Жировая дистрофия миокарда

Жировая дистрофия миокарда возникает вследствие гипоксии (при болезнях крови, сердечно-сосудистой недостаточности), интоксикации (при алкоголизме, инфекционных заболеваниях, отравлении фосфором, мышьяком). Механизм развития дистрофии миокарда связан с нарушением окисления жирных кислот под влиянием гипоксии или токсина (особенно при дифтерии).

Механизм действия дифтерийного токсина

Не существует единого представления о механизме кардиотоксичности дифтерийного гистотоксина. Одной из первых концепций биологического действия дифтерийного гистотоксина явилось предположение о том, что токсин способен конкурировать с тканевым дыхательным ферментом — цитохромом «В». Считали, что дифтерийный токсин вместе с ионом двухвалентного железа и порфирином входит в состав цитохрома дифтерийных коринебактерий и может замещать аналогичные структуры системы цитохромов чувствительных клеток, что блокирует процесс переноса электрона в дыхательной цепи и нарушает окислительное фосфорилирование. В результате снижается синтез АТФ, возникает дефицит энергетических и пластических ресурсов клетки, который ведёт к нарушению функций миокарда. Однако концепция о первичном нарушении синтеза белка не объясняет, почему при дифтерии практически не поражаются ткани с высоким белковым обменом, такие как слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, половых органов, а подвергаются дистрофии миокард, нервная система, уровень белкового метаболизма которых значительно ниже. В настоящее время наиболее обоснованной концепцией кардиотоксичности гистотоксина является представление о том, что этот эффект связан с блокадой карнитинчелночного механизма метаболической регуляции основного процесса, обеспечивающего энергией миокард — β-окисления жирных кислот в митохондриях. Роль карнитинчелночного механизма определяется его участием в транспортном каскаде, обеспечивающим поступление энергетических субстратов в митохондрии. Этот механизм состоит из карнитин-ацилкарнитинтранслоказы и двух карнитин-пальмитоилтрансфераз. Карнитиновый челночный механизм обеспечивает активный транспорт длинноцепочечных жирных кислот из цитозоля в митохондрии и контролирует β-окисление КоА-производного жирной кислоты в митохондриальном матриксе, результатом которого является ацетил-КоА, поступающий в дальнейшем в цикл Кребса. Характерное накопление липидов в кардиомиоцитах при дифтерии происходит по ряду причин:

 дифтерийная интоксикация сопровождается усилением липолиза и повышением концентрации свободных жирных кислот в крови;

 в связи с отсутствием в кардиомиоцитах системы контроля жирных кислот поступление в кардиомиоцит циркулирующих в крови свободных жирных кислот зависит от их концентрации в плазме;

 при дифтерии страдает мембранный гомеостаз, о чём свидетельствует внутриклеточное накопление фосфолипидов, высвобождающихся из разрушенных мембран клеточных структур, в том числе митохондрий. Одними из основных факторов, способствующих нарушению мембранного гомеостаза, являются ишемия и ацидоз;

 блокада карнитинчелночного механизма препятствует утилизации накопившихся в кардиомиоците жирных кислот. Накопление в саркоплазме большого количества кислот оказывает токсический эффект на клетку и усугубляет разобщение процессов окисления и фосфорилирования.

Следует подчеркнуть неспецифический характер блокады карнитинчелночного механизма гистотоксином. Экзогенный карнитин (L-карнитин и пропионил-L-карнитин) оказывает терапевтическое и кардиопротективное действие не только при дифтерийном миокардите, но и при других кардиомиопатиях, протекающих с застойной сердечной недостаточностью, гипертрофией и ишемией миокарда. Исчезновение гликогена в миокарде — характерный гистохимический признак «дифтерийного сердца». Однако этот признак также не является специфичным для дифтерии. Запасы гликогена в миокарде расходуются при многих патологических состояниях, когда нарушается доступность основного энергетического субстрата в кардиомиоците — жирных кислот. При замедлении процесса окисления жирных кислот, что происходит, при блокаде карнитинчелночного механизма, гликолиз становится основным источником АТФ. Для поддержания интенсивного гликолитического процесса используются запасы гликогена. Однако, если гликолиз не сопряжен с окислением глюкозы, в клетках происходит накопление лактата и протонов. В условиях комбинированной гипоксии при дифтерии (гипоксическая, циркуляторная, гемическая, гистотоксическая) развивается дефицит молекулярного кислорода в тканях миокарда и интенсивность окислительных процессов начинает отставать от интенсивности гликолиза, что приводит к анаэробному гидролизу АТФ и накоплению избыточного количества протонов и, как следствие, к закислению внутриклеточной среды и ацидозу. Гипоксия играет важную роль в патогенезе «дифтерийного сердца», так как молекулярный кислород, являясь конечным акцептором протонов, необходим для синтеза АТФ. Кроме того, связывая протоны, он препятствует развитию ацидоза. Блокада карнитинчелночного механизма также ухудшает процесс окисления глюкозы в миокарде (при сохранении усиленного гликолиза). Таким образом, блокада карнитинчелночного механизма гистотоксином нарушает утилизацию основных энергетических субстратов для кардиомиоцита: свободных жирных кислот и глюкозы. Возникающий дефицит АТФ приводит к нарушению всех внутриклеточных процессов, обеспечивающих сократительную функцию миокарда. Избыток протонов усиливает их обмен на другие катионы (ионизированный кальций), в результате чего возникает перегрузка кардиомиоцитов ионами кальция. Ацидоз ухудшает взаимодействие кальция с тропонином и процесс его депонирования в саркоплазматическом ретикулуме. В результате нарушается процесс диастолического расслабления кардиомиоцитов. Ингибирование Na-K-зависимой АТФ-азы ведёт к нарушению работы натрий-калиевого насоса, следствием которого становятся увеличение количества внутриклеточного натрия, отёк клетки, гипокалигистия. Снижение содержания калия в миокардиоците изменяет трансмембранный потенциал клетки и повышает её возбудимость. Высокие концентрации свободных жирных кислот оказывают при гипоксии вторичный повреждающий и аритмогенный эффект. Важным проявлением своеобразного комплекса метаболических нарушений в миокарде, отражающим специфическое воздействие токсина и типовые реакции повреждённого сердца, является активация перекисного окисления липидов. Последнее оказывает деструктивное воздействие на мембранные структуры клеток. Альтерация миокардиоцита при активации перекисного окисления липидов связана с образованием токсических продуктов, изменением содержания липидов в мембранах, а также нарушением функции рецепторных образований мембраны. Этот процесс рассматривается как один из универсальных механизмов дезорганизации и гибели клеток. В патогенезе поражения сердца при дифтерии также не исключается роль аутоиммунного поражения миокардиоцитов, особенно как механизма прогрессирования процесса. Возможно поражение миокарда в ходе сывороточной болезни в ответ на применение противодифтерийной антитоксической сыворотки. Важную патогенетическую роль играют экстракардиальные факторы: гипоксемия вследствие крупа, обструктивного бронхита, пневмонии, респираторного дистресс-синдрома, нейропатических нарушений дыхания; циркуляторная гипоксия как результат гиповолемии и снижения насосной функции сердца, гемическая гипоксия, ДВС-синдром, гистотоксическая гипоксия, надпочечниковая недостаточность, нарушения вегетативной иннервации сердца.

Особенностями жировой дистрофии миокарда являются мелкокапельный и очаговый характер поражения. При макроскопическом исследовании под эндокардом левого желудочка, особенно в области трабекул и сосочковых мышц, видна жёлто-белая исчерченность, что дало основание сравнивать миокард со шкурой тигра («тигровое сердце»). При микроскопическом исследовании пылевидные включения липидов обнаруживаются в кардиомиоцитах по ходу венул. Сократительная способность миокарда снижается.

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ПОЧЕК

В почках жировая дистрофия встречается при нефротическом синдроме и хронической почечной недостаточности.

ОЖИРЕНИЕ И ИСТОЩЕНИЕ

Нарушение обмена нейтральных жиров может проявляться их увеличением или уменьшением в жировых депо.

Ожирение (тучность) — увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющее общий характер.

Ожирение может быть общим и местным. В зависимости от механизма развития различают первичное (идиопатическое) и вторичное ожирение.

Виды вторичного ожирения:

 алиментарное (несбалансированное питание и гиподинамия);

 церебральное (при опухолях мозга, особенно гипоталамуса, некоторых нейротропных инфекциях);

 эндокринное (синдром Иценко–Кушинга, адипозо-генитальная дистрофия, гипотиреоз, гипогонадизм);

 наследственное (болезнь Гирке).

По внешним проявлениям различают симметричный, верхний, средний, нижний типы ожирения.

В зависимости от процента превышения массы тела больного выделяют четыре степени ожирения:

I — избыточная масса тела составляет 20–29%;

II — 30–49%;

III — 50–59%;

IV — больше 100%.

В зависимости от количества и размеров адипозоцитов различают гиперпластический и гипертрофический варианты.

● Гипертрофический вариант. Число жировых клеток не изменено, но размер их увеличен за счёт увеличения содержания триглицеридов.

● Гиперпластический тип. Увеличено число адипозоцитов. Клиническое течение заболевания при этом варианте более благоприятное.

Наибольшее клиническое значение при ожирении любого генеза имеет ожирение сердца. Размеры сердца увеличены, количество жира под эпикардом увеличено, жировая ткань охватывает сердце в виде футляра и врастает в строму миокарда, что ведёт к атрофии мышечных волокон. Ожирение больше выражено в правой половине сердца. В клинике развивается сердечная недостаточность, в редких случаях возможен разрыв правого желудочка.

Антиподом общего ожирения является истощение (кахексия), в основе которого лежит общая атрофия органов и тканей тела.

Нарушение обмена холестерина и его эфиров характерно для атеросклероза (см. главу 10).

УГЛЕВОДНАЯ ДИСТРОФИЯ

Внутриклеточное накопление гликогена наблюдается в случае нарушения метаболизма глюкозы при сахарном диабете (см. главу 18) и наследственных заболеваниях — гликогенозах (тезаурисмозах).

МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ

Большое значение для нормального функционирования организма имеют минералы. Наиболее часто встречаются нарушения обмена кальция, фосфора, меди, калия и железа.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ

Аномальное местное выпадение солей кальция — патологическое обызвествление (кальциноз или известковая дистрофия). Оно может быть дистрофическим и метастатическим.

Дистрофическое обызвествление. Уровень кальция в крови не меняется, соли кальция откладываются местно в участках некроза и склероза, имеющих более щелочную среду, чем окружающие ткани. Кальцификация происходит в фиброзных бляшках с распадом (атероматозом) при выраженном атеросклерозе, в лёгких при заживлении очагов казеозного некроза при туберкулёзе. Фокусы обызвествления приобретают каменистую плотность и называются петрификатами. Дистрофическое обызвествление обычно не вызывает нарушения функций органа, однако в некоторых случаях (при обызвествлении клапанов сердца, при выраженном атеросклерозе) усугубляет течение болезни и может способствовать образованию тромбов на створках клапанов и в сосудах.

Метастатическое обызвествление. Происходит при гиперкальциемии. Соли кальция могут откладываться в различных нормальных тканях, но чаще в интерстиции слизистой оболочки желудка, почек, лёгких, миокарда, артерий и лёгочных вен. Эти ткани при функционировании теряют кислоту и ощелачиваются, что предрасполагает к метастатическому обызвествлению. Обычно оно не вызывает дисфункции органов, однако массивное обызвествление (тканей лёгкого или почек) может нарушить функцию органов.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПИГМЕНТОВ

Повреждение клеток и тканей может быть связано с накоплением окрашенных экзогенных и эндогенных пигментов.

ЭКЗОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Самым распространённым экзогенным пигментом является уголь. Его частицы, попадающие в лёгкие из воздуха, транспортируются макрофагами в регионарные лимфатические узлы и ткань лёгкого, где откладываются в виде включений чёрного цвета (антракоз). При больших отложениях уголь в сочетании с пневмосклерозом может быть причиной развития пневмокониоза.

ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

К эндогенным пигментам относят липофусцин, меланин и некоторые производные гемоглобина.

Липофусцин

Липофусцин — жёлто-коричневый нерастворимый пигмент, известный также как липохром, или пигмент старения. Он состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, связанных с белком. Липофусцин не нарушает функцию клетки. Липофусциноз — нарушение обмена, характеризующееся избыточным накоплением липофусцина, это состояние может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определённого органа. Примеры первичного липофусциноза: наследственный гепатоз (синдром Дабина–Джонсона) с избирательным накоплением липофусцина в гепатоцитах, нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера–Шёгрена), который характеризуется накоплением пигмента в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения.

При вторичном липофусцинозе пигмент находят в клетках, подвергающихся медленным регрессивным изменениям, чаще у старых людей или у больных с недостаточностью питания или раковым истощением. Обычно происходит уплотнение органа и уменьшение его размеров (бурая атрофия). Наиболее характерные изменения возникают в печени, миокарде, поперечно-полосатых мышцах.

Меланин

Меланин (от греч. melas — чёрный) — пигмент буровато-чёрного цвета синтезируется специализированными органеллами (премеланосомами и меланосомами) в меланобластах, имеющих нейроэктодермальное происхождение. При созревании меланина меланобласты превращаются в меланоциты. Образуется меланин при окислении тирозина под действием фермента тирозиназы, в связи с чем его иногда называют тирозиногенным пигментом. В естественных условиях меланин связан с белками — меланопротеид. Клетки, фагоцитирующие меланин, называют меланофагами. Меланоциты и меланофаги содержатся в эпидермисе, дерме, радужной и сетчатой оболочках глаз, мягкой мозговой оболочке. Усиление меланогенеза — гиперпигментация (меланоз). Процесс может быть приобретённым или наследуемым.

Нарушения обмена меланина бывают врождёнными и приобретёнными, местными и распространёнными.

● Приобретённый распространённый меланоз — аддисонова болезнь.

● Врождённый распространённый меланоз — пигментная ксеродерма.

● Очаговый приобретённый гипермеланоз — меланоз толстой кишки (у людей, страдающих хроническими запорами). Местные гиперпигментации включают веснушки, меланодермию, лентиго, невоклеточный невус  (родинка). Очаговая гиперпигментация кожи встречается при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете.

Злокачественная опухоль из меланоцитов называется злокачественной меланомой. Уменьшение синтеза меланина проявляется альбинизмом и витилиго.

Меланин — пигмент буровато-чёрного цвета. В гистологических препаратах его выявляют при помощи аргентаффинной реакции, основанной на способности пигмента восстанавливать аммиачный раствор азотнокислого серебра до металлического серебра. Образуется меланин при окислении тирозина в дегидроксифенилаланин (ДОФА) под действием фермента тирозиназы, в связи с чем его иногда называют тирозиногенным пигментом. Синтез меланина активируют гормоны гипофиза (b-липотропин и меланоцитстимулирующий гормон), щитовидной железы, АКТГ, половые гормоны и медиаторы симпатической части вегетативной нервной системы. Образование его стимулируется ультрафиолетовыми лучами. Подавляют синтез пигмента мелатонин и медиаторы парасимпатической части вегетативной нервной системы. Меланин выделяется почками и кишечником. Меланоциты содержатся в эпидермисе, дерме, радужной и сетчатой оболочках глаз, мягкой мозговой оболочке, слизистых оболочках.

Классификация: нарушения обмена меланина бывают врождёнными и приобретёнными, местными и распространёнными, выражаются в гиперпигментации или гипопигментации.

● Приобретённый распространённый меланоз. Развивается при аддисоновой болезни. Причина заболевания в двухстороннем поражении надпочечников (при аутоиммунном поражении, туберкулёзе, опухолях, метастазах, амилоидозе), приводящем к снижению в крови уровня кортизола и к усилению синтеза АКТГ, обладающего меланин стимулирующим действием, что вызывает активацию тирозиназы и усиление синтеза меланина в коже и слизистых оболочках. Редкое заболевание — первичная аддисонова болезнь, обусловленная аутоиммунным поражением надпочечников.

● Врождённый распространённый меланоз — пигментная ксеродерма. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и связано с нарушением способности ДНК клеток кожи к репарации после воздействия ультрафиолета. После воздействия солнечного света возникает мелкая пятнистая гиперпигментация, также отмечаются области депигментации, телеангиэктазии, трещины кожи.

Уменьшение синтеза меланина проявляется альбинизмом и витилиго.

● Альбинизм — распространённое нарушение пигментации, заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, для которого характерно отсутствие или уменьшение активности фермента тирозиназы, меланоциты в организме присутствуют.

● Витилиго — местное проявление гипопигментации, характеризуется отсутствием меланоцитов на чётко ограниченных и часто симметрично расположенных участках, от единичных пятен до почти полной поверхности кожи. Заболевание может иметь семейный характер или развиваться после травм, в связи с эндокринными или аутоиммунными заболеваниями, после воспалительных или некротических процессов в коже (пузырных дерматозов, ожогов, сифилитического поражения).

В группу тирозиногенных пигментов также включают адренохром и пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.

Адренохром — тёмно-коричневый пигмент, образующийся при окислении адреналина, находится в виде мелких зёрен в клетках мозгового вещества надпочечников и опухоли из этих клеток, называемой феохромоцитомой. Пигмент выявляется аргентаффинной и хромаффинной (окрашивается хромовой кислотой и восстанавливает бихромат) реакциями.

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток (клеток APUD-системы) тесно связан с синтезом биогенных аминов. Энтерохромаффинные клетки многочисленны, расположены во многих органах, преимущественно в желудочно-кишечном тракте и бронхах, содержат биологически активные вещества, участвующие в регуляции их деятельности (серотонин, гастрин, гистамин).

Группа пигментов, образование которых связано с метаболизмом гемоглобина (гемоглобиногенные), самая большая. Пигменты этой группы выявляются в норме (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, билирубин) или только в условиях патологии (гематоидин, гематины, порфирины). Некоторые из них содержат железо (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, гематины), другие нет (билирубин, гематоидин, порфирины).

Гемоглобин

Гемоглобин — высокомолекулярный хромопротеин, содержит железо, состоит из гема и белковой части, в состав которой входят две пары полипептидных цепей. Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина называют гемолизом. В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин.

Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает, однако при переходе в метгемоглобин или миоглобин под воздействием некоторых факторов (мышьяковистый водород, бертолетовая соль, анаэробная инфекция, синдром длительного раздавливания с распадом мышечной ткани) возникают тяжёлые нарушения тканевого дыхания в силу трудности диссоциации кислорода.

Не используемое для синтеза гемоглобина железо накапливается в виде железосодержащих пигментов — ферритина и гемосидерина.

Ферритин

Ферритин (от лат. ferrum — железо) — сложный белок (металлопротеид), в котором запасается железо в организме животных и человека. В норме встречается окисленная неактивная форма ферритина (SS-ферритин), при недостаточности кислорода происходит его переход в активную форму (SH-ферртин), которая обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами.

Гемосидерин

Гемосидерин — полимер ферритина, образуется в основном в макрофагах селезёнки, печени, лимфатических узлов и костного мозга, а также в практически любом органе и ткани. Такие клетки называются сидеробластами, при их гибели уже синтезированный пигмент может быть фагоцитирован другими макрофагами, называемыми сидерофагами. Гемосидерин выявляется в клетках при окраске гематоксилином и эозином в виде зёрен золотисто-жёлтого или золотисто-коричневого цвета, при реакции Перлса эти гранулы приобретают зеленовато-синее окрашивание за счёт образования железосинеродистого железа (берлинской лазури).

Избыточное накопление гемосидерина называется гемосидероз, он может быть местным и общим.

● Местный гемосидероз. Возникает при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе в очагах кровоизлияний. Накопление гемосидерина не повреждает ткань или орган, но если гемосидероз сочетается со склерозом, функция нарушается.

● Общий гемосидероз. Развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза или при повышении всасывания железа из пищи. В этих случаях гемосидерин откладывается преимущественно в гепатоцитах, макрофагах печени, селезёнки, костного мозга и других органов. В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа. Если повышенное содержание железа сопровождается повреждением тканей с атрофией паренхимы, склерозом, снижением функции органа, такое состояние называется гемохроматоз.

Гемохроматоз возникает при общем содержании железа в организме свыше 15 г, он может быть первичным и вторичным.

Первичный гемохроматоз. Обусловлен генетическим дефектом, что приводит к усилению всасывания железа пищи, обычно наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Типичные проявления: цирроз печени, сахарный диабет, бронзовая окраска кожи (бронзовый диабет), кардиомиопатия с кардиомегалией, поражение слизистых и серозных оболочек, недостаточность экзо- и эндокринных желёз. Коричневатый цвет кожи вызван избытком меланина вследствие двустороннего поражения надпочечников, по аналогии с аддисоновой болезнью. Наряду с гемосидерином могут накапливаться также липофусцин и меланин (вследствие поражения надпочечников).

Вторичный гемохроматоз. Причина: перенасыщенность организма железом (при внутримышечном или парентеральном введении его препаратов, гемотрансфузиях, передозировке витамина С, а также при анемии с эритроидной гиперплазией).

Железосодержащими являются также пигменты гематины, образующиеся при гидролизе оксигемоглобина, к которым относятся гемомеланин, солянокислый гематин и формалиновый пигмент.

Малярийный пигмент

Гемомеланин или гемазоин формируется в результате жизнедеятельности малярийного паразита, мерозоиты которого проникают в эритроциты и гидролизуют гемоглобин. Чёрный цвет пигмента определяет сероватый цвет органов (селезёнки, печени, головного мозга) при малярии.

Солянокислый гематин

Солянокислый гематин образуется в желудке при взаимодействии ферментов и соляной кислоты с гемоглобином. Этот пигмент окрашивает дно эрозий и язв в коричневый цвет и придаёт рвотным массам при желудочном кровотечении вид «кофейной гущи».

Формалиновый пигмент

Формалиновый пигмент имеет буроватую окраску, появляется при фиксации тканей кислым формалином, изменяя их цвет.

Билирубин

Не содержащими железа пигментами являются гематоидин, билирубин и порфирин. Гематоидин образуется при внесосудистом гемолизе в зонах некроза (в центре гематом). Химически пигмент идентичен билирубину.

Билирубин образуется при гемолизе гемоглобина. Превращение гема в билирубин макрофагами можно наблюдать в гематоме: обусловленный гемом пурпурный цвет медленно переходит в жёлтый цвет билирубина.

Непрямой (неконъюгированный, несвязанный) билирубин растворим в липидах. В дальнейшем в печени билирубин ферментативно связывается с глюкуроновой кислотой, формируя водорастворимый прямой (конъюгированный, связанный) билирубин, который экскретируется клетками печени в жёлчь, а затем попадает в кишечник (холебилирубин). В кишечнике благодаря бактериальной активности он преобразовывается в уробилиноген. Уробилиноген выводится одним из трёх путей:

 экскретируется с калом (стеркобилин);

 при всасывании из кишечника в кровь по воротной вене попадает в печень и повторно экскретируется в жёлчь (энтерогепатическая циркуляция);

 в небольших количествах экскретируется с мочой (уробилин).

При нарушении обмена билирубина возникает желтуха (желтоватое окрашивание кожи, слизистых оболочек, внутренних органов).

Классификация. Учитывают вид накапливающегося билирубина (неконъюгированный, конъюгированный) и механизм развития желтухи. По механизмам развития различают над-, под- и печёночную желтухи.

● Надпечёночная (гемолитическая). Возникает при интраваскулярном гемолизе.

● Печёночная (паренхиматозная). Наблюдают при заболеваниях, сопровождающихся повреждением гепатоцитов.

● Подпечёночная (механическая или обтурационная). Образуется при нарушении оттока жёлчи.

Порфирины

Порфирины — циклические соединения, образованные четырьмя пиррольными кольцами, предшественники гема.

Порфирии — группа заболеваний, обусловленных нарушениями биосинтеза порфиринов, они обнаруживаются в крови, кале или моче пациентов.

Классификация. Порфирии выделяют приобретённые (действие токсических соединений) и наследственные (перемежающаяся острая порфирия, врождённая эритропоэтическая порфирия, наследственная копропорфирия, наследственная фотокопропорфирия).

Проявления порфирий разнообразны. В крови и тканях нарушается пигментный обмен, под воздействием солнечного ультрафиолетового излучения или ультрафиолетовых лучей начинается распад гемоглобина. Небелковая часть гемоглобина (гем) превращается в токсичное вещество, которое разъедает подкожные ткани. Кожа начинает приобретать коричневый оттенок, становиться всё тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов со временем кожа покрывается шрамами и язвами. Ещё один симптом — отложение порфирина на зубах, которые могут становиться красными или красновато-коричневыми. Нарушается функция и других органов и тканей (нервной системы, желудочно-кишечного тракта, печени, почек, костного мозга).