Ревматическое поражение нервной системы. Малая хорея. Этиология, клиника, лечение.

Нейроревматизм - ревматическое поражение нервной системы. Поражения НС могут наблюдаться одновременно или спустя некоторое время после обострения висцерального ревматизма (полиартрит, миокардит, эндокардит).

• При поражении периферических нервов возникают расстройства, характерные для невритов или нейропатии.

• При поражении головного мозга может развиться ревматический менингит или энцефалит. Последний наиболее частая форма нейроревматизма, встречается в основном у детей и протекает в виде малой хореи

Этиология. Появляется при ревматизме (стрептококковая инфекция) у детей (6-15 лет), чаше у девочек (в два раза), в холодное время, после ангины или гриппа. Факторы развития: инфекции (грипп, корь, скарлатина, дифтерия), психологические переживания, наследственность и иммунодефицитные состояния, метаболические расстройства

(авитаминозы).

Патогенез

• Иммунная система вырабатывает АТ, которые атакуют соответствующий тип ткани. В результате к воспалительному процессу присоединяется аутоиммунный компонент

• Первым всегда страдает сердце, затем суставы.

• В основе неврологических симптомов лежат органические изменения в первую очередь в мозговых оболочках и сосудах, точнее, в сосудистых стенках по типу изменений, свойственных коллагенозам.

• Воспалительные и дегенеративные изменения преобладают в стриатуме (скорлупа, хвостатое тело) и люисовом теле, в области верхних ножек мозжечка.

Клиника: поражение экстрапирамидных путей - стриарной системы, проявляются гиперкинезы

• Характерны гиперкинезы: хореоформные, хореоатетозные, миоклонические, тики, торсионный спазм.

• Нередко возникают нарушения сна, иногда эпилептические припадки, гипоталамические пароксизмы, глазадвигательные расстройства, парез взора вверх и др.

• Выражены вегетативные нарушения: мраморность кожи, потливость, цианоз и похолодание конечностей, стойкий красный дермографизм, тахикардия, рвота, одышка.

Жалобы

Родители жалуются на: рассеянность ребенка, капризность, странное двигательное беспокойство, гримасничество, роняет из рук вещи, стал хуже писать. Но затем появляются гиперкинез – выясняется, что ребенок не децл. насильственные движения, не может есть, нормально разговаривать и тп. Дети становятся капризными, раздражительными, жалуются на головную боль, боли в ногах, иногда наблюдается бессонница. Начало заболевания

постепенное, ЕСЛИ обострится сопутствующее ревматическое заболевание то сопровождается небольшой температурой, головной болью, головокружением.

Осмотр

• Появляются излишняя жестикуляция и гримасы, дети усиленно размахивают руками при ходьбе, делают причудливые движения пальцами. Хореатические движения сначала возникают в одной группе мышц, потом распространяются на всю конечность, половину тела и потом везде. Хореатические движения бывают беспорядочными, возникают то в руке, то в ноге, то в лице, то в туловище. Подергивания усиливаются при волнении и исчезают во сне. С течением времени ребенок вынужден лечь в постель – устает. Но и там судороги.

• Гипотония мышц и переразгибание суставов

• Речь становится толчкообразной. Развивается дизартрия

• Наблюдаются частое мигание, затруднение глотания, жевания, походки.

• Чувствительность не страдает!

• Психика хореическая: раздражительность, капризность, психическое возбуждение

Течение. Вообще разное от легких, до очень тяжелых вплоть до истощения. В среднем 1.5-2 месяца. Максимально 9

месяцев. Оканчивается без дефектов нервной системы, смерть редко – чаще от патологии сердца (вот от него ревматизма сердца – остаются пороки клапанов).

Диагностика

• Детский возраст

• Гиперкинез, исчезающий во время сна и усиливающийся при волнении

• Серологический метод

Лечение

• Этиотропное: антибиотики пенициллинового ряда: бензилпенициллин, или макролиды: эритромицин, азитромицин

• Патогенетическое: как при ревматизме – салициловые препараты (салицилат натрия, аспирин)

  • НПВС: диклофенак или индометацин

  • витамины В6, В1.

• Симптоматическое: нейролептики (аминазин) или транквилизаторы из группы бензодиазепина (диазепам) Потом физио!!!!