Опухолеподобные поражения суставов

Киста сухожильного влагалища (ганглий) представляет собой полость диаметром 1–1,5 см, с тонкими стенками, располагается около суставной капсулы или сухожильного влагалища, обычно вокруг суставов запястья. При локализации в подколенной области носит название киста Беккера. Она развивается из кистозно или миксоидно изменённой соединительной ткани, заполнена жидкостью и имеет форму плотноэластической флуктуирующей горошины. Мелких кист может быть несколько и, сливаясь, они способствуют увеличению новообразования. Если киста сухожильного влагалища вызывает эрозию кортикального слоя кости вблизи сустава, она называется внутрикостный ганглий. Располагается субхондрально и способствует деформации кости.

Синовиальная киста — грыжевое выпячивание синовиальной оболочки через суставную капсулу. Синовиальная оболочка утолщена, отёчна, в незначительном инфильтрате лейкоциты, макрофаги, лимфоциты, синовиоциты и фибрин.

ПАТОЛОГИЯ СВЯЗОЧНО-МЫШЕЧНОГО АППАРАТА

В зависимости от этиологии болезни мышц подразделяют на следующие группы:

 нейрогенные (например, атрофия мышц после пересечения нерва);

 наследственные — мышечные дистрофии (миопатии);

 метаболические — эндокринные миопатии (например, при гипертиреозе);

 токсические — миопатии, вызванные солями тяжелых металлов, алкоголем и т.п;

 аутоиммунные — миастения, дерматомиозит, полимиозит;

 инфекционные — вирусный и бактериальный гнойный миозит;

 травматические — лизис мышц при синдроме длительного раздавливания;

 опухоли и опухолеподобные заболевания мышц.

МИОПАТИИ

Миопатии, или мышечные дистрофии — группа первичных заболеваний поперечно-полосатых мышц, которые объединены наследственным характером страдания, избирательным поражением групп мышц и прогрессивным нарастанием мышечной слабости.

Миопатия Дюшенна

Миопатия Дюшенна развивается в результате мутации гена дистрофина Х-хромосомы. Носительницами генетического дефекта являются женщины, а страдают мальчики.. Функция белка дистрофина, расположенного под сарколеммой, заключается в поддержании формы мышечных волокон и обеспечении их сократительной активности. Лишённые дистрофина мышечные волокна повреждаются и гибнут, а на их месте развивается соединительная ткань. Болезнь начинается в 3–5-летнем возрасте со слабости мышц ног и таза, затем распространяется на другие мышцы, в том числе на миокард.

Морфологически выявляются полиморфизм мышечных волокон в виде мелких и очень крупных волокон, нередко их расщепление, значительно увеличивается количество ядер миоцитов. Много миосателлитоцитов. Поражаются и скелетные мышцы, и миокард.. Отмечается прогрессирующий некробиоз, некроз миоцитов и фагоцитоз мышечной массы макрофагами. Одновременно происходит регенерация мышечных волокон и разрастание соединительной ткани в строме. Многие миофибриллы утрачивают поперечную исчерченность, гиалинизируются. На поздних стадиях болезни большинство мышечных волокон замещается жировой и соединительной тканями. В сердце (наряду с поражением миофибрилл) развивается диффузный интерстициальный фиброз, что в совокупности приводит к развитию сердечной недостаточности. Обычно больные погибают в возрасте 20 лет.

Мышечная дистрофия Беккера

Развитие мышечной дистрофии Беккера обусловлено также мутациями гена дистрофина, но эта миодистрофия протекает легче. Миопатия Беккера встречается реже, поражает мальчиков более старшего возраста и подростков. Сердце вовлекается в процесс реже, интенсивность поражения миокарда меньше, поэтому больные живут достаточно долго. Морфологические изменения почти идентичны изменениям при миопатии Дюшена, но выражены не столь интенсивно.

Миотонические дистрофии

Миотония — патологическое состояние мышц, выражающееся в их непроизвольном сокращении и затруднении расслабления. Миотоническая дистрофия имеет два варианта — врождённый и приобретённый.

Врождённая миотоническая дистрофия — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу и характеризующееся непроизвольными сокращениями мышц (контрактурами). Больные жалуются на тугоподвижность и трудности при расслаблении мышц. Заболевание начинается в подростковом возрасте с затруднения походки в связи со слабостью мышц стоп, затем мышц запястий. Позднее развивается атрофия мышц лица и птоз (опущение век). Как сопутствующие заболевания отмечается катаракта, атрофия половых желёз, преждевременное облысение. Морфологические изменения мышц весьма сходны с изменениями при миопатии Дюшена.

К врождённой миотонической дистрофии близки липидные и митохондриальные миопатии.

● Липидные миопатии — заболевания, обусловленные генетической недостаточностью карнитиновой системы, регулирующей через карнитинпалмитоилтрансферазу β-окисление жирных кислот, что сопровождается развитием жировой дистрофии мышечной ткани и слабостью скелетных мышц. При недостаточности карнитинпалмитоилтрансферазы наряду с жировой дистрофией происходит некроз мышц (рабдомиолиз), особенно после физической нагрузки. Это приводит к освобождению миоглобина, который попадает в плазму крови, а затем в почки. Развивается рецидивирующая миоглобинурия, которая может привести к миоглобинурйному нефрозу и почечной недостаточности.

● Митохондриальные миопатии — заболевания, связанные с патологией циркулярного генома митохондрий (мтДНК), наследуемые по материнской линии. Заболевания начинаются в молодом возрасте и проявляются слабостью мышц конечностей, а также параличом наружных мышц глаза с неподвижностью глазного яблока, птозом и тяжелой наружной офтальмоплегией. Морфологически основным признаком является гиперплазия в миоцитах аномальных митохондрий, располагающихся группами под сарколеммой мышечных клеток. Митохондрии имеют неправильную форму, различные размеры, выражены фрагментация и форма их крист, имеются также кристаллические включения. Встречается несколько клинических проявлений митохондриальной миопатии.

Приобретённая миотоническая дистрофия — заболевание, при котором контрактуры мышц вызываются гипокальциемическим состоянием при паратиреоидной недостаточности в связи с патологией паращитовидных желёз. Болезнь может проявляться также в появлении локальных мышечных контрактур, вызывающих боль, сдавление сосудов и нервов. Обычно эта симптоматика обусловлена высокими внутриклеточными концентрациями кальция из-за повреждения саркоплазматического ретикулума миоцитов и дефицита АТФ.