Otvety_na_bilety-3

сульфидными, хвойными, радоновымилечебными ваннами. Большое значение в сохранении двигательной активности пациентов, предотвращении развития деформаций и контрактур имеют ЛФК и массаж. При необходимости ортопедом назначается ортопедическое лечение.

Билет 22 Вопрос 1

СТРИАРНАЯ СИСТЕМА. СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ.

Полосатые тела (corpus striatum) представлены большими клеточными массами в основании больших полушарий мозга. Полосатое тело состоит из хвостатого ядра и скорлупы (вместе они составляют неостриатум, филогенетически наиболее новое образование) и бледного шара (палеостриатума – наиболее древней части стриатума).

Название «полосатое тело», или «стриатум», является описательным, т.е. оно описывает, как выглядит эта структура на фронтальных срезах больших полушарий головного мозга.

Стриатум не получает прямых входов от спинного мозга и от сенсорных ядер мозгового ствола. Основные входы эта структура получает от коры больших полушарий и от некоторых ядер таламуса. Все корковые проекции на стриатум организованы ипсилатерально, за исключением полей 4, 6 и 8, которые образуют билатеральные проекции. Бледный шар и черная субстанция являются основными эфферентными структурами стриарной системы. Эти структуры отсылают волокна к таламусу, в область среднего мозга и каудально в область моста. Их синаптические окончания оказывают тормозное синаптическое действие (медиатор – гаммааминомасляная кислота).

Патофизиологические механизмы нарушения двигательного контроля при повреждении стриатума у человека.

Акинезия и гиперактивность. Акинезия (снижение объема движений) наиболее часто встречается при паркинсонизме или у больных вторичным паркинсонизмом при хроническом приеме нейролептиков. При патологоанатомическом анализе в этих случаях наблюдаются выпадение клеток черной субстанции и уменьшение концентрации дофамина в стриатуме. Акинезию часто отмечают также при билатеральном повреждении гипоталамуса, что объясняют перерывом восходящих дофаминергических путей.

Дискинез и стереотипное поведение. Дискинез проявляется в виде непроизвольных движений отдельных частей тела. Это наблюдается, например, при хорее (болезнь Гетингтона), гемибаллизме, атетозе. Основной признак: сходство таких движений с нормальными движениями или их фрагментами; все стереотипное поведение состоит из таких законченных единиц.

Ригидность. Считают, что это нарушение является следствием нарушения супраспинального двигательного контроля, который распространяется на гамма и альфамотонейроны. После разрушения бледного шара или соответствующего эфферентного пути ригидность снижается. Она также уменьшается после введения Lдофы (у больных паркинсонизмом). Ригидность возможна при систематическом применении нейролептиков, блокирующих дофаминовые рецепторы (фенотиазин, бутерофенозин), или резерпина, который истощает содержание дофамина в синаптических окончаниях.

Таким образом, при стриарных повреждениях наиболее ярко проявляются три типа симптомов: дискинез, тремор и ригидность.

ШЕЙНЫЕ РАДИКУЛОПАТИИ (РАДИКУЛИТ И РАДИКУЛАЛГИЯ). ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ.

Шейный радикулит — симптомокомплекс, возникающий при поражении спинальных корешков в шейном отделе позвоночника. Характеризуется болью, парестезиями, гипестезией, мышечной слабостью и атрофиями в области шеи, рук, верхней части плечевого пояса.

ЭТИОЛОГИЯ вертеброгенной шейной радикулопатии включает грыжу диска, стеноз позвоночного канала, образование остеофитов в позвонках, шейный спондилез и спондилоартроз. при цервикальной радикулопатии является компрессия (сдавление) спинномозговых корешков, кровеносных сосудов, а также спинного мозга и сосудистых сплетений. Компрессия может вызываться грыжей диска, реже протрузией, остеофитами в позвонках и фасеточных суставах. Такие же последствия может вызывать спондилолистез.

-травмы позвоночника, инфекционные и онкологические заболевания.

ПАТОГЕНЕЗ.

Непосредственной причиной болевого синдрома при ветреброгенной шейной радикулопатии являются два фактора: раздражение болевых рецепторов (ноцицепторов) в наружных слоях поврежденного диска и окружающих его тканях, и повреждение нервных волокон корешка в результате компрессии, воспаления и отека, нарушения питания в окружающих тканях. Корешковый синдром при шейной радикулопатии часто сопровождается формированием в мышцах шеи, плечевого пояса, рук болезненных триггерных точек, которые могут дополнительно усиливать болевой синдром.

КЛИНИКА.

Вертеброгенная шейная радикулопатия - боли в шее, головные боли, боли в плече, руке. Боль может быть как острой, так и подострой, и возникает чаще всего утром, но возможно появление периодических болевых ощущений и в течение дня. Характерным симптомом является также ощущение скованности в мышцах шеи. При обследовании - ограничение подвижности шейного отдела и напряжение шейных мышц

-паравертебральных (проходящих вдоль позвоночника), верхних участков трапецевидной мышцы (плоская

широкая поверхностная мышца, расположенная в задней части шеи и в верхнем отделе спины). Боль при шейной радикулопатии усиливается при натяжении этих мышц, кашле, чихании, может иррадиировать в руку, в плечевую и межлопаточную область. Зона иррадиации боли зависит от локализации поражения.

Радикулопатии С2-С4 Боль локализуется: С2 - в затылочной области от большого затылочного отверстия до макушки; при поражении корешка С3 - в области ушной раковины, сосцевидного отростка, угла нижней челюсти, наружной части затылка при поражении корешка С4 - преимущественно в шее и надплечье Радикулопатия С5 обычно вызвано грыжей диска С4-C5. Проявляется: боль локализуется в шее, надплечье и по передней поверхности верхней части плечанарушения чувствительности выявляются по наружной поверхности плечавозможны парез мышцы в плечевой области, ослабление рефлексов двуглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы

Радикулопатия С6: боль по наружному краю плеча и заднелатеральной поверхности предплечья до I-II пальцев нарушения чувствительности по латеральной поверхности кисти особенно в области I и II пальцев парез в первую очередь может затронуть двуглавую мышцу плеча, значительно реже - другие мышцы предплечья и кисти; возможно снижение сухожильных рефлексов с двуглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы Радикулопатия С7:тболь по задней поверхности предплечья;тнарушения чувствительности локализуются

в области III и IV пальцев кисти; парез в первую очередь захватывает трехглавую мышцу, но могут пострадать передняя зубчатая, большая грудная, широчайшая мышца спины, а также мышцы предплечья и кисти; снижение сухожильного рефлекса с трехглавой мышцы плеча.

Радикулопатия С8: боль по медиальной поверхности плеча и предплечья нарушения чувствительности в основном выявляются по медиальной поверхности кисти и мизинцапарез может захватить все мышцы кисти может снижаться рефлекс со сгибателей пальцев.

ЛЕЧЕНИЕ Хирургическое вмешательство при шейной радикулопатии показано только при симптомах сдавления

спинного мозга (спондилогенная шейная миелопатия) и резко выраженном болевом.

• (НПВП), которые оказывают как анальгезирующее, так и противовоспалительное действие. НПВП

должны применяться с первых часов развития заболевания.

• Для снижения тяжести болевого синдрома и улучшения состояния больного могут быть использованы

некоторые препараты из группы антиконвульсантов и антидепрессанты (при длительности болевого синдрома более 6-7 недель).

•Для купирования острой боли применяются также комбинированные витаминные препараты группы

В(В1, В6, В12), которые оказывают положительное воздействие на процессы в нервной системе (обмен веществ, метаболизм медиаторов, передачу возбуждения) и на регенерацию поврежденных нервов.

ОЧАГОВАЯ ЭПИЛЕПСИЯ: ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ.

Фокальная (очаговая) эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга.

ПАТОГЕНЕЗ

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Фокальная эпилепсия имеет четкую связь с поражением определенного участка головного мозга. Клиническое проявление приступов будет зависеть от локализации эпилептического очага. В зависимости от причины возникновения эпилептического очага фокальная эпилепсия разделяется на следующие формы: Симптоматическая,

Идиопатическая, Криптогенная. СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ФОРМА

Данный вид фокальной эпилепсии является осложнением различных заболеваний и травм. Возникает чаще после 20 лет. Причины развития симптоматической эпилепсии: Опухоли головного мозга различных локализаций. ЧМТ. Поражение сосудов головы и шеи (опухоли, аневризмы). Поражение ткани головного мозга инфекционными агентами (туберкулез, менингит, тиф, вирусные заболевания). Ревматическое поражение нервной ткани. Нарушения мозгового кровообращения (инсульты), гипоксия мозга в родах. Токсическое поражение ядами (спиртами, ртутью, барбитуратами, бензином).

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага Височная фокальная эпилепсия. Наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры

и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов

— зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ФОРМА

Такая форма эпилепсии не является следствием органического поражения головного мозга. Ее развитие связано с

изменением функционирования нейронов, повышением их активности и степени возбудимости. Причины

вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидного синдрома, амиостатического синдрома, гипертонически-гипокинетического синдрома. Он связан с функциональным дефицитом паллидума, с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково- стволовых нейронных кругах.

Ретикулярная формация — стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих

инисходящих импульсов — при нарушении связей ее с черным веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе (порочный круг: пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус

иусиливают поток импульсов обратной афферентации, которая в свою очередь тонизирует стриопаллидум).

Основными симптомами поражения бледного шара являются бедность и маловыразительность движений (олигокинезия), их замедленность (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена

— феномен каталепсии). Характерен внешний вид больных — туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен. Затруднено начало двигательного акта — паркинсоническое топтание на месте. Больной передвигается с трудом, мелкими частыми шажками. Отсутствуют нормальные физиологические синкинезии, отмечается ахейрокинез (руки при ходьбе неподвижны). Отсутствие содружественных движений выражается в нарушении инерции, необходимой для равновесия туловища. Выведенный из состояния равновесия, больной не может выровнить его автоматически. Если больного толкнуть, он бежит, в направлении толчка: вперед — пропульсия, в сторону — латеропульсия, назад — ретропульсия. Речь монотонна, тиха (брадилалия). Почерк мелкий, нечеткий

(микрография). Больные вязки в обращении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии». Так, больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и эмоциональных напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать. Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце движения. Выявляется феномен «зубчатого

колеса».

Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля — при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении тыльного сгибания. Феномен голени — у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

СИРИНГОМИЕЛИЯ И СИРИНГОБУЛЬБИЯ: ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА.

Сирингомиелия – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, возникающее в результате нарушения закладки нервной трубки в период эмбриогенеза (во время формирования плода в утробе матери). При этой патологии в веществе спинного мозга образуются участки разрастания соединительной ткани (глии), которые затем распадаются с образованием полостей. Полости заполняются спинномозговой жидкостью и имеют тенденцию к росту во всех направлениях. Выходит, что вместо нормальной нервной ткани образуются пустоты с жидкостью. Соответственно, утрачиваются функции тех участков спинного мозга, которые замещены или сдавлены полостями. Это обусловливает клинические симптомы сирингомиелии.

Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода.

Сущность сирингобульбии заключается в том, что нервные волокна и нервные клетки вокруг спинномозгового отдела и по направлению к 4-му желудочку заменяются глией. Глия представляет собой межуточную ткань. Образуется глиоз. Через какое-то время эта ткань распадается. На месте распада глии формируется полость (в участке спинного мозга), а в продолговатом мозге образуется щель. Возникновение таких щелей и полостей является признаком возникновения сирингобульбии.

КЛИНИКА

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки».

Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией

часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий.

Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

ДИАГНОСТИКА

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения - миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

ЛЕЧЕНИЕ

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

•дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид),

•витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола.

•Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и

ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервномышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВОВ ВЕРХНИХ И НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ.

При травме верхней части (трети) трети плеча и верхней трети предплечья чаще всего поражается лучевой нерв - кисть свисает, разгибание ее и основных фаланг пальцев невозможно («тюленья лапа»), пальцы свисают студнеобразно, невозможны отведения большого пальца.. Чувствительные расстройства выражены слабее - зона снижения или выпадения чувствительности задней поверхности плеча и предплечья и тыльной поверхности кисти 2 пальца без концевых фаланг. Отек кисти.

При повреждении срединного нерва отсутствует сгибание большого (I) , указательного (II) и отчасти среднего (III) пальцев, невозможны повороты кисти, противопоставление и отведение большого пальца, который находится в одной плоскости с остальными пальцами («обезьянья лапа»). Снижение всех видов чувствительности (гипестезия) на стороне ладони (3 пальца) и концевых фалангах II, III, IV(безымянного) пальцев на тыльной стороне от ладони. Характерны боли и выраженные вегетативные проявления.

Травма локтевого нерва приводит к нарушению сгибания IV, V(мизинец) пальцев, приведения и разведения всех пальцев; V, IV, отчасти III пальцы разогнуты в основных и согнуты в средних фалангах («когтистая лапа»). Выражена атрофия межкостных мышц («рука скелета»). Чувствительность расстроена на локтевой половине кисти, V и половине IV пальца.

При ранении подкрыльцового нерва невозможно отведение плеча, имеется атрофия дельтовидной мышцы, нарушение чувствительности в наружно-задней поверхности плеча. Поражение мышечно-кожного нерва исключает возможность одновременного разгибания предплечья и супинации кисти.

При поражении общего ствола седалищного нерва в верхней половине бедра утрачиваются сгибание и разгибание стопы и пальцев. Стопа свисает, нельзя стоять на

носках и пятках. Чувствительные расстройства имеются на стопе и задней поверхности голени. Типичны вегетативные расстройства трофические язвы стопы. Повреждение большеберцового нерва приводит к исчезновению сгибания стопы и пальцев. Стопа разогнута, пальцы находятся в когтеобразном положении. Чувствительность расстроена на задней и ненаружной поверхности голени, подошве и наружном крае стопы. Выражены вегетативные нарушения - болевой синдром. Мало берцовый нерв - свисания стопы, наружный край которой опущен, пальцы согнуты – «конская стопа», характерна петушиная походка (степпаж). Отсутствие чувствительности имеется на передненижней поверхности голени.

ЛЕЧЕНИЕ

При закрытых травмах, как правило, проводиться консервативное лечение длительностью около 1-2 месяцев, состоящее из физиотерапевтических воздействий (массаж, лечебная физкультура, электрогимнастика, тепловые процедуры, озокерит, парафин, диатермия, ионто-форез и т.д.) применения медикаментозных средств ( дибазол, прозевин), способствующих, регенерации нерва и , как следствие восстановление утраченных функций и чувствительности. Необходимо использование также препараты, снимающие боль - анальгетики. Очень важно придать конечности правильное положение и обеспечит покой ,с помощью , шин и других фиксирующих аппаратов.

При недостаточной эффективности консервативной терапии через 4-6 месяцев со дня травмы прибегают к оперативному лечению

Билет 24 Вопрос 1

ВНУТРЕННЯЯ КАПСУЛА. ТАЛАМУС. СТРОЕНИЕ, СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ.

Внутренняя капсула (capsula interna) представляет собой полосу белого вещества, расположенную между подкорковыми ганглиями основания. Она делится на три основных раздела: переднее бедро, заднее бедро и колено (genu capsulae internae). Переднее бедро расположено между nucleus caudatus и nucleus lenticularis, заднее — между thalamus opticus и nucleus lenticularis. Внутренняя капсула является весьма важным образованием, где на сравнительно небольшом участке компактно располагаются проводники, как идущие к коре, так и из коры к нижележащим отделам центральной нервной системы.

Поражение наружного коленчатого тела характеризуется гомонимной гемианопсией противоположных полей зрения.

Повреждение зрительной лучистости вызывает гомонимную гемианопсию,

противоположную стороне поражения. Гемианопсия может быть полной, но чаще всего она неполная из-за широкого распространения волокон лучистости. Волокна зрительной лучистости расположены контактно лишь в выходе из наружного коленчатого тела. После прохождения перешейка височной доли они веерообразно расходятся, располагаясь в белом веществе височной доли около наружной стенки нижнего и заднего рога бокового желудочка. Поэтому при поражении височной доли может быть квадрантное выпадение полей зрения, в частности верхнеквадрантная гемианопсия в связи с прохождением нижней части волокон зрительной лучистости через височную долю.

Таламус – структура, в которой происходит обработка и интеграция практически всех сигналов, идущих в кору головного мозга от нейронов спинного мозга, среднего мозга, мозжечка. Возможность получить информацию о состоянии множества систем организма позволяет ему участвовать в регуляции и определять функциональное состояние организма в целом.

Таламусы (зрительные бугры) представляют собой скопление серого вещества, имеющего яйцевидную форму. Таламус является крупным подкорковым образованием, через которое в кору больших полушарий проходят разнообразные афферентные пути. Нервные клетки его группируются в большое количество ядер (до 40). Топографически последние разделяют на переднюю, заднюю, срединную, медиальную и латеральную группы.

При нарушении функции таламуса на первом плане стоит ухудшение чувствительности, прежде всего глубокой, на контралатеральной половине тела. Последовательность и точная локализация тактильных импульсов воспринимаются пациентом нечетко. При прикосновении, а иногда и спонтанно, наблюдаются жгучие болезненные ощущения (гиперпатия). К двигательным нарушениям относится патологическая установка кисти, когда пальцы согнуты в пястно-фаланговых суставах и переразогнуты в межфаланговых суставах (таламическая кисть). В большинстве случаев возникают также дискретные непроизвольные хореоатетоидные движения и неуверенность при интенционных движениях. В зависимости от направления распространения очага могут появляться гемианопсия и в большинстве случаев — преходящий гемипарез с гипотонией мышц.

ПОЛИОМИЕЛИТ. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА. ПОЛИОМИЕЛИТ Острое инфекционное заболевание, обусловленное вирусом с тропностью к

передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам ствола мозга, деструкция которых вызывает периферический паралич мышц и атрофию.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ Чаще встречаются спорадические заболевания, но в прошлом возникали эпидемии. Здоровые носители и абортивные случаи - основные распространители заболевания, хотя можно заразиться и от больного в паралитической стадии. Основные пути передачи инфекции - личные контакты и фекальное загрязнение пищи. Максимальная заболеваемость поздним летом и ранней осенью. Инкубационный период 7 - 14 дней, но может длиться и 5 недель. В последние 20 лет наблюдается резкое снижение заболеваемости в странах, где проводятся профилактические инокуляции: вначале вакцины Солка и британской вакцины и впоследствии оральной аттенуированной вакцины Сейбина.

Выделяют три штамма вируса: типы I, II, III. Наиболее распространенный путь заражения у человека - через пищеварительный тракт.

КЛИНИКА.

Препаралитическая стадия. Лихорадка, головная боль, сонливость, потливость, желудочнокишечные нарушения. Это фаза "малой болезни" длится 1 - 2 дня. Фаза большой болезни характеризуется усилением головных болей, болями в спине, конечностях, повышенной утомляемостью мышц. В ликворе: плеоцитоз, умеренно повышается уровень белков и глобулинов, содержание глюкозы в норме.

Паралитическая стадия:

спинальная форма - развитию параличей предшествуют фасцикуляции. Отмечаются боли в конечностях. Параличи могут быть распространенными и локализованными. Характерна ассимметричность, "пятнистость" параличей; мышцы могут быть сильно поражены на одной стороне тела и сохранены на другой. При "восходящих" формах параличи распространяются вверх от ног и угрожают жизни, так как могут возникнуть нарушения дыхания. Улучшение обычно начинается к концу 1-й недели с момента развития параличей. Отмечается утрата или снижение

сухожильных и кожных рефлексов, отсутствуют чувствительные нарушения.

стволовая форма - наблюдаются параличи лицевые, языка, глотки, гортани, окулярные. Возможны

головокружение, нистагм.

ЛЕЧЕНИЕ. Необходимо создать больному полный покой. Больным без дыхательных расстройств показано внутримышечное введение рибонуклеазы, а также сыворотки реконвалесцентов. В острой стадии дают достаточное количество жидкости. Для облегчения боли и уменьшения беспокойства используют анальгетики и седативные препараты. Антибиотики назначают только для профилактики пневмонии у больных с дыхательными расстройствами. Иммуноглобулины бесполезны, так как вирус после соединения с нервной тканью недостижим для антител. После развития параличей в острой стадии нельзя допустить растяжения пораженных мышц и контрактуры антагонистов, поэтому конечности больного должны находиться в таком положении, чтобы парализованные мышцы были расслаблены при помощи подушек и мешков с песком. Назначают прозерин, витамины, метаболические средства, физиотерапию, ЛФК. Карантин устанавливают на 20 дней. Детям, контактировавшим с больным, вводят гамма-глобулин.

ПРОФИЛАКТИКА. Активную иммунизацию против полиомиелита осуществляют в весеннее время (3 мес. подряд) живыми вакцинами из ослабленных вирусов трех типов. Вакцину Сейбина каждого типа в виде драже или капель (1 - 2 капли на кусочек сахара) дают 1 раз в месяц. Повторную иммунизацию осуществляют через год. Таким образом, создают иммунитет на 3 года.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО ПРИПАДКА ОТ ОБМОРОКА И ИСТЕРИЧЕСКОГО ПРИПАДКА.

Эпилептический припадок - основное состояние, от которого необходимо отличать обморок . Припадок возможен в любое время суток, независимо от положения тела, тогда как обморок редко возникает в положении лежа (исключение - приступы Морганьи-Эдемса-Стокса ).

При эпилептическом припадке цвет кожных покровов не меняется, реже развивается цианоз . Напротив, любой обморок (за исключением истерического обморока и обморока при хронической ортостатической гипотонии) всегда сопровождается бледностью , причем бледность предшествует потере сознания. Предвестником припадка часто бывает аура , обусловленная фокальной эпилептической активностью и указывающая на локализацию очага. Вслед за аурой состояние больного либо нормализуется, либо он теряет сознание. Травмы при падении часто возникают при эпилептическом припадке и редко - при обмороке, поскольку лишь при припадке защитные рефлексы мгновенно утрачиваются. Тонико-клонические судороги характерны для припадка; при обмороке они бывают редко и лишь кратковременными. Как при припадке, так и при обмороке глаза отклоняются вверх . Непроизвольное мочеиспускание также более характерно для припадка. Бессознательное состояние при припадке обычно сохраняется дольше и восстанавливается постепенно (при обмороке - быстро). После припадка часто остается спутанность сознания , головная боль , сонливость ; после обморока - слабость при сохранном сознании. Повторяющиеся приступы потери сознания (до нескольких раз в сутки) в молодом возрасте в большинстве случаев свидетельствуют об эпилепсии .

В дифференциальной диагностике обмороков и эпилептических припадков помогает ЭЭГ. При эпилепсии в межприступный период изменения на ЭЭГ отмечаются более чем у 80% больных. В промежутках между обмороками ЭЭГ остается нормальной.

Билет 25 Вопрос 1

РЕЧЬ И ЕЕ РАССТРОЙСТВА. (АФАЗИИ, ДИЗАРТРИИ).

Различают два класса речевых нарушений:

Дизартрия – нарушения допредвербального уровня (паралич языка) Развиваются вследствие нарушений функции мозжечка или ствола мозга (при псевдобульбарном синдроме). Проявляется скандированной речью.

Речь - специфическая человеческая форма деятельности, служащая общению между людьми. Выделяют 2 основных вида речи:

•импрессивную - понимание устной и письменной речи (чтение);

•экспрессивную - процесс высказывания в виде активной устной речи или

самостоятельного письма.

АФАЗИЯ – расстройство уже сформировавшейся речи, возникающее у людей с сохраненным артикуляционным аппаратом и достаточным слухом, при котором частично или полностью утрачивается возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств и понимать услышанную речь. Нарушение процесса произнесения слов называется моторной, экспрессивной афазией, нарушения восприятия речи - импрессивной сенсорной афазией. Центр моторной речи располагается в задних отделах нижней лобной извилины доминантного полушария, а центр импрессивной сенсорной речи - в задних отделах верхней височной извилины того же полушария (доминантного).

Различают три формы нарушений экспрессивной речи: афферентная, эфферентная и динамическая моторная афазия.

АФФЕРЕНТНАЯ МОТОРНАЯ АФАЗИЯ возникает при повреждении постцентральных отделов доминантного полушария большого мозга, обеспечивающих кинестетическую основу движений артикуляторного аппарата. Нарушено произнесение отдельных звуков. Больной затрудняется в артикуляции, особенно так называемых гоморганных звуков, сходных по месту (например, переднеязычные: «т», «д», «л», «н») либо по способу (щелевые: «ш», «з», «щ», «х») образования. Нарушаются все виды устной речи (автоматизированная, спонтанная, повторная, называние), а также письменная речь (чтение и письмо). Нередко афферентная моторная афазия сочетается с оральной апраксией.

ЭФФЕРЕНТНАЯ МОТОРНАЯ АФАЗИЯ возникает при повреждении нижних отделов премоторной зоны, области Брока. В отличие от афферентной моторной афазии артикуляция отдельных звуков не нарушена. Дефект касается процессов переключения с одной речевой единицы (звук, слово) на другую. Произнося хорошо отдельные речевые звуки, больной затрудняется в произнесении серии звуков либо фразы. Продуктивная речь заменяется персеверациями, а в тяжелых случаях представлена речевым эмболом.

Другой особенностью речи является так называемый телеграфный стиль: речь состоит, в основном, из существительных, содержит очень мало глаголов. Возможна сохранность непроизвольной, автоматизированной речи, пения. Нарушаются чтение, письмо и называние предметов.

ДИНАМИЧЕСКАЯ МОТОРНАЯ АФАЗИЯ возникает при поражении префронтальных отделов, области, находящейся кпереди от зоны Брока. Центральный дефект этой формы афазии - нарушение активной произвольной продуктивной речи. При этом репродуктивная речь (повторная, автоматизированная) сохранена. Больной не может активно высказать мысль, задать вопрос. При этом он хорошо артикулирует все звуки, повторяя отдельные слова и предложения, правильно отвечает на вопросы.

При всех видах моторной афазии больной понимает обращенную к нему речь, выполняет все задания, но сам говорить не может или говорит с резким дефектом.

Нарушения импрессивной речи проявляются двумя основными формами: сенсорной и семантической афазией.

СЕНСОРНАЯ АФАЗИЯ (ВЕРНИКЕ) возникает при поражении коры левой височной доли (средние и задние отделы верхней височной извилины - зоны Вернике). Больной воспринимает речь как шум или разговор на неизвестном ему языке. Он не понимает обращенной к нему речи, не выполняет заданий (закрой глаза, покажи язык и т.д.). Больной говорит много и быстро (логорея), его речь непонятна для окружающих, отмечается много парафазий (искаженное, неточное употребление слов). Часты повторения одних и тех же слов или слогов (персеверация). Расстраивается письмо, например написание таких слов, как «забор», «собор», «запор».

СЕМАНТИЧЕСКАЯ АФАЗИЯ - возникает при поражении левой теменно - височной области у правшей, при которой нарушено понимание смысла - предложений, выраженного с помощью сложных логико-грамматических конструкций. Такой больной не понимает речевых формулировок, отражающих пространственные отношения, выраженных с помощью предлогов (круг под квадратом). Для него недоступен смысл сравнительных конструкций (например, волосы у Лены темнее, чем у Оли, но светлее, чем

у Кати. У кого самые светлые волосы?), возвратных конструкций (лиса съела курицу, курица съела лису), атрибутивных конструкций ("брат отца", "отец брата"). АМНЕСТИЧЕСКАЯ АФАЗИЯ -развивается при поражении нижних и задних отделов теменной и височной областей. Характеризуется забыванием названия предметов, имен. Речь больного насыщена глаголами, но в ней мало имен существительных. Больной объясняет, что делают показываемым предметом, но не может его назвать. ТОТАЛЬНАЯ АФАЗИЯ - утрачивается речь во всех ее проявлениях. Это наблюдается при обширном поражении левого полушария от зоны Брока до зоны Вернике.

Проводниковая афазия возникает при крупных очагах поражения в белом веществе полушарий коры головного мозга.?Причинами афазии являются сосудистые поражения мозга, энцефалиты, травмы, опухоли головного мозга.?Лечение направлено на заболевание, вызвавшее афазию.

МАЛАЯ ХОРЕЯ. ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ.

Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся

нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. Частота болезни от 2 до 7 случаев на 100000

населения. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Мужчины болеют чаще.

Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества - повышение содержания железа, а в эритроцитах - уровня магния. Не исключаются нарушения допаминового обмена. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов.

КЛИНИКА. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 и старше лет. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезов нет. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. Заболевание прогрессирует. Длительность его 5 - 10 лет с момента возникновения первых симптомов.

ДИАГНОСТИКА. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной томографии обнаруживаются признаки атрофии коры головного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда - трифтазин в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС. КЛИНИКА, НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ.

Статусом называется состояние, при котором припадки следуют один за одним более 30 минут.

Больной не приходит в сознание между припадками, каждый последующий припадок начинается раньше, чем заканчивается предыдущий. Больной находится в коматозном состоянии, сухожильные рефлексы угнетены, зрачки сужены, плавающие движения глазных яблок, выраженное расходящееся косоглазие. Это явления прогрессирующего отека мозга. При резком отеке мозга может наступить сдавление важных центров продолговатого мозга с последующей остановкой сердца и дыхания.

Эпилептический статус – это неотложное состояние, требующее лечения. Без лечения статус судорожных припадков приводит к смерти больного.

Лечение статуса. Больного укладывают на бок или живот для предотвращения аспирации содержимого желудка. Для обеспечения вентиляции прибегают к интубации трахеи.

1)Вводят тиамин в дозе 100 мг в/в.

2)Глюкоза 25-50 г струйно.

3)При гипонатриемии вводят натрия хлорид 3% в/в.

4)Диазепам в/в, максимально до 20 мг (4 мл).

5)При отсутствии эффекта от диазепама вводят гексенал или тиопентал натрия (1 г препарата разводят изотоническим раствором и вводят 1% раствор медленно с интервалами после каждые 5- 10 мл).

6)При отсутствии эффекта прибегают к ингаляционному наркозу закисью азота в смеси с кислородом 2:1. Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии и выраженных дыхательных расстройствах.

Профилактика припадков. Рекомендуется избегать алкоголя, курения, крепкого кофе, чая, пребывания на большой высоте. Запрещается работа с движущимися механизмами, на высоте, с огнем, в горячих цехах, на транспорте, на химических производствах при контакте с ядами. Не рекомендуется работа с повышенным нервным напряжением.

Билет 26 Вопрос 1

АГНОЗИЯ. АПРАКСИЯ. ИХ ВИДЫ.

ГНОЗИС - это способность узнавать предметы по чувственным восприятиям. АГНОЗИЯ - расстройства узнавания. При сохранности восприятия предметов теряется ощущение их "знакомости", и окружающий мир, ранее такой знакомый в деталях, становится чуждым, непонятным, лишенным значения. При агнозии элементарные формы чувствительности остаются сохранными и нарушаются сложные формы аналитикосинтетической деятельности в пределах данного анализатора.

ЗРИТЕЛЬНАЯ (ОПТИЧЕСКАЯ) АГНОЗИЯ - или душевная слепота, возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей (поля 18, 19, 39). Больной не может узнавать предметы и их реалистическое изображение, воспринимает лишь их отдельные признаки и догадывается об общем значении предмета или его изображения. Вместе с тем, он видит предметы, обходит их и не натыкается.

Различают основные формы зрительной агнозии:

•апперцептивную агнозию - больной воспринимает лишь отдельные признаки предмета или его изображения, но не может в целом определить его;

•ассоциативную зрительную агнозию - больной отчетливо воспринимает

предметы в целом и целые изображения, но не узнает и не может назвать их;

• цветовая агнозия в сочетании с буквенной (левополушарные височно-затылочные

очаги поражения) - характерны трудности узнавания и сортировки по цветовым категориям мотков шерсти или кусочков раскрашенного картона, а также сходных

по начертанию букв: "н", "г", "п", "и", "в", "р", "б", "ь";

•агнозия на лица (прозопагнозия) (правополушарные нижнезатылочные очаговые поражения) - трудности узнавания знакомых лиц, в том числе их фотографий;

•зрительно-пространственная агнозия (преимущественно левополушарные

нижнетеменные и теменно-затылочные очаги поражения) - трудности в определении положения стрелок на часах, правой и левой стороны объекта и др.

Характерно неузнавание знакомой улицы, комнаты и т.д.

СЛУХОВАЯ АГНОЗИЯ - ("душевная глухота") - характеризуется нарушением способности узнавать предметы по характерным для них звукам, не видя их, например, упавшую на пол монету - по звуку, собаку - по лаю, часы - по их тиканью и т.д. Возможно нарушение узнавания известных музыкальных мелодий - амузия. Возникает при

поражении средних отделов верхней височной извилины доминантного полушария. СЕНСИТИВНАЯ АГНОЗИЯ - неузнавание предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности. Наиболее часто встречается вариант в виде тактильной агнозии: у больного утрачивается способность узнавать предметы при ощупывании с закрытыми глазами (астереогноз). Возникает при поражении теменной доли доминантного полушария (поле 40). С астереогнозом тесно связано явление АУТОТОПОАГНОЗИИ, заключающееся в затруднении определить расположение отдельных частей тела, в нарушении узнавания частей своего тела; и МЕТАМОРФОПСИИ, когда больной начинает воспринимать части своего тела или посторонние предметы необычными, измененными по форме и величине. При МАКРОПСИИ предметы кажутся больному чрезмерно большими, или МИКРОПСИИ - необычно малыми. Иногда возникает явление ПОЛИМЕЛИИ - ощущение ложных конечностей. АНОЗОГНОЗИЯ - больной не замечает у себя нарушений чувствительности и паралича, чаще всего в левой половине тела.

БОЛЕВАЯ АГНОЗИЯ - распространяющаяся на все тело. Уколы при этом воспринимаются как прикосновения; боли пациент не ощущает. Такие варианты возникают при поражении теменной доли правого полушария.

ОБОНЯТЕЛЬНАЯ И ВКУСОВАЯ АГНОЗИЯ - утрата возможности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения (при поражении медиобазальных участков коры височной доли, область гиппокамповой извилины).

_____________________________________________________________________________

_____

ПРАКСИС - способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану. Корковый центр праксиса располагается в нижней теменной дольке доминантного полушария.

АПРАКСИЯ - утрата навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных и др.) без выраженных признаков центрального пареза или нарушения координации движений. Возникает при поражении теменно-височно-затылочной области доминантного полушария. При этом страдают обе половины тела.

В клинической неврологии выделяют несколько основных видов апраксии:

ИДЕАТОРНАЯ АПРАКСИЯ - обусловлена утратой плана или замысла сложных действий (например, по просьбе показать, как закуривают папиросу, больной чиркает этой папиросой по коробку, потом достает спичку и протягивает ее ко рту). Больные не могут выполнять словесных заданий, особенно символических жестов (грозить пальцем, отдавать воинское приветствие и др.), но способны повторять, подражать действиям исследующего. Возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария (у правшей - левого) и всегда двусторонняя; КОНСТРУКТИВНАЯ АПРАКСИЯ – страдает, прежде всего, правильное направление действий; больным трудно конструировать целое из частей, например, сложить из спичек