Врождённые аномалии кишечника

К наиболее распространëнным аномалиям относят атрезию и стеноз кишечника, дивертикул Меккеля, болезнь Гиршпрунга.

Врождëнная обструкция кишки — редкое и тяжëлое состояние, может быть обнаружено в любом отделе кишечника. Дуоденальную атрезию (врождëнное отсутствие отверстия или канала кишки) диагностируют чаще, атрезию подвздошной и тощей кишки — значительно реже, аналогичное поражение толстой кишки — крайне редко. Обструкция бывает полной (атрезия) и неполной (стеноз). Атрезия проявляется в форме диафрагмы, построенной из слизистой оболочки и не имеющей отверстия, или в форме шнуровидного сегмента кишки, соединяющего неизменëнные проксимальный и дистальный отделы этой же кишки. Стеноз менее распространëн, чем атрезия, он имеет вид сегмента с суженным просветом или диафрагмы с узким отверстием. Эти дефекты, единичные или множественные расценивают как аномалии развития, связанные с сосудистыми заболеваниями плода или телескопическими инвагинациями (внедрением одного отрезка кишки в просвет другого). Недостаточность прободения клоакальной диафрагмы приводит к анальной атрезии.

Дивертикул Меккеля (J.F. Meckel) — выпячивание стенки подвздошной кишки. Представляет собой остаток незаращëнного пупочно-кишечного протока в форме небольшого мешочка или слепо заканчивающегося сегмента, содержащего все три оболочки стенки кишки. Основная характеристика заболевания описана «правилом четырëх двоек»:

● присутствует у 2% населения;

● расположен на 2 фута (30 см) проксимальнее илеоцекальной заслонки;

● в 2% случаев осложняется воспалением, клинически напоминающим аппендицит, кишечной непроходимостью или кишечным кровотечением;

● в 2% случаев расположен в эктопических пептических язвах подвздошной кишки.

Болезнь Гиршпрунга (H. Hirschprung) — врождëнный мегаколон, или врождëнный аганглиоз толстой кишки.

Причина болезни — нарушение миграции предшественников нейронов из нервного гребня в стенку кишки. В норме клетки-предшественники заселяют кишечную стенку на всëм протяжении, однако если почему-либо они не достигают дистальных отделов кишечника (прямой, иногда части сигмовидной), то стенки кишки остаются лишëнными внутренней иннервации. В результате проксимальная часть толстой кишки расширяется и может достигать 15–20 см в диаметре, что дало название мегаколон. Частота болезни Гиршпрунга — примерно один на 5000 новорождëнных, гораздо чаще у родных братьев и сестëр. Мальчики болеют в четыре раза чаще, чем девочки. Среди таких больных 10% страдают синдромом Дауна. Диагноз, заподозренный по клинической картине (хронический запор у маленького ребёнка, увеличенный живот, метеоризм, плохой аппетит, отставание в развитии), морфологически подтверждëн при отсутствии ганглионарных клеток в биоптате прямой кишки. Лишëнная нервных клеток часть кишки подлежит резекции.

Приобретëнный мегаколон может возникнуть в любом возрасте как следствие болезни Шагаса (разрушение нервных сплетений кишки трипаносомами), обструкции кишки опухолью или стриктурами воспалительной природы, токсического воздействия, осложняющего язвенный колит или болезнь Крона, функционального психосоматического расстройства.