Otvety_na_bilety-3

ЛЕЧЕНИЕ

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения. Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин.

Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием. Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию.

ЭПИДУРИТ: ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ. Спинальный эпидуральный абсцесс (эпидурит) представляет очаговое гнойное воспаление эпидуральной клетчатки спинного мозга.

ЭТИОЛОГИЯ.

Большинство случаев заболевания вызывается гематогенным путем из очагов гнойной инфекции в коже, глотке, легких, сердце, почках или органах малого таза. Возможно распространение инфекции контактным путем при остеомиелите позвоночника, ретроперитонеальном абсцессе, нагноении после хирургических вмешательств, абсцессе поясничной мышцы. В половине случаев эпидурит возникает на фоне иммунодепрессивных состояний различного генеза. В 20-30 % случаев заболеванию предшествует травма спины с образованием небольшой гематомы. Возбудители заболевания — стафилококк, реже грамотрицательные бактерии. Эпидуральный абсцесс чаще развивается в среднегрудном и нижнепоясничном отделах, где эпидуральное пространство лучше всего выражено. Абсцесс приводит к сдавлению спинномозговых корешков, а затем и спинного мозга.

КЛИНИКА

Первые симптомы — повышение температуры тела, боль в спине на уровне поражения и местное напряжение мышц. Затем через 2-3 дня боль стано-вится корешковой, опоясывающей при грудной локализации и иррадиирует в ногу при поясничной локализации абсцес¬са. Далее нарушается чувствительность по проводниковому типу ниже уровня поражения, возникают тазовые расстрой¬ства и центральный парез в ногах.

Диагноз основывается на клинических данных и тре¬бует подтверждения МРТ позвоночника.

Если нет возмож¬ности ее провести, используют контрастную миелографию. При рентгенографии позвоночника иногда можно выявить остеомиелит. В крови отмечаются высокий лейкоцитоз и увеличение СОЭ.

ЛЕЧЕНИЕ ОАК при остром процессе (ускорение СОЭ, лейкоцитоз)

ОАК хронический абсцесс характеризуется слабой выраженностью островоспалительных изменений крови.

Данные о характере возбудителя может дать бакпосев крови.

Проведение рентгенографии позвоночника помогает выявить или исключить остеомиелит и туберкулезный спондилит.

Люмбальная пункция возможна только при расположении абсцесса выше нижнегрудных сегментов. Поражение ниже грудного уровня является противопоказанием для ее проведения, поскольку существует опасность внесения пункционной иглой инфекции в арахноидальное пространство с развитием гнойного менингита. В таких случаях возможна субокципитальная пункция.

Люмбальную или субокципитальную пункцию совмещают с проведением соответственно восходящей или нисходящей миелографии. Последняя выявляет экстрадуральное (частичное или полное) сдавление спинного мозга, однако малоинформативна в отношении дифференциации вызвавшего компрессию объемного образования, т. е. не может различить абсцесс, гематому и опухоль спинного мозга. Наиболее надежным и безопасным способом диагностировать спинальный субдуральный абсцесс является проведение КТ, оптимально — МРТ позвоночника.

ЛЕЧЕНИЕ Требуется неотложное хирургическое лечение: ламинэктомия, удаление гнойника и дренирование. В течение 4-6 нед. антибиотики вводят в/в, затем 2-3 мес. перорально. Антибиотик должен соответствовать чувствительности высеянного возбудителя. Если он не известен, то терапия проводится с учетом наиболее вероятных возбудителей (стафилококк и грамотрицательные бактерии). Без операции болезнь заканчивается тяжелой инвалидностью или смертью. При своевременной комбинированной терапии (хирургическое лечение + антибиотики) прогноз хороший: большинство больных полностью выздоравливают.

Билет 19 Вопрос 1

БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧИ.

Бульбарный паралич - сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, Х и XII пар черепных нервов

вобласти продолговатого мозга или их корешков на основании мозга, или самих нервов.

Это может быть как одностороннее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа.

СИМПТОМЫ: Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония, дисфония), речь – невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается акт глотания: жидкая пища попадает

внос, гортань (дисфагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности).

Расстройства глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных нервов, а корковоядерные пути, соединяющие кору большого мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. В данном случае продолговатый мозг непосредственно не поражается, поэтому этот синдром получил название «сложный бульбарный паралич» (псевдобульбарный синдром).

Псевдобульбарный паралич. Основным отличием псевдобульбарного синдрома является то, что, будучи параличом центральным, он не ведет к выпадению стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом.

При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств функции языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой связи их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т.е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно отсутствуют. Таким образом, псевдобульбарный паралич возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно-

подбородочный Маринеску – Радовичи, а также насильственные плач и смех. Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов. Поражение корковоядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, интоксикациях и травмах головного мозга.

ПРЕХОДЯЩИЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ (ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ И ГИПОТОНИЧЕСКИЙ КРИЗЫ). ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ, НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ.

(ТИА) К преходящим нарушениям мозгового кровообращения принято относить такие нарушения церебральной гемодинамики, которые характеризуются внезапностью и кратковременностью дисциркуляторных расстройств в головном мозге, проявляющихся очаговыми и/или общемозговыми симптомами. Согласно рекомендации ВОЗ к преходящим нарушениям мозгового кровообращения относят те случаи, когда все очаговые симптомы проходят за 24 ч. Если они длятся более суток, то такие наблюдения следует расценивать как мозговой инсульт.

К преходящим нарушениям мозгового кровообращения, мимо транзиторных ишемических атак, относят и гипертонический церебральный криз, проявляющийся как очаговыми, так и общемозговыми симптомами.

Транзиторные ишемические атаки Этиология. Транзиторные ишемические атаки осложняют течение многих заболеваний, но чаще всего

атеросклероз и гипертоническую болезнь. Значительно реже они встречаются при васкулитах разной этиологии (инфекционно-аллергические, сифилитические), при сосудистых системных заболеваниях (узелковый периартериит, СКВ, височный артериит), заболеваниях сердца (пороки сердца, пролапс митрального - левого предсердно-желудочкового - клапана, инфаркт миокарда и др.). Остеохондроз шейного отдела позвоночника также оказывает влияние на кровоток в позвоночной артерии и является нередкой причиной преходящей неврологической симптоматики сосудистого генеза. Таким образом, транзиторная ишемическая атака является осложнением одного из многих заболеваний, которое требует уточнения в каждом конкретном наблюдении.

Патогенез. Одним из наиболее частых механизмов развития транзиторных ишемических атак принято считать эмболию мозговых сосудов, артерио-артериальные эмболии, при которых эмболы образуются в крупных артериях, чаще в магистральных сосудах головы, откуда, продвигаясь с током крови, попадают в конечные разветвления артериальной системы, вызывая их окклюзию. Артерио-артериальные микроэмболы способные вызывать временную окклюзию сосуда. могут быть вызваны и тромбозом или облитерацией крупного сосуда, чаще магистрального на шее, когда сохраненный и нормально сформированный артериальный круг большого мозга способен восстановить кровоток дистальнее места окклюзии. Таким образом, хорошо развитая сеть коллатерального кровообращения при тромбозе сосуда способна предотвратить стойкую ишемию мозгового вещества, вызвав лишь преходящее нарушение церебральной гемодинамики.

Клиника. развиваются остро, внезапно. Клинические проявления разнообразны и зависят от локализации и продолжительности дисциркуляторных расстройств.

Различают общемозговые симптомы и очаговые, обусловленные нарушениями кровотока в определенном сосудистом бассейне. Общемозговые симптомы в тех случаях, когда они возникают, характеризуются головной болью, рвотой, ощущением слабости, пелены перед глазами, возможны кратковременные нарушения сознания.Очаговые, или регионарные, симптомы определяются локализацией дисцнркуляторных нарушений в системе внутренней сонной артерии или вертебробазилярного бассейна.

Транзиторные ишемические атаки имеют различную продолжительность - от нескольких минут до суток, чаще 10-15 мин. Характерной особенностью атак является их повторяемость. Частота рецидивов различна и колеблется от одного до 3 раз и более в год. Наибольшая повторяемость наблюдается при развитии атак в вертебробазилярном бассейне.

Диагностика. диагноз устанавливают ретроспективно после исчезновения симптомов мозгового кровообращения, дифференцировать атаку от парциальных эпилептических припадков, обмороков.важно выяснить основное заболевание, которое осложнилось атакой.

Лечение. направлено на устранение или компенсацию основного заболевания, предупреждение повторения транзиторной ишемической атаки и на профилактику мозгового инсульта.

Лечебные мероприятия должны быть направлены на улучшение мозгового кровотока, активацию коллатерального кровообращения, улучшение микроциркуляции.

В большинстве случаев в связи с кратковременностью тиа лечебные мероприятия во время собственно эпизода транзиторной ишемии невозможны. Поэтому основной задачей являются уточнение возможной причины атаки и профилактики повторных транзиторных ишемий и ишемического инсульта. Больным, перенесшим транзиторную ишемическую атаку, необходимо провести полное обследование сердечнососудистой системы и системы гемостаза (ЭКГ, при необходимости длительное мониторирование ЭКГ для исключения преходящих нарушений сердечного ритма, эхокардиография, допплероультрасонография магистральных и при возможности внутричерепных сосудов, при наличии показаний - значительном стенозе магастральных сосудов головы - ангиография, общее и биохимическое исследование крови для исключения васкулитов различной этиологии, заболеваний крови, гемостазиологическое исследование).

Из антиагрегантов наиболее эффективными являются ацетилсалициловая кислота (аспирин) в дозе 250-300 мг в сутки в один прием или тиклопидин (тиклид) в дозе 500 мг в сутки. Длительность приема этих препаратов составляет от одного года до нескольких лет в зависимости от состояния больных, переносимости препаратов, показателей гемостаза. Показано внутривенное введение реополиглюкина (400 мл), сульфокамфокаина 2 мл 2-3 раза в день, 1 мл 24% раствора эуфиллина внутримышечно или 10 мл 2,4% раствора в 10-20 мл 20-40% раствора глюкозы внутривенно. Эти препараты обладают антиагрегантным действием. Значительные объемы жидкости и введение эуфиллина противопоказаны при наличии признаков сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритм.

ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ КРИЗ – состояние, сопровождающееся внезапным критическим повышением АД, на фоне которого возможны нейровегетативные расстройства, нарушения церебральной гемодинамики, развитие острой сердечной недостаточности. Гипертонический криз протекает с головными болями, шумом

в ушах и голове, тошнотой и рвотой, нарушениями зрения, потливостью, заторможенностью, расстройствами чувствительности и терморегуляции, тахикардией, перебоями в сердце и т. д.

ЭТИОЛОГИЯ

Обычно гипертонический криз развивается на фоне заболеваний, протекающих с артериальной гипертензией, однако может возникать и без предшествующего стойкого повышения АД.

Гипертонические кризы возникают примерно у 30% пациентов с ГБ. Наиболее часто они встречаются у женщин, переживающих климактерический период. Нередко гипертонический криз осложняет течение

периартериита, системной красной волчанки, нефропатии беременных. Кризовое течение артериальной гипертензии может отмечаться при феохромоцитоме, болезни Иценко-Кушинга, первичном гиперальдостеронизме. Достаточно частой причиной гипертонического криза выступает так называемый «синдром отмены» - быстрое прекращение приема гипотензивных средств.

ПАТОГЕНЕЗ

В основе гипертонического криза при гипертонической болезни лежит нарушение нейрогуморального контроля изменений сосудистого тонуса и активизация симпатического влияния на систему кровообращения. Резкое повышение тонуса артериол способствует патологическому приросту АД, создающему дополнительную нагрузку на механизмы регуляции периферического кровотока.

Гипертонический криз при феохромоцитоме обусловлен повышением уровня катехоламинов в крови. При остром гломерулонефрите следует говорить о почечных (снижение почечной фильтрации) и внепочечных факторах (гиперволемия), обусловливающих развитие криза. В случае первичного гиперальдостеронизма повышенная секреция альдостерона сопровождается перераспределением электролитов в организме: усиленным выведением калия с мочой и гипернатриемией, что в конечном итоге приводит к повышению периферического сопротивления сосудов и т. д.

Таким образом, несмотря на различные причины, общими моментами в механизме развития различных вариантов гипертонических кризов являются артериальная гипертензия и нарушение регуляции сосудистого тонуса.

СИМПТОМЫ ГИПЕРТОНИЧЕСКОГО КРИЗА

Гипертонический криз с преобладанием нейровегетативного синдрома связан с резким значительным выбросом адреналина и обычно развивается вследствие стрессовой ситуации, характеризуется возбужденным, беспокойным, нервозным поведением больных. Отмечаются повышенная потливость, гиперемия кожи лица и шеи, сухость во рту, тремор рук. Течение сопровождается церебральными симптомами: интенсивными головными болями (разлитыми или локализованными в затылочной либо височной области), ощущением шума в голове, головокружением, тошнотой и рвотой, ухудшением зрения («пелена», «мелькание мушек» перед глазами). При нейровегетативной форме гипертонического криза выявляется тахикардия, преимущественное повышение систолического АД, увеличение пульсового давления. В период разрешения гипертонического криза отмечается учащенное мочеиспускание, в процессе которого выделяется повышенный объем светлой мочи. Длительность гипертонического криза составляет от 1 до 5 часов; угроза для жизни пациента обычно не возникает.

Отечная или водно-солевая форма гипертонического криза чаще встречается у женщин с избыточным весом. подавлены, апатичны, сонливы, плохо ориентированы в обстановке и во времени. При внешнем осмотре обращает внимание бледность кожных покровов, одутловатость лица, отечность век и пальцев рук. Обычно гипертоническому кризу предшествует уменьшение диуреза, мышечная слабость, перебои в работе сердца (экстрасистолы). При отечной форме гипертонического криза отмечается равномерное повышение систолического и диастолического давления или уменьшение пульсового давления за счет большого прироста диастолического давления. Водно-солевой гипертонический криз может длиться от нескольких часов до суток и также имеет относительно благоприятное течение.

Нейро-вегетативная и отечная формы гипертонического криза иногда сопровождаются онемением, ощущением жжения и стягивания кожи, снижением тактильной и болевой чувствительности; в тяжелых случаях – преходящими гемипарезами, диплопией, амаврозом.

Наиболее тяжелое течение свойственно судорожной форме гипертонического криза (острой гипертонической энцефалопатии), которая развивается при нарушении регуляции тонуса мозговых артериол в ответ на резкое повышение системного артериального давления. Возникающий при этом отек мозга может держаться до 2-3 суток. На высоте гипертонического криза у больных отмечаются клонические и тонические судороги, потеря сознания. ДИАГНОСТИКА ГИПЕРТОНИЧЕСКОГО

КРИЗА

О гипертоническом кризе следует думать при подъеме АД выше индивидуально переносимых значений, относительно внезапном развитии, наличии симптомов кардиального, церебрального и вегетативного характера. При объективном обследовании может выявляться тахикардия или брадикардия, нарушения ритма(чаще экстрасистолия), перкуторное расширение границ относительной тупости сердца влево, аускультативные феномены (ритм галопа, акцент или расщепление II тона над аортой, влажные хрипы в легких, жесткое дыхание и др.).

Артериальное давление может повышаться в разной степени, как правило, при гипертоническом кризе оно выше 170/110-220/120 мм рт. ст. Измерение АД производится каждые 15 минут: первоначально на обеих руках, затем на руке, где оно выше. При регистрации ЭКГ оценивается наличие нарушений сердечного ритма и проводимости, гипертрофии левого желудочка, очаговых изменений.

ЛЕЧЕНИЕ ГИПЕРТОНИЧЕСКОГО КРИЗА

Для понижения значений АД при неосложненном гипертоническом кризе используются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин), вазодилататоры (нитропруссид натрия, диазоксид), ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), ß-адреноблокаторы (лабеталол), агонисты имидазолиновых рецепторов (клонидин) и др. группы препаратов. Чрезвычайно важно обеспечить плавное, постепенное снижение АД: примерно на 20-25 % от исходных значений в течение первого часа, в течение последующих 2-6 ч - до 160/100 мм рт. ст. В противном случае, при чрезмерно быстром снижении, можно спровоцировать развитие острых

сосудистых катастроф.

Симптоматическое лечение гипертонического криза включает кислородную терапию, введение сердечных гликозидов, диуретиков, антиангинальных, противоаритмических, противорвотных, успокаивающих, обезболивающих, противосудорожных средств. Целесообразно проведение сеансов гирудотерапии, отвлекающих процедур (горячие ножные ванны, грелка к ногам, горчичники).

Возможными исходами лечения гипертонического криза являются:

улучшение состояния (70%) – характеризуется снижением уровня АД на 15-30 % от критического; уменьшением выраженности клинических проявлений. Необходимость в госпитализации отсутствует; требуется подбор адекватной гипотензивной терапии в амбулаторных условиях.

прогрессирование гипертонического криза (15%) – проявляется нарастанием симптоматики и присоединением осложнений. Требуется госпитализация в стационар.

отсутствие эффекта от лечения – отсутствует динамика снижения уровня АД, клинические проявления не нарастают, но и не купируются. Необходима смена лекарственного препарата или госпитализация. осложнения ятрогенного характера (10-20 %) – возникают при резком или чрезмерном снижении АД (артериальная гипотония, коллапс), присоединении побочных эффектов от лекарственных препаратов (бронхоспазм, брадикардия и др.). Показана госпитализация с целью динамического наблюдения или проведения интенсивной терапии.

ТРАВМЫ СПИННОГО МОЗГА: СОТРЯСЕНИЕ, УШИБ, СДАВЛЕНИЕ И РАЗРЫВ. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ.

СОТРЯСЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА. Характеризуется поражением спинного мозга функционального типа при отсутствии явных структурных повреждений. Наблюдаются кратковременные, обратимые, нерезко выраженные парезы, парестезии, нарушения чувствительности, расстройства функции тазовых органов. Цереброспинальная жидкость не изменена, проходимость субарахноидального пространства не нарушена.

УШИБ СПИННОГО МОЗГА. Наиболее частый вид поражения при закрытых и непроникающих травмах спинного мозга. При ушибе спинного мозга всегда возникают структурные изменения в веществе мозга, корешках, оболочках, сосудах (очаговый некроз, размягчение, кровоизлеяния). Повреждение ткани мозга сопровождается спинальным шоком. Характер двигательных и чувствительных расстройств определяется локализацией и обширностью травмы: развиваются параличи, нарушения чувствительности, функции тазовых органов и вегетативной нервной системы. Ушибы спинного мозга часто сопровождаются субарахноидальным кровоизлеянием. В цереброспинальной жидкости при этом обнаруживается примесь крови, Проходимость субарахноидального пространства обычно не нарушается.

СДАВЛЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА. Может возникнуть остро в момент травмы, спустя часы или дни после нее (раннее сдавление) или через месяцы и годы после травмы (позднее сдавление). По локализации выделяют:

заднее сдавление (например, сместившейся дужкой позвонка, гематомой, инородным телом); переднее сдавление (например, сместившимся телом позвонка или межпозвонковым диском); внутреннее сдавление (например, внутримозговой гематомой).

Сдавление спинного мозга проявляется частичным или полным нарушением его проводимости. Следствием полного нарушения проводимости спинного мозга обычно бывает спинальный шок, проявляющийся утратой всех двигательных, чувствительных и вегетативных функций спинного мозга ниже уровня поражения, пара-или тетраплегией, пара-или тетраанестезией, атонией мочевого пузыря и кишечника, паралитическим расширением сосудов, брадикардией и артериальной гипотензией, гипотермией, отсутствием потоотделения, атонией желудка и кишечника. Спинальный шок продолжается от нескольких дней до 3 – 6 недель и сменяется постепенным восстановлением, а в последующем и повышением рефлекторной активности. У больных развивается грубая спастика со сгибательными и разгибательными контрактурами, болезненными спазмами, защитные сгибательные рефлексы нижних конечностей.

КРОВОИЗЛИЯНИЕ В СПИННОЙ МОЗГ. Наиболее часто кровоизлияние происходит при разрыве сосудов в области центрального канала и задних рогов на уровне поясничного и шейного утолщений. Клинические проявления гематомиелии обусловлены сдавлением задних рогов спинного мозга излившейся кровью, распространяющейся на 3 - 4 сегмента. В соответствии с этим остро возникают диссоциированные нарушения чувствительности (температурной и болевой), а при распространении на область передних рогов выявляются периферические вялые парезы с атрофиями. При поражении боковых рогов отмечаются вегетативно-трофические расстройства. При обширных кровоизлияниях развивается картина полного поперечного поражения спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может содержать примесь крови.

КРОВОИЗЛИЯНИЕ В ПРОСТРАНСТВА, ОКРУЖАЮЩИЕ СПИННОЙ МОЗГ. Может быть как

эпидуральным (из венозных сплетений), так и субарахноидальным. Для эпидуральных гематом характерен бессимптомный промежуток после травмы. Через несколько часов после нее возникают корешковые боли с различной иррадиацией в зависимости от локализации гематомы. Затем появляются и начинают нарастать симптомы поперечного сдавления спинного мозга. Для клинической картины субарахноидального кровоизлияния при травме спинного мозга характерно острое развитие симптомов раздражения оболочек и спинномозговых корешков. Появляются интенсивные боли в спине, конечностях, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. Часто присоединяются парезы конечностей, проводниковые нарушения чувствительности и тазовые расстройства. При люмбальной пункции цереброспинальная жидкость интенсивно окрашена кровью или ксантохромна.

ДИАГНОСТИКА. Рентгенологические методы исследования, включая компьютерную и магнитнорезонансную томографию, имеют решающее значение для определения характера травмы позвоночника и спинного мозга. В ряде случаев применяется миелография с водорастворимым контрастом, которая позволяет уточнить характер поражения спинного мозга и его корешков и определить наличие блока субарахноидального пространства.

ЛЕЧЕНИЕ. Иммобилизация позвоночника (шейный воротник, щит). Госпитализация в специализированные учреждения. Проведение противошоковой терапии под контролем уровня

электролитов, гемоглобина, гематокрита, белков крови. Гормонотерапия (дексаметазон, метилпреднизолон), прием сердечных гликозидов, сосудорасширяющих препаратов, ноотропов, антибактериальных средств, транквилизаторов и седативных препаратов.

Билет 20 Вопрос 1

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ ПАРАЛИЧИ, ИХ ХАРАКТЕРИСТИКА НА ОТДЕЛЬНЫХ ПРИМЕРАХ.

Нарушение функции черепно-мозговых нервов (III, VII, IX, X, XI,XII) и мозжечка на стороне поражения в сочетании с гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне – альтернирующие синдромы или тетрапарез и межъядерная офтальмоплегия (поражение ствола мозга)

синдром Валленберга – Захарченко (гипестезия лица, симптом Горнера (птоз, миоз и энофтальм), парез мышц глотки, мозжечковая атаксия, слабость кивательной и трапециевидной мышц на стороне поражения и гемигипестезия (без вовлечения лица) на противоположной стороне (латеральный инфаркт продолговатого мозга)

синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва (III) на стороне поражения, контралатерально - центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей и туловища, а также центральными парезами лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс латерального коленчатого тела. Синдром Вебера наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризмах задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах. Возможна локализация патологического процесса, например, сифилитической гуммы, в мозговых оболочках с последующим распространением на ножку мозга.

Синдром Фовилля. При этом синдроме наблюдается поражение ядер лицевого и отводящего нервов (VII, VI) с явлениями периферического пареза лицевой мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения, а также гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне. Характерно сходящееся косоглазие за счет глаза на стороне поражения. Возникает при обструкции циркумферентных ветвей основной артерии.

Синдром Джексона клинически проявляется сочетанием периферического паралича подъязычного нерва (XII) на стороне поражения мозга со спастической гемиплегией на противоположной стороне, в части случаев утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности. Могут отмечаться дизартрия, парез мышц гортани, нарушения глотания, мозжечковая атаксия на стороне очага. Наблюдаются девиация языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем. Частой причиной развития синдрома является тромбоз ветвей a. spinalis anterior, так наз.

аа. Sulci bulbaris.

ПОЯСНИЧНО-КРЕСТЦОВЫЕ РАДИКУЛОПАТИИ (РАДИКУЛИТ И РАДИКУЛАЛГИЯ). ЭТИОЛОГИЯ. КЛИНИКА. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ С ТУБЕРКУЛЕЗНЫМ СПОНДИЛИТОМ. ЛЕЧЕНИЕ. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ, ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИИ.

Пояснично-крестцовый радикулит — клинический симптомокомплекс, обусловленный дегенеративно-дистрофическими изменениями и вторичным воспалением спинномозговых корешков в поясничном и крестцовом отделах позвоночника.

ЭТИОЛОГИЯ

Согласно общепринятым представлениям патогенетическую основу радикулита составляют дегенеративно-дистрофические процессы (остеохондроз, спондилоартроз, поясничный спондилез), происходящие в позвоночном столбе. Основными факторами, способствующими развитию этих процессов, выступают гиподинамия, расстройства обмена веществ (ожирение, сахарный диабет), травмы позвоночника (перелом поясничного отдела позвоночника, ушиб позвоночника), чрезмерная статическая или динамическая нагрузка на

позвоночный столб, аномалии развития позвоночника или нарушения осанки, приводящие к искривлению позвоночника с образованием сколиоза или поясничного гиперлордоза.

В результате дегенеративных процессов в межпозвонковых дисках уменьшается высота последних, ослабляется связочный аппарат, дополнительная нагрузка ложится на мышцы, удерживающие позвоночник. Мышечное перенапряжение приводит к возникновению болевого синдрома. Кроме того, разрастающиеся остеофиты могут раздражающе воздействовать на выходящие из позвоночника нервные корешки, также провоцируя болевой синдром. Болевая ирритация, в свою очередь, обуславливает спазм позвоночных сосудов поясничного отдела. В условиях ухудшенного кровоснабжения и венозного застоя возникает вторичное воспаление. Спровоцировать пояснично-крестцовый радикулит способна межпозвоночная грыжа поясничного отдела.

Различают 3 основных клинических синдрома: Люмбалгия — это подострая боль в пояснице,

имеющая тупой и длительный характер. Усилению люмбалгии способствуют наклоны в пояснице и повороты туловищем, длительная ходьба, стояние, сидение. Уменьшаются боли в

горизонтальном положении при снятии нагрузки с позвоночника. Люмбаго — остро возникающая резкая боль в пояснице, описываемая пациентами как «прострел». Возникает внезапно, обычно при подъеме тяжелого, повороте или наклоне туловища. Зачастую вынуждает пациента «застыть» в определенном положении, поскольку любые движения вызывают резкую боль. О люмбоишиалгии говорят, когда боль в пояснице иррадиирует в одну или обе ноги и сопровождается парестезиями, онемением и вегетативно-трофическими изменениями пораженной конечности.

При радикулопатии L5 боль и парестезии распространяются от поясницы и ягодицы по наружной поверхности бедра и голени к внутреннему краю стопы и большому пальцу. Зона гипестезии выявляется на наружной поверхности голени и большом пальце, рефлексы сохранены; при вовлечении двигательной части корешка определяется слабость длинного разгибателя большого пальца, реже — тыльных сгибателей и пронаторов стопы.

При радикулопатии L4 боль и парестезии распространяются по передневнутренней поверхности бедра, иногда и по внутренней поверхности голени. Зона гипестезии выявляется в этой же области, выпадает коленный рефлекс, может определяться слабость четырехглавой мышцы бедра. Важными для диагностики являются методы нейровизуализации (КТ или МРТ), выявляющие повреждение корешка грыжей диска или остеофитом.

При радикулопатии S1, боль и парестезии распространяются от поясницы и ягодицы по задней поверхности бедра, задненаружной поверхности голени к наружному краю стопы и последним пальцам. Зона болевой и тактильной гипестезии выявляется на наружной поверхности голени и последних пальцах стопы, реже — на задней поверхности бедра; выпадает ахиллов рефлекс, при вовлечении двигательной части корешка определяется слабость икроножной мышцы, иногда — пронаторов стопы.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ С ТУБЕРКУЛЕЗНЫМ СПОНДИЛИТОМ.

Для туберкулезного спондилита типичны рентгенологические изменения в виде снижения высоты тел позвонков, сужения межпозвоночных щелей, клиновидной деформации позвонков, появления тени натечника. Всегда присутствуют симптомы интоксикации.

Туберкулезный абсцесс (натечник) характеризуется скоплением гноя в мышечных и подапоневротических пространствах. В поясничном отделе он может располагаться в большой поясничной мышце, проникать в подвздошную область и мышечную бедренную лакуну. При этом могут поражаться корешки пояснично-крестцового сплетения. Точная диагностика этого процесса возможна только с помощью КТ.

ЛЕЧЕНИЕ В остром периоде — покой, анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, миорелаксанты, при ослаблении боли — лечебная гимнастика.

Лечебная тактика базируется на купировании болевого синдрома и всех его составляющих (воспалительного, мышечно-тонического, компрессионного компонента). Фармакотерапия комплексная, состоит из назначения противовоспалительных и обезболивающих препаратов (амидопирин+бутадион, метамизол натрия, диклофенак, нимесулид и пр.), миорелаксантов ( толперизона гидрохлорид, баклофен), витаминов гр. В (тиамина, пиридоксина,

цианокобаламина), улучшающих местное кровообращение средств (никотиновой к-ты). При интенсивном болевом синдроме целесообразны лечебные паравертебральные блокады с введением глюкокортикостероидов. Противовоспалительным и обезболивающим эффектом обладает местное применение УФО, электрофорез, УВЧ, магнитотерапия. Для купирования боли может использоваться рефлексотерапия.

С целью устранения подвывихов позвонков и для увеличения межпозвонкового пространства может проводиться мануальная или тракционная терапия. При межпозвоночной грыже, обуславливающей стойкий к терапии болевой синдром или компрессию корешка с выпадением его функции, возможно хирургическое удаление грыжи с диском (дискэктомия, микродискэктомия).

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ. БАС — нейродегенеративное заболевание, которому сопутствует гибель центральных и периферических мотонейронов. Основные проявления заболевания – атрофия скелетных мышц, фасцикуляции, спастичность, гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки в отсутствии тазовых и глазодвигательных расстройств. Характеризуется неуклонным прогрессирующим течением, приводящим к летальному исходу.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

БАС — «конечный путь» каскада общепатологических реакций, инициируемых различными известными или неизвестными триггерами. В некоторых случаях БАС может быть обусловлен мутациями в гене супероксиддимутазы-1, когда основным патогенетическим фактором служит цитотоксическое действие дефектного фермента. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается меж слоев митохондриальной мембраны, нарушая аксональный транспорт; взаимодействует с другими белками, что приводит к нарушению их деградации.

Возникновению спорадических случаев бокового амиотрофического склероза способствуют неизвестные триггеры, которые также как и мутантная супероксиддисмутаза-1, способны к реализации своих эффектов в условиях повышенной функциональной нагрузки на мотонейроны, что вызывает их селективную уязвимость. В результате усиления функций мотонейронов повышается уровень выброса глутамата, накапливается избыток внутриклеточного кальция, активируются внутриклеточные протеолитические ферменты, а выделяемый избыток свободных радикалов из митохондрий повреждает микроглии, астроглии, а также сами мотонейроны с их

последующей дегенерацией.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Внастоящее время различают четыре основных формы бокового амиотрофического склероза:

•высокая (церебральная);

•шейно-грудная;

•бульбарная;

•пояснично-крестцовая.

КЛИНИКА

Шейно-грудная форма –32-44%, чаще у мужчин, в начале заболевания развивается смешанный парез в руках, постепенно присоединяется слабость в ногах с формированием спастического парапареза.

При пояснично-крестцовой форме БАС (32-40%) слабость дебютирует с мышц ног с постепенным прогрессированием и восходящим вовлечением верхних конечностей.

Бульбарная форма встречается в 25% случаев и чаще у женщин. Заболевание начинается с нарушения речи, глотания, звучности голоса, позже присоединяется слабость и атрофии конечностей.

Высокая форма развивается у 4% пациентов, в клинике ведет симптомокомплекс поражения центрального мотонейрона: спастический тетрапарез, псевдобульбарный синдром, рефлексы орального автоматизма, патологические стопные и кистевые знаки.

Первично-генерализованная форма (диффузная) – редкая форма, развивается у 3-9%

пациентов, наиболее злокачественная форма одновременно поражает мотонейроны на нескольких уровнях в дебюте болезни. Характерна быстрая генерализация процесса и появление признаков дыхательной недостаточности. Формируется вялый асимметричный тетрапарез.

Вклассическом варианте БАС с шейным дебютом в начале заболевания формируется ассиметричный верхний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками одновременно. Наряду с этим развивается ассиметричный нижний спастический парапарез с гиперрефлексией и патологическими знаками. В дальнейшем присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, еще позднее в большей степени проявляются амиотрофии нижних конечностей, преобладающие в разгибательной группе мышц.

Всегментоядерном варианте БАС с шейным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный верхний вялый парапарез, которому сопутствуют гипорефлексия и патологические пирамидные знаки в нижних конечностях (без гипертонуса). На момент развития плегии в проксимальных конечностях минимальная пирамидная симптоматика в руках угасает, пациенты в это время сохраняют способность передвигаться самостоятельно. С развитием заболевания присоединяется и бульбарный синдром, еще позднее возникают отчетливые амиотрофии и парезы в нижних конечностях.

Вклассическом варианте БАС с диффузным дебютом заболевание стартует с развития вялого

асимметричного тетрапареза. Наряду с этим развивается бульбарный синдром в виде дисфонии и дисфагии. Наблюдается быстрая утомляемость, выраженное снижение массы тела, инспираторная одышка.

Вклассическом варианте БАС с поясничным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный нижний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Вместе с этим наблюдается асимметричный верхний парапарез с амиотрофиями, гипертонус мышц, гиперрефлексия и патологические пирамидные знаки. На момент развития вялой параплегии пациенты сохраняют способность пользоваться руками. Позднее присоединяются бульбарный и псевдобульбарный синдромы.

Всегментоядерном варианте БАС с поясничным дебютом заболевание стартует с формирования нижнего вялого асимметричного парапареза с атрофиями и ранним угасанием сухожильных рефлексов. В дальнейшем присоединяется верхний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов. Развивающийся впоследствии бульбарный синдром проявляется в виде дисфонии и дисфагии. Наблюдается выраженная инспираторная одышка по причине раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры, а также выраженное снижение массы тела.

Впирамидном варианте БАС с поясничным дебютом заболевание манифестирует с формирования нижнего спастического асимметричного парапареза с гиперрефлексией, амиотрофиями и патологическими пирамидными знаками; в дальнейшем к нему присоединяется и верхний спастический парапарез с такими же признаками, после чего развивается псевдобульбарный синдром.

Вклассическом варианте БАС с прогрессирующим бульбарным параличом в начале заболевания развиваются дизартрия, дисфагия, назофония, атрофия и фасцикуляции языка. В последствии развивается верхний вялый асимметричный парапарез с гиперрефлексией, атрофиями и патологическими пирамидными знаками. Затем присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Наблюдается выраженное снижение массы тела, а в поздней стадии болезни присоединяются дыхательные нарушения.

Всегментоядерном варианте БАС с прогрессирующим бульбарным параличом заболевание стартует с развития дисфонии, дисфагии, дизартрии, выпадения глоточного и мандибулярного рефлексов. Далее развивается верхний вялый асимметричный парапарез с гиперрефлексией,

атрофиями и патологическими пирамидными знаками. Позднее присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическим знаками. В связи с дисфагией существенно снижается масса тела. В поздней стадии болезни присоединяются дыхательные нарушения.

ЛЕЧЕНИЕ БАС

Основные цели терапии БАС: замедление прогрессирования болезни и продление периода заболевания, при котором пациент сохраняет способность к самообслуживанию; уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания и поддержание стабильного уровня качества жизни.

Единственным препаратом, достоверно замедляющим прогрессирование бокового амиотрофического склероза — рилузол.

патогенетической терапии нет.

Задачей паллиативной терапии является приостановление прогрессирования основных симптомов БАС — дисфагии, дизартрии, фасцикуляций, спастичности, депрессии. Для улучшения метаболизма мышц рекомендовано назначение карнитина, левокарнитина, креатин курсами по 2 месяца три раза в год. Для облегчения ходьбы пациентам рекомендуют пользоваться ортопедической обувью, ходунками, тростью, а при тромбозе глубоких вен нижних конечностей показано бинтование ног эластичными бинтами.

Дисфагия — фатальный симптом БАС, приводящий к кахексии. Сначала проводится частая санация полости рта, впоследствии консистенцию пищи изменяют.

Билет 21 Вопрос 1

МОЗЖЕЧОК И СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ.

Мозжечок является центром координации движений. Он контролирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует согласованную деятельность мышцантагонистов, обеспечивающих сгибание, разгибание и пр.

Мозжечок имеет многие афферентные и эфферентные связи: задний и передний спинномозжечковые пути, пути от клеток вестибулярных ядер, ядер глазодвигательных нервов, ретикулярной формации ствола мозга, преддверного латерального ядра.

Функция мозжечка корригируется различными отделами коры головного мозга. Наиболее массивными являются: лобно-мосто-мозжечковый и затылочно-височно-мосто- мозжечковый путь. Учитывая перекрест волокон этих путей в мосту, полушария головного мозга соединены с противоположными полушариями мозжечка, а следовательно, при поражении полушарий большого мозга мозжечковые расстройства будут выявляться на противоположной стороне. При поражении полушария мозжечка расстройства его функции возникают на одноименной половине тела.

Мозжечковая атаксия. Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий - дистальных отделов конечностей,

различают две формы мозжечковой атаксии.

Статико - локомоторная атаксия - при поражении червя мозжечка расстраиваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает пьяного.

---------- Устойчивость проверяется в позе Ромберга: больному, находящемуся в положении стоя, предлагают плотно сдвинуть носки и пятки; голова слегка приподнята, руки вытянуть вперед до горизонтального уровня, глаза закрыть. Обращают внимание на то, в какую сторону отклоняется туловище.

---------- Проверяется фланговая походка - шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и на возможность быстрой остановки при внезапной команде.

---------- При поражении мозжечковых систем нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь двигательных актов - асинергия или диссинергия, которая определяется с помощью пробы Бабинского: больной находится в положении лежа на спине на жесткой постели без подушки, руки скрещены на груди; ему предлагают сесть из этого положения. При выполнении этого движения у больного поднимаются вверх нижние конечности, а не туловище и больной не может сесть без помощи рук.

Динамическая атаксия - при поражении полушарий мозжечка нарушается выполнение различных произвольных движений конечностями. В наиболее отчетливой форме эти расстройства обнаруживаются при исследовании движений руками и ногами.

Расстройства речи - в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры речь больного становится замедленной, теряет плавность, вместе с тем она становится взрывчатой, ударения ставятся не на нужных слогах - скандирующая речь.

Изменение почерка - почерк становится неровным, чрезмерно крупным (мегалография). Больной не может правильно нарисовать круг или другую правильную форму.

Нистагм - ритмичное подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх. Гипотония мышц - снижение мышечного тонуса.

Таким образом, при поражении мозжечка наблюдается расстройство координации произвольных движений.

НЕЙРОСИФИЛИС. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА.

НЕЙРОСИФИЛИС — поражение нервной системы при сифилисе.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ Бледная трепонема, проникая через гематоэнцефалический барьер, может вызвать воспалительные изменения в сосудах и оболочках головного и спинного мозга, а также дегенеративное поражение вещества мозга, образование гумм. Неврологические расстройства возникают преимущественно во вторичном и третичном периодах сифилиса, хотя уже в раннюю стадию после инфицирования почти у

30% больных в цереброспинальной жидкости выявляются признаки асептического менингита.

Большинство классических форм поражения нервной систем (спинная сухотка, прогрессирующий паралич, атрофия зрительных нервов, гумма) почти полностью исчезли из повседневной практики после внедрения антибиотиков, хотя без лечения они развиваются не менее чем у 7 % больных сифилисом.

КЛИНИКА Латентный (бессимптомный) нейросифилис диагностируется на основании изменений в

цереброспинальной жидкости (лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение количества белка, положительная реакция Вассермана) у больного сифилисом.

Клинически явный сифилитический менингит возникает через несколько месяцев или лет, в среднем через год, после заражения и проявляется типичной клиникой острого серозного менингита. Нередко отсутствует лихорадка, наблюдается поражение черепных нервов.

Менинговаскулярный сифилис, вызывая церебральный и спинальный эндартериит, может служить причиной ишемического инсульта головного и спинного мозга. Инсульт развивается обычно через 5-30 лет от момента заражения. Развитию инсульта иногда предшествуют головная боль, головокружение, нарушение сна и эмоциональные расстройства.

Классические формы нейросифилиса обычно развиваются через 5-50 лет после инфицирования. Для спинной сухотки характерны пронзающая боль, сенситивная атаксия, снижение или полное выпадение глубоких видов чувствительности, утрата ахилловых и коленных рефлексов, вялость или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию (симптом Аргайла Робертсона), изменение формы зрачков и анизокория. Прогрессирующий паралич проявляется нарастающей деменцией, эмоциональной лабильностью с последующим присоединением пареза рук и ног, иногда эпилептических припадков.

Сифилитическая гумма по своим клиническим проявлениям напоминает опухоль головного мозга. Лечение основывается на применении бензилпенициллина по 12-24 млн ЕД/сут в течение 14 дней. При аллергии к пенициллинам возможно применение тетрациклина по 500 мг 4 раза в сутки, эритромицина по 500 мг 4 раза в сутки или цефалоспоринов (цефтриаксона) в течение месяца. Прогноз хороший в случаях бессимптомного нейросифилиса и сифилитического менингита. Изменения, обусловленные инфарктом при менинговаскулярном сифилисе, часто бывают стойкими и приводят к инвалидизации больного.

НЕВРАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА.

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута — прогрессирующее хроническое наследственное заболевание с поражением периферической нервной системы, приводящем к мышечным атрофиям дистальных отделов ног, а затем и рук.

КЛИНИКА

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута начинается с развития симметричных мышечных атрофий в дистальных отделах ног. Начальные симптомы манифестируют, как правило, в первой половине второго десятилетия жизни, реже в период от 16 до 30 лет.

Они заключаются в повышенной утомляемости стоп при необходимости длительно стоять на одном месте. При этом наблюдается симптом «топтания» - чтобы снять утомляемость стоп пациент прибегает к ходьбе на месте.

В отдельных случаях невральная амиотрофия манифестирует расстройствами чувствительности в стопах, наиболее часто — парестезиями в виде ползания мурашек. Типичным ранним признаком ШМТ является отсутствие ахилловых, а позже и коленных сухожильных рефлексов.

Развивающиеся первоначально атрофии затрагивают в первую очередь абдукторы и разгибатели стопы. Результатом является свисание стопы, невозможность ходьбы на пятках и своеобразная походка, напоминающая вышагивание лошади, — степпаж. Далее поражаются приводящие мышцы и сгибатели стопы. Тотальная атрофия мышц стопы приводит к ее деформации с высоким сводом, по типу стопы Фридрейха; формируются молоткообразные пальцы стопы. Постепенно атрофический процесс переходит на более проксимальные отделы ног — голени и нижние части бедер. В результате атрофии мышц голени возникает болтающаяся стопа. Из-за атрофии дистальных отделов ног при сохранности мышечной массы проксимальных отделов ноги приобретают форму перевернутых бутылок.

Часто невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута сопровождается легкими фасцикулярными подергиваниями мышц рук и ног. Возможна компенсаторная гипертрофия мышц проксимальных отделов конечностей.

Сенсорные нарушения при невральной амиотрофии характеризуются тотальной гипестезией, однако поверхностная чувствительность (температурная и болевая) страдает значительно больше глубокой. В некоторых случаях наблюдается цианоз и отек кожи пораженных конечностей.

Для болезни Шарко-Мари-Тута типично медленное прогрессирование симптомов.

ДИАГНОСТИКА

Возраст начала заболевания, его типичная клиника, симметричный характер поражения, медленное неуклонное распространение атрофий и усугубляющаяся в связи с этим симптоматика во многих случаях позволяют предположить невральную амиотрофию. Проводимый неврологом осмотр выявляет мышечную слабость в стопах и голенях, деформацию стоп, отсутствие или значительное снижение ахилловых и коленных рефлексов, гипестезию стоп.

ДНК-диагностики. ЛЕЧЕНИЕ

На современном этапе радикальные способы лечения генных болезней не разработаны. Проводятся повторные курсы внутримышечного введения витаминов группы В и витамина Е. С целью улучшения мышечной трофики используют АТФ, инозин, кокарбоксилазу, глюкозу. Назначаются ингибиторы холинэстеразы (неостигмин, оксазил, галантамин), препараты для улучшения микроциркуляции и антиоксиданты (никотиновая кислота, пентоксифиллин, мельдоний).

Наряду с фармакотерапией по рекомендации физиотерапевта активно применяются физиотерапевтические