Хроническая обструктивная эмфизема лёгких

Хроническая обструктивная эмфизема лёгких — заболевание с развитием хронической обструкции дыхательных путей вследствие хронического бронхита и/или эмфиземы лёгких.

Эмфизема лёгких — синдром, связанный со стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол (от греч. emphysio — вздуваю), и, как правило, нарушением целостности альвеолярных перегородок. По данным аутопсий, признаки этого заболевания выявляют примерно у 2/3 мужчин и 1/4 женщин.

Виды эмфиземы лёгких: хроническая обструктивная, хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая), викарная, старческая, идиопатическая, межуточная.

Этиология приобретённой хронической обструктивной эмфиземы лёгких совпадает с этиологией хронического бронхита, в большинстве случаев предшествующего ей. Существует генетическая предрасположенность к развитию этой патологии, связанная с М-геном. У больных хронической обструктивной эмфиземой лёгких описаны два патологических фенотипа этого гена: PiZZ и PiSS. При патологическом фенотипе низок уровень сывороточного α₁-антитрипсина — ингибитора протеаз, разрушающих соединительнотканный каркас альвеолярных перегородок. Основной источник α₁-антитрипсина — гепатоциты и клетки Клара терминальных бронхиол.

Пато- и морфогенез хронической обструктивной эмфиземы лёгких связан с относительной или абсолютной недостаточностью α₁-антитрипсина. Абсолютная недостаточность может быть врождённой или приобретённой. При врождённой недостаточности ингибитора протеаз даже незначительная воспалительная инфильтрация лёгочной ткани гистиоцитами, полиморфноядерными лейкоцитами, плазмоцитами и другими клетками, выделяющими протеазы, вызывает разрушение эластических волокон альвеолярной перегородки и развитие эмфиземы. Приобретённая недостаточность ингибитора может быть следствием как заболеваний печени, так и хронического бронхита. При хроническом бронхите трансформация бронхиального эпителия в бокаловидные клетки ведёт к резкому снижению количества клеток Клара, синтезирующих α₁-антитрипсин и осуществляющих местную защиту альвеол от действия протеаз воспалительного инфильтрата. Относительная недостаточность ингибитора протеаз возможна при чрезмерно высокой активности клеток воспалительного инфильтрата. При выраженной бронхиальной обструкции также наблюдают вентильный (клапанный) механизм.

Морфология. Лёгкие увеличены в размерах, прикрывают своими краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, без спадения, при разрезании слышен хруст. В просветах бронхов — слизисто-гнойный экссудат. Микроскопически характерно сочетание признаков хронического обструктивного бронхита, бронхиолита и эмфиземы лёгких (рис. 11-7). Отмечают расширение и уплощение альвеол, истончение альвеолярных перегородок, разрушение эластических волокон, гипертрофию и гиперэластоз замыкательных пластинок, нарушение альвеолярно-капиллярного кровотока, склеротические изменения. Нарушения микроциркуляции в малом круге кровообращения — причина лёгочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и развития лёгочного сердца.

Рис. 11-7. Хроническая обструктивная эмфизема лёгких. Окраска гематоксилином и эозином (x100).

Выделяют основные морфологические варианты эмфиземы: центроацинарную, панацинарную, парасептальную и иррегулярную.

● Центроацинарная эмфизема. Преобладает расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, периферические отделы долек относительно сохранны. Из-за хороших компенсаторных возможностей лёгких лишь поражение большинства лёгочных долек вызывает развитие вентиляционной недостаточности.

● Панацинарная эмфизема. В процесс вовлечены как центральные, так и периферические отделы ацинусов. Блок аэрогематического барьера вызван спадением альвеолярных капилляров и склерозом альвеолярных перегородок с быстрым развитием тяжёлой вентиляционной недостаточности.

● Парасептальная эмфизема. Вся дистальная часть ацинуса изменена, в отличие от проксимальной. Наиболее часто эмфизема бывает в верхних долях лёгкого, субплевральных отделах, вокруг очагов пневмосклероза. Прогрессирование заболевания может приводить к образованию кистозных полостей до нескольких сантиметров в диаметре, заполненных воздухом и называемых буллами. Это дало данному процессу название буллёзной эмфиземы.

● Иррегулярная эмфизема. Ацинус поражен неравномерно и клинические проявления эмфиземы отсутствуют.

Осложнение хронической обструктивной эмфиземы лёгкого — прогрессирующая лёгочно-сердечная недостаточность, быстро приводящая к смерти больного при отсутствии оксигенотерапии и современных методов лечения.