Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
ТОМ 1.docx
Скачиваний:
91
Добавлен:
27.11.2019
Размер:
19.19 Mб
Скачать

Обструкция лимфатических сосудов

Обструкция лимфатических сосудов вызывает нарушение оттока лимфы от дренируемых тканей и органов. Возникает лимфостаз, лимфангиэктазии с постепенным развитием лимфатического отёка тканей — лимфедемы (она может быть острой и хронической, общей и местной).

● Острая местная лимфедема возникает при закупорке отводящих лимфатических сосудов (раковые эмболы, хирургическая перевязка сосудов, острый лимфаденит). Она может исчезнуть при развитии коллатерального лимфообращения.

● Хроническая местная лимфедема — результат длительного сдавления или облитерации лимфатических сосудов доброкачественной опухолью, рубцовыми тканями, при удалении больших групп лимфатических узлов (например, при мастэктомии). Следствие этого — хронический застой лимфы со склерозом тканей, так как лимфостаз стимулирует образование фибробластов и их функцию. Массивный склероз тканей приводит к слоновости (элефантиазу). При лимфедеме не исключён разрыв лимфатических сосудов и истечение лимфы в ткани или полости тела. В результате могут возникнуть хилёзный асцит (скопление в брюшной полости белой, напоминающей молоко жидкости), хилоторакс (скопление такой же жидкости в плевральных полостях при облитерации грудного протока).

ВАСКУЛИТЫ

Васкулиты — большая группа воспалительных заболеваний сосудов с вторичными патологическими изменениями органов и тканей. Существуют первичные (системные) васкулиты и вторичные, возникающие при вовлечении сосудов в воспалительный процесс при других заболеваниях.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты многообразны по этиологии, патогенезу, клиническому течению, характеру воспаления, калибру сосудов и локализации процесса.

Клинико-морфологическая классификация выделяет следующие виды системных васкулитов.

● Васкулиты с преимущественным поражением аорты, её крупных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией — неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).

● Васкулиты с преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра и деструктивно-продуктивной реакцией — узелковый полиартериит, аллергический гранулематоз, системный некротизирующий васкулит, гранулематоз Вегенера, слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром.

● Васкулиты с преимущественным поражением артерий мелкого калибра, микроциркуляторных сосудов и вен — облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).

● Васкулиты с поражением артерий различного калибра — смешанная (неклассифицируемая) форма.

Морфологическая классификация васкулитов.

● В зависимости от типа воспалительной реакции различают васкулиты:

 некротические (деструктивные);

 деструктивно-продуктивные;

 продуктивные (в том числе, гранулематозные).

● В зависимости от глубины поражения сосудистой стенки выделяют эндо-, мезо-, пери- и панваскулит, а также тромбоэндоваскулит (при воспалительной деструкции внутренней оболочки и присоединении тромбоза).

● В зависимости от анатомической принадлежности и калибра поражённых сосудов выделяют аортиты (поражение аорты и её крупных ветвей), артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты.

Патогенез большинства системных васкулитов связан с иммунными механизмами и структурными особенностями сосудистой стенки. Эндотелий — огромное рецепторное поле для фиксации циркулирующих в крови иммуноглобулинов, комплемента. Он может быть антигенной мишенью для антител и цитотоксических T-лимфоцитов. Повреждение эндотелия вызывает выброс в кровь факторов коагуляции с развитием тромбоза и тромбоэндоваскулита. Нарушение целости базальной мембраны и эластического барьера способствует проникновению в стенку сосуда иммунных комплексов, компонентов плазмы, фибрина, форменных элементов крови. Возникают отёк сосудистой стенки, плазморрагия, фибриноидные изменения, лейкоцитарная реакция и картина экссудативного воспаления. Токсическое действие комплемента, цитокинов, ферментов лизосом, свободных радикалов вызывает повреждение сосудистой стенки вплоть до развития фибриноидного некроза (деструктивные формы васкулита). Пролиферация эндотелиальных клеток, перицитов, клеток наружной оболочки сосуда, инфильтрация стенок мононуклеарными клетками — выражение пролиферативного воспаления и продуктивных форм васкулита. Сосуды микроциркуляции при этом имеют вид клеточных тяжей без сосудистого просвета (рис. 10-19).

Рис. 10-19. Пролиферативный капиллярит кожи при системной красной волчанке. Капилляры имеют вид клеточных тяжей без видимого просвета сосуда. Окраска гематоксилином и эозином (x280).

Морфология системных васкулитов, в основном, соответствует фазам воспаления — альтерации, экссудации и пролиферации. При каждой морфологической форме происходят все типы воспалительных реакций, однако форму васкулита определяет преобладание тех или иных реакций. Часто бывают смешанные формы васкулитов.

Иммунопатологические процессы, лежащие в основе развития системных васкулитов, могут быть связаны с реакциями гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ) — антительными и иммунокомплексными, и реакциями клеточного иммунитета, т.е. ГЗТ, обусловленными специфическим взаимодействием T-лимфоцитов с антигенами сосудистой стенки, прежде всего, эндотелия. Выражение ГНТ — деструктивные и экссудативные васкулиты с фибриноидным некрозом сосудистой стенки, отёком, плазморрагией, лейкоцитарной реакцией. Преимущественно продуктивные формы васкулитов — выражение реакции ГНТ. Однако в патогенезе системных васкулитов обычно сочетание реакций ГНТ и ГЗТ, их трансформация одна в другую. Они могут лишь преобладать на определённой стадии заболевания.

Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, синдром дуги аорты) — хроническое воспалительно-аллергическое заболевание дуги аорты и её ветвей, в 90% случаев поражающее женщин. Этиология неизвестна. Патогенез заболевания основан на образовании фиброзного утолщения дуги аорты со стенозом, иногда до облитерации устьев отходящих артерий. Клинически характерны резкое ослабление пульса и снижение АД на руках, нарушения зрения, неврологическая симптоматика.

Морфологически определяют хроническое продуктивное воспаление, исходящее из наружной оболочки. Vasa vasorum сужены или облитерированы, расположены в мононуклеарном инфильтрате, иногда в нём видны гигантские клетки (реакция на распад эластических волокон стенки сосуда). Мышечно-эластический слой средней оболочки аорты замещён фиброзной тканью. Эндотелий не изменён.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — системный продуктивный васкулит мелких и средних артерий, а также вен с поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек. Заболевание, возможно, вызвано антигенами неустановленной природы, поступающими в верхние дыхательные пути. В основе патогенеза лежат иммунологические реакции, что подтверждает наличие циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов в сочетании с гранулематозной реакцией. Выявлена связь с HLA-B7, HLA-B8 и HLA-DR.

Морфологическая основа заболевания — системный некротизирующий васкулит с гранулематозной реакцией, а также некротизирующий гранулематоз верхних дыхательных путей, лёгких, гломерулонефрит. Гранулематозные инфильтраты состоят преимущественно из лимфоидных клеток, моноцитов, макрофагов, фибробластов. Особенно характерно присутствие нейтрофильных лейкоцитов и тромбоваскулиты. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей и бронхов — множественные изъязвления, в лёгких — очагово-сливная, обычно двусторонняя бронхопневмония. Типично развитие мезангиопролиферативного или мезангиокапиллярного гломерулонефрита. При генерализации процесса возможно поражение кожи, сердца (коронариит, миокардит, перикардит), нервной системы, глаз, суставов и др.

Осложнения: разрушение хрящевой перегородки носа с его деформацией, гнойный синусит, отит, формирование острых каверн в лёгких с развитием кровотечения, почечная недостаточность (см. также главу 15).

Облитерирующий тромбангиит

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) — сегментарное острое и хроническое воспаление артерий и вен конечностей с их тромбозом, последующим склерозом и облитерацией просвета. Возникает почти исключительно у курящих мужчин в возрасте около 35 лет. Часто сочетание облитерирующего тромбангиита с мигрирующим тромбофлебитом. Клинические признаки: расстройства кровообращения, боли в конечностях, перемежающаяся хромота.

Причина заболевания неизвестна, предположительно, инфекция. Бывают поражены артерии среднего и мелкого калибра, изредка крупные сосуды. Вслед за воспалением артерий происходит вовлечение в процесс вен и нервных стволов с развитием фиброза. Часто образование тромбов, особенность — наличие в них микроабсцессов, ограниченных слоем эпителиоидных клеток и фибробластов с гигантскими клетками Пирогова–Лангханса. При организации тромба микроабсцессы замещает грануляционная ткань. Полагают, что воспалительный процесс первично возникает в тромбах, а затем распространяется на стенку сосуда. Из-за ремиттирующего течения заболевания в различных участках сосудов наблюдают разные стадии процесса. Некроз сосудистой стенки и повреждение внутренней эластической мембраны не характерны. Осложнение облитерирующего тромбангиита — гангрена конечностей.

Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит (височный артериит, болезнь Хортона) — гранулематозное воспаление височных, реже других краниальных артерий, возникающее в пожилом и старческом возрасте, у женщин в 2 раза чаще. При распространённой форме болезни возможно поражение других артерий — брыжеечных, коронарных, артерий конечностей, дуги аорты (гигантоклеточный аортит). Клинические проявления могут быть острыми и хроническими. Это мигренеподобная боль, воспаление кожи головы по ходу поражённого сосуда, иногда потеря зрения из-за вовлечения в процесс сосудов сетчатки.

Этиология неизвестна, но установлена связь артериита с HLA-DR антигенами и присутствием CD4+ T-лимфоцитов и макрофагов в стенке артерий. Изменения начинаются с разрушения внутренней эластической мембраны и последующей гранулематозной клеточной реакции. Преобладают лимфоциты, макрофаги, гигантские клетки инородных тел, фрагменты эластических волокон. В исходе происходит фиброзное утолщение внутренней оболочки с резким стенозом просвета сосуда. Могут возникать тромбы.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) — системный васкулит с преимущественным поражением артерий среднего калибра (коронарных, почечных) с частым образованием их аневризм, генерализованной лимфаденопатией, поражением кожи, эрозиями слизистых оболочек. Болеют дети в возрасте от 2 мес до 5 лет. Этиология неизвестна, однако у больных определяют активацию T- и B-лимфоцитов, циркулирующие иммунные комплексы и аутоантитела к эндотелию. Морфологически в артериях кожи, слизистых оболочек полости рта, лимфатических узлов, сердца и других органов выявляют некроз и воспаление внутренней оболочки или всей стенки сосуда.

Примерно у 20% больных возможны изменения сердечно-сосудистой системы от бессимптомного расширения артерий сердца, их аневризм до тромбоза, инфаркта миокарда и внезапной смерти.

Синдром Чёрджа–Стросс

Описан в главе 11.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (пурпура Шёнляйна–Геноха, геморрагическая пурпура, капилляротоксикоз) — васкулит с поражением капилляров кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, почек преимущественно у детей младшего возраста. Заболеванию часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей, возможно аллергическое влияние микроорганизмов (стрептококков, микоплазм, иерсиний, легионелл, вирусов). Провоцирующие факторы: приём лекарственных препаратов, пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение. Клинически характерны мелкоточечная геморрагическая сыпь, полиартралгия, лихорадка, гематурия и протеинурия.

В патогенезе основную роль играет осаждение на эндотелии сосудов иммунных комплексов, содержащих IgA и комплемент. При этом выявляют фибриноидный некроз стенок сосудов микроциркуляторного русла с развитием диапедезных кровоизлияний, периваскулярной лейкоцитарной инфильтрацией. Возможно развитие очагового сегментарного пролиферативного или экстракапиллярного гломерулонефрита, почечной недостаточности.

Диссеминированный гранулематозный васкулит

Гетерогенная группа заболеваний, сходных с гигантоклеточным артериитом и болезнью Такаясу. Характерно распространённое гранулематозное поражение сосудов разного калибра и разных органов. Гранулематозные изменения возникают преимущественно в средней оболочке сосудистой стенки, в аорте возможно поражение одновременно всех слоёв стенки. Иногда гранулёмы расположены экстраваскулярно. Известны первичные кожные и висцеральные гранулематозные флебиты.

Узелковый полиартериит

Описан в главах 11 и 16.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]