают при наличии в организме другого заболевания, вызываемого обычно данной инфекцией. Инфекция из основного очага распространяется на мозговые оболочки в основном двумя путями: метастатически - гематогенным и контактным (например, из уха).

Вторичный гнойный менингит возникает на фоне имеющегося в организме первичного септического очага, инфекция из которого проникает в оболочки головного мозга. Контактное распространение гноеродных микроорганизмов может наблюдаться

при абсцессе головного мозга, остеомиелите костей черепа, септическом синустромбозе. Гематогенное и лимфогенное распространение возбудителя возможно из инфекционного очага любой локализации, но наиболее часто происходит при длительно протекающих инфекциях лор-органов (остром среднем отите, хроническом гнойном среднем отите, синуситах).

КЛИНИКА. Заболевание начинается внезапно, с появления резкой головной боли и повышения температуры тела до 40 °С. При тяжелых формах могут быть потеря сознания, бред, судороги, многократная рвота. Резко выражены менингеальные симптомы: ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. Возможно поражение черепных нервов (наиболее часто III, VI, VII пар).

ОАК Отмечается высокий лейкоцитоз (15—20-Ю9 в 1 л), резко увеличена СОЭ. Спинномозговая жидкость мутная. В связи с резким плеоцитозом становится густой и вытекает медленно, несмотря на повышенное давление. Содержание клеток в ней достигает 20000—30000-Ю6 в 1 л в основном за счет нейтро-филов (90—95 %). При микроскопии или бактериологическом исследовании может быть обнаружен возбудитель.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ГНОЙНЫХ МЕНИНГИТОВ: Этиотропная терапия:

• при неизвестном возбудителе - пенициллин 400000 - 1000000 на 1 кг веса в сутки,

стрептомицин 500000 2 раза в сутки, левомицетин;

• при выделении возбудителя - антибиотик, к которому чувствителен микроорганизм,

не отменяя пенициллинотерапию.

Патогенетическая терапия:

• дезинтоксикационная - форсированный диурез, введение больших количеств

жидкости, до 3 литров в сутки;

• дегидратационная - лазикс, фуросемид и т. д. с изменением диуреза и количества

потребляемой жидкости;

• десенсибилизирующая - димедрол, супрастин, фенкарол и т. д.;

Симптоматическая терапия:

•борьба с психомоторным возбуждением - седуксен, реланиум, рогипнол и т. д.;

•борьба с гипертермией (при повышении температуры тела выше 39 - 40 С);

•препараты, регулирующие сердечную деятельность и кровообращение. При вторичном гнойном менингите санация первичного очага, лечение заболевания,

приведшего к осложнению;

• парентеральное кормление.

Объективным критерием излеченности гнойного менингита является санация спинномозговой жидкости - количество клеток в 1 мкл не более 100, при этом 70% из них

должны составлять лимфоциты.

3. ВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСТОНИЯ: ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА.

Вегетативная дистония — это состояния, обусловленные нарушением центральной вегетативной регуляции внутренних органов и висцеральных систем.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Вэтиологии играют роль наследственно-конституциональные особенности деятельности вегетативной нервной системы, неблагоприятное течение беременности и родов. Из приобретенных факторов имеют значение повреждения центральной нервной системы, психоэмоциональное напряжение, особенности личности пациента, умственное и физическое перенапряжение, гормональный дисбаланс, хронические инфекции, соматические заболевания, вредные привычки, избыточная масса тела, гиподинамия, длительная работа за компьютером, длительный просмотр телевизионных программ.

По патогенезу СВД делится на первичный — самостоятельный — и вторичный — сопутствующий соматической патологии. К нарушению функции надсегментарных вегетативных центров приводят врождённые и приобретённые факторы. Гипоксические повреждения головного мозга сопровождаются нарушением межполушарных взаимоотношений, формированием внутричерепной гипертензии. Наследственные факторы также во многом определяют особенности структуры и функции гипоталамуса и др. образований. Психоэмоциональное напряжение нарушает функционирование лимбико-ретикулярного комплекса, где локализуются психические и вегетативные центры. В результате перечисленных воздействий нарушается интегративная функция ЦНС. Следовательно, этиологические факторы могут приводить к повреждениям ВНС на органном, внутриклеточном (ультраструктурном и молекулярном) уровнях, что и составляет морфологический субстрат вегетативной дисфункции и психологических отклонений (психовегетативного синдрома).

Вегетативная дисфункция выражается в изменении вегетативной реактивности и обеспечения, и в свою очередь вызывает нарушения обмена веществ (гиперхолестеринемию, диспротеинемию, гипер– и гипогликемию др.), свертывающей системы крови и фибринолиза.

Врезультате вегетативной дисфункции нарушается иннервация внутренних органов, что обуславливает дискинезии ЖКТ, функциональные кардиопатии (аритмии, блокады), сосудистые дистонии (по гипо– и гипертоническому типу) и т. д. При повреждении и раздражении структур ВНС в различных органах возникают стереотипные морфологические изменения (спазм сосудов, дистрофия), связанные с выделением медиаторов (норадреналин, ацетилхолин, серотонин), гормонов коры надпочечников. Эти гуморальные нарушения в свою очередь усугубляют вегетативный дисбаланс.

КЛИНИКА

Жалобы, предъявляемые пациентом, подобны тем, которые возникают при повреждении органа или системы органов.

Все проявления вегетативной дисфункции можно классифицировать:

Кардиальные проявления – боль в области сердца, тахикардия, чувство замирания сердца, перебои в работе сердца; Респираторные проявления – тахипное, невозможность сделать глубокий вдох или выдох, неожиданные

глубокие вдохи; ощущение нехватки воздуха, ощущение тяжести в груди; резкие приступы одышки, похожие на приступы бронхиальной астмы, но провоцируемые другими ситуациями: волнением, страхом, пробуждением, засыпанием; Дисдинамические проявления – колебания артериального и венозного давления; нарушения циркуляции крови в тканях;

Терморегуляторные проявления – непредсказуемые колебания температуры тела: она может повышаться до 37-38 градусов С или понижаться до 35 градусов С и ниже. Колебания могут быть постоянными, длительными или кратковременными; Диспепсические проявления – расстройства работы желудочно-кишечного тракта (боль в животе, тошнота, рвота, отрыжка, запоры или поносы);

Сексуальные расстройства, разнообразные нарушения функций мочевой системы - учащенное, болезненное мочеиспускание при отсутствии какой-либо патологии; Психоневрологические проявления – слабость, вялость, сниженная работоспособность и повышенная

утомляемость при небольшой нагрузке, плаксивость, раздражительность, головные боли, головокружение, повышенная чувствительность к смене погоды, нарушения цикла сон-бодрствование, беспокойство, вздрагивания во время сна, который чаще всего бывает поверхностным и недолгим ЛЕЧЕНИЕ вегетативной дистонии базируется на лечении основного заболевания, которым в большинстве

случаев является невроз. При конституциональной вегетативной дистонии большое значение имеет рациональная организация труда и отдыха, в случаях гиперактивности симпатической нервной системы эффективны (альфа-адреноблокаторы (пропранолол по 20-80 мг/сут, атенолол по 25-100 мг/сут и др-) -> при

тревожных состояниях — седативные средства и транквилизаторы, при депрессии — антидепрессанты.

Билет 4 Вопрос 1

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ ДВИГАТЕЛЬНЫЙ НЕЙРОН: АНАТОМИЯ, СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ, ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА.

Клетки второго, периферического двигательного нейрона или "конечного"

двигательного пути расположены в передних рогах спинного мозга или ядрах черепных нервов.

Среди них выделяют альфабольшие мотонейроны, аксоны которых оканчиваются на мышечных волокнах, совершающих быстрые (фазические) сокращения и альфа - малые мотонейроны, аксоны которых заканчиваются на мышечных волокнах, способных поддерживать длительное тоническое сокращение.

Аксоны альфа-мотонейронов являются эфферентной частью рефлекторной дуги. Кроме того, в передних рогах спинного мозга находятся у-клетки, обеспечивающие поддержание мышечного тонуса. Аксоны клеток переднего рога формируют передний (двигательный) корешок, который затем вместе с дендритами чувствительных клеток (задний корешок) и вегетативными волокнами образует периферические нервы и сплетения. Когда двигательный импульс достигает нервно-мышечного синапса, выделяется медиатор ацетилхолин и происходит сокращение мышечного волокна.

Поражение корково-мышечного пути на любом уровне может сопровождаться полной (паралич) или частичной (парез) утратой движений. По распространенности расстройств движений выделяют следующие варианты: моноплегия (монопарез), параплегия (верхняя или нижняя), гемиплегия, триплегия, тетраплегия.

Периферический паралич обусловлен поражением периферического двигательного нейрона на любом уровне. Клинически при этом в парализованных конечностях (на стороне очага поражения) выявляются следующие симптомы:

1.Отсутствие или ограничение произвольных и непроизвольных движений (акинез или гипокинез).

2.Атония или гипотония - потеря или снижение мышечного тонуса.

3.Арефлексия или гипорефлексия - отсутствие или снижение мышечного тонуса.

4.Атрофия или гипотрофия - уменьшение объема или истончение мышц, утрата их нормальной эластичности.

5.Фибриллярные подергивания - сокращения отдельных мышечных пучков.

6.Реакция перерождения. Нарушение реакции электровозбудимости мышцы.

Степень выраженности снижения силы в конечностях (глубину пареза) исследуют в пробе Барре(верхней и нижней). Больному, лежащему на спине, предлагают с закрытыми глазами удерживать вытянутые вперед руки или согнутые в коленном и тазобедренном суставах ноги. Парализованная конечность не удерживается и быстрее опускается. Результаты пробы оценивают в баллах:

5 баллов - норма - активные движения в полном объеме, мышечная сила не снижена; 4 балла - (легкий парез) - ограничения объема активных движений нет, в позе Барре конечность удерживается несколько минут, затем начинает медленно опускаться; 3 балла - (умеренный парез) - небольшое снижение мышечной силы, в позе Барре конечность поднимается, но удерживается очень короткое время;

2 балла - (выраженный парез) - резко выраженное снижение мышечной силы, больной не может поднять разогнутую конечность, движения по поверхности постели; 1 балл - (глубокий парез) - движения конечности нет, отмечается лишь сокращение отдельных мышечных групп или пучков.

2. ИШЕМИЧЕСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ИНСУЛЬТ. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ, НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ.

ИШЕМИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ возникает в результате внезапного ограничения притока крови к определенному участку головного мозга (вследствие закупорки питающих его артерий или резкого снижения артериального давления) с развитием очага некроза мозговой ткани (инфаркта мозга).

По механизму развития выделяют 4 основных патогенетических подтипов ишемического инсульта:

•АТЕРОТРОМБОТИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ – связан с атеросклеротическим поражением

внечерепных и внутричерепных мозговых артерий. Чаще всего наблюдается окклюзия магистральных артерий на шее (внутренних сонных и позвоночных);

•КАРДИОЭМБОЛИЧЕСКИЙ – источником эмболического материала чаще всего бывают

тромботические массы в левом предсердии (например, при мерцательной аритмии), левом желудочке (пристеночный тромб при инфаркте миокарда, кардиомиопатия), тромботические наложения на измененном клапанном аппарате.

• ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ – возникает на фоне грубого стенозирующего поражения

магистральных артерий при условии резкого падения артериального давления. Это вызывает ишемию наиболее удаленных (водораздельных) зон, находящихся на границе сосудистых бассейнов;

• ЛАКУНАРНЫЕ ИНСУЛЬТЫ –связаны с патологией мелких мозговых артерий, кровоснабжающих

глубинные отделы мозга (базальные ганглии, внутренняя капсула, таламус, семиовальный центр, мост, мозжечок). Наиболее частая причина лакунарных инсультов – гипертоническая

микроангиопатия (артериосклероз), возникающая при артериальной гипертензии.

КЛИНИКА.

При АТЕРОТРОМБОТИЧЕСКОМ ИНСУЛЬТЕ симптомы часто развиваются в ночное время, и больной уже просыпается с парезом или афазией. Если инсульт возникает в дневное время, то характерно постепенное или, чаще ступенеобразное прогрессирование неврологического дефекта в течение нескольких часов. После первых симптомов происходит кратковременная стабилизация, которая сменяется новым ухудшением и т.д., пока инфаркт не захватит весь бассейн пораженного сосуда. Общемозговые симптомы (головная боль, угнетение сознания, эпиприпадки) чаще отсутствуют, но при обширных инфарктах они могут быть выраженными. КАРДИОЭМБОЛИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ – развивается внезапно. Неврологический дефект бывает максимальным уже в самом начале заболевания. При этом инфаркте чаще встречаются потеря сознания, эпиприпадки. Так, эмболию ветвей средней мозговой артерии следует предполагать при внезапном развитии односторонней слабости мимических мышц, сопровождающейся тяжелой афазией или дизартрией, а также моноплегии в руке, сенсорной афазии или игнорирования левой половины пространства. Внезапное развитие гемианопсии характерно для эмболии задней мозговой артерии. Внезапная корковая слепота, часто сопровождающаяся сонливостью, обычно бывает проявлением эмболии зоны бифуркации базилярной артерии. А внезапно возникшая моноплегия в ноге характерна для эмболии передней мозговой артерии.

ГЕМОДИНАМИЧЕСКИЙ ИНСУЛЬТ – клинически проявляется развитием очаговой симптоматики. Так, при поражении зоны на границе бассейнов передней и средней мозговых артерий возникает верхняя парапегия (или тетраплегия, преимущественно выраженная в руках), а при вовлечении спинного мозга – нижняя параплегия и тазовые нарушения.

ЛАКУНАРНЫЙ ИНСУЛЬТ. может развиться как во время сна, так и днем. Часто отмечается постепенное нарастание симптоматики в течение нескольких часов. Отсутствуют общемозговые симптомы (угнетение сознания, головная боль, эпиприпадки), очаговые нарушения высших мозговых функций (афазия, апраксия, агнозия), гемианопсия, изменения на ЭЭГ, что отражает сохранность коры.

ДИАГНОСТИКА. компъютерная и ядерно-магнитно-резонансная томографии: по локализации и форме инфаркта можно определить, является ли он лакунарным, эмболическим или гемодинамическим. Для более точной оценки состояния сонных артерий применяют ультразвуковую допплерографию и дуплексную сонографию (позволяющую определить состояние стенки сосуда), а для оценки состояния внутричерепных артерий – транскраниальную допплерографию. В дальнейшем поражение крупных мозговых сосудов можно верифицировать с помощью магнитно-резонансной ангиографии или контрастной ангиографии. Электроэнцефалография выявляет локальное замедление биоэлектрической активности при крупных корковых инфарктах, эпилептическую активность (при судорожном синдроме).

ЛЕЧЕНИЕ ИШЕМИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА.

• госпитализироваться в первые 4 - 6 часов от развития симптомов инсульта. Транспортировка должна

осуществляться только при приподнятом до 30 градусов положении головы пациента.

Относительными ограничениями к госпитализации считают терминальную кому, терминальную стадию онкологических заболеваний, а также наличие в анамнезе деменции с выраженной инвалидизацией.

•возможность круглосуточного выполнения ЭКГ, КТ, клинических и биохимических анализов крови,

атакже ультразвуковых исследований. При тромботической этиологии инсульта проводится селективный или системный тромболизис, при кардиоэмболическом генезе - антикоагулянтная терапия.

•В первые 48 часов заболевания необходимо периодически определять насыщение гемоглобина

кислородом артериальной крови. В случае если данный показатель достигает 92%, следует провести оксигенотерапию, начиная с 2-4 литров в минуту. Снижение уровня сознания пациента до 8 баллов и меньше (шкала комы Глазго) — абсолютный показатель к инкубации трахеи.

• β-блокаторы (эсмолол, лабеталол, анаприлин) и ингибиторы ангиотензин - превращающего фермента (капотен, эналаприл), которые снижают артериальное давление более плавно.

•Возможно применение нифедипина , дибазола, клофелина, рауседила, диуретиков (лазикса).

•Отек мозга и внутричерепная гипертензия. Быстро – манит (катетер), предупредить отёк –

дексаметазон в/м до 50 мг/сут.; при психомоторном возбуждении используют реланиум,

оксибутират натрия, галоперидол.

• для предупреждения тромбоза глубоких вен в парализованных нижних конечностях у больных с

ишемическим инсультом используют малые дозы гепарина (2,5 – 5 тысяч ЕД подкожно 2 раза в сутки), низкомолекулярный гепарин (фраксипарин 0,3 мл, подкожно 1 раз в сутки).

• эпилептические припадки следует быстро купировать с помощью внутривенного введения

реланиума.

• при кардиоэмболическом инсульте (для ранней вторичной профилактики повторных эмболов), при

расслоении сонных и позвоночных артерий, при остром тромбозе внечерепных или внутричерепных артерий. Антикоагулянты не применяют при лакунарных инфарктах.

• Антиоксиданты (Мексидол), Препарат улучшает мозговой метаболизм и кровоснабжение головного

мозга, микроциркуляцию, реологические свойства крови, уменьшает агрегацию тромбоцитов, обладает гиполипидемическим действием, снижает уровень содержания общего холестерина. Мексидол улучшает энергетический обмен клетки, синаптическую передачу, активирует энергосинтезирующие функции митохондрии.

3. БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА: ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ.

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства.

Этиология БП до настоящего времени остаётся не полностью выясненной. Однако, в ее развитии ведущую роль играет роль генетическая предрасположенность, а также воздействие различных нейротоксинов,

образующихся в самих дофаминовых нейронах, и свободных радикалов, приводящих к повреждению дофаминовых нейронов, истощению в них запасов дофамина, нарушению их трофики и, в конечном итоге, к гибели нейронов.

БП можно рассматривать и как моногенное наследственное заболевание, обусловленное мутациями генов

SNCA, LRRK2, PRKN, DJ1, PINK1 и ATP13A2 [6 генов], и как заболевание с наследственной предрасположенностью (мультифакториальная патология), при котором в развитии симптомов играет роль один или комбинация нескольких генов, расположенных на разных хромосомах, а клинические особенности заболевания зависят от действия внешнесредовых факторов (контакт с гербицидами и пестицидами, воздействие тяжелых металлов и др.), как пусковых или модифицирующих факт риска БП.

Воснове развития БП лежит повреждение дофаминергических нейронов черной субстанции и альфасинуклина, содержащихся в тельцах Леви.

Мутация гена, расположенного на хромосоме 4q21-22, кодирующего белок альфа-синуклеин, обуславливает развитие наследственной формы БП с аутосомно-доминантным типом наследования. Мультипликация генного локуса PARK1 увеличивает экспрессию альфа-синуклеина и вызывает БП. Таким образом, повышение экспрессии альфа-синуклеина токсично.

Альфа-синуклеин является основным компонентом телец Леви. Нарушение процессинга данного белка является центральным звеном молекулярного патогенетического каскада, ведущего к накоплению в клетке нерастворимых белковых комплексов и прогрессирующей дегенерации соответствующей популяции нейронов при БП.

Воснове развития БП лежит повреждение дофаминергических нейронов черной субстанции и альфасинуклина, содержащихся в тельцах Леви.

КЛАССИФИКАЦИЯ

•ювенильная (ювенильный паркинсонизм)

•с ранним началом

•с поздним дебютом

КЛИНИКА

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор (покоя или интенционный), мышечная ригидность (чаще при дрожательной форме), гипокинезия (быстро сжать и разжать кулак, бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др), нарушения постуральной регуляции (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона. Так же: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие. Различают пять стадий болезни Паркинсона:

0 стадия — двигательные проявления отсутствуют I стадия — односторонние проявления заболевания

II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений

III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки

V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

ЛЕЧЕНИЕ

Препараты, увеличивающих синтез дофамина в мозге, стимулирующих его выброс и блокирующих обратное его поглощение, угнетающих распад дофамина, стимулирующих дофаминовые рецепторы и препятствующие гибели нейронов. К таким препаратам относятся амантадин, селегилин, агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол и др.).

Вышеперечисленные препараты значительно уступают по эффективности препаратам леводопы, однако для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях они вполне подходят.

Четкие критерии, определяющие оптимальное время начала лечения препаратами леводопы, отсутствуют. Тем не менее, следует учитывать возраст пациента (по возможности после 60-70 лет), избегать раннего назначения леводопы, при подборе дозы ориентироваться на «откликаемость» пациента на препарат, улучшений в его профессиональной и социальной деятельности.

Билет 5 Вопрос 1

АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ПРОВОДНИКОВ ПОВЕРХНОСТНОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ.

Поверхностная (экстероцептивная) чувствительность – болевая, температурная и тактильная.

Пути поверхностной чувствительности включают в себя один периферический и два центральных нейрона.

Первый нейрон (периферический) имеет два отростка (центральный и периферический). Это псевдоуниполярные клетки, которые расположены в спинномозговых узлах. Периферические отростки берут начало от кожи и слизистых оболочек и идут в составе периферических нервов. Центральные отростки короткие, и идут в составе задних корешков спинного мозга, заканчиваясь у клеток заднего рога.

Второй нейрон (центральный) начинается аксонами клеток заднего рога, которые идут в косом направлении (на 2-3 сегмента выше места их вхождения) и, совершая перекрест, располагаются в боковых и передних канатиках спинного мозга – это латеральный и передний спиноталамические пути. Поднимаясь вверх, они проходят в задних отделах продолговатого мозга, моста и ножек мозга и в составе медиальной петли достигают наружного ядра зрительного бугра. Медиальная петля – это слияние вторых нейронов поверхностных и глубоких видов чувствительности, что топографически соответствует средней трети моста. Нейроны спиноталамического пути в спинном мозге и мозговом стволе расположены эксцентрически, т.е. от нижних конечностей волокна идут