Otvety_na_bilety-3

стадии клещевого энцефалита типичны фиброзные изменения оболочек головного мозга с образованием спаек и арахноидальных кист, выраженная пролиферация глии.

КЛИНИКА.

Заболевание начинается остро, с подъема температуры до 39 - 40 С, озноба, сильной головной боли, повторной рвоты. Температурная кривая носит двугорбый характер, с интервалом между первым и вторым подъемом в 2 - 5 суток, с последующим литическим снижением и длительным субфебрилитетом. Второй подъем температуры соответствует проникновению вирусов в ЦНС и развитию неврологических симптомов. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы:

• лихорадочную форму. Проявляется общеинфекционным синдромом. Лихорадка - в пределах 5, реже – 6-7 дней. Ликвор без патологии, в крови изменений нет;

•менингеальную. Проявляется в виде серозного менингита. Лихорадка до 10 дней. В ликворе

–умеренный лимфоцитарный плеоцитоз. Полное выздоровление через 2 – 3 недели. Нередко сохраняется длительный астенический синдром;

•менингоэнцефалитическую форму. Характерно сочетание общемозговых и очаговых

симптомов. Выявляются парезы, поражения черепных нервов, гиперкинезы, эпиприпадки, нарущения сознания. В ликворе – умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, в крови – умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ;

• полиомиелитическую. На фоне общеинфекционного синдрома остро развивается верхний

проксимальный вялый парапарез, обычно асимметричный, нередко в сочетании с параличом мускулатуры шеи;

• полиоэнцефалитическую. На фоне общеинфекционного синдрома чаще на 3 – 5 –й день

развиваются симптомы поражения двигательных черепных нервов: чаще бульбарной группы.

• полиоэнцефаломиелитическую - характерны вялые парезы или параличи в мышцах шеи,

плечевого пояса, проксимальных сегментах верхних конечностей. "Свисающая голова", бульбарные нарушения;

•полирадикулоневритическую - протекает с признаками поражения корешков и нервов.

•Хроническая форма энцефалита проявляется кожевниковской эпилепсией - постоянными

миоклоническими подергиваниями определенных групп мышц с периодическим возникновением больших эпиприпадков.

ДИАГНОСТИКА. Точная диагностика возможна с помощью РСК, РН, РТГА. Выделение вируса из крови и ликвора. В крови - лейкоцитоз, увеличение СОЭ, в ликворе - клеточно-белковая диссоциация за счет лимфоцитов.

ЛЕЧЕНИЕ

Больному назначается строгий постельный режим. В самом начале заболевания (первая неделя) высокую эффективность показало назначение больным противоклещевого иммуноглобулина. Его вводят в течение 3 дней. Также при ранней диагностике хорошие результаты дает применение противовирусных препаратов: рибонуклеазы, рибавирина, интерферона.

ПРОФИЛАКТИКА. Применение тканевой культуральной вакцины для вакцинации местного населения и лиц, направляемых на работу в эндемические очаги. Иммунизация проводится троекратно с последующей ревакцинацией через 4 - 12 мес.

ТУННЕЛЬНЫЕ НЕЙРОПАТИИ ЛОКТЕВОГО, ЛУЧЕВОГО, СРЕДИННОГО И МАЛОБЕРЦОВОГО НЕРВОВ.

НЕВРОПАТИЯ ЛОКТЕВОГО НЕРВА различное по этиологии поражение n. ulnaris, сопровождающееся нарушением его сенсорной и моторной функции. Проявляется слабостью при попытке сжать руку в кулак и удерживать кистью предметы, отсутствием чувствительности кожи V и частично IV пальцев, атрофией гипотенора и мелких мышц кисти, внешним видом кисти, похожим на когтистую лапу. Возникает вследствие его травмы или компрессии в области локтевого или, реже, лучезапястного сустава.

Оперативное лечение требуется для удаления опухолей, гематом, рубцов, сдавливающих нервный ствол или обуславливающих компрессию костно-мышечного канала, в котором он проходит.

Консервативная терапия НПВС (глюкокортикоиды, диклофенак, кеторолак), обезболивающих

(метамизол натрия, инъекции местных анестетиков), антихолинэстеразных препаратов (ипидакрин, неостигмин и др.), вазоактивных средств (никотиновая кислота, пентоксифиллин), метаболитов (витамины гр. В, альфа-липоевая кислота). УВЧ, фонофореза, магнитотерапии. Борьба с мышечной атрофией осуществляется при помощи массажа и электромиостимуляции.

НЕВРОПАТИЯ ЛУЧЕВОГО НЕРВА патология n. radialis на любом его участке, имеющая различный генез (метаболическая, компрессионная, посттравматическая, ишемическая). Клинически проявляется симптомом «висячей кисти», обусловленным невозможностью разогнуть кисть и пальцы; нарушением чувствительности задней поверхности плеча, предплечья и тыла 3,5 первых пальцев; затруднением отведения большого пальца; выпадением разгибательного локтевого и карпорадиального рефлексов. Лечение антибиотикотерапии, противовоспалительного (кеторолак, диклофенак, ибупрофен, УВЧ, магнитотерапия) и противоотечного (гидрокортизон, дипроспан) лечения, детоксикации путем капельного введения растворов натрия хлорида и глюкозы, компенсации эндокринных нарушений, вправлении вывиха, репозиция костей при переломе, наложении фиксирующей повязки и т. п. Невропатия травматического генеза часто нуждается в хирургическом лечении: осуществлении невролиза, пластики нерва.

НЕВРОПАТИЯ СРЕДИННОГО НЕРВА - поражение n. medianus на любом его участке, приводящее к болям и отечности кисти, расстройству чувствительности ее ладонной поверхности и первых 3,5 пальцев,

нарушению сгибания этих пальцев и противопоставления большого пальца. Он возникает вследствие компрессии срединного нерва в запястном канале, образованном костями запястья и поперечной ладонной связкой, что вызвано чаще всего утолщением мышц и связок, определенную роль играет врожденная узость запястного канала.

Синдром запястного канала может быть при микседеме, акромегалии, сахарном диабете, менопаузе, беременности, приеме пероральных контрацептивов, ревматоидном артрите, а также вследствие перегрузки лучезапястного сустава (частое сгибание-разгибание кисти).

Диагноз основывается на клинических данных и подтверждается результатами электронейромиографии (замедление скорости проведения возбуждения по срединному нерву в области запястного канала) и электромиографии (наличие денервационных изменений в иннервируемых срединным нервом мышцах). Лечение направлено на уменьшение нагрузки на лучезапястный сустав, во многих случаях помогает бинтование запястья на ночь, а при выраженности симптомов — иммобилизация сустава в течение 2-4 нед. с помощью шины. Используют нестероидные противовоспалительные средства, анальгетики, противоотечные средства, компрессы с димексидом. Эффективно введение кортикостероидов (с новокаином или без него) в запястный канал. При отсутствии эффекта и нарастании атрофии мышц показана хирургическая декомпрессия нерва в области запястного канала.

НЕВРОПАТИЯ МАЛОБЕРЦОВОГО НЕРВА сопровождающаяся синдромом свисающей стопы — невозможностью тыльного сгибания стопы и разгибания ее пальцев, а также сенсорными расстройствами кожи переднелатеральной области голени и тыла стопы.

наиболее часто возникает при его компрессии у головки малоберцовой кости, что может быть вызвано резким подошвенным сгибанием и супинацией стопы, длительным пребыванием в положении на корточках или сидя, закинув ногу на ногу, ношением гипсовой повязки. Возможно спонтанное восстановление в течение нескольких недель. С целью предупредить контрактуру голеностопного сустава проводят лечебную гимнастику, фиксируют стопу. При длительном поражении развивается атрофия мышц передней и наружной групп голени. Если восстановление не происходит, рекомендуют хирургическую декомпрессию нерва.

Билет 13 Вопрос 1

VII ПАРА – ЛИЦЕВОЙ НЕРВ. ИННЕРВАЦИЯ МИМИЧЕСКИХ МЫШЦ И СИМПТОМЫ ЕЕ НАРУШЕНИЯ.

Иннервация мышц лица берет начало в прецентральной извилине моторной коры мозга. Область, контролирующая лицевую мускулатуру, локализуется вблизи сильвиевой борозды, несколько латеральнее и ниже нее. Выше расположен участок коры, ответственный за движения рук, а на медиальной поверхности поперечной борозды мозга

—участок, ответственный за движения ног. Кровообращение латерального отдела моторной коры, контролирующего мускулатуру лица и движения рук, обеспечивает средняя мозговая артерия. Аксоны центральных двигательных нейронов моторной коры проходят через семиовальный центр и сходятся во внутренней капсуле. Здесь моторные волокна, идущие к лицу, расположены в колене, волокна, направляющиеся к мышцам рук

—кзади по отношению к лицевым волокнам, а волокна, направляющиеся к мышцам ног

—кзади по отношению к волокнам, идущим к мышцам рук. Моторные волокна далее направляются вниз через ножки мозга, расположенные в среднем мозге, где лицевые волокна находятся наиболее медиально, волокна, иннервирующие мускулатуру рук — латеральнее, и волокна, иннервирующие мышцы ног — наиболее латерально. Далее моторные волокна направляются вниз к нижней части моста, где они иннервируют часть ипсилатерального лицевого ядра и перекрестно иннервируют контралатеральное лицевое ядро. Из ядра лицевого нерва волокна направляются через мост, субарахноидальное пространство, височную кость, околоушную железу и мягкие ткани лица к мимической мускулатуре. Клиническая картина.

В покое на стороне поражения наблюдается опускание угла рта и сглаживание носогубной складки. При поражении периферического моторного нейрона также отмечается сглаживание морщин на лбу и расширение глазной щели. Могут наблюдаться покраснение и сухость глаза вследствие нарушения смыкания век или уменьшения слезоотделения. Речь может быть несколько невнятной. Изменения вкусовых ощущений возникают, если повреждение лицевого нерва локализуется проксимальнее барабанной струны внутри височной кости, т. к именно эта ветвь лицевого нерва ответственна за проведение вкусовых ощущений с ипсилатеральных передних 2/3 языка. При поражении лицевого нерва в пределах височной кости проксимальнее места отхождения стременного нерва, иннервирующего ипсилатеральную стременную мышцу, которая ослабляет натяжение барабанной перепонки, может наблюдаться гиперакузия — усиление восприятия звуков, особенно низкочастотных.

Анамнез пареза мимической мускулатуры. Наиболее значимой при сборе анамнеза заболевания является информация о темпе развития слабости лицевой мускулатуры, а также о наличии других неврологических симптомов и сопутствующей патологии, способной вызвать слабость лицевой мускулатуры.

1. Внезапное или острое (в течение нескольких часов) возникновение слабости лицевой мускулатуры в отсутствие предшествующей травмы позволяет предположить ее сосудистое происхождение, например, инсульт или периферическую ишемическую нейропатию (при односторонней слабости), или синдром Гийена-Барре (если слабость двусторонняя). Слабость лицевой мускулатуры, постепенно прогрессирующая в течение

нескольких дней или недель, вероятнее всего, идиопатическая (паралич Белла) или обусловлена инфекцией или опухолью.

2.Определение функции смыкания век на стороне поражения и наличие или отсутствие сопутствующих неврологических симптомов позволяют локализовать уровень поражения. Невозможность закрыть глаз свидетельствует о повреждении периферического моторного нейрона, а сохранность этой функции — о повреждении центрального моторного нейрона. Наличие, наряду со слабостью лицевой мускулатуры, таких симптомов со стороны ЦНС, как гемипарез, гемиплегия или изменения полей зрения в виде игнорирования изображения на одной стороне позволяет заподозрить повреждение мозга.

3.Факторами риска развития пареза мимических мышц являются: преклонный возраст, табакокурение, наличие у пациента сахарного диабета и артериальной гипертензии. Эти состояния увеличивают риск возникновения как ишемического инсульта, так и ишемической периферической нейропатии. Повреждение лицевого нерва чаще встречается при инфекционных процессах в области уха и околоушной железы. Черепномозговая травма с переломом основания черепа может вызвать компрессию лицевого нерва или его разрыв внутри височной кости. Злокачественные новообразования могут привести к метастатической инфильтрации лицевого нерва и возникновению карциноматозного менингита.

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА: ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА. Болезнь Гентингтона (БГ): Аутосомно—доминантное нейродегенеративное заболевание с поздним дебютом, постепенным началом и прогрессирующим течение экстрапирамидных (хореический гиперкинез) и психических нарушений.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Ген хореи Гентингтона находится на коротком плече хромосомы 4р16.3. Он кодирует белок гентингтин, функция которого до конца не выяснена. Доказано, что хорея Гентингтона развивается

врезультате увеличения числа тринуклеотидных повторов — цитозин-аденин-гуанин, расположенных в первом экзоне гена. Триплет цитозин-аденин-гуанин кодирует аминокислоту глутамин, поэтому в белке образуется удлиненный полиглутаминовый тракт. Формируя подобие «замка-застежки», расширенный полиглутаминовый участок белка гентингтина изменяет свою собственную информацию и прочно соединяется с другими белками. В результате происходит агрегация белков, нарушаются межбелковые взаимодействия, что приводит к апоптозу клеток.

КЛИНИКА:

— Классическая гиперкинетическая форма: Средний возраст дебюта — 35-45. Первоначально

— аффективные и поведенческие расстройства и нарушения памяти, внимания, мышления. Постепенно появление, генерализация и нарастание степени хореического гиперкинеза на фоне гипотонии мышц. Гиперкинезы в руках в виде быстрого сгибания и разгибания пальцев, в ногах —

ввиде поочередного скрещивания и разведения ног в сторону. С прогрессированием хореи Гентингтона гиперкинезы усиливаются, приобретают характер атетоза и резко выраженной дистонии, впоследствии переходящей в ригидность.

Постепенно появляется деменция (подкорково—лобного типа) — снижение памяти, критики, апатия, депрессия, суицидальные попытки, психотические нарушения. Финальная стадия характеризуется присоединением ригидности, контрактур, кахексии.

— Гипокинетическая (акинетико—ригидная), ювенильная форма: Дебют 8-20 лет (мин 3

года). Гипокинезия в сочетании с ригидностью — паркинсонизм, быстропрогрессирующая деменция, судороги. Хореический гиперкинез min или вообще может не быть, дистония, пирамидные симптомы, атаксия.

ДИАГНОСТИКА:

— Семейный анамнез

— МРТ (КТ) — атрофия головки хвостатого ядра, расширение передних рогов боковых желудочков, атрофия с заместительной наружной гидроцефалией

— ДНК—тестирование Верификацию диагноза «хорея Гентингтона» проводят на молекулярно-

генетическом уровне. С помощью полимеразной цепной реакции определяют количество поворотов триплета цитозин-аденин-гуанин в гене HD. У взрослых пациентов количество повторов превышает 36, при ювенильной форме заболевания — 50.

— Психометрические тесты

ЛЕЧЕНИЕ:

коррекция двигательных нарушений

— Дофаминомодифицирующие препараты: тиаприд 300-1200 мг/сут, тетрабеназин 100 мг/сут

— Антиглютаматергические и антиэксайтотоксические препараты: рилузол 200 мг/сут, амантадин

300-400 мг/сут

— Метаболические средства: этил—ЕРА 1 мг/сут, креатин 8 мг/сут, коэнзим Q10 300 мг/сут Деменция — ривастигмин 6 мг/сут Тревога — транквилизаторы (альпразолам 1-3 мг/сут), тремор — клоназепам 1-6 мг/сут

Депрессия — СИОЗС (сертралин, миртазапин), нормотимики (антиконвульсанты — карбамазепин, ламотриджин, вальпроаты), сульпирид (эглонил) 400-600 мг/сут Психические нарушения — нейролептики атипичные (клозапин 150 мг/сут, оланзапин, кветиапин, рисперидон, зипрасидон), либо первого поколения (галоперидол 1,5-3 мг/сут) Форма Вестфаля или

спинного мозга, опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.

Билет 14 Вопрос 1

СИНДРОМЫ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА КОМАТОЗНЫХ СОСТОЯНИЙ.

Для синдромов нарушенного сознания характерен комплекс симптомов:

1)отрешенность от внешнего мира (больные оказываются не в состоянии осознать происходящее, в результате чего нарушается их контакт с окружающими);

2)нарушение ориентировки (в месте, времени, окружающей действительности, собственной личности);

3)нарушение восприятия (могут возникать иллюзии, галлюцинации, психосенсорные расстройства);

4)нарушение мышления (ослабление способности суждения, бессвязность мышления, иногда бред);

5)нарушение памяти (во время помрачения сознания нарушается не только усвоение новой информации, но и воспроизведение уже имеющейся; кроме того, после выхода из состояния расстроенного сознания у больного может быть полная или частичная амнезия того что ему пришлось пережить).

Вместе с тем каждый из этих симптомов в отдельности может встречаться при различной психической патологии, и только комбинация их говорит о помрачении сознания. Всего выделяют пять синдромов нарушенного сознания: оглушение, делирий, онейроид,

сумеречное помрачение сознания, аменция.

•ОГЛУШЕНИЕ характеризуется повышением порога восприятия, замедлением

психических процессов, затруднением контакта с внешним миром. Из всего потока информации усваиваются и вызывают ответные реакции только те раздражители, сила которых превышает обычный для человека порог восприятия. В результате этого большая часть впечатлений от окружающего теряется, психическая деятельность оскудевает, больные бывают вялы, сонливы, дезориентированы. Продуктивной психопатологической симптоматики обычно не бывает. Различают три степени оглушения.

1. Обнубиляция (лат. ob - перед, против + nubes - облако) является легкой степенью оглушения. При этом состоянии отмечается колеблющийся тонус сознания. То больной понимает, где он находится, как будто правильно отвечает на вопросы, но слегка растерян, то забывает, о чем говорил с врачом, с недоумением смотрит на окружающее, не в состоянии правильно ответить на вопрос. Иногда больные бывают эйфоричны, несколько возбуждены. Такое поведение нужно вовремя уловить, оно может свидетельствовать о нарастающей интоксикации и перейти в более тяжелое состояние, если не будет начато соответствующее лечение.

2. Сопор (лат. sopor - оцепенение, глубокий сон) может возникнуть изолированно или вслед за обнубиляцией. Контакт с больным при этом нарушен, больные производят впечатление спящих, не реагируют на окружающее или совершают бессмысленные движения. Но у них сохранены безусловные рефлексы, в том числе болевой, зрачковый и корнеальный.

3. Кома (гр. koma - непробудный сон, беспамятство) является глубокой степенью оглушения. Больной находится в бессознательном состоянии. Отсутствуют реакции на внешние раздражители и безусловные рефлексы, выражены вегетативные расстройства, отмечаются изменения дыхания, артериального давления. В зависимости от этиологических факторов (травма, уремия, гипогликемия, отравление и т. д.) возможны и другие симптомы, придающие коме специфические черты.

Все эти стадии в обратном порядке легко наблюдать при выведении больного из коматозного состояния.

• ДЕЛИРИЙ (лат. delirium - безумие) характеризуется наплывом ярких (чаще

зрительных) галлюцинаций, ложной ориентировкой в окружающем, наличием бреда (чаще бреда преследования), аффекта страха и психомоторного возбуждения. Развивается постепенно, начинаясь с бессонницы, гипнагогических галлюцинаций, беспричинного страха. Галлюцинаторные явления, вначале носящие элементарный характер (акоазмы, фотопсии), в дальнейшем перерастают в сценоподобные,

становятся комплексными (сочетаются различные разновидности галлюцинаций). Имеет место иллюзорное восприятие действительности.

Существуют следующие разновидности делирия.

1. Профессиональный делирий характеризуется нарушением ориентировки в окружающем: больным кажется, что они находятся в своей рабочей обстановке. Отмечается двигательное возбуждение в виде воспроизведения привычных профессиональных действий.

2. Мусситирующий (лат. mussitatio - беззвучное бормотание) делирий бывает обычно у тяжелых больных (например, при анемии, раковой интоксикации). Возбуждение ограничено пределами постели. Больные при этом что-то быстро и невнятно шепчут, бормочут и торопливыми, мелкими движениями перебирают край одеяла или одежды, хаотично сжимают и разжимают пальцы.

• ОНЕЙРОИД (гр. oneiros - сон) - сноподобное, грёзоподобное состояние, отличается

от делирия преобладанием псевдогаллюцинаторных явлений (переживаемые больными события совершаются как бы в мысленном пространстве, а не в реальном). Иллюзорно-галлюцинаторные явления необыкновенно красочны и необычны. Бред носит фантастический характер. Нарушается восприятие времени. Больным кажется, что за несколько дней, пока они были в состоянии онейроида, прошло уже множество эпох, сменилось несколько цивилизаций и т. п. Если в состоянии делирия больные активны и поведение их зависит от их переживаний, то при онейроиде больной может видеть себя участником каких-то трагических событий, убегающим от опасности, переживать ужасные или приятные картины и при этом спокойно лежать и постели, как бы со стороны наблюдая за своими же действиями. Нарушается ориентировка в окружающем и в собственной личности. Юноше в состоянии онейроида может казаться, что он древний старик, повелевающий мирами, пожилой женщине - что она ребенок и находится в сказочной стране. Несмотря на глубокое расстройство сознания, больные обычно помнят свои переживания и могут о них рассказать.

Развивается онейроид при шизофрении (онейроидная кататония), при органических поражениях мозга (энцефалиты, сосудистые поражения), при интоксикациях.

При выходе из состояния онейроида у больных некоторое время может держаться резидуальный (остаточный) бред. Онейроид может продолжаться несколько недель.

• СУМЕРЕЧНОЕ ПОМРАЧЕНИЕ СОЗНАНИЯ. Отмечается при органических

поражениях мозга, эпилепсии, патологическом опьянении и т. д. Характеризуется внезапным началом, наличием галлюцинаторных и бредовых переживаний, напряженным аффектом злобы, беспричинной ярости, в связи с чем больные в этом состоянии совершают бессмысленные, жестокие действия (убивают своих родственников или незнакомых людей, ломают вещи). Нарушаются все виды ориентировки, правильный контакт с окружающими невозможен. Если больного о чем-то спрашивают в это время, он дает ответ не по существу вопроса, говорит чтото странное и непонятное. Длится сумеречное расстройство сознания от нескольких минут до нескольких часов. Заканчивается внезапно, обычно патологическим сном. Никаких воспоминаний о пережитом не остается. Различают другие разновидности сумеречного состояния сознания.

1. Амбулаторный автоматизм (лат. ambulare - ходить, блуждать) - так называемое упорядоченное сумеречное расстройство сознания без бредовых и галлюцинаторных переживаний и без аффекта злобы. Больные при этом стремятся куда-то уйти, уехать, где-то бродить. Несмотря на то, что во время своих путешествий они ведут себя внешне упорядоченно и не производят впечатления больных, и лишь выглядят рассеянными, в дальнейшем они нечего об этом периоде вспомнить не могут.

2. Сомнамбулизм (лат. somnus - сон + ambulare - ходить) отмечается у больных (чаще у детей) с остаточными явлениями органического поражения мозга, при других психических заболеваниях или даже у здоровых лиц. Среди ночного сна при наличии незначительных раздражителей (свет луны, настольной лампы) или независимо от них больные встают с постели, что-то говорят, куда-то стремятся идти, совершают какие-то действия, иногда легко преодолевают опасные препятствия (при этом они не испытывают чувство страха). Спокойно уложенные в постель, больные легко засыпают, а проснувшись, не помнят о происшедшем. Их не следует пытаться разбудить во время блужданий, так как, увидев себя в необычной обстановке, больные могут испугаться. Сомнамбулизм представляет собой понятие собирательное. К нему могут быть отнесены случаи амбулаторного автоматизма, начавшегося во сне, а также явления частичного сна.

3. Фуга (лат. fugas - бежать) представляет собой бурный, неудержимый порыв к бегству, возникший на фоне сумеречного расстройства сознания. Фуги непродолжительны по времени, длятся несколько минут, прерываются так же внезапно, как и начинаются. Больные не могут объяснить причин своего поведения, так как не помнят своих действий. Фуги отмечаются у больных эпилепсией, при органических поражениях мозга.

• АМЕНЦИЯ (лат. а - без + mens - ум, разум) - глубокая степень расстройства

сознания, которая может возникнуть, при тяжелых интоксикациях, реже при шизофрении. Аментивному состоянию свойственна бессвязность всех видов психической деятельности. Восприятие внешнего мира искажено и фрагментарно. Галлюцинаторные переживания лишены тематического содержания, они бессвязны, эпизодичны. Характерна инкогерентность мышления с соответственно бессвязной речью. Бредовые переживания также отрывочны и бессвязны. Эмоции неадекватны и непостоянны, один аффект может быстро перейти в другой. Имеет место хаотичное двигательное возбуждение (чаще в пределах постели). Движения больных носят непоследовательный, нецелесообразный характер. Нарушены все виды ориентировки (в том числе ориентировка в собственной личности). В памяти больного могут остаться лишь отдельные фрагменты переживаний, чаще бывает полная амнезия. Длится аменция от нескольких дней до нескольких месяцев.

МИЕЛИТ: ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ.

МИЕЛИТ - воспаление спинного мозга, при котором поражается как белое, так и серое вещество.

Выделяют миелиты:

• первичные, вызванные нейровирусами (вирусами герпеса, бешенства, полиомиелита) и

туберкулезным или сифилитическим поражением;

• вторичные, как осложнение общеинфекционных заболеваний (пневмония, грипп, тиф) или какого-либо гнойного очага в организме и сепсиса.

КАРТИНА Первые признаки инфекционного миелита совершенно неспецифичны и мало чем отличаются от

прочих инфекционных заболеваний. Острое начало, резкое повышение температуры тела до 3839˚С, озноб, слабость – все "стандартные" признаки любого воспалительного процесса. Далее заболевание начинает приобретать характерные для него черты. Первым неврологическим симптомом обычно становится боль в спине. Болевые ощущения при миелите не локализуются в одной области: боль распространяется и на соседние участки тела. Ее иррадиация (собственно,

распространение болевых ощущений) – признак поражения корешков спинного мозга (радикулита).

Миелит верхних сегментов шейного отдела спинного мозга характеризуется спастическим тетрапарезом. Он наиболее опасен: всегда есть вероятность повреждения диафрагмального нерва. Это, в свою очередь, грозит остановкой дыхания. Распространение воспаления с верхнешейных сегментов вверх на структуры продолговатого мозга может привести к бульбарным расстройствам. Миелит на уровне шейного утолщения проявляется сочетанием вялого пареза рук со спастическим парезом ног. Нижние сегменты шейного отдела поражаются чаще, чем верхние, и их воспаление не так опасно. В ряде случаев оно грозит стойкими двигательными нарушениями (опасности для жизни миелит этой локализации, как правило, не несет).

Грудной отдел спинного мозга страдает, пожалуй, чаще всего. Поражение этой области вызывает развитие спастического паралича ног. Последний представляет собой паралич-напряжение. Мышцы при этом приобретают излишний тонус, могут появляться судороги. Ответ на проверку коленных и ахилловых рефлексов при грудном миелите всегда слишком активный. Стоит помнить, что при быстро развившемся поперечном миелите сначала может наблюдаться пониженный тонус мышц, затем, через некоторое время, расстройства приобретают характер спастического паралича. Пояснично-крестцовый отдел спинного мозга также часто поражается миелитом. Симптоматика миелита этой локализации включает периферический парез в ногах и расстройство тазовых функций по типу недержания мочи и кала. Параллельно с этим мышцы, которые иннервируются пораженными нервами, лишенные нормальной регуляции и питания, постепенно атрофируются.

Нарушения чувствительности наблюдаются при любом варианте миелита. Единственное незыблемое правило: подобного рода расстройства всегда возникают ниже места поражения. Сенситивные нарушения заключаются в снижении или полном отсутствии болевой чувствительности, пониженной реакции на прикосновение, холод и т. д. Могут возникать парестезии – "несуществующие ощущения", например, "мурашки", холод или ощущение ветра.

В крови лейкоцитоз и ускоренная СОЭ. В ликворе: клеточно-белковая диссоциация.

ЛЕЧЕНИЕ: антибиотики широкого спектра действия, глюкокортикоиды (50 - 100 мг в сутки), антипиретики. Особое внимание следует обратить на предупреждение развития пролежней и восходящей урогенитальной инфекции. Для предупреждения развития контрактур с первого дня болезни следует проводить пассивную ЛФК, по миновании острого периода - активная ЛФК, массаж, иглотерапия, физиопроцедуры.

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ (ФОРМЫ ЭРБА, ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА, ДЮШЕНА): ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА.

ЭРБА-РОТА — аутосомно-рецессивная наследственная миодистрофия, отличающаяся полиморфизмом клинических проявлений и вариативностью скорости прогрессирования симптомов.

ЭТИОЛОГИЯ

Субстратом дистрофии Эрба-Рота являются патологические метаболические и структурные изменения в мышечной ткани (миопатия). Они возникают в результате генетических мутаций, приводящих к недостатку или полному прекращению синтеза белков, являющихся необходимыми структурными компонентами миоцитов.

КЛИНИКА

манифестирует в среднем в возрасте 13-16 лет. Мышечная слабость и атрофии возникают в первую очередь в мускулатуре тазового пояса и проксимальных отделов ног. Отмечаются затруднения ходьбы по лестнице, подъема из положения присев на корточки. Типичен симптом Говерса — если пациент сидел на полу, то для того, чтобы подняться, он использует собственное тело как опору.

Со временем дистрофические изменения распространяются на мышечные группы туловища и рук. Тотальная гипотрофия мышц туловища приводит к тому, что у пациентов начинают выступать лопатки (т. н.

«крыловидные лопатки»), талия становиться очень тонкой (т. н. «осиная талия»), усиливается поясничный лордоз, живот выпячивается вперед. Характерен симптом свободных надплечий — при попытке приподнять больного вверх, удерживая его за подмышки, плечи пациента свободно движутся вверх и голова будто бы «проваливается» между ними. Поражение лицевых мышц влечет за собой гипомимию (т. н. «лицо сфинкса»), неполное закрытие век, выворачивание и утолщение губ.

Миодистрофия Эрба-Рота сопровождается ранним угасанием коленных рефлексов, а также сухожильных рефлексов с плечевого бицепса и трицепса. Чувствительная сфера не нарушена.Со временем атрофия и слабость дыхательных мышц приводит к появлению прогрессирующей дыхательной недостаточности, возникает опасность развития застойной пневмонии. Миодистрофический процесс в гладкой мускулатуре обуславливает снижение кишечной перистальтики с тенденцией к запорам. Поражение сердечной мышцы влечет за собой возникновение кардиомиопатии, нарушений ритма, сердечной недостаточности.

ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА - это генетическое нервно-мышечное заболевание, при котором мышцы лица, лопаток и верхние части рук наиболее поражены.

ЭТИОЛОГИЯ

может быть унаследована и от отца, и от матери, при этом наследование может произойти, даже если в семейной истории такого заболевания ни у кого не было. Почти всегда заболевание связано с генетическим дефектом (мутацией), из-за которого образуется более короткий сегмент ДНК на хромосоме 4. Сегмент не является частью какого-либо конкретного гена, но, тем не менее, он мешает корректной обработке генетического материала.

КЛИНИКА

обычно начинается в возрасте до 20 лет со слабости и атрофии мышц вокруг глаз и рта, плечевых мышц, мышц верхней части рук и нижней части ног. Позже слабость может распространиться на мышцы живота, а иногда и мышцы бёдер.

ДИСТРОФИЯ ДЮШЕННА – серьезное генетическое заболевание, которое вызвано мутацией в гене дистрофина.

КЛИНИКА

Это расстройство обычно проявляется в возрасте 2–3 лет. Слабость затрагивает проксимальные мышцы, как правило, сперва нижних конечностей. Дети часто ходят на пальцах, имеют походку вразвалку и лордоз. Таким детям сложно