Бульбарный и псевдобульбарный паралич.

Симптомокомплекс двигательных расстройств, наступающих в результате поражения нервов каудальной группы (IX, X, XII), носит название бульбарного паралича. Последний возникает как в результате

поражения ядер в продолговатом мозге, так и корешков или нервов (внутри или вне черепа).

При двустороннем поражении центральных двигательных нейронов весь симптомокомплекс бульбарных расстройств выступает в том же виде, в каком он наблюдается при бульбарной локализации процесса. В отличие от последнего, он носит название псевдобульбарного.

Основные общие симптомы: дисфагия, дисфония, дизартрия

Периферический (бульбарный) - жизнеугрожающий, добавляются атрофия языка, арефлексия (глоточный рефлекс), фибрилляция языка. При этом наблюдаются парез или паралич языка с соответствующими расстройствами речи, нарушение глотания, поперхивание, выливание питья через нос, носовой оттенок голоса, его хриплость (или афония). В полной мере все эти расстройства наблюдаются при двухстороннем процессе и носят все черты периферического паралича. Поэтому здесь типичны атрофия языка, часты фибриллярные подергивания в нем, реакция перерождения; угасают или

понижаются соответствующие рефлексы (глоточный).

Центральный (псевдобульбарный) - синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V,VII, IX, X, XII краниальными нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов. Появляются еще патологические рефлексы орального автоматизма, может быть гиперрефлексия

Очаги в мозговом стволе чаще бывают односторонними и редко не вовлекают в процесс те или иные ядра черепных

нервов. Последнее значительно упрощает определение уровня поражения. Поражение двигательного ядра или исходящих из него волокон вызывает периферический паралич соответствующего нерва, что обычно сочетается с поражением проходящих в близком соседстве двигательных (пирамидных) или чувствительных волокон. Понятно, что это создает картину альтернирующего, или перекрестного, симптомокомплекса: поражение черепного нерва на

стороне очага и центральные параличи или проводниковые расстройства чувствительности на противоположной стороне.

1. Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossica) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга и характеризуется сочетанием периферического паралича n. hypoglossi с центральным гемипарезом противоположных конечностей.

2. Синдром Авеллиса — то же, с присоединением к поражению XII нерва периферического паралича мягкого нёба и голосовой связки (ядра IX и Х нервов) на стороне очага.

3. Синдром Шмидта — периферическое поражение XII, IX, Х и XI нервов в сочетании с центральным парезом противоположных конечностей. Возможно присоединение к гемипарезу на противоположной стороне гемианестезии (поражение, кроме пирамидных, и чувствительных путей). Наблюдаются расстройства чувствительности на лице соответственно стороне поражения (чувствительное ядро n. trigemini) или анестезия глотки и мягкого нёба (чувствительное ядро IX — Х нервов) с перекрестным гемипарезом или гемианестезией.

4. Синдром Валленберга—Захарченко (при закупорке нижней задней мозжечковой артерии): на стороне поражения — паралич мягкого неба и голосовой связки (поражение nucleus ambiguus), триада Горнера—Клода Бернара (поражение

симпатических волокон), вестибулярно-мозжечковые расстройства (нистагм, атаксия); на противоположной стороне — выпадение болевой и термической чувствительности (поражение спиноталамических волокон) на туловище и конечностях; диссоциированное расстройство чувствительности на лице чаще бывает на стороне очага (поражен нисходящий корешок тройничного нерва). Некоторые варианты описаны В.В. Михеевым.

5. Синдром Мийара — Гублера (hemiplegia alternans facialis) — очаг поражения в нижнем отделе моста; наблюдается периферический паралич лицевого нерва на стороне поражения, центральный паралич противоположных конечностей.

6. Синдром Фовилля (hemiplegia alternans abducento-facialis) — то же, с присоединением поражения n. abducentis или паралича взора в сторону очага. К обоим синдромам (5 и 6) может присоединиться вследствие поражения чувствительных путей гемианестезия на противоположной очагу стороне.

7. Синдром Вебера. Очаг в основании ножки мозга, захватывающий пирамидный пучок и волокна выходящего здесь n. oculomotorii: поражение n. oculomotorii на стороне очага, центральный паралич лица, языка и конечностей на противоположной стороне.

8. Синдром Бенедикта. Очаг на том же уровне, но расположенный более дорсально, при сохранности или малой затронутости пирамидного пучка. Наблюдается паралич n. oculomotorii на стороне очага, гемитремор (интенционный); иногда экстрапирамидный гемигиперкинез в противоположных конечностях (синдром Клодта). И здесь возможно за счет вовлечения в процесс чувствительных проводников присоединение чувствительных расстройств на

противоположной очагу стороне.