Хроническая ишемическая болезнь сердца

Хроническая ИБС — хроническая недостаточность коронарного кровообращения. Её морфологические проявления: диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз, хроническая аневризма сердца.

● Мелкоочаговый диффузный кардиосклероз — результат повторных ишемических повреждений небольших групп кардиомиоцитов (многократных приступов стенокардии), что приводит к их атрофии и замещению соединительной тканью в виде мелких белесоватых рубчиков.

● Крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз. Размеры зависят от величины и глубины участка некроза. Особенно выражена рубцовая ткань на месте трансмурального инфаркта, когда она замещает всю толщину стенки сердца. Характерна регенерационная гипертрофия миокарда.

● Хроническая аневризма сердца — мешковидная полость, заполненная тромботическими массами. Чаще её формирование происходит под давлением крови при трансмуральном инфаркте миокарда. Иногда может быть исходом острой аневризмы. Осложнения хронической аневризмы сердца: тромбоэмболический синдром, тампонада сердца в результате разрыва стенки аневризмы. На фоне хронической ИБС возможно развитие повторного инфаркта миокарда.

Исход хронической ИБС — хроническая сердечная недостаточность.

Кардиомиопатии

Кардиомиопатии — заболевания сердца некоронарогенной природы, связанные с дистрофией миокарда. Клинически для кардиомиопатий характерны одышка при физической нагрузке, аритмии, тахикардия, головокружение, иногда обмороки, в терминальной стадии болезни — хроническая сердечная недостаточность.

Выделяют первичные и вторичные кардиомиопатии.

● Первичные (идиопатические) кардиомиопатии:

 гипертрофическая (обструктивная);

 дилатационная (застойная);

 рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз);

 аритмогенная дисплазия правого желудочка (правожелудочковая кардиомиопатия, болезнь Фонтана).

● Вторичные кардиомиопатии:

 токсические (действие этанола, кобальта, кокаина, катехоламинов, уремия и др.);

 инфекционные;

 метаболические (алиментарные, тезаурисмозы, амилоидоз, подагра, эндокринопатии и др.);

 при системных заболеваниях (гранулематозный, или гигантоклеточный миокардит, гранулематоз Вегенера, саркоидоз);

 наследственные нервно-мышечные.

Распространённость. Заболеваемость первичными кардиомиопатиями — 7–10 случаев на 100 тыс. населения. Распространённость вторичных кардиомиопатий связана с соответствующими первичными заболеваниями.

Первичные кардиомиопатии

Этиология идиопатических кардиомиопатий окончательно не установлена, однако известно, что она неодинакова для разных видов.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Для гипертрофической (обструктивной) кардиомиопатии характерна выраженная гипертрофия миокарда, преимущественно левого желудочка, что ведёт к уменьшению полостей желудочков и нарушению диастолы при нормальной или усиленной систоле.

Этиология. Заболевание носит семейный характер. Это объясняют мутацией гена тяжёлых цепей β-миозина, а также гена тропонина. Страдают преимущественно мужчины. Клинические признаки возникают с 10–20-летнего возраста, чаще около 40 лет.

Формы гипертрофической кардиомиопатии:

 обструктивная (гипертрофический субаортальный стеноз);

 необструктивная (диффузная гипертрофическая кардиомиопатия).

Патогенез. Предполагают, что при гипертрофической кардиомиопатии повышена чувствительность к катехоламинам, что усиливает сократительную функцию сердца. Однако эти пациенты, помимо дефекта миозина и тропонина, имеют врождённый дефект образования коллагена. Это нарушает формирование стромы миокарда, вызывает дезорганизацию миофибрилл. Усиленная сократительная функция кардиомиоцитов приводит к их гибели, замещению соединительной тканью и прогрессированию диффузного фиброза мышцы сердца.

Морфогенез. При гипертрофической кардиомиопатии масса сердца увеличена свыше 500–700 г. Толщина стенки левого желудочка составляет 2,5–3 см, верхушка сердца заострена. Размер полостей сердца уменьшен, клапанный аппарат и коронарные артерии не изменены. Характерна асимметричная гипертрофия стенок левого желудочка. При этом толщина межжелудочковой перегородки в 1,5–2 раза превышает толщину стенки левого желудочка, в результате просвет его выносящего тракта сужен. Возникает обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии. Кроме этого варианта асимметрии возможна среднежелудочковая гипертрофия (ниже выносящего тракта левого или правого желудочков), а также асимметричная гипертрофия верхушки сердца. Также существует симметричная, или диффузная форма гипертрофической кардиомиопатии, когда гипертрофия стенок левого желудочка выражена равномерно и обструкция выносящего тракта отсутствует.

Специфические признаки заболевания на микроскопическом уровне: хаотичное расположение миофибрилл, особенно в межжелудочковой перегородке, зазубренность контуров ядер кардиомиоцитов, вокруг них виден светлый ободок. Неспецифические признаки: резко выраженная гипертрофия кардиомиоцитов, диффузный склероз стромы, очаги контрактурных изменений миофибрилл и миоцитолиза.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия — диффузное поражение миокарда с расширением полостей сердца и резким снижением его сократимости. Эта кардиомиопатия составляет 60% всех идиопатических кардиомиопатий, чаще бывает у мужчин в возрасте 10–30 лет.

Клинические проявления: одышка и утомляемость при физической нагрузке, кашель, кровохарканье, аритмия, боли в области сердца, бледность, акроцианоз, симптомы нарастающей сердечной недостаточности. Большинство трансплантаций сердца производят по поводу дилатационной кардиомиопатии.

Этиология и патогенез заболевания не установлены. Предполагают, что дилатационная кардиомиопатия — результат латентно протекавшего вирусного миокардита. В ходе заболевания происходит атрофия и гибель кардиомиоцитов, что вызывает интерстициальный фиброз и гипертрофию остальных мышечных волокон.

Морфогенез. Характерна резкая дилатация всех полостей сердца, масса его достигает 600–800 г, иногда даже 1200 г. Сердце приобретает шаровидную форму (поперечный размер соответствует продольному или превышает его, верхушка сердца сглажена). При этом толщина стенки левого желудочка составляет 2–2,5 см, не соответствуя массе сердца. Клапанный аппарат и коронарные артерии не изменены.

Микроскопические изменения не специфичны: чередование атрофированных и гипертрофированных мышечных волокон, очагов контрактурных изменений миофибрилл, участков миоцитолиза, иногда небольшая клеточная реакция. Заметны мелкоочаговый кардиосклероз и увеличение межмышечной жировой ткани. На ультраструктурном уровне отмечают расхождение вставочных дисков кардиомиоцитов, что вызывает электрическую нестабильность миокарда.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характерны ригидность стенок желудочков сердца, чаще левого и выраженный фиброз эндокарда. Это препятствует диастолическому наполнению камер сердца и нарушает функцию атриовентрикулярных клапанов. Клинические симптомы: одышка при физической нагрузке, утомляемость, боли в сердце, аритмии, иногда обмороки. Прогрессируют признаки сердечной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения с развитием лёгочно-сердечной недостаточности.

Этиология неизвестна. Наиболее вероятной причиной рестриктивной кардиомиопатии считают изолированный пристеночный эндокардит Лёффлера. Предполагают, что эндомиокардиальный фиброз может быть обусловлен избытком в организме церия при дефиците магния. Это бывает у жителей африканских стран, где чаще диагностируют рестриктивную кардиомиопатию. В России она очень редка.

Морфогенез. Характерен грубый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка с очагами гиалиноза, обызвествления, уменьшением полости желудочка. Часто склероз распространён на заднюю створку митрального клапана и субэндокардиальный слой. Сократительная функция сердца существенно снижена. Нередко образование в полостях сердца пристеночных тромбов. Поражение проводящей системы сердца вызывает аритмии. Микроскопически помимо выраженного фиброза и гиалиноза эндокарда и миокарда видны гибель кардиомиоцитов, незначительная очаговая круглоклеточная инфильтрация и гипертрофия остальных мышечных волокон.

Осложнения: тромбоэмболии, аритмии, внезапная сердечная смерть.

Исход неблагоприятный. В первые 5 лет заболевания погибает 70% больных.

Правожелудочковая кардиомиопатия

Правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка) — редкая форма кардиомиопатии и наиболее частая причина синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спортсменов.

Этиология заболевания окончательно не установлена. Доказано наличие генетического дефекта.

Морфогенез. Характерно истончение стенки желудочка и замещение миокарда фиброзной и жировой тканью — «пергаментное сердце». Предполагают, что истончение миокарда связано с вялотекущими сливными очагами некроза в мышце сердца. Типичны желудочковая тахикардия, экстрасистолия, синоатриальная блокада, изредка разрывы правого желудочка и тампонада сердца.