Otvety_na_bilety-3

бегать, прыгать, подниматься по ступенькам и вставать с пола. Они часто падают и получают переломы рук или ног (примерно у 20% больных). Наблюдается стабильное прогрессирование слабости, и почти у всех детей развиваются сгибательные контрактуры конечностей и сколиоз. Развивается достоверная псевдогипертрофия (замена отдельных увеличенных групп мышц жировой или фиброзной тканью, особенно на лодыжках). Большинство детей оказываются прикованы к инвалидной коляске в возрасте до 12 лет и умирают от респираторных осложнений к 20 годам. Последствия вовлечения сердечной мышцы включают в себя дилатационную кардиомиопатию, нарушения проводимости и аритмии. Такие осложнения встречаются примерно у трети пациентов к 14 годам и у всех пациентов в возрасте старше 18 лет; однако, поскольку эти пациенты не в состоянии осуществлять физическую активность, поражение сердца, как правило, протекает бессимптомно до поздней стадии заболевания. Около одной трети из них имеет легкое непрогрессирующее слабоумие, которое затрагивает вербальные способности сильнее, чем производительность.

ЛЕЧЕНИЕ

Этиопатогенетическая терапия пока не разработана. Симптоматическое лечение направлено на как можно более длительное сохранение двигательной способности пациента. С этой целью применяют медикаментозные курсы, включающие АТФ, витамины Е и группы В, тиоктовую кислоту и др. Занятия лечебной физкультурой должны проводиться ежедневно и включать упражнения на все группы мышц. Регулярно назначаются курсы массажа и физиопроцедуры.

При поражении сердечной мышцы рекомендован инозин, сердечные гликозиды, антиаритмики. При развитии контрактур может потребоваться ортопедическое лечение.

ПРОФИЛАКТИКА

является своевременное генетическое консультирование семейных пар, планирующих зачатие ребенка; исключение близкородственных браков, в которых оба супруга могут стать носителями патологического гена.

Билет 15 Вопрос 1

БЕЗУСЛОВНЫЕ РЕФЛЕКСЫ И ИХ ИЗМЕНЕНИЯ.

В основе рефлекторной деятельности лежит восприятие раздражения и перенос его на реагирующий орган.

Рефлекторная дуга состоит чаще из цепи двух или трех нейронов, по которым передается нервный импульс. Та часть дуги, которая воспринимает раздражение и проводит его в пределы ЦНС, называется афферентной; та, которая отводит ответный импульс к рабочему органу, именуется эфферентной.

По месту приложения раздражения рефлексы могут быть разделены на:

•поверхностные (кожные, со слизистых оболочек): корнеальный, глоточный,

рефлекс с мягкого неба, брюшные рефлексы (верхний, средний и нижний), кремастерный, подошвенный и анальный рефлексы;

•глубокие (сухожильные, периостальные): надбровный, нижнечелюстной,

сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, пястно-лучевой, коленный, ахиллов рефлексы.

Рефлексы могут изменяться в сторону:

•понижения или утраты их;

•повышения;

•в патологических условиях могут появляться новые рефлексы, в норме не вызываемые - патологические рефлексы.

Кчислу патологических рефлексов относятся следующие рефлексы орального автоматизма:

•назолабиальный рефлекс (М.И.Аствацатуров);

•хоботковый рефлекс;

•сосательный рефлекс;

•дистант-оральный рефлекс (С.И.Карчикян);

•ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеско-Родовичи).

На руках исследуются верхний симптом Россолимо, симптом Якобсона - Ласка.

На ногах: разгибательные рефлексы - рефлекс Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шефера, Чеддока; сгибательные рефлексы - рефлекс Россолимо, Бехтерева -Менделя, Жуковского-Корнилова.

Основным патологическим Р. разгибательной группы мышц является рефлекс Бабинского. Он вызывается интенсивным штриховым раздражением наружного края стопы по направлению снизу вверх. Ответная реакция заключается в медленном тоническом разгибании I пальца. Остальные (II - V) пальцы стопы при этом могут расходиться веером, оставаться неподвижными или слегка сгибаться. У здоровых детей этот Р. обычно вызывается в 1-е полугодие жизни, а в большинстве случаев во 2-м

полугодии. Лишь после 4 - 6 лет этот Р. служит несомненным признаком поражения

пирамидного пути.

Аналогичная рефлексу Бабинского ответная реакция наблюдается и при раздражении других рефлекторных зон (рефлексы Оппенгейма, Гордона, Шеффера и др.).

Рефлекс Оппенгейма вызывается проведением I и II пальцами по передней поверхности голени сверху вниз с умеренным нажимом. Рефлекс Гордона появляется при сдавливании икроножной мышцы. Рефлекс Шеффера наступает вследствие сдавления ахиллова сухожилия. Клиническая значимость указанных Р. и сроки их вызывания у здоровых детей такие же, что и для рефлекса Бабинского.

Основным сгибательным патологическим Р. является рефлекс Россолимо. Он вызывается коротким отрывистым ударом молоточка по подошвенной стороне ногтевых фаланг стопы больного. В ответ основные фаланги (II - V пальцев стопы) сгибаются; концевые фаланги разгибаются. Афферентный и эфферентный пути рефлекторной дуги Р. проходят через большеберцовый и седалищный нервы, замыкаются в спинном мозге. У детей первых месяцев жизни этот Р. вызывается почти во всех случаях; во 2-м полугодии -

в30 % случаев; после 2 лет он обычно отрицательный. Наличие рефлекса Россолимо у

детей старше 3 лет, как правило, наблюдается при поражении пирамидного пути.

Аналогичная ответная реакция в виде подошвенной флексии пальцев стопы наступает и при других способах обследования. Рефлекс Менделя - Бехтерева вызывается постукиванием молоточком по наружной тыльной поверхности стопы. Бехтерева пяточный Р. вызывается ударом молоточка в области пятки. Рефлекс Жуковского - Корнилова вызывается постукиванием молоточком посредине подошвенной поверхности стопы.

Менее постоянны Р. верхних конечностей, появляющиеся при поражении пирамидного пути. Верхний рефлекс Россолимо (рефлекс Трёмнера) вызывается короткими отрывистыми ударами молоточка по концевым фалангам пальцев больного. Исходное положение кисти - супинация с умеренно согнутыми II - V пальцами. При поражении пирамидного пути пальцы кисти сгибаются. Бехтерева карпофаланговый Р. - сгибание пальцев при ударе молоточком по наружной части тыльной поверхности кисти. Ладонный рефлекс Жуковского - сгибание пальцев при постукивании молоточком посредине ладонной поверхности кисти. Патологические Р. разгибательной и сгибательной группы мышц появляются в различные сроки после поражения пирамидного пути. Очень рано вызываются Р., проявляющиеся разгибанием I пальца стопы. Рефлексы Россолимо начинают определяться обычно через 3 - 4 нед после поражения пирамидного пути. К патологическим Р. можно отнести также защитные Р. и Р. орального автоматизма. К защитным Р. относятся непроизвольные движения парализованными конечностями в ответ на раздражение кожи или глубоких тканей. Эти Р. вызываются серией следующих друг за другом уколов, штриховым раздражением кожи, щипком, прикосновением холодным или горячим предметом. Они чаще наблюдаются в нижних, реже в верхних конечностях. При этом на стороне раздражения обычно наступает тройное сгибание ноги -

втазобедренном, коленном и голеностопном суставах, на противоположной - разгибание.

Защитные Р. особенно выражены у больных с болевым синдромом при сдавливании спинного мозга опухолью. Защитные Р. обычно вызываются начиная с нижней границы спинального процесса, что может иметь определенное топико-диагностическое значение при поражениях спинного мозга.

Р. орального автоматизма проявляются сокращением круговой мышцы губ и жевательной мускулатуры при различных экзогенных воздействиях. Большинство из них вызывается у здоровых детей первых месяцев жизни. Наличие их в более старшем возрасте (после 2 - 3 лет) обычно указывает на поражение корково-ядерных волокон (признаки псевдобульбарного паралича). Р. хоботковый Бехтерева вызывается легким ударом молоточка в области верхней губы. В ответ наступает выпячивание губ в виде хоботка. Установлено, что в первые 2 - 3 мес жизни он бывает у большинства детей, особенно после кормления, а в возрасте от 6 мес до 3 лет встречается редко и слабо выражен. Отсутствие Р. в период новорожденности рассматривается как

относительный патологический признак, указывающий на возможное поражение ствола головного мозга. Наличие ярко выраженного Р. во 2-м полугодии жизни и особенно после 1-го года может иногда свидетельствовать о задержке развития головного мозга или его органическом поражении. Р. нижнечелюстной вызывается ударом молоточка по подбородку (рот при этом должен быть слегка приоткрыт). В ответ наступает легкое движение нижней челюсти кверху. Данный Р. относится к физиологическим Р. Он повышается при псевдобульбарном параличе.

Дистанс-ментальный рефлекс Бабкина вызывается при резком приближении предмета к лицу. В ответ мышцы подбородка сокращаются. Может иногда наблюдаться у здоровых детей 1 - 3 лет жизни. Резко выражен при псевдобульбарном параличе. Ладонно-

подбородочный рефлекс Маринеску - Радовичи вызывается штриховым раздражением ладонной поверхности кисти. В ответ на раздражение сокращаются мышцы подбородка обычно на той же стороне. Хватательный рефлекс Янишевского-Бехтерева

(Янишевского рефлекс) - непроизвольное захватывание и удержание предмета, которым производят штриховое раздражение кожи у основания пальцев кисти; наблюдается при поражении премоторной области коры полушарий большого мозга, чаще на противоположной стороне.

СОТРЯСЕНИЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ. симптомокомплекс нарушений функций мозга, развивающаяся в связи с чмт, без явно выраженных морфологических изменений головного мозга.

КЛИНИКА. Кратковременная потеря сознания (от нескольких секунд до 30 мин) с последующей спутанностью сознания (не более 1 часа), оглушенностью, кратковременной дезориентировкой; общемозговые симптомы (головная боль, головокружение, шум, звон в ушах, голове, тяжесть в голове, нарушения сна и бодрствования в виде плохого сна ночью и сонливости днем); При тяжелой степени сотрясения мозга возможны легкие менингеальные явления, снижение мышечного тонуса, асимметрия лицевой иннервации, кожных и сухожильных рефлексов, непостоянные патологические рефлексы; преходящие стволовые (тошнота, рвота) и вегетативнососудистые нарушения (бледность или гиперемия кожных покровов, лабильность пульса, колебания АД, гипергидроз, усиление дермографизма) из-за перераздражения вестибулярного комплекса.

интеллектуальные и психические нарушения (ретроили антероградная амнезия, дезориентировка во времени и пространстве, психомоторное возбуждение, снижение критики к своему состоянию, астения).

ДИАГНОСТИКА

В неврологическом статусе в ближайший после травмы период наблюдается мелкоразмашистый нистагм, легкая и непостоянная асимметрия рефлексов, у молодых пациентов — симптом Маринеску-Радовича (гомолатеральное сокращение мышц подбородка при раздражении возвышения большого пальца ладони), в некоторых случаях — слабо выраженные оболочечные (менингеальные) симптомы. Поскольку под маской сотрясения могут скрываться более серьезные повреждения головного мозга, важное значение имеет наблюдение пациента в динамике. Если диагноз СГМ установлен верно, то выявленные при неврологическом осмотре отклонения

исчезают спустя 3-7 дней после травмы.

После полученной ЧМТ в обязательном порядке проводится рентгенография черепа, позволяющая подтвердить отсутствие/наличие переломов черепа. Для исключения внутримозговой гематомы и других скрытых повреждений головного мозга назначается электроэнцефалография, эхоэнцефалография и офтальмоскопия (осмотр глазного дна). Но лучшим способом диагностики ЧМТ остаются методы нейровизуализации. При сотрясении мозга МРТ и КТ не выявляют каких-либо структурных изменений в тканях мозга. Если имеют место петехиальные кровоизлияния или отек мозга, то следует думать об ушибе головного мозга, а не о его сотрясении.

ЛЕЧЕНИЕ: строгий постельный режим – 1нед и более.

экстренная помощь - устранение расстройств дыхания, сердечной деятельности и шокового состояния. При слабости сердечной деятельности вводят строфантин, коргликон, при ↓ АД - кордиамин, кофеин, эфедрин, мезатон. Для борьбы с шоковым состоянием применяют противошоковые жидкости (реополиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь, 5% р-р альбумина), переливание крови.

Симптоматическое лечение: при головной боли - анальгетики; при головокружении и рвоте - торекан, беллатаминал, циннаризин, церукал; при психомоторном возбуждении, судорогах и нарушениях сна - транквилизаторы, барбитураты - димедрол, пипольфен, реланиум, галоперидол. Для борьбы с отеком мозга и повышенным внутричерепным давлением проводится дегидратационная терапия – осмотические диуретики (маннит, сорбит, мочевина, концентрированные р-ры плазмы, глицерин), салуретики (этакриновая кислота, фуросемид) и глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон). Для улучшения метаболизма и энергетичного обмена в нерв тк, повышения ее устойчивости к гипоксии в остром и в восстановительном периодах назначают ноотропные препараты: пирацетам (ноотропил), церебролизин, актовегин, пантогам. Вит Е, С, вит гр В

АДЕНОМА ГИПОФИЗА: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ.

Группа опухолей, происходящих из отдела головного мозга - аденогипофиза.

По размерам аденомы гипофиза выделяют: микроаденомы (менее 1 см в максимальном измерении),макроаденомы. По гормональной функции: гормонально-неактивная аденома гипофизагормонально-активная (пролактинома - вырабатывает пролактин, кортикотропинома - вырабатывает адренокортикотропный гормон, соматотропинома - вырабатывает соматотропный гормон, тиротропинома - крайне редкая опухоль, выделяет тиреотропный гормон, гонадотропинома вырабатываетлютеинизирующий гормонЛГ и/илифолликулостимулирующий гормонФСГ).КЛИНИКАПроявления аденомы гипофиза зависят от гормональной функции опухоли. При гормонально-активных аденомах основные проявления — специфические гормональные нарушения. При гормонально-неактивных аденомах больные чаще всего обращаются с жалобами на нарушения зрения (чаще всего сужение полей и снижение остроты зрения) и головные боли. Редкое проявление большой аденомы гипофиза — резкий приступ головной боли, резкое сужение полей и падение остроты зрения, при вовлечении в процесс особого отдела головного мозга – гипоталамуса, нарушения сознания.ДИАГНОСТИКА

Обследование при аденоме гипофиза: тщательные гормональное и офтальмологическое обследования и нейровизуализация. МРТ — основной метод диагностики, позволяет выявить аденомы размерами менее 5 мм, однако, даже с учётом этого, примерно у 25—45% пациентов визуализировать аденому не удаётся. КТ

применяют только в экстренных ситуациях при невозможности провести магнитно-резонансной томографии для исключения тяжёлых осложнений.Фото: вид аденомы гипофиза на томограммеЛЕЧЕНИЕ Лекарственная терапия включает:агонисты дофамина (бромокриптин, каберголин)аналоги соматостатина (октреотид)антагонисты серотонинаингибиторы продукции кортизолаОперативное лечение: варианты транссфеноидального (наиболее часто используемый в настоящее время) и транскраниального (при гигантских супраселлярных аденомах) удаления опухоли.Лучевую терапию проводят как вспомогательное лечение.Следует отметить, что для каждого типа опухолей существует специфическая, наиболее оптимальная тактика лечения.Необходимо помнить, что большинство пациентов должны лечиться в специализированных медицинских центрах под наблюдением как эндокринолога, так и нейрохирурга.

Билет 16 Вопрос 1

IX ПАРА - ЯЗЫКОГЛОТОЧНЫЙ НЕРВ. АНАТОМИЯ, СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ.

Смешанный нерв. Имеет 4 ядра: двигательное, чувствительное, вкусовое и слюноотделительное. Иннервирует шилоглоточную мышцу, мышцы мягкого неба, гортани, верхней части пищевода. Чувствительные волокна обеспечивают иннервацию задней 1/3 языка, мягкого неба, зева, глотки, передней поверхности надгортанника, слуховую трубу, барабанную полость, вкус - на задней трети языка. В составе IX - ой пары содержатся секреторные волокна для околоушной железы.

Анатомия:

Языкоглоточный нерв появляется на нижней поверхности мозга 4-6 корешками позади оливы, ниже преддверно-улиткового нерва (VIII пары черепномозговых нервов). Он направляется кнаружи и вперёд и выходит из черепа через передний отдел яремного отверстия. В области отверстия нерв несколько утолщается за счёт расположенного здесь верхнего ганглия (лат. ganglion superius (rostralis)). Выйдя через яремное отверстие языкоглоточный нерв вторично утолщается за счёт нижнего ганглия

(лат. ganglion inferius (caudalis)), залегающего в каменистой ямочке лат. fossula petrosa на нижней поверхности пирамиды височной кости.

По своему ходу языкоглоточный нерв отдаёт ряд ветвей. I.Ветви, начинающиеся от нижнего ганглия

Барабанный нерв (лат. N.tympanicus) по своему составу является афферентным и парасимпатическим. Входит в барабанную полость и идёт по её медиальной стенке. Здесь он образует небольшой барабанный узел (лат. ganglion tympanica), а затем распадается на ветви, которые в слизистой оболочке среднего уха составляют барабанное сплетение (лат. plexus tympanicus). Следующий участок нерва, который является продолжением барабанного сплетения, выходит из барабанной полости через расщелину канала малого каменистого нерва (лат. hiatus canalis n.petrosi minoris) под названием малого каменистого нерва (лат. n.petrosus minor

Все 3 отдела: барабанный нерв, барабанное сплетение и малый каменистый нерв — связывают нижний ганглий языкоглоточного нерва с ушным ганглием. Барабанный нерв или барабанное сплетение имеет соединения с лицевым нервом (с его ветвью — большим каменистым нервом) и с симпатическим сплетением внутренней сонной артерии посредством каротиднобарабанных нервов (лат. nn.caroticotympanici).Барабанный нерв отдаёт следующие ветви:трубную ветвь (лат. r.tubarius) к слизистой оболочке евстахиевой трубы; соединительная ветвь с ушной ветвью блуждающего нерва

II. Ветви, начинающиеся, от ствола языкоглоточного нерва:

1.Глоточные ветви (лат. Rr.pharyngei) — это 3-4 нерва, начинаются от ствола языкоглоточного нерва там, где последний проходит между наружной и внутренней сонными артериями. Ветви направляются к боковой поверхности глотки, где, соединяясь с одноимёнными ветвями блуждающего нерва образуют глоточное сплетение 2.Каротидная ветвь — 1-2 тонкие ветви, вступают в толщу каротидного гломуса (лат. glomus caroticus)

3.Ветвь шилоглоточной мышцы (лат. R. musculi stylopharyngei) идёт к соответствующей мышце и вступает в неё несколькими ветвями

4.Ветви миндалин (лат. Rr.tonsillares) отходят от основного ствола 3-5 ветвями в том месте, где он проходит возле миндалины. Ветви эти короткие, направляются вверх и достигают слизистой оболочки нёбных дужек и миндалины.

5.Язычные ветви (лат. Rr.linguales) являются концевыми ветвями языкоглоточного нерва. Они прободают толщу корня языка и разделяются в нём на более тонкие, соединяющиеся между собой ветви. Концевые разветвления этих нервов, несущих как вкусовые, так и волокна общей чувствительности, заканчиваются в слизистой оболочке задней трети языка, занимая область от передней поверхности надгортанника до желобовидных сосочков языка включительно. Не доходя до слизистой оболочки, эти ветви соединяются по средней линии языка с одноимёнными ветвями противоположной стороны, а также с ветвями язычного нерва от тройничного нерва СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ: затруднение при глотании твердой пищи, расстройство

вкуса и чувствительности на задней 1/3 языка, сухость полости рта, невралгия в зоне иннервации IX-ой пары.

ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТЫ. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ. Лейкоэнцефалиты — одна из клинических форм демиелинизирующего заболевания.

ЭТИОЛОГИЯ

лейкоэнцефалита еще не выяснена. Предполагается его вирусная природа, но попытки выделить вирус пока оказались неудачными. Первое описание лейкоэнцефалита принадлежит Шильдеру.

КЛИНИКА

В основе патоморфологических изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий при менее значительном поражении осевых цилиндров.

Болезненный процесс начинается постепенно. Психические нарушения наблюдаются уже на первых этапах развития заболевания. Больной становится вялым, теряет интерес к окружающему, слабеет память, появляются нарушения речи (в форме афазии и дизартрии). Нарастает скованность и неловкость моторики. Поведение становится неправильным, пропадают навыки самообслуживания и опрятности. Распад психики постепенно достигает степени глубокой деменции.

На последующем, втором этапе преобладающим являются гиперкинезы и другие неврологические симптомы. На третьем этапе возникают выраженные явления децеребрационной ригидности и кахексия. Иногда смерть наступает при падении сердечной деятельности.

Почти всегда заболевание начинается с малозаметных психических нарушений. Больные становятся раздражительными, легко утомляются, появляется рассеянность. У детей школьного возраста отчетливо обозначаются симптомы апраксии, аграфии, алексии, акалькулии. Нарушается речь в разнообразных формах — от обеднения и утраты выразительности до афатического ее распада и полного прекращения. Все более глубокой становится общая деменция. Ребенок делается вялым, безразличным, у него пропадают интересы, чувства к близким. Иногда возникают агрессивность, возбуждение. В ряде случаев больные становятся «чудаковатыми»: у них появляются нелепые высказывания и поступки. У некоторых больных наблюдаются зрительные, обонятельные галлюцинации, непроизвольный смех. В течение второго этапа развивается картина глубокого общего распада психики.

Гиперкинезы могут начинаться рано, но полного развития достигают на втором этапе заболевания. Третий этап характеризуется нарастанием ригидности мускулатуры, утратой координирования двигательных актов (ходьбы), возникновением спастических парезов. Реакции психического характера постепенно угасают. Прогрессирует упадок питания. В периоде, предшествующем смерти, отмечается повышение температуры.

ЛЕЧЕНИЕ При лейкоэнцефалитах применяют кортикостероидные препараты. Преднизолон назначают из расчета 1—1,5 мг на 1 кг веса больного, не более 50 мг в сутки в течение 2—3 недель при постепенном снижении доз. При эффективности терапии больные остаются длительно (до 1— 2 лет) на поддерживающих дозах (5—10 мг в сутки) преднизолона. В периодах обострения процесса дозу гормонов снова повышают на короткий период — до наступления медикаментозной ремиссии.

Преднизолонотерапию проводят под защитой антибиотиков (пенициллин, тетрациклин,

эритромицин). Обязательно ограничение приема солей натрия и увеличение приема солей калия (хлорид калия 0,5 г 2 раза в день, гречневая каша, печеный картофель, изюм, чернослив, урюк).

Как указано выше, психические нарушения у этих больных наблюдаются уже в начальной стадии болезни и проявляются больше в негативных симптомах: повышенной утомляемости, рассеянности, постепенно нарастающей вялости, утрате интереса к окружающему. В это время целесообразно назначить препараты, стимулирующие активность (витамины В12, В15, аскорбиновая кислота). В более поздних фазах болезни, когда бывают состояния возбуждения, сопровождающиеся галлюцинациями (чаще зрительными), с большой осторожностью применяют различные психотропные препараты и транквилизаторы.

. ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ, ЛЕЧЕНИЕ.

Встречаются в 8 - 10 раз реже опухолей головного мозга и наблюдаются у больных преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет.

Спинальные опухоли бывают: ПЕРВИЧНЫЕ - новообразования, исходящие из мозгового вещества (ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ ОПУХОЛИ) и развивающиеся из оболочек мозга, корешков, сосудов (ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ ОПУХОЛИ), которые, в свою очередь, бывают субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные снаружи твердой мозговой оболочки). ВТОРИЧНЫЕ - врастающие в позвоночный канал из окружающих тканей или метастазирующие при первичном поражении других органов. Источником метастазирования являются рак легких, молочной, щитовидной и предстательной желез. Новообразования резко нарушают функционирование спинного мозга, сдавливая (менингиома, невринома), разрушая (метастаз рака) или прорастая (глиома) в его вещество. Любые опухоли уменьшают пространство в позвоночном канале, нарушают крово-и ликворообращение.

Для опухолей спинного мозга характерны механическая блокада субарахноидального пространства (опухоль по мере роста резко суживает, а потом облитерирует субарахноидальное пространство в месте ее расположения, в результате чего прекращается циркуляция цереброспинальной жидкости и в ней развиваются застойные изменения).

ДИАГНОСТИКА. Большое значение имеют исследование цереброспинальной жидкости и проведение ликвородинамических проб. Для опухоли спинного мозга характерно повышение содержания белка в цереброспинальной жидкости при нормальном числе клеток (белковоклеточная диссоциация). Выявить частичную или полную блокаду субарахноидального пространства помогают ликвородинамические пробы: искусственный подъем давления цереброспинальной жидкости выше опухоли путем сжатия сосудов шеи (проба Квекенштедта), наклона головы вперед (проба Пуссепа), надавливания на область живота (проба Стукея). Отсутствие или недостаточное повышение давления свидетельствует о нарушении проходимости субарахноидального пространства. При подозрении на опухоль спинного мозга обследование больного должно начинаться с рентгенографии позвоночника. Для определения блока субарахноидального пространства и уровня опухоли показана контрастная миелография.

ЛЕЧЕНИЕ

Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии. Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения. Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга, опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.

Билет 17 Вопрос 1

X ПАРА - БЛУЖДАЮЩИЙ НЕРВ. АНАТОМИЯ, СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ.

Смешанный нерв. Имеет 3 ядра: двигательное (иннервирует поперечнополосатую мускулатуру), чувствительное и парасимпатическое (иннервирует гладкие мышцы внутренних органов и железы). Чувствительные волокна иннервируют затылочные отделы твердой мозговой оболочки, наружный слуховой проход, заднюю поверхность ушной раковины, мягкое небо, глотку, гортань, слизистую дыхательных путей, желудочнокишечного тракта и др. внутренних органов.

Анатомия:

На нижней поверхности мозга блуждающий нерв показывается 10-15 корешками из толщи продолговатого мозга позади оливы. Направляясь латерально и вниз, он покидает череп

через переднюю часть яремного отверстия вместе с языкоглоточным и добавочным нервами, располагаясь между ними. В области яремного отверстия блуждающий нерв утолщается за счёт верхнего узла (лат. ganglion superius), а немного ниже, через 1,0-1,5 см, имеется ещё один узел несколько больших размеров — лат. ganglion inferius

Блуждающий нерв с внутренней яремной веной и общей сонной артерией заключен в одно общее соединительнотканное влагалище, образуя сосудисто-нервный пучок шеи.В области верхней апертуры грудной клетки блуждающий нерв располагается между подключичной артерией (лат. a.subclavia) (позади) и подключичной веной (лат. v.subclavia) (впереди).Вступив в грудную полость, левый блуждающий нерв ложится на переднюю поверхность дуги аорты, а правый — на переднюю поверхность начального отдела правой подключичной артерии. Затем оба блуждающих нерва отклоняются несколько кзади, огибают заднюю поверхность бронхов и подходит к пищеводу, где рассыпаются на ряд крупных и мелких нервных ветвей и теряют характер изолированных нервных стволов Ветви левого и правого блуждающих нервов направляются на переднюю (преимущественно от левого) и заднюю (преимущественно от правого) поверхности пищевода и образуют пищеводное сплетение (лат. plexus esophageus).

Из ветвей указанного сплетения у пищеводного отверстия (лат. ostium esophageum) диафрагмы образуются соответственно передний и задний блуждающие стволы (лат. trunci vagales anterior et posterior), которые вместе с пищеводом проникают в брюшную полость. Как передний, так и задний ствол содержит волокна левого и правого блуждающих нервов.В брюшной полости блуждающие стволы посылают ряд ветвей к органам брюшной полости и солнечному сплетению.По своему ходу каждый блуждающий нерв делится на четыре отдела: головной, шейный, грудной и брюшной СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ: изменение голоса (гнусавый оттенок, хрипота,

ослабление силы фонации вплоть до афонии) - дисфония или афония; нарушение глотания (попадание пищи и слюны в гортань и трахею, что сопровождается поперхиванием) - дисфагия; выливание жидкой пищи из носа; снижается чувствительность мягкого неба, глотки, гортани, снижаются небный и глоточный рефлексы; нарушается сердечный ритм, расстраивается дыхание и другие вегетативно-

висцеральные функции.

Полный перерыв нервов с двух сторон несовместим с жизнью больного.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ И РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ, ЛЕЧЕНИЕ.

Рассеянный склероз – неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ: вирусы (кори, простого герпеса. краснухи, паротита) внедряются в нерв систему, латентно существуют в ней, проявляя себя только ч/з длительный инкубационный период. Внедряясь в клетки миелиновой оболочки, агент вызывает дезинтеграцию миелина, извращает синтез нуклеиновой клетки глиальными Клетками. → аутоаллергическая реакция АГ-АТ приводит к разрушению миелина.

Демиелинизация нервных волокон приводит к ↓ скорости и нарушению проведения импульсов по нервному волокну → разнообразность развития неврологической симптоматики.

КЛИНИКА: заболевают преимущественно в возрасте 16-45 лет. Различают клинические формы: цереброспинальную (симптомы поражения пирамидной системы, мозжечка, черепных нервов), спинальную (нижний спастический парапапез, нарушение функции тазовых органов (задержка мочеиспускания), церебральную: мозжечковая (атаксия, интанционное дрожание, нистагм, скандированная речь, растройства почерка (макрография), оптическая (↓ остроты зрения на 1 реже на оба глаза, побледнение диска зрительного нерва, как правило его височной стороны, сужение полей зрения (вначале на красный и зеленый цвет), скотомы, стволовая (бульбарный синдром). Смерть может наступить от осложнений (пневмония, уросепсис, пролежни). После ремиссии появляются те же симптомы + новые. ДИАГНОСТИКА: начало болезни в молодом возрасте; полиморфизм клинических проявлений на всех стадиях заболевания. При клиническом обследовании выявляется симптомы поражения не менее 2-3 систем (мозжечковой, пирамидной, глазодвигательной); МРТ – очаги пониженной плотности, распологаются перевентрикулярно, их несколько и min 2 из них = 2см; метод вызванных потенциалов (с помощью миографа, поставить Ds тяжело); обнаружение олигоклональных Ig в ликворе.

ЛЕЧЕНИЕ: ГКС – преднизолон (задержка воды и ↑ АД) 80мг в течение 6 дней → ступенчато↓ дозу 60мг – 6дней, 40мг – 5дней, 20мг 5дней, 10мг – 5дней, АКТГ – влияет на синтез эндоген ГК, иммунодепрессанты – цитостатики (циклофосфан), плазмофорез 3-4раза. Симптоматич-е ср-ва: ↓ спастичность (элатин, мидокалм); ↓ мозжечковую атаксию (пропермил); ↓ гиперкинезы (динезин, норакин, эссенциале); на метаболизм (кокарбоксилаза, АТФ, глутаминовая кислота, церебролизин, ноотропил, энцефабол); В период ремиссии и стабилизации проц: иммуномодуляторы (Т-активин, левамизол); вит гр В; биостимуляторы. Применение горм-х ср-в в этой стадии не показано.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) представляет собой острое инфекционно-аллергическое заболевание нервной системы, вызывающее диффузные воспалительные очаги различного размера в головном и спинном мозге. ПО ПАТОГЕНЕЗУ может быть первичным и вторичным. В первом случае острый энцефаломиелит развивается вследствие первичного внедрения в нервную систему фильтрующегося нейротропного вируса. Вторичный острый энцефаломиелит развивается на фоне гриппа, малярии, туляремии и других острых инфекций.

КЛИНИКА чрезвычайно полиморфна. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела до 38 —39 °С. Недомогание, боль в мышцах, головная боль, тошнота, рвота. Поражение головного мозга может проявиться судорожными припадками, нарушением сознания, гемипарезами, гемианопсией,

гиперкинезами, атаксией, афазией, бульбарными, глазодвигательными и другими расстройствами. Церебральные симптомы сочетаются с оболочечными (ригидность мышц затылка, симптомом Кернига и др.).

Вовлечение в патологический процесс спинномозговых корешков и периферических нервов обусловливаег развитие парестезии и боли.

Течение. Заболевание протекает остро, нередко с тяжелым общим состоянием больного. Через 2—3 недели наступает затихание неврологической симптоматики. Заболевание, как правило, заканчивается выздоровлением с умеренно выраженными последствиями (снижение зрения, легкая атаксия т. д.).

ЛЕЧЕНИЕ. В остром периоде применяют противовоспалительные (антибиотики, салицилаты, гексаметилентетрамин), десенсибилизирующие (димедрол, пипольфен) препараты, кортикостероидные гормоны, симптоматическое лечение, тиамина хлорид, цианокобаламин, а также физиотерапию (соллюкс, ультрафиолетовое облучение, ионофорез новокаина).

НЕВРОЗ НАВЯЗЧИВЫХ СОСТОЯНИЙ: ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ. Иногда этот невроз называется словом психастения или обсессивно-фобический синдром.

ЭТИОЛОГИЯ

В основе невроза навязчивых состояний лежат нарушения метаболизма таких нейротрансмиттеров как норадреналин и серотонин. Результатом является патологическое изменение мыслительных процессов и повышение тревожности. В свою очередь нарушения в работе нейротрансмиттерных систем могут быть обусловлены наследственными и приобретенными факторами. В первом случае речь идет о наследуемых аномалиях в генах, отвечающих за синтез веществ, входящих в состав нейротрансмиттерных систем и влияющих на их функционирование. Во втором случае среди триггерных факторов ОКР можно назвать различные внешние воздействия, дестабилизирующие работу ЦНС: хронические стрессы, острые психотравмы, ЧМТ и другие тяжелые травмы, инфекционные заболевания (вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз, корь), хроническую соматическую патологию (хронический панкреатит, гастродуоденит, пиелонефрит, гипертиреоз).

КЛИНИКА

Проявляется в непроизвольных, непреодолимо возникающих, чуждых личности больного сомнениях, страхах, представлениях, мыслях, воспоминаниях, стремлениях, влечениях, движениях, действиях при сохранности критического отношения к ним.

Симптоматика может быть в форме следующий проявлений:

·Навязчивые (обсессивные) сомнения: черты мнительности, тревожности, неуверенности в себе. Многократная проверка закрыт ли кран, газ, вымыта ли посуда, наклеена ли марка на конверте. Проводить такую проверку больные могут до полного изнеможения.

·Навязчивые опасения: больные мучительно боятся, смогут ли они совершить то или иное действие: выступить с трибуны, вспомнить слова роли или стихотворения. Боятся покраснеть – эрейтофобия.

·Навязчивые мысли: больной мучительно вспоминает имена, фамилии, географические названия. Навязчивые мысли могут быть кощунственные – богохульные слова в церкви. Нередко навязчивые мысли существуют в виде умственной жвачки с бесконечным мудрствованием на незначительные темы.

·Навязчивые страхи (фобии) встречаются часто. Может быть боязнь заболевания сердца

(кардиофобия), боязнь заразиться сифилисом (сифилофобия), боязнь рака (канцерофобия), боязнь инфаркта (инфарктофобия), боязнь открытых пространств (агорафобия), боязнь закрытых пространств (клаустрофобия), боязнь смерти (танатофобия).

·Навязчивые действия: стремление считать предметы без всякой необходимости (окна, людей, автомобили). Навязчивые действия могут быть в виде постоянного шмыгания носом, прищуривания глаз, облизывания языком губ, вытягивания шеи, гримасничания, подмигивания, поправления волос.

·Навязчивые представления протекают в форме чрезвычайно ярких воспоминаний (мелодии, отдельные слова, звуковые образы, зрительные образы, вызвавшие психотравму).

Течение невроза навязчивых состояний может быть следующим: 1. Появившиеся симптомы держатся месяцами и годами.

2. Ремиттирующий характер заболевания. Периоды усиления симптомов сочетаются с ослаблением их яркости. Обострению способствует переутомление, инфекции, травмы, недосыпание, неблагоприятная обстановка в семье и на работе.

3. Неуклонно прогрессирующее течение заболевания. Полного выздоровления не бывает. После 35-40 лет яркость симптомов сглаживается.

Лечение предусматривает психотерапию, внушение, гипноз, использование транквилизаторов, общеукрепляющих средств и витаминов.

Медикаментозная терапия основана на применении антидепрессантов (имипрамина, амитриптилина, кломипрамина, экстракта травы зверобоя). Лучший эффект оказывают

препараты третьего поколения, действие которых заключается в ингибировании обратного захвата серотонина (циталопрам, флуоксетин, пароксетин, сертралин). При преобладании тревоги назначают транквилизаторы (диазепам, клоназепам), при хроническом течении — атипичные психотропные средства (кветиапин). Фармакотерапия тяжелых случаев обсессивнокомпульсивного расстройства осуществляется в психиатрическом стационаре.

Билет 18 Вопрос 1

XI ПАРА - ДОБАВОЧНЫЙ НЕРВ. АНАТОМИЯ, СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ.

Двигательный нерв. Ядро расположено в продолговатом мозге. Иннервирует грудиноключичнососцевидную и трапецевидную мышцы. Функции этих мышц: наклон головы набок с поворотом лица в противоположную сторону, приподнимание плеча и лопатки вверх (пожимание плечами), оттягивание плечевого пояса кзади и приведение лопатки к позвоночнику.

При поражении нерва развивается периферический паралич этих мышц: затруднен поворот головы в противоположную сторону (по отношению к пораженному нерву), плечо на стороне поражения опущено, затруднено его приподнимание, ограничено поднимание руки выше горизонтальной линии.

XII ПАРА - ПОДЪЯЗЫЧНЫЙ НЕРВ. АНАТОМИЯ, СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ.

Двигательный нерв. Ядро залегает в средних отделах задней части продолговатого мозга. Со стороны ромбовидной ямки оно проецируется в области треугольника подъязычного нерва (лат. trigonum n.hypoglossi). Иннервирует мышцы языка.

Анатомия

Из вещества мозга подъязычный нерв выходит 10-15 корешками из борозды между пирамидой и оливой продолговатого мозга. Корешки объединяются в общий ствол, который через канал подъязычного нерва (лат. canalis n.hypoglossus) выходит из полости черепа, следует вниз между блуждающим нервом и нижней яремной веной, огибает снаружи внутреннюю сонную артерию, проходя между нею и внутренней яремной веной. Далее он пересекает наружную сонную артерию в виде выпуклой вниз дуги, подходит под заднее брюшко двубрюшной мышцы в область поднижнечелюстного треугольника (лат. trigonum submandibulare) и, вступив в мышцы языка, отдаёт язычные ветви (лат. rr.linguales).

Язычные ветви – концевые ветви подъязычного нерва, подходят к нижней поверхности языка и иннервируют как собственные, так и скелетные мышцы последнего.

По своему ходу n.hypoglossus отдаёт ряд ветвей, которые соединяют его с другими нервами (см. рис.):1.соединительная ветвь с верхним шейным ганглиемсимпатического ствола 2.соединительная ветвь с нижним узлом блуждающего нерва 3.соединительная ветвь с язычной ветвью блуждающего нерва4.соединительная ветвь с шейной петлёй (лат. ansa cervicalis) 5.Соединительная ветвь с язычным нервом тройничного нерва. Кроме соединительных ветвей, подъязычный нерв в самом начале (в области канала подъязычного нерва) отдаёт ветви к твёрдой мозговой оболочке поперечного синуса (лат. sinus transversus).

СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ: при одностороннем поражении нерва или ядра наблюдается периферический паралич подъязычного нерва (атрофия мышц одноименной половины языка, фибриллярные подергивания, язык при высовывании отклоняется в сторону поражения). При двухстороннем поражении этого нерва наблюдается дизартрия - нарушение артикуляции речи. Она становится неотчетливой, заплетающейся. Легкую дизартрию можно обнаружить при произнесении больным трудно артикулируемых слов ("сыворотка из-под простокваши"). При полном двухстороннем поражении язык неподвижен и речь становится невозможной (анартрия), затруднено глотание (дисфагия).

При поражении корково-ядерного пути развивается центральный паралич этого нерва, для которого характерны: отсутствие атрофий и фибриллярных подергиваний мышц языка и отклонение языка при высовывании в противоположную сторону от очага поражения.

МИАСТЕНИЯ. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ. МИАСТЕНИЧЕСКИЙ И ХОЛИНЕРГИЧЕСКИЙ КРИЗЫ.

Миастения – это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не

могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде "переходников", которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению.

Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы - тимомегалии. Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной

клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на "второй стороне" контакта между нервом и мышцей.

КЛИНИКА Миастению называют "ложным бульбарным параличом" из-за того, что симптомы этих двух патологий

действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению - дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, "носовым" (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – "сами по себе". Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер.

МИАСТЕНИЧЕСКИЙ КРИЗ - Внезапно развивающееся неотложное критическое состояние у больных миастенией, возникающее в результате блока нейро-мышечной проводимости по типу конкурентного (курареподобного) блока и сопровождающееся тяжёлыми дыхательными и бульбарными расстройствами ХОЛИНЕРГИЧЕСКИЙ КРИЗ - состояние, обусловленное избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинэстеразных препаратов и сопровождающееся развитием генерализованной слабости мышц и выраженными вегетативными расстройствами