Сосудистая патология лёгких

Сосудистая патология лёгких представлена разнообразными синдромами.

Отёк лёгких

Содержание раздела «Отёк лёгких» смотрите в книге.

Респираторный дистресс-синдром взрослых

Респираторный дистресс-синдром взрослых (РДВС, от лат. distringo — тяжёлое страдание) — дыхательная недостаточность, возникающая при острых повреждениях лёгких, протекающая с некардиогенным отёком лёгких, нарушениями внешнего дыхания и гипоксией. Синдром описан под разными названиями: шоковое лёгкое, диффузное повреждение альвеол, острое повреждение альвеол, травматическое мокрое лёгкое. Клинические и морфологические признаки при РДВС совпадают с признаками респираторного дистресс-синдрома новорождённых, что дало название заболеванию.

Причины РДВС: аспирация желудочного содержимого и инородных тел, ДВС-синдром, инфекционные заболевания лёгких (прежде всего, пневмонии), травма грудной клетки, жировая эмболия сосудов, шок, острый панкреатит, вдыхание токсических веществ (в том числе, избытка кислорода), передозировка наркотических веществ, радиационные воздействия, гемотрансфузии, нарушение реологических свойств крови и др.

Патогенез и морфогенез РДВС связаны с повреждением эндотелия капилляров и нередко пневмоцитов I порядка с развитием дыхательной недостаточности.

Исходы. Более 65% больных с РДВС погибают. Особенно высока летальность при аспирации желудочного содержимого (93,8%), сепсисе (77,8%), пневмониях (60%).

В патогенезе ранних изменений при РДВС важную роль играют активированные нейтрофилы. Они выделяют следующие факторы:

 протеолитические лизосомальные ферменты;

 свободные радикалы кислорода;

 оксид азота;

 производные арахидоновой кислоты (лейкотриены, простагландин), активирующие фосфолипазу А;

 фактор активации тромбоцитов, приводящий к агрегации и секвестрации тромбоцитов, синтезу фактора роста тромбоцитов, стимулирующего процессы склерозирования (при РДВС нередко развитие тромбоцитопении, интерстициального фиброза лёгких).

Кроме того, нарушение синтеза сурфактанта пневмоцитами II порядка приводит к развитию ателектазов.

При ряде состояний (радиация, эндотоксический шок, интоксикации и др.) в патогенезе РДВС на первое место выходит синтез протеолитических ферментов, свободных радикалов кислорода и оксида азота не только нейтрофилами, но и альвеолярными макрофагами, эндотелием альвеолярных капилляров.

Выделяют следующие стадии РДВС.

● Доклиническая стадия с морфологическими признаками повреждения капилляров альвеолярных перегородок.

● Острая стадия наступает в течение первой недели после действия повреждающего фактора. Характерно развитие интерстициального и альвеолярного отёка, воспалительные изменения с большим количеством полиморфноядерных лейкоцитов и фибрина как во внутриальвеолярном экссудате, так и в тканевых инфильтратах, гиалиновые мембраны, ателектазы.

● Стадия организации экссудата и пролиферации пневмоцитов II порядка, приводящая к интерстициальному фиброзу. Процессы организации возможны с 2–3-го дня заболевания.

Проявления РДВС: рефрактерная гипоксемия, уменьшение жизненной ёмкости лёгких, нормальное внутрикапиллярное и онкотическое давление, рентгенологические признаки отёка лёгких. При прогрессировании РДВС возможен интерстициальный фиброз лёгких. Смерть наступает от лёгочно-сердечной недостаточности.

Апноэ

Апноэ (греч. а — отрицание, pnoe — дыхание) — временная остановка дыхания вследствие гипокапнии или рефлекторного торможения дыхательного центра (вдыхание паров нашатырного спирта, удар в область солнечного сплетения, резкое повышение АД). Частые апноэ, существенно нарушающие ритм дыхания, обычно вызваны снижением возбудимости дыхательного центра на фоне гипоксии, интоксикаций, черепно-мозговых травм.

Выделяют синдром внезапного апноэ, приводящий в наиболее тяжёлых случаях к летальному исходу. Этот синдром бывает, в основном, в раннем детском возрасте из-за незрелости структур дыхательного центра, его неадекватных реакций на изменение содержания в крови углекислого газа и кислорода. Развитию апноэ способствует нарушение переключения во время сна носового дыхания на ротовое, особенно при отёке носоглотки, скоплении в ней слизи.

Ряд поражений проводящих путей, связывающих дыхательный центр с диафрагмальными мотонейронами, нарушает регуляцию непроизвольных дыхательных движений во сне, что известно как синдром Ундины (проклятие Ундины). У таких пациентов апноэ обычно проходит спонтанно, хотя иногда необходимо проведение искусственного дыхания.

Изредка возможна наследственная гиперчувствительность к препаратам, гидролизируемым сывороточной холинэстеразой (аутосомно-рецессивный тип наследования). Апноэ возникает у гомозигот, носительство дефектного гена (гетерозиготы) у европейцев до 3%.

Лёгочная гипертензия

Характерно повышение давления в малом круге кровообращения с развитием гипертрофии правого желудочка, а затем и лёгочного сердца. Этот синдром может быть первичным и вторичным.

Синдром первичной лёгочной гипертензии

Синдром первичной лёгочной гипертензии бывает крайне редко, как правило, у детей, а также у женщин 20–40 лет. Типична морфология плексогенной лёгочной артериопатии — тонкой слоистой пролиферации внутренней оболочки лёгочных артерий.

Этиология первичной лёгочной гипертензии не установлена. Описаны семейные случаи заболевания, наследуемые как по доминантному, так и по рецессивному типу. Заболевание относят к полигенной патологии, не исключена роль факторов внешней среды.

Патогенез синдрома первичной лёгочной гипертензии, скорее всего, аутоиммунный. Это доказывает частое развитие плексогенной лёгочной артериопатии у больных с доказанными аутоиммунными заболеваниями, а также характерное развитие фибриноидного некроза в стенке лёгочных артерий.

Не исключена роль гормональных факторов в патогенезе заболевания. Первичная лёгочная гипертензия может возникать у женщин репродуктивного возраста, во время беременности, при приёме пероральных контрацептивов. Нередко диагноз синдрома первичной лёгочной гипертензии ставят у пациентов с врождёнными пороками развития лёгочной артерии и сердца.

Морфологические изменения при синдроме первичной лёгочной гипертензии:

 атеросклероз крупных ветвей лёгочной артерии;

 фиброз и мышечная гипертрофия ветвей лёгочной артерии среднего и малого калибра.

Микроскопически на разных стадиях обнаруживают мускуляризацию лёгочной артерии, миграцию тёмных мышечных клеток во внутреннюю оболочку, пролиферацию клеток последней, их трансформацию в миофибробласты, формирование плексогенных структур и дилатацию (микроаневризмы), разрыв микроаневризм, развитие фибриноидного некроза.

Синдром вторичной лёгочной гипертензии

Синдром вторичной лёгочной гипертензии возникает при хронических заболеваниях лёгких, хронической левожелудочковой недостаточности, повторных тромбоэмболиях лёгочной артерии. В лёгких при этом развивается пневмосклероз, а при застое венозной крови, лёгочных васкулитах, эмболиях — гемосидероз. Возможно развитие лёгочной гипертензии при хронических заболеваниях печени, хронических вирусных инфекциях.

Тромбоэмболия лёгочной артерии

Содержание раздела «Тромбоэмболия лёгочной артерии» смотрите в книге.

ХРОНИЧЕСКИЕ ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЁГКИХ

Хронические диффузные заболевания наиболее распространены среди хронической патологии бронхолёгочной системы. В России рост заболеваемости составляет в среднем 6–7% в год для городского и 2–3% для сельского населения. Количество пациентов каждые 10–12 лет возрастает почти вдвое. Среди хронических диффузных заболеваний лёгких 65–90% составляет хронический бронхит. Отмечают рост заболеваемости бронхиальной астмой.

Этиология и патогенез. Развитие хронических диффузных заболеваний лёгких во многом зависит от неблагоприятных факторов внешней среды (выброса в атмосферу поллютантов), курения, профессиональных факторов (контакта с органической и минеральной пылью, токсическими газами, изоцианатами и др.), острых инфекций дыхательных путей (прежде всего, вирусных), состояния иммунной системы, генетической предрасположенности (фенотипы PiZZ и PiSS). Взаимосвязь между заболеваниями лёгких и экологическими факторами связана с морфофункциональными особенностями органа. Поэтому большинство хронических диффузных заболеваний лёгких можно назвать экологическими.

Морфогенез. Выделяют бронхитогенный, пневмониогенный, пневмонитогенный механизмы развития хронических диффузных заболеваний лёгких.

● Бронхитогенный механизм обусловлен нарушением дренажной функции лёгких и бронхиальной проходимости. Он приводит к развитию обструктивных болезней лёгких (хронический бронхит, бронхоэктатическая болезнь, хроническая обструктивная эмфизема лёгких).

● Пневмониогенный механизм связан с бронхопневмониями, крупозной пневмонией и их осложнениями — острым абсцессом и карнификацией. Исход осложнений — выраженные рестриктивные изменения.

● Пневмонитогенный механизм вызывает развитие хронического воспаления и фиброза при интерстициальных заболеваниях лёгких.

В финале хронических диффузных заболеваний лёгких все описанные механизмы ведут к развитию пневмосклероза (пневмоцирроза), вторичной лёгочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и лёгочно-сердечной недостаточности. Эту группу заболеваний считают основой развития рака лёгких.

Хронические диффузные заболевания лёгких в зависимости от функциональных и морфологических особенностей поражения воздухопроводящих или респираторных отделов делят на обструктивные, рестриктивные и смешанные. Сочетание рестриктивных и обструктивных нарушений наблюдают на поздних стадиях почти всех хронических диффузных заболеваний лёгких.