Нефробластома

Нефробластома (эмбриональная нефрома, опухоль Вильмса, аденосаркома) — злокачественная опухоль почки смешанного строения, состоящая из мезенхимальных и эпителиальных эмбриональных элементов. В большинстве случаев эту опухоль обнаруживают в детском возрасте, пик заболеваемости — возраст 3–4 года, но иногда диагностируют и у взрослых. Опухоль Вильмса составляет 20–30% всех злокачественных новообразований у детей, бывает врождённой. Большинство случаев развития опухоли — спорадические (99%). Изредка наблюдают наследование опухоли по аутосомно-доминантному типу. Двустороннее поражение почек бывает в 3% спорадических случаев и в 20% семейных случаев опухолей.

Этиология и патогенез исследованы недостаточно. Большое значение придают факторам окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены) и наследственной предрасположенности. Часто сочетание опухоли Вильмса с врождёнными аномалиями: аниридией (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофией (в 100 раз), крипторхизмом, гипоспадией, наличием двух почечных лоханок в каждой почке. К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомной аномалией — делецией хромосомы 11р.

Клиническая картина. Заболевание может протекать бессимптомно, выявление случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенная, с чёткими контурами и границами, безболезненная при пальпации. На поздних стадиях происходит резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы. Возможны боль в животе, мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия), при значительных размерах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

Патоморфология. Опухоль имеет вид крупного узла, расположенного внутри тонкого ободка из почечной коры и капсулы, на разрезе от серовато-белого до бледно-коричневого цвета, с очагами свежих и старых кровоизлияний. Микроскопическое строение различно в участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретёнообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров.

Гистологические формы опухоли Вильмса:

 низкозлокачественные (поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая);

 средней степени злокачественности (бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией);

 высокозлокачественные (анапластическая, саркоматозная, светлоклеточная саркома).

Опухоль Вильмса состоит из элементов, напоминающих три типа нормальных тканей: метанефритической бластемы; незрелой стромы (мезенхимальной ткани); незрелых эпителиальных элементов.

Хотя большинство нефробластом содержат все гистологические компоненты в разных соотношениях, иногда опухоли могут состоять из двух или одного из перечисленных компонентов.

● Компонент, соответствующий бластеме, состоит из мелких овоидных клеток со скудной цитоплазмой, растущих в виде гнёзд или трабекул.

● Эпителиальный компонент — мелкие тубулярные структуры, иногда незрелые элементы, напоминающие клубочки.

● Строма состоит из недифференцированных веретёновидных клеток, иногда возможна дифференцировка стромальных клеток в фибробласты или поперечнополосатую мышечную ткань. Изредка в опухоли находят элементы костной ткани, хряща, адипоциты, гладкомышечные клетки.

Исходы и осложнения. Считают, что пациенты моложе двух лет имеют более благоприятный прогноз. Прогноз неблагоприятный в случае прорастания опухоли за пределы капсулы почки, больших размеров опухоли, анаплазии опухолевой ткани (увеличение размеров ядер в клетках, их гиперхромия, появление фигур атипичных митозов).