- •Болезни печени
- •Стадии печёночной комы
- •Морфологические изменения в печени
- •Хронический гепатит g
- •Паразитарные поражения
- •Алкогольное поражение печени
- •Цирроз печени
- •Гемохроматоз
- •Циркуляторные расстройства в печени
- •Опухоли печени
- •Пороки развития печени
- •Поражения печени при беременности
- •Поражения печени у детей
- •Посттрансплантационные поражения печени
- •Пороки развития желчевыводящих путей
- •Болезни экзокринной части поджелудочной железы
- •Хроническая почечная недостаточность
- •Гломерулопатии
- •Классификация гломерулопатий
- •Развёрнутая классификация гломерулопатий
- •Воспалительные гломерулопатии
- •Фибромускулярная дисплазия
- •Инфаркты пoчек
- •Острый канальцевый некроз
- •Множественная миелома
- •Уратная нефропатия
- •Нефрокальциноз
- •Хронический пиелонефрит
- •Стадии хронического пиелонефрита
- •Подбор донора
- •Реакция организма реципиента
- •Отторжение трансплантата
- •Исходы и осложнения трансплантации почек
- •Почечно-клеточный рак
- •Нефробластома
- •Мезенхимальные опухоли почки
- •Кистозные болезни почек
- •Поликистозная болезнь почек взрослого типа
- •Поликистозная болезнь почек детского типа
- •Медуллярная губчатая почка
- •Нефронофтиз
- •Воспалительные заболевания
- •Опухоли лоханок и мочеточников
- •Факторы риска
- •Предопухолевые изменения
- •Пролиферативные изменения
- •Метапластические изменения
- •Опухоли мочевого пузыря
- •Доброкачественные эпителиальные опухоли
- •Злокачественные эпителиальные опухоли
- •Эндометриоз
- •Ревматизм
- •Ревматоидный артрит
- •Поражение суставов
- •Внесуставные проявления
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Поражения кожи и внутренних органов
- •Узелковый полиартериит
- •Дерматомиозит
- •Морфогенез
- •Механизмы действия возбудителей
- •Морфология инфекционных заболеваний
- •Инфекции органов дыхания
- •Парагрипп
- •Респираторно-синцитиальная инфекция
- •Аденовирусная инфекция
- •Орнитоз
- •Туберкулёз
- •Сальмонеллёз
- •Иерсиниозный энтерит
- •Кампилобактерный энтерит
- •Эшерихиозы
- •Гнойные и анаэробные инфекции
- •Скарлатина
- •Анаэробные инфекции
- •Гонорея
- •Хламидиозы
- •Паховый лимфогранулематоз
- •Трихомоноз
- •Инфекционный мононуклеоз
- •Полиомиелит
- •Ветряная оспа
- •Опоясывающий герпес
- •Болезнь лайма
- •Оппортунистические инфекции
- •Герпетическая инфекция
- •Цитомегаловирусная инфекция
- •Пневмоцистная инфекция
- •Аспергиллёз
- •Мукоромикоз
- •Кандидоз
- •Псевдомонадные инфекции
- •Амебиаз
- •Криптоспоридиоз
- •Токсоплазмоз
- •Трихинеллёз
- •Эхинококкоз
- •Цистицеркоз
- •Трахома
- •Лейшманиоз
- •Трипаносомозы
- •Шистосомоз
- •Филяриоз
- •Туляремия
- •Эпидемический возвратный тиф
- •Бруцеллёз
- •Карантинные инфекции
- •Натуральная оспа
- •Жёлтая лихорадка
- •Особенности вскрытия умерших от карантинных инфекций
- •Виды гипергликемических ком
- •Опухоли поджелудочной железы
- •Тиреоидиты
- •Опухоли щитовидной железы
- •Патология нейрогипофиза
- •Заболевания мозгового слоя надпочечников
- •Болезни шишковидной железы
- •Заболевания apud-системы
- •Множественная эндокринная неоплазия
- •Патология нейрона
- •Ноцицептивная система
- •Нейрогенные расстройства движений
- •Поражение пирамидного тракта
- •Расстройства трофической функции нервной системы
- •Алкоголизм
- •Наркомания и токсикомания
- •Объёмные внутричерепные заболевания
- •Набухание и отёк мозга
- •Гидроцефалия
- •Черепно-мозговая травма
- •Цереброваскулярные болезни
- •Инфекционные заболевания центральной нервной системы
- •Гнойные инфекции
- •Вирус ветряной оспы и опоясывающего герпеса
- •Бешенство
- •Персистирующие вирусные инфекции
- •Вирус иммунодефицита человека
- •Демиелинизирующие заболевания
- •Рассеянный склероз
- •Острый диссеминированный энцефаломиелит
- •Острый геморрагический лейкоэнцефалит
- •Витаминная недостаточность, нарушения углеводного обмена
- •Влияние злокачественных опухолей
- •Токсические и лучевые поражения
- •Алкогольные поражения
- •Нейродегенеративные процессы
- •Синдром паркинсона
- •Атаксия фридрайха
- •Врождённые аномалии развития центральной нервной системы
- •Повреждения мозга в перинатальном периоде
- •Заболевания спинного мозга
- •Опухоли центральной нервной системы
- •Нейроэпителиальные опухоли
- •Периферические невропатии
- •Опухоли периферических нервов
- •Опухоли из периферических ганглиев и параганглиев
- •Опухоли полового члена
- •Опухоли предстательной железы
- •Воспалительные заболевания
- •Опухоли
- •Заболевания оболочек яичка
- •Опухоли придатков яичек
- •Болезни шейки матки
- •Аденомиоз
- •Болезни маточных труб
- •Опухоли яичника
- •Зрелая тератома
- •Незрелая тератома
- •Дисгерминома
- •Опухоль эндодермального синуса
- •Гранулёзоклеточная опухоль взрослого типа
- •Опухоли молочной железы
- •Нарушения кровообращения
- •Плаценты близнецов
- •Поздний гестоз
- •Трофобластическая болезнь
- •Пузырный занос
- •Инвазивный пузырный занос
- •Хориокарцинома
- •Трофобластическая опухоль плацентарного ложа
- •Дисплазии
- •Хрящеобразующие опухоли
- •Костномозговые опухоли
- •Патогенез
- •Спондилоартропатии
- •Дистрофические заболевания суставов
- •Травмы костей
- •Асептический остеонекроз
- •Опухоли суставов
- •Опухолеподобные поражения суставов
- •Воспалительные и токсические миопатии
- •Псевдопаралитические миастении
- •Опухоли мягких тканей
- •Патология перинатального периода
- •Нарушения внутриутробного развития плода
- •Родовая травма
- •Инфекционные болезни плода и новорождённого
- •Гемолитическая болезнь новорождённых
- •Прочие болезни перинатального периода
- •Опухоли детского возраста
- •Классификация опухолей у детей
- •Синдром внезапной смерти младенцев
- •Нарушения пигментации кожи
- •Пигментный невус
- •Меланома
- •Предраковые заболевания кожи
- •Злокачественные эпителиальные опухоли
- •Заболевания и опухоли из придатков кожи
- •Эритема
- •Дерматиты
- •Изменения кожи при заболеваниях соединительной ткани
- •Красная волчанка
- •Грибковые инфекции
- •Паразитарные заболевания кожи
- •Патология органа зрения
- •Инфекционные заболевания глаза
- •Инфекционные заболевания роговицы и конъюнктивы
- •Инфекционные заболевания увеального тракта глазного яблока
- •Заболевания уха
- •Острая кишечная непроходимость
- •Классификация острой кишечной непроходимости
- •Септицемия
- •Хрониосепсис
- •Патоморфоз сепсиса
- •Генные болезни
- •Аутосомно-сцепленные врождённые пороки развития
- •Фенилкетонурия
- •Галактоземия
- •Хромосомные болезни
- •Синдромы, связанные с аномалиями половых хромосом
- •Мутации митохондриальных генов
- •Импринтинг генома
- •Болезни с наследственной предрасположенностью
- •Влияние генетических факторов на фармакодинамику
ГЛАВА 14. БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ, ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ И ЭКСКРЕТОРНОЙ ЧАСТИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ |
печать |
|
|
вернуться к списку статей |
|
поставить закладку |
Печень с желчевыводящими путями и поджелудочная железа — самые крупные железы пищеварения. Они близки топографически, участвуют в поддержании метаболизма, поэтому заболевания этих органов часто имеют общий патогенез.
Болезни печени
Печень выполняет много функций: трансформацию экзогенных (алиментарных) аминокислот, углеводов, липидов и витаминов; синтез сывороточных белков и жёлчи, детоксикацию и выделение в жёлчь эндогенных продуктов обмена и ксенобиотиков.
В печени синтезируется 95–99% альбуминов, почти все α-глобулины и основная часть β-глобулинов плазмы крови. Это единственный орган, трансформирующий в орнитиновом цикле аммиак (продукт распада аминокислот) в нетоксичную мочевину. Участие гепатоцитов в жировом обмене, в основном, состоит в синтезе липопротеинов, гликопротеинов, фосфолипидов, холестерина, жёлчи и высших жирных кислот. Печень поддерживает нормальную концентрацию глюкозы в крови, осуществляя синтез гликогена, а также глюко- и неоглюкогенез.
Печень содержит купфферовские клетки. Они составляют более половины всех тканевых макрофагов и вместе с гепатоцитами и эндотелиоцитами помогают устранять из крови, доставляемой по воротной вене и печёночной артерии, разнообразные токсичные вещества и микроорганизмы. Дезинтоксикационная функция печени настолько эффективна, что некоторые лекарственные препараты назначают только в ректальных свечах или сублингвально, благодаря чему они сразу попадают в системный кровоток, минуя воротную вену, т.е. не разрушаясь в печени. Стероидные гормоны (глюкокортикоиды, минералокортикоиды, андрогены, эстрогены), йодсодержащие гормоны щитовидной железы, вазопрессин, инсулин, серотонин, гистамин также разрушаются в печени. Этот орган депонирует жирорастворимые витамины А, D, E, К, а также активирует витамин D (25-гидроксилирование). В период внутриутробного развития здесь происходит гемопоэз. Кроме того, печень осуществляет синтез и расщепление гликогена, глюконеогенез, липонеогенез, дезаминирование и трансаминирование аминокислот, синтез большинства факторов коагуляционного гемостаза, гепарина и многих других веществ. Этот орган играет важную роль в пигментном обмене, поддержании параметров кислотно-основного состояния, служит одним из основных депо крови.
Структурно-функциональная единица печени — печёночный ацинус.
Печёночный ацинус образован сегментами прилежащих друг к другу классических гексагональных долек и имеет ромбовидную форму. У его острых углов проходят терминальные печёночные венулы, а у тупых углов — триады портальных трактов, от них внутрь ацинуса распространяются синусоиды. Ток крови в ацинусе направлен из центральных отделов к периферическим. Печёночный ацинус разделяют на следующие зоны:
зона 1 (перипортальная), в ней гепатоциты получают кровь, богатую питательными веществами и кислородом и метаболически более активны, чем паренхиматозные клетки других зон;
зона 2 (срединная или промежуточная);
зона 3 (перивенулярная) удалена от осевых сосудов.
Факторов, способных нарушить работу печени, множество. Это метаболические, токсические, инфекционные (вирусные и микробные), циркуляторные факторы, а также развитие опухолей. Болезни печени чрезвычайно разнообразны. Они могут быть наследственными и приобретёнными, первичными (например, при вирусных гепатитах) и вторичными при генерализованных болезнях (туберкулёз, сепсис, алкогольная болезнь, опухоли другой локализации).
Клинико-лабораторные синдромы часто менее выражены, чем морфологические изменения в печени. Точный диагноз может быть поставлен только с помощью прижизненного морфологического исследования — биопсии печени. Показания к проведению биопсии печени: установление диагноза, определение активности процесса и стадии болезни, оценка эффективности терапии, исключение других видов повреждения.
Для уточнения морфологических изменений и этиологии процесса используют специальные окраски. Так, жировую дистрофию гепатоцитов выявляют с помощью окрашивания замороженных срезов суданом III, накопление железосодержащих веществ — реакцией Перлса, включения вирусных частиц — окраской орсеином по Шиката, а также иммуногистохимическими методами, механизмы клеточных повреждений — с помощью электронной микроскопии. Специальные гистологические окраски позволяют определить наличие соединительной ткани (пикрофуксин по Гизону), амилоида (конго красный), гликогена (ШИК-реакция).
ОБЩИЕ МЕХАНИЗМЫ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ПЕЧЕНИ
Содержание раздела «Общие механизмы нарушения функций печени» смотрите в книге.
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ
Синдром печёночно-клеточной недостаточности
Характерно повреждение и некроз гепатоцитов. Различают острую и хроническую формы.
● Причины острой формы: молниеносное (фульминантное) течение вирусного гепатита, лекарственные поражения печени (цитостатики, антибиотики, сульфаниламиды, хлороформ), гепатотропные яды (четырёххлористый углерод, яд бледной поганки, алкоголь, афлатоксины, соединения мышьяка и фосфора), переливание иногруппной крови, стеатоз печени, HELLP-синдром у беременных, септические состояния, ишемические повреждения печени (ДВС-синдром, острая сердечная недостаточность).
● Причины хронической формы: тяжёлое течение вирусного гепатита, циррозы, опухоли.
Печёночно-клеточная недостаточность имеет три стадии.
● Стадия 1 (компенсированная): снижение толерантности организма к токсическим воздействиям (например, к алкоголю).
● Стадия 2. Характерны слабость, непереносимость жирной и белковой пищи, кровоточивость, возможны желтуха, гипоонкотические отёки, снижение либидо. В крови падает концентрация альбуминов, α- и β-глобулинов, холестерина, глюкозы, что обычно сочетается с метаболическим ацидозом, гипергаммаглобулинемией, гиперкетонемией, гиперазотемией (за счёт соединений аммиака). Характерна гипернатриемия и гипокалиемия из-за ослабления внутрипечёночного разрушения альдостерона (гиперальдостеронизм). В крови повышена активность «печёночных» ферментов: аланин- и аспартатаминотрансферазы, глутаматдегидрогеназы.
● Стадия 3 (терминальная): тяжёлая полиорганная недостаточность, признаки приближающейся печёночно-клеточной комы.
Гепатаргия — синдром, характерный для тяжёлой печёночно-почечной недостаточности или печёночной интоксикации с нервно-психическими нарушениями, появлением печёночного запаха изо рта, возможным развитием печёночной комы.
Синдром портальной гипертензии
Причина — нарушение кровотока по воротной вене. Выделяют следующие варианты.
● Подпечёночный блок кровотока связан с тромбозом или компрессией (рубцами, опухолью, асцитической жидкостью) воротной вены, а также аномалиями её развития.
● Внутрипечёночный блок возможен при циррозе (около 70% всех случаев портальной гипертензии), опухолях, эхинококкозе, саркоидозе и других поражениях печени.
● Надпечёночный блок — затруднение венозного оттока от печени из-за компрессии или тромбоза печёночных вен, правожелудочковой недостаточности, перикардита.
Портальная гипертензия вызывает шунтирование крови через портокавальные анастомозы, расположенные в нижней трети пищевода и кардиальной части желудка, передней брюшной стенке (область пупка), нижней части прямой кишки (система геморроидальных вен). Варикозно расширенные вены могут быть источником кровотечений, иногда смертельных.
Снижение портального кровотока более чем в два раза приводит к асциту. Его развитию способствует высокое гидростатическое давление крови в сочетании с гипоонкией и повышением проницаемости микрососудов. Ослабление внутрипечёночного разрушения альдостерона — причина дополнительных водно-электролитных расстройств (гипернатриемия, гиперволемия, гипокалиемия).
Портокавальное шунтирование приводит к попаданию в системный кровоток токсичных веществ из пищеварительного тракта, нарушению синтеза белка и других функций печени. В наиболее тяжёлых случаях возможна шунтовая кома. Её развитие часто связано с употреблением богатой белками пищи (поступление в кровь продуктов гниения, в норме обезвреживаемых в печени).
Синдром гепатоцеребральной недостаточности
Прогрессирующая энцефалопатия вплоть до развития комы — следствие синдрома печёночно-клеточной недостаточности или портокавального шунтирования. Часто в результате сочетания массивного некроза паренхимы печени с портокавальным шунтированием, например, у больных циррозом печени.
Начальные признаки хронической печёночной энцефалопатии: эмоциональная неустойчивость, головокружение, тремор, снижение интеллекта. По мере ухудшения состояния возникают периоды психо-эмоционального возбуждения, делирия, сменяющиеся глубокой заторможенностью. Затем сознание становится спутанным (сопор). Развиваются дизартрия и атаксия, нарастает тремор, возможны желтуха, кровоточивость. От больных исходит характерный «печёночный» запах, связанный с выделением метилмеркаптана (последний образуется из метионина, накапливающегося из-за нарушения деметилирования в печени). При ухудшении состояния возникают симптомы приближающейся комы.