Виды гипергликемических ком

● Гиперкетонемическая (кетоацидотическая) кома бывает наиболее часто, в основном, при сахарном диабете 1 типа. Наряду с высоким уровнем гипергликемии, отмечают резкое повышение концентрации в крови кетоновых тел, обычно декомпенсированный ацидоз.

● Гиперосмолярная кома вызвана высоким уровнем гипергликемии без значительной гиперкетонемии (отсутствует запах ацетона изо рта больного) из-за тяжёлых метаболических расстройств.

● Лактацидотическая кома. Преобладают нарушения кислотно-основного состояния, наиболее опасные для жизни больного.

Гипогликемическая кома возникает при передозировке препаратов инсулина. Отягощающий фактор — предшествующее голодание пациента.

При сахарном диабете вследствие вторичного иммунодефицита часто развиваются гнойные осложнения (пиодермии, фурункулёз, бронхопневмонии), сепсис, пиелонефрит и туберкулёз. Смерть больных наступает от инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения, гангрены нижних конечностей, почечной недостаточности, вторичных инфекций, реже от диабетической комы.

У детей с декомпенсированным течением сахарного диабета 1 типа развивается синдром Мориака. Он включает вторичный гликогеноз, проявляющийся гепатомегалией без нарушения функций печени, увеличение живота с расширением подкожных вен передней брюшной стенки, задержку физического и полового развития, отложения жира на бёдрах, лунообразное лицо, ацетонурию, гиперхолестеринемию.

Опухоли поджелудочной железы

Гормональноактивные опухоли поджелудочной железы редки и составляют 1–2% от всех новообразований железы. Обычно они развиваются у лиц старше 50 лет в любой части поджелудочной железы, хотя возможны и эктопические локализации (в желудке, кишечнике, малом сальнике, жёлчных протоках). Опухоли исходят из клеток островков Лангерханса, поэтому имеют и другое название — инсуломы. Обычно они не имеют капсулы, гомогенного вида, серовато-розового или красного цвета, изредка с участками кровоизлияний. Определение морфологического вида опухоли часто возможно лишь при иммуногистохимическом исследовании, выявляющем тот или иной гормон. При гистологическом исследовании новообразования имеют строение аденомы, редко аденокарциномы, мелкоклеточного рака.

Инсулинома — самая частая эндокринная опухоль поджелудочной железы во всех возрастных группах, наиболее часто её выявляют в возрасте 30–55 лет. Опухоль происходит из β-клеток островков, имеет строение аденомы (редко аденокарциномы) тела или хвоста железы и диаметр 0,5–2 см. Развивается гиперинсулинемия. Её клиническое проявление — триада Уиппла:

 коматозные приступы с гипогликемией до 1,0 ммоль/л;

 повышение уровня иммунореактивного инсулина в крови;

 тяжёлые нервно-психические расстройства.

Для пациента характерны заторможенность по утрам вследствие ночной гипогликемии, дезориентация, немотивированные поступки с ретроградной амнезией, эпилептиформные припадки, психомоторное возбуждение. Симптомы проходят после внутривенного введения глюкозы.

Гастринома — опухоль из G-клеток островков Лангерханса, как правило, злокачественная. Локализуется в теле, головке или хвосте железы, достигает 4 см в диаметре. К моменту выявления опухоли 60–75% больных уже имеют метастазы. Эта вторая по частоте эндокринная опухоль поджелудочной железы. Клинически выражен синдром Золлингера–Эллисона. Гипергастринемия приводит к гиперацидности желудочного сока, формированию множественных «целующихся» язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Характерны боли, частые осложнения (перфорации, кровотечения, стенозы) и рецидивы. У больных отмечают рефлюкс-эзофагит, язвенный энтерит. В 40–50% случаев гастринома — компонент множественной эндокринной неоплазии 1 типа.

Глюкагонома происходит из α-клеток островков Лангерханса и локализуется обычно в хвосте или теле железы в виде одиночного узла. Растёт медленно, достигая 10 см в диаметре. Имеет строение солидной или трабекулярной аденомы, более чем в 80% случаев — аденокарциномы, поэтому 60–80% больных к моменту выявления уже имеют метастазы. Клиническое проявление — синдром Маллисона:

 дерматит — некротическая миграционная эритема на разных стадиях развития (пёстрая кожа, папулы, везикулы, эрозии, гиперпигментация), резистентная к лечению;

 сахарный диабет (как правило, лёгкого течения);

 анемия (нормохромная и нормоцитарная);

 похудание;

 диарея;

 флеботромбоз;

 поражение слизистых оболочек — стоматит, гингивит, глоссит, вагинит.

Соматостатинома — редкая злокачественная опухоль из δ-клеток островков Лангерханса. Как правило, к моменту диагностики опухоли у больного присутствуют метастазы. Для клинической картины характерны гипоинсулинемия, приводящая к сахарному диабету лёгкого течения, стеаторея, гипо- и ахлоргидрия, анемия, похудание. Часто отмечают боли в животе, дисфункцию жёлчного пузыря с калькулёзным холециститом. Опухоль может развиваться также из энтерохромаффинных клеток тонкой кишки. При такой эктопической локализации соматостатиномы её гормональная активность понижена, поэтому возможно клинически бессимптомное течение.

ППома (ПИПома) в большинстве случаев имеет строение солидной аденомы из РР-клеток. Локализация — тело и головка железы. Вырабатываемый панкреатический полипептид снижает сократительную активность жёлчного пузыря и эндокринную функцию поджелудочной железы. Симптоматика, как правило, отсутствует, однако в тяжёлых случаях возможна клиническая картина «панкреатической холеры» с тяжёлыми водно-электролитными нарушениями.

ВИПома (опухоль Вернера–Моррисона) возникает из D₁-клеток тела и хвоста поджелудочной железы, как правило, злокачественная, быстро достигает больших размеров и в большинстве случаев даёт метастазы. Опухоль синтезирует вазоактивный интестинальный пептид, способствующий развитию тяжёлой водной диареи («панкреатической холеры») с обезвоживанием, гипокалиемией, гипохлоргидрией, ацидозом, гипергликемией, азотемией. Больные чувствуют слабость, возможны тетанические судороги, нарушения мозгового кровообращения, инфаркты миокарда.

Эктопированные опухоли. Изредка в поджелудочной железе возникают гормонально-активные опухоли из клеток, характерных для других желёз внутренней секреции, например, кортикотропинома и паратиренома.

● Кортикотропинома проявляется эктопическим глюкокортикоидным гиперкортицизмом, приводящим к гиперпигментации, гипокалиемии, отёкам, алкалозу. Возможно развитие синдрома Иценко–Кушинга. Опухоль, как правило, злокачественная, клинические проявления бывают лишь в стадии метастазирования.

● Паратиренома — очень редкая опухоль с эктопической секрецией паратгормона и обусловленной им гиперкальциемией, дающей известковые метастазы.

БОЛЕЗНИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Заболевания щитовидной железы клинически проявляются нарушениями её функции — гипо- или гипертиреозом. Если эндокринная активность железы не изменена, то речь идет об эутиреоидном состоянии. Вырабатываемые щитовидной железой трийодтиронин (Т₃) и тироксин (Т₄) влияют практически на все метаболические процессы, поэтому изменение уровня этих гормонов вызывает множественные системные нарушения.

ГИПОТИРЕОЗ

Содержание раздела «Гипотиреоз» смотрите в книге.

ГИПЕРТИРЕОЗ

Гипертиреоз (гипертиреоидизм, тиреотоксикоз) выявляют у 0,5% населения.

Причины гиперфункции щитовидной железы:

 диффузный токсический зоб;

 тиреотоксическая аденома и рак щитовидной железы;

 тиреотропная аденома гипофиза (секретирующая тиреотропный гормон);

 лимфоцитарный тиреоидит (острый, подострый);

 гранулематозный тиреоидит;

 передозировка тиреоидных гормонов;

 нетиреоидная продукция тиреоидных гормонов (трофобластические опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин, эктопированный зоб, например, тератома яичников).

Механизмы развития гипертиреоза:

 усиление основного обмена веществ (похудание, увеличение поглощения кислорода и распада АТФ, повышение температуры);

 активация липолиза, вызывающая жировую дистрофию печени, мышц;

 активация гликогенолиза в печени, мышцах, ускорение всасывания углеводов в кишечнике, нарушение толерантности к глюкозе, гипергликемия;

 усиление распада и замедление синтеза белков, приводящее к дистрофическим изменениям;

 водно-электролитные нарушения (увеличение выведения с мочой ионов калия, кальция, фосфора) с последующим развитием остеопороза;

 межуточное воспаление в паренхиматозных органах (тиреотоксические миокардит, гепатит, миозит).

Для тяжёлого гипертиреоза характерна клиническая триада: зоб, пучеглазие (экзофтальм), тахикардия. Однако изменения охватывают почти все системы организма (табл. 18-4).

Таблица 18-4. Симптоматика гипертиреоза

Органы и системы	Симптомы
Щитовидная железа	Увеличение размеров
Глаза	Спазм глазных мышц, отёк, иммунное воспаление параорбитальной жировой клетчатки, характерные глазные симптомы
Кожа	Потливость, жар, пигментация (недостаточность надпочечников), отёчность (претибиальная микседема)
Нервная система	Возбудимость, тремор, гиперрефлексия
Сердце	Тахикардия, артериальная гипертензия, гипертрофия и серозный отёк миокарда, правожелудочковая недостаточность, аритмии, миокардит (тиреотоксическая кардиомиопатия)
Печень	Жировая дистрофия, серозный отёк, гепатит/цирроз
Мышцы	Дистрофия, атрофия (слабость, утомляемость)
Желудочно-кишечный тракт	Усиленная перистальтика (поносы)
Половые органы	Нарушение функции вплоть до аменореи (у мужчин — подавление сперматогенеза, гинекомастия, импотенция)
Жир	Похудание
Скелет	Остеопороз, фаланги пальцев в виде «барабанных палочек»

Среди заболеваний щитовидной железы выделяют тиреоидиты, зоб (струму) и опухоли.